自主神經系統疾病演示文稿

自主神經系統疾病演示文稿本文檔共65頁；當前第1頁；編輯于星期一\20點2分優(yōu)選自主神經系統疾病本文檔共65頁；當前第2頁；編輯于星期一\20點2分交感神經功能紊亂血管敏感性因素血管壁結構因素遺傳因素

第十六章自主神經系統疾病雷諾病病因及發(fā)病機制不清可能與以下因素有關：第一節(jié)雷諾病

病因及發(fā)病機制

本文檔共65頁；當前第3頁；編輯于星期一\20點2分第十六章自主神經系統疾病第一節(jié)雷諾病

病理

早期或病情輕者，指（趾）動脈壁可無病理改變后期或病情重者，可見小動脈內膜增生、肌層纖維化、血管壁增厚、管腔狹窄，少數患者管腔閉塞或血栓形成，并伴局部組織營養(yǎng)障礙，如指（趾）端潰瘍。隨著血栓形成和機化過程進展，毛細血管呈迂曲、扭轉，動脈痙攣性狹窄，靜脈則呈擴張充血本文檔共65頁；當前第4頁；編輯于星期一\20點2分

第十六章自主神經系統疾病第一節(jié)雷諾病

臨床表現

多發(fā)生于青年女性，20～30歲，男女比例為1﹕5多于冬季發(fā)病，起病隱襲，也可突發(fā)，每日發(fā)作3次以上，每次持續(xù)1分鐘到數小時，可自行緩解寒冷、情緒變化可誘發(fā)，回到溫暖環(huán)境、溫水浴、揉擦和揮動患肢可緩解本文檔共65頁；當前第5頁；編輯于星期一\20點2分

指(趾)動脈痙攣→血流停滯指(趾)末端對稱性發(fā)白\發(fā)涼\皮溫降低\冷汗伴麻木\疼痛\蟻走感等,可有感覺障礙每次發(fā)作持續(xù)數min~數h臨床分三期1.缺血期雷諾病(Raynauddisease)蒼白→青紫→潮紅臨床表現

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血氧飽和度↓→指(趾)發(fā)紺\肢端青紫

(界限清\壓之消失)

伴疼痛\感覺障礙\皮溫↓可延續(xù)數h~數d2.缺氧期臨床表現

本文檔共65頁；當前第7頁；編輯于星期一\20點2分

指(趾)動脈擴張,血管腔開放→充血皮溫↑色澤→潮紅,伴跳痛\燒灼感,后恢復正常

部分晚期病例指尖潰瘍\壞疽,肌肉\骨質輕度萎縮3.充血期臨床表現

本文檔共65頁；當前第8頁；編輯于星期一\20點2分1.彩色多普勒寒冷刺激時測定手指的血流量減少

2.激發(fā)試驗（1）冷水試驗

指（趾）浸入4℃冷水中1分鐘，75％可誘發(fā)顏色變化?；驅⑷肀┞队诤洵h(huán)境，同時將手浸于10～15℃水中，發(fā)作的陽性率更高（2）握拳試驗

兩手握拳1.5分鐘松開手指后，部分患者可出現發(fā)作時的顏色改變第十六章自主神經系統疾病第一節(jié)雷諾病

輔助檢查

本文檔共65頁；當前第9頁；編輯于星期一\20點2分4.其它血沉、微循環(huán)檢查、C-反應蛋、免疫指標檢測、神經傳導速度及手部X線檢查等3.指動脈造影可了解血管痙攣和痙攣緩解的情況，顯示動脈內膜增厚、管腔狹窄，偶見動脈閉塞第十六章自主神經系統疾病第一節(jié)雷諾病

輔助檢查

本文檔共65頁；當前第10頁；編輯于星期一\20點2分典型臨床表現、發(fā)病年齡、性別、寒冷及情緒改變可誘發(fā)，雙側受累，以手指多見，界限分明的蒼白、青紫及潮紅等變化病史2年以上無其它引起血管痙攣發(fā)作疾病的證據第十六章自主神經系統疾病第一節(jié)雷諾病

診斷本文檔共65頁；當前第11頁；編輯于星期一\20點2分2.肢端發(fā)紺癥

表現為雙手、足肢端對稱發(fā)紺，寒冷、情緒激動加重，溫暖環(huán)境可略緩解，不能完全消失，無界限分明的蒼白、青紫及潮紅變化，不會出現肢端壞死1.雷諾現象（Raynaudphenomenon，RP）：是指繼發(fā)于其他疾病的肢端動脈痙攣現象（鑒別點見下頁表1）第十六章自主神經系統疾病第一節(jié)雷諾病

