門靜脈系統(tǒng)異常影像學

研究背景門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常導致手術并發(fā)癥增多，病死率提高高分辨率CT、超聲、MRI能夠全面的對門靜脈進行結構和功能的檢查了解胚胎時期正常門靜脈的解剖和解剖變異能準確解讀圖像了解門靜脈變異的特點更有助于確立準確的診斷，改善手術預后

本文檔共42頁；當前第1頁；編輯于星期二\21點39分簡介門靜脈是由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成收集腹部消化系統(tǒng)的血液回流入肝，如：脾臟、胰腺門靜脈分流術、門靜脈狹窄、門靜脈栓塞會改變血流動力學，導致門脈側支形成，肝性腦病，右心衰門脈積氣、門靜脈炎、門靜脈外傷危及生命，需緊急處理門脈靜脈鈣化、門靜脈海綿樣變性、門靜脈曲張導致手術方式更加復雜本文檔共42頁；當前第2頁；編輯于星期二\21點39分簡介本文回顧了門靜脈的胚胎發(fā)育、正常解剖、解剖變異，描述了超聲、CT、MRI正常和異常的影像學表現(xiàn)，討論了介入手術后的影像學表現(xiàn)，如：門靜脈栓塞本文檔共42頁；當前第3頁；編輯于星期二\21點39分成像類型超聲優(yōu)點：無電離輻射、動態(tài)觀察血供、實時成像缺點：依賴操作者經(jīng)驗、聲窗受限、觀察門靜脈變異困難，超聲造影能更好的評估門靜脈病變

CT優(yōu)點：分辨率高、三維重建缺點：電離輻射、碘造影劑腎毒性MRI優(yōu)點：無電離輻射、軟組織分辨率高缺點：掃描時間長、運動偽像、腎臟纖維化、不易評估血管內支架、血管鈣化本文檔共42頁；當前第4頁；編輯于星期二\21點39分成像類型選擇超聲和MRI都能提供血流動力學信息，超聲對血流定量和定性診斷優(yōu)于MRICT：評估門靜脈先天和后天獲得性分流、門靜脈狹窄、門靜脈栓塞、血栓性靜脈炎、門脈積氣、鈣化、門靜脈曲張年輕患者選擇超聲和MRI，無電離輻射本文檔共42頁；當前第5頁；編輯于星期二\21點39分胚胎發(fā)育圖1門靜脈胚胎發(fā)育圖(a)配對卵黃靜脈（4）的尾腹部（1）、背部（2）、頭腹部（3）包繞十二指腸（5）。穿過橫隔（6）形成多個血竇，匯入靜脈竇（7）,配對的臍靜脈（8）也匯入?yún)R入靜脈竇（7）(b)尾腹側吻合退化，背側發(fā)育為門靜脈主干（9），頭腹側發(fā)育為門靜脈左支（10）(c)右側臍靜脈和左側部分臍靜脈消失（見虛線），左臍靜脈尾部和下腔靜脈之間形成靜脈導管，最后，在左臍靜脈和左門靜脈之間形成新的側枝（13），SMV：腸系膜上靜脈SV:脾靜脈本文檔共42頁；當前第6頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈正常解剖結構腸系膜上靜脈和脾靜脈在胰頸部后方匯入門靜脈門靜脈與肝動脈、肝外膽管在肝十二指腸韌帶后方上行至肝門，分為門脈左支和右支（圖2）左支供應I,II,III,andIV段右支又分為右前和右后支，右前支供應VandVIII，右后支供應VIandVII典型走形占人群65%本文檔共42頁；當前第7頁；編輯于星期二\21點39分圖2肝門靜脈正常解剖

本文檔共42頁；當前第8頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈解剖變異胚胎時期因卵黃靜脈和臍靜脈閉塞位置不同引發(fā)多種變異常見：門靜脈重復、門靜脈先天缺失、門靜脈分支缺失少見：門靜脈位于十二指腸前門靜脈分支微小變異常見，需要正確辨認以保證肝部分切除術后肝臟的血流灌注，肝移植時避免復雜的門脈吻合門脈右后支為門脈主干的第一個分支（13%）（見圖3），主干同時分出三支血管（9%）（見圖4）本文檔共42頁；當前第9頁；編輯于星期二\21點39分圖3門靜脈最常見的解剖變異（13%）門脈右后支是門脈主干發(fā)出的第一個分支，門脈左支和右前支共干本文檔共42頁；當前第10頁；編輯于星期二\21點39分圖4門靜脈主干同時分出3支血管（9%）本文檔共42頁；當前第11頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈分流門脈靜脈分流是門靜脈與體靜脈之間異常通道（門體靜脈分流）門靜脈與肝動脈之間異常通道（動脈門脈分流術）門脈分流可發(fā)生在肝內和肝外