鑒別診斷

本文檔共65頁；當前第12頁；編輯于星期一\20點2分特點起病性別嚴重程度組織壞死分布甲皺毛細血管病因雷諾病10～20多歲絕大多數為女性較輕少見對稱、雙手和雙足正常不明雷諾現象30～40歲男性發(fā)病較原發(fā)性者多較嚴重常見非對稱擴張，管腔不規(guī)則，血管袢增大結締組織病，血管性及神經血管性疾病，高凝狀態(tài)，血液病，腫瘤，藥物，損傷等表16-1

雷諾病與雷諾現象的鑒別第十六章自主神經系統疾病本文檔共65頁；當前第13頁；編輯于星期一\20點2分預防發(fā)作注意保暖、避免精神緊張和情緒激動、避免指、趾損傷及引起潰瘍絕對戒煙理療，冷、熱交替治療加強鍛煉，提高機體耐寒能力目的：預防發(fā)作，緩解癥狀，防止肢端潰瘍發(fā)生第十六章自主神經系統疾病第一節(jié)雷諾病

治療

本文檔共65頁；當前第14頁；編輯于星期一\20點2分鈣通道拮抗劑

首選擴張血管增加血流量硝苯地平：首選每次20mg，口服，3次/d

維拉帕米：每次45～90mg，口服，4次/d第十六章自主神經系統疾病藥物治療第一節(jié)雷諾病

治療

本文檔共65頁；當前第15頁；編輯于星期一\20點2分血管擴張劑病情較重者療效差原發(fā)性者療效好草酸萘呋胺：每次0.2g，口服，3次/d甲基多巴：250mg，口服，3次/d煙酸肌醇酯：4.0g/d利血平：0.25mg/d鹽酸妥拉唑啉：每次25～50mg，口服，3次/d罌粟堿：每次30～60mg，口服，3次/d第十六章自主神經系統疾病藥物治療第一節(jié)雷諾病

治療

本文檔共65頁；當前第16頁；編輯于星期一\20點2分前列腺素：具有較強的擴張血管和抗血小板聚集作用，對難治者療效較好,作為治療的次選其他藥物治療：嚴重壞疽繼發(fā)感染者，應使用抗生素治療。伴發(fā)嚴重硬皮病者可用低分子右旋糖酐靜脈滴注。巴比妥類鎮(zhèn)靜藥及甲狀腺素也有減輕動脈痙攣的作用第十六章自主神經系統疾病藥物治療第一節(jié)雷諾病

治療

本文檔共65頁；當前第17頁；編輯于星期一\20點2分其他治療外科治療：對病情嚴重、難治性患者，可考慮交感神經切除術，或應用長效普魯卡因阻滯；血漿交換治療；條件反射和生物反饋療法等充血期的治療

主要以調整自主神經藥物及中藥治療為主，常用藥物有B族維生素、谷維素、復方丹參注射液、毛冬青等第十六章自主神經系統疾病第一節(jié)雷諾病

治療

本文檔共65頁；當前第18頁；編輯于星期一\20點2分第二節(jié)紅斑性肢痛癥

Erythromelalgia本文檔共65頁；當前第19頁；編輯于星期一\20點2分紅斑性肢痛癥（erythromelalgia）是一種少見的、病因不明的陣發(fā)性血管擴張性疾病其特征為肢端皮膚陣發(fā)性皮溫升高、潮紅、腫脹，并產生劇烈的灼熱樣疼痛，以足趾、足底為著，環(huán)境溫度升高可誘發(fā)或加劇，溫度降低可使疼痛緩解第十六章自主神經系統疾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

定義本文檔共65頁；當前第20頁；編輯于星期一\20點2分本病的病因和發(fā)病機制尚不清楚目前研究提示，由于微循環(huán)調節(jié)功能障礙，毛細血管前括約肌持續(xù)收縮，動靜脈短路，局部血液灌注量增加，營養(yǎng)通路血管內灌注量不足，引起局部組織缺血缺氧，最終出現患處組織高灌注和缺血缺氧并存的現象，引起皮膚紅腫、溫度升高和劇痛，組織代謝產物使血管擴張，灌注增加，進一步加重癥狀第十六章自主神經系統疾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

病因及發(fā)病機制

本文檔共65頁；當前第21頁；編輯于星期一\20點2分

紅斑性肢痛癥

1.原發(fā)性紅斑性肢痛癥：可在任何年齡起病

2.繼發(fā)性紅斑性肢痛癥：繼發(fā)性則多見于紅細胞增多癥、血小板增多癥等血液系統疾病和自身性免疫性疾病、藥物中毒等3.遺傳性紅斑性肢痛癥：是常染色體顯性遺傳性疾病，多有家族史第十六章自主神經系統疾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

病因及發(fā)病機制

本文檔共65頁；當前第22頁；編輯于星期一\20點2分1.