本文檔共42頁；當前第12頁；編輯于星期二\21點39分先天性肝外門體靜脈分流Ia門靜脈閉鎖，腸系膜上靜脈和脾靜脈分別注入下腔靜脈Ib門靜脈閉鎖，腸系膜上靜脈和脾靜脈形成共同靜脈主干注入下腔靜脈II型正?；虬l(fā)育不全的門靜脈部分血液分流至下腔靜脈本文檔共42頁；當前第13頁；編輯于星期二\21點39分先天性肝外門體靜脈分流少見先天性肝外門體分流常伴發(fā)其它畸形，如：心血管異常，膽道閉鎖，其他腹部臟器發(fā)育異常無臨床癥狀，但易發(fā)生肝內腫瘤（FNH，腺瘤，肝癌）和肝性腦病CT和MRI可表現(xiàn)為門脈缺失，發(fā)育不全或正常。門靜脈閉鎖時，肝動脈擴張，可成為肝十二指腸韌帶中唯一的管狀結構（圖5）本文檔共42頁；當前第14頁；編輯于星期二\21點39分圖555歲男性肝外門體分流先天性門靜脈缺失伴肺動脈高壓a肝門處可見擴張的肝動脈7mm肝內外門靜脈缺失b左腎靜脈水平可見脾靜脈（白色小箭頭）和腸系膜上靜脈（黑色小箭頭）形成共干（白色箭頭）注入左腎靜脈（黑色箭頭）本文檔共42頁；當前第15頁；編輯于星期二\21點39分獲得性肝外門體靜脈分流是最常見的門體靜脈分流門脈高壓時，原有細微管腔擴張。常見于胃食管周圍、臍旁、脾腎間、腸系膜上靜脈側支血管CT、MRI表現(xiàn)為擴張、迂曲的管狀結構超聲可見低回聲管狀結構伴出肝血流信號本文檔共42頁；當前第16頁；編輯于星期二\21點39分圖6男性55歲酒精肝導致肝外門體分流a食管及食管周圍靜脈曲張b胃底靜脈曲張c臍旁靜脈曲張（小箭頭），匯入腹壁靜脈（黑箭頭）和右側股靜脈（白箭頭）本文檔共42頁；當前第17頁；編輯于星期二\21點39分圖768歲男性門脈高壓伴脾腎靜脈曲張脾門處多個迂曲擴張的管狀結構（箭頭）匯入左腎靜脈（*）圖860歲男性酒精性肝硬化，門脈高壓，直腸靜脈曲張無臨床癥狀直腸下段見多個迂曲擴張的靜脈叢本文檔共42頁；當前第18頁；編輯于星期二\21點39分肝內門體分流少見,發(fā)病機制不明，好發(fā)于成年人病因：先天性、外傷、門脈高壓高流量分流可導致肝性腦病共4種類型，C型多見a門脈右支與下腔靜脈見可見通路b某一肝段中門靜脈與肝靜脈之間有多個交通c門靜脈分支與肝靜脈分支之間可見分流d兩葉間門靜脈和肝靜脈分支間有多個交通本文檔共42頁；當前第19頁；編輯于星期二\21點39分肝內門體分流超聲:門靜脈和肝靜脈之間見擴張迂曲的低回聲管樣結構（圖9）。門靜脈分流支波形異常，流速增快，肝靜脈分流支失去正常的三相波頻譜CT和MRI上可見到分流支擴張迂曲，明顯強化肝內門體分流對癥治療：保守治療、導管栓塞、手術結扎、部分肝臟切除本文檔共42頁；當前第20頁；編輯于星期二\21點39分圖971歲女性肝性腦病肝內門體分流無腹部外傷及肝臟活檢病史（a、b）VI段肝臟可見直徑4cm迂曲管狀結構，可見血流信號充填。由門靜脈右后支供血（c、d）擴張的門靜脈右后支（白箭頭）與擴張的肝靜脈（黑箭頭）之間存在異常通路（小箭頭），彈簧圈栓塞成功本文檔共42頁；當前第21頁；編輯于星期二\21點39分動脈門靜脈分流并不少見病因：先天（遺傳性出血性毛細血管擴張癥導致的血管畸形）后天獲得性（肝硬化、腫瘤、經(jīng)皮肝穿刺、外傷）CT/MRI：能觀察到肝硬化病人自發(fā)的肝動脈分流，在動脈期外周可見體積較小，邊緣清晰，楔形的短暫強化的區(qū)域，在門脈期無明顯異常。T1和T2加權相無明顯異常，需要增強掃描本文檔共42頁；當前第22頁；編輯于星期二\21點39分動脈門靜脈分流鑒別肝硬化和肝癌中的動脈門靜脈分流非常困難，特別是當病灶位置較深，邊緣光滑時。需CT、MRI動態(tài)監(jiān)測，3-6月復查一次，監(jiān)測12-24個月肝硬化動脈門靜脈分流形態(tài)固定，監(jiān)測中可自發(fā)消失，肝癌中的分流會有進展。