多見于中青年雙足常見,足趾&足底紅\腫\熱\痛陣發(fā)性劇烈燒灼痛,持續(xù)數min\h&d臨床表現

第二節(jié)紅斑性肢痛癥

本文檔共65頁；當前第23頁；編輯于星期一\20點2分

夜間重&發(fā)作次數多高溫\雙足下垂長時間站立\行走使癥狀加重患者擔心疼痛加劇不愿穿襪&戴手套入睡喜將雙足置于被子外在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可緩解疼痛臨床表現

第二節(jié)紅斑性肢痛癥

本文檔共65頁；當前第24頁；編輯于星期一\20點2分冷水浸足第二節(jié)紅斑性肢痛癥

她的雙腳奇燙無比，猶如被放在火上燒，只要離開冰水，就生不如死本文檔共65頁；當前第25頁；編輯于星期一\20點2分中學生張育瑄罹患罕見疾病“肢端紅痛癥”，盡管雙腳疼痛有若千針萬刺，“冰鎮(zhèn)”雙足解椎心之痛，卻因此凍傷感染住院。第二節(jié)紅斑性肢痛癥

本文檔共65頁；當前第26頁；編輯于星期一\20點2分為了“滅火”，父子倆一年四季都是把腳泡在冰水中。泡的時間久了，金超祥雙足潰爛不得不截肢第二節(jié)紅斑性肢痛癥

本文檔共65頁；當前第27頁；編輯于星期一\20點2分嚴重患者可因營養(yǎng)障礙而出現潰瘍或壞疽。病變區(qū)可有感覺過敏第十六章自主神經系統疾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

臨床表現

患肢足背動脈搏動正常無運動\反射\感覺障礙肢端皮膚&指甲變厚\潰破\壞疽本文檔共65頁；當前第28頁；編輯于星期一\20點2分藥物過敏導致的紅斑肢痛癥第二節(jié)紅斑性肢痛癥

本文檔共65頁；當前第29頁；編輯于星期一\20點2分第十六章自主神經系統疾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

診斷

肢端陣發(fā)性紅\腫\熱\痛癥狀受熱疼痛加劇,冷敷減輕排除局部炎癥診斷

特發(fā)性紅熱肢痛癥有明顯家族遺傳史

血小板增高性紅斑肢痛癥特征性診斷標準--

小劑量&單一劑量阿司匹林可特異快速地減輕&消除疼痛本文檔共65頁；當前第30頁；編輯于星期一\20點2分怪病讓我倒著睡覺嘉嘉不是只能倒著的，正過來看，就會發(fā)現，她是個挺漂亮的女孩。其實，她的病也只在這雙腳上。很快，嘉嘉的病確診了，叫紅斑性肢痛癥。時間越長，嘉嘉的腳也越來越痛、越來越燙。本文檔共65頁；當前第31頁；編輯于星期一\20點2分現在，泡冰水成了緩解腳痛的唯一方法。大冬天里，嘉嘉手中抱著暖水袋，打著哆嗦，也依然要把腳泡在冰水里?？赡苁堑沽⑹寡和亓?，帶走了腫脹感，也帶走了疼痛。反正嘉嘉說，只要一倒過來，她就會覺得舒服。開始的時候，嘉嘉靠背部支撐，用腿靠著墻。但漸漸的，這樣不管用了，非得頭頂著地才行。本文檔共65頁；當前第32頁；編輯于星期一\20點2分多見于青年女性，是由肢端局部缺血所致，寒冷是主要誘因臨床表現主要為蒼白、發(fā)紺、潮紅及局部溫度低第十六章自主神經系統疾病雷諾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

鑒別診斷

本文檔共65頁；當前第33頁；編輯于星期一\20點2分多見于中青年男性，20～40歲之間發(fā)病，多在寒冷季節(jié)發(fā)病，主要表現動脈缺血癥狀可分為局部缺血期、營養(yǎng)障礙期及壞疽期出現間歇性跛行、皮膚蒼白、發(fā)紺及足背動脈搏動減弱（或消失），足部干性壞疽、潰瘍等表現，疼痛較劇烈第十六章自主神經系統疾病血栓閉塞性脈管炎第二節(jié)紅斑性肢痛癥

鑒別診斷

本文檔共65頁；當前第34頁；編輯于星期一\20點2分起病緩慢，可累及任何周圍神經，一般下肢重于上肢，以疼痛感覺障礙為主，夜間明顯寒冷為發(fā)病誘因，紅斑以小腿為主，無明顯疼痛第十六章自主神經系統疾病糖尿病周圍神經病小腿紅斑病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

鑒別診斷

本文檔共65頁；當前第35頁；編輯于星期一\20點2分

急性期應臥床休息，抬高患肢，局部冷敷可暫時緩解疼痛。急性期后，應避免過熱和任何引起局部血管擴張的刺激第十六章自主神經系統疾病一般治療第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療本文檔共65頁；當前第36頁；編輯于星期一\20點2分阿司匹林：對繼發(fā)于血小板增多癥等血液疾病的紅斑性肢痛癥患者，可口服小劑量阿司匹林50~100mg/dβ-受體阻滯劑：普萘洛爾20~30mg，口服，3次/d?？蓽p輕大部分患者疼痛第十六章自主神經系統疾病藥物治療第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療本文檔共65頁；當前第37頁；編輯于星期一\20點2分5－羥色胺再攝取抑制劑：部分患者對此類藥物極為敏感，如文拉法辛18.75~75mg，2次/d，或舍曲林25~200mg，1次/d第十六章自主神經系統疾病前列腺素：可松弛毛細血管前括約肌、改善營養(yǎng)通路內的血液循環(huán)，緩解癥狀，米索前列醇400ug口服，2次/d，或PGE1、PGI2靜滴，從小劑量開始，逐漸增大劑量第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療藥物治療本文檔共65頁；當前第38頁；編輯于星期一\20點2分中藥治療：方劑較多，如加味龍膽瀉肝湯等；局部可以應用中草藥外敷其它：三環(huán)類抗抑郁藥物、鈣通道拮抗劑、加巴噴丁、氯硝西泮、血管收縮劑、激素、自主神經調節(jié)劑、維生素類及利血平與氯丙嗪聯合應用等第十六章自主神經系統疾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療藥物治療本文檔共65頁；當前第39頁；編輯于星期一\20點2分物理療法

用超聲波或超短波治療；也可用短波紫外線照射的方法封閉療法選踝上做環(huán)狀封閉；骶部硬膜外封閉；腰交感神經節(jié)阻滯第十六章自主神經系統疾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療本文檔共65頁；當前第40頁；編輯于星期一\20點2分外科治療個別病例各種治療無效的、疼痛明顯的可選外科手術治療對于繼發(fā)性紅斑性肢痛癥患者，應同時積極治療原發(fā)疾病第十六章自主神經系統疾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療本文檔共65頁；當前第41頁；編輯于星期一\20點2分第十六章自主神經系統疾病第三節(jié)面偏側萎縮癥

Facialhemiatrophy本文檔共65頁；當前第42頁；編輯于星期一\20點2分是一種病因未明的、進行性發(fā)展的偏側組織營養(yǎng)障礙性疾病，表現一側面部慢性進行性組織萎縮，如范圍擴大可累及軀干和肢體，又稱為進行性半側萎縮癥（progressivehemiatrophy）第十六章自主神經系統疾病第三節(jié)面偏側萎縮癥

定義本文檔共65頁；當前第43頁；編輯于星期一\20點2分病因不明有學者認為，病人存在某種特定的控制交感神經的基因缺陷，這種缺陷的基因在生長到一定時期時表達，引起交感神經受損導致面部組織發(fā)生神經營養(yǎng)不良，繼而出現局部面部組織萎縮也可能與外傷、全身或局部感染及內分泌失調等因素有關第十六章自主神經系統疾病第三節(jié)面偏側萎縮癥

病因及發(fā)病機制

本文檔共65頁；當前第44頁；編輯于星期一\20點2分本病首先累及結締組織，特別是面部皮下脂肪組織最先受累，隨后逐漸發(fā)展擴大累及皮膚、皮脂腺和毛發(fā)，重者可侵犯到軟骨、骨骼、腎臟和大腦半球病變多為單側，局部組織活檢鏡下可見皮膚各層，尤其是乳頭層萎縮，結締組織減少，肌纖維變細，橫紋減少，但肌纖維數量不減少，且保持其收縮力第十六章自主神經系統疾病第三節(jié)面偏側萎縮癥

病理本文檔共65頁；當前第45頁；編輯于星期一\20點2分起病隱襲，多在兒童、少年期發(fā)病，10~20歲多見，但無年齡限制，女性較多面部可有感覺異常、感覺遲鈍或疼痛。萎縮過程可以從一側面部任何部位開始，皮膚皺縮、毛發(fā)脫落呈“刀痕樣”萎縮是本病特殊表現第十六章自主神經系統疾病第三節(jié)面偏側萎縮癥

臨床表現本文檔共65頁；當前第46頁；編輯于星期一\20點2分部分患者出現Horner征，虹膜色素減少，眼球炎癥，繼發(fā)性青光眼等本病常與硬皮病、進行性脂肪營養(yǎng)不良有關或并存，腦組織受累可以有癲癇或偏頭痛發(fā)作第十六章自主神經系統疾病第三節(jié)面偏側萎縮癥

臨床表現本文檔共65頁；當前第47頁；編輯于星期一\20點2分X線片：可發(fā)現病變側骨質變薄、短小CT和MRI：可提示病變側皮下組織、骨骼、腦及其他臟器呈萎縮性改變B超：可發(fā)現病變側臟器變小第十六章自主神經系統疾病第三節(jié)面偏側萎縮癥

輔助檢查本文檔共65頁；當前第48頁；編輯于星期一\20點2分依據病人典型的單側面部皮膚、皮下結締組織和骨骼萎縮特征，而肌力不受影響，可診斷此病第十六章自主神經系統疾病第三節(jié)面偏側萎縮癥

診斷

本文檔共65頁；當前第49頁；編輯于星期一\20點2分還要注意與兩側正常性不對稱相區(qū)別第十六章自主神經系統疾病第三節(jié)面偏側萎縮癥

鑒別診斷

在疾病早期需與局限性硬皮病面肩肱型肌營養(yǎng)不良等鑒別偏側肥大癥本文檔共65頁；當前第50頁；編輯于星期一\20點2分目前本病尚無有效治療方法，僅限于對癥處理第十六章自主神經系統疾病治療第三節(jié)面偏側萎縮癥

本文檔共65頁；當前第51頁；編輯于星期一\20點2分第四節(jié)其他本文檔共65頁；當前第52頁；編輯于星期一\20點2分是多種病因導致的自發(fā)性多汗臨床癥狀，可分原發(fā)性多汗癥和繼發(fā)性多汗癥兩種前者病因不明，多與精神心理因素有關后者與神經系統器質疾病有關。任何導致交感神經興奮性增強的疾病均可導致多汗發(fā)生第十六章自主神經系統疾病多汗癥

一、出汗異常

本文檔共65頁；當前第53頁；編輯于星期一\20點2分自少年期開始，青年期加重平時手心、足心、腋窩及面部對稱性多汗，情緒激動、溫度升高，或活動后出汗量明顯增多，常見大汗淋漓，為自主神經中樞調節(jié)障礙所致原發(fā)性多汗癥可能與遺傳有關第十六章自主神經系統疾病一、出汗異常

原發(fā)性多汗癥

本文檔共65頁；當前第54頁；編輯于星期一\20點2分如間腦病變引起偏身多汗、脊髓病變引起節(jié)段型多汗、多發(fā)性神經炎恢復期出現相應部位多汗，頸交感神經節(jié)因炎癥或腫瘤壓迫出現同側面部多汗第十六章自主神經系統疾病一、出汗異常

繼發(fā)性多汗癥

由某些神經系統疾病引起：本文檔共65頁；當前第55頁；編輯于星期一\20點2分為一種繼發(fā)性多汗癥，多為反射性多汗，當攝入過熱和過于辛辣的食物時，引起額部、鼻部、顳部多汗，這種多汗與延髓發(fā)汗中樞有關第十六章自主神經系統疾病味覺性局部型多汗一、出汗異常

繼發(fā)性多汗癥

本文檔共65頁；當前第56頁；編輯于星期一\20點2分可有一側局部多汗，同時還有流淚和顳部發(fā)紅，稱為鱷魚淚征和耳顳綜合征，系面神經中自主神經纖維變性再生錯亂所致如甲狀腺機能亢進、肢端肥大癥等，也可出現多汗第十六章自主神經系統疾病面神經麻痹恢復期內分泌疾病一、出汗異常

繼發(fā)性多汗癥

本文檔共65頁；當前第57頁；編輯于星期一\20點2分第十六章自主神經系統疾病由于自主神經功能失調所致，包括是由于汗腺變性或先天性汗腺缺失所致全身無汗癥非常罕見一些皮膚病如先天性手掌角化癥可