有研究證實，23%動脈早期增強的病灶（≤10mm）后期進展為肝癌本文檔共42頁；當前第23頁；編輯于星期二\21點39分圖1070歲男性肝硬化肝右葉肝癌肝內動脈門靜脈分流動脈期（a）、門脈期（b）肝臟VII段和VIII段可見直徑約7cm腫瘤，左右門靜脈分支（圖a中黑色小箭頭）在動脈期與肝動脈（圖a中白色小箭頭）同時增強，提示存在肝動脈門脈分流門靜脈主干（圖a白色箭頭）在動脈期未增強，在靜脈期（圖b白色箭頭）增強本文檔共42頁；當前第24頁；編輯于星期二\21點39分圖1151歲女性遺傳性出血性毛細血管擴張癥肝硬化失代償期動脈門靜脈分流（a、b）MRIT1加權脂肪抑制圖像上可見門靜脈分支（圖a白色小箭頭）、肝動脈分支（圖b白色小箭頭）可見無數(shù)毛細血管擴張，肝內可見血管團（圖b弧形箭頭），由于存在肝內分流，肝動脈增粗（圖b白色直箭頭）。門靜脈左右支強化（圖a白色箭頭）、脾靜脈不強化（黑色小箭頭）提示存在肝內動脈門靜脈分流（c）超聲提示門脈右支可取及動脈樣血流頻譜本文檔共42頁；當前第25頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈狹窄病因：胰頭腫瘤壓迫、膽管癌、肝癌、轉移癌、急性胰腺炎、肝移植術后并發(fā)癥、肝部分切除術、胰十二指腸切除術、放療門靜脈狹窄可能會導致門靜脈高壓，門脈高壓可導致頑固性腹水、消化道出血等癥狀超聲提示狹窄處血管變細，流速增高CT/MRI提示管腔局部狹窄，可伴/不伴狹窄后擴張（圖12）MRI易高估門靜脈狹窄。如果觀察到血管的狹窄后擴張，診斷的假陽性率會降低本文檔共42頁；當前第26頁；編輯于星期二\21點39分圖1285歲老年女性胰頭腺癌導致門靜脈狹窄（a）胰頭腫瘤（白色箭頭）導致近端門靜脈主干變細（黑色箭頭）腫瘤上方膽總管（*）、主胰管擴張（b）門靜脈主干可見狹窄（＜2cm）本文檔共42頁；當前第27頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈血栓和海綿樣變性少見病因：肝硬化、上消化道腫瘤（肝癌）、腹腔炎癥、高凝狀態(tài)、腹部外傷。臍靜脈插管、手術等并發(fā)癥臨床表現(xiàn)：非特異性腹痛急性門靜脈血栓可繼發(fā)、也可自發(fā)形成門脈海綿樣變性常繼發(fā)于門靜脈血栓，在血栓周圍形成網(wǎng)狀側枝恢復門脈血供本文檔共42頁；當前第28頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈血栓非急性期血管在灰階超聲上呈高回聲，CDI血栓位置無血流填充，無法取及血流頻譜CT：血管內低回聲充填提示急性期血栓MRI依據(jù)血栓形成時間不同信號各異，與癌栓相比，門靜脈血栓在T1、T2加權相上常表現(xiàn)為等信號和高信號CT、MRI、超聲增強提示：門脈癌栓多為彌漫性、不均勻增強（圖13）癌栓的其他征象：毗鄰腫瘤、血管擴張，其內血栓充填、血栓內取及動脈樣頻譜、增強掃描不均質強化本文檔共42頁；當前第29頁；編輯于星期二\21點39分圖1337歲男性肝硬化、肝癌、門脈內癌栓動脈期（a）、靜脈期（b）門脈左右支中可見癌栓（箭頭），強化程度與肝右葉癌結節(jié)（小箭頭）相似（c）超聲提示門脈左支中高回聲血栓充填本文檔共42頁；當前第30頁；編輯于星期二\21點39分門脈海綿樣變性超聲表現(xiàn)：肝門區(qū)可見無回聲管狀結構CT、MRI增強后可見迂曲血管強化（圖14）圖1457歲男性急性胰腺炎長期反復發(fā)作、門靜脈海綿樣變性、良性門靜脈血栓

增強CT：肝門部見多個迂曲擴張的血管強化（箭頭），門靜脈主干閉塞，提示門靜脈海綿樣變性、陳舊性血栓本文檔共42頁；當前第31頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈炎又稱急性化膿性血栓性門靜脈炎，發(fā)病率低常合并復雜憩室、闌尾炎、胰腺炎、炎性腸病、膽管炎、腹腔感染，影響門靜脈回流。與門靜脈周圍感染相關致病菌：革蘭陰性細菌臨床癥狀：非特異性腹痛、敗血癥門靜脈血栓可繼發(fā)腸管缺血，肝膿腫和難以控制的敗血癥。不予治療病死率可達50%，治療后病死率降至0-12%本文檔共42頁；當前第32頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈炎常規(guī)選用CT檢查，因其：能尋找原發(fā)病灶、觀察門脈積氣、血栓、是否出現(xiàn)并發(fā)癥，如：肝膿腫CT：門脈主干及分支內的低密度影伴管狀充盈缺損（圖15）。門脈膿毒血癥時其內可見液體流動，刺激膽管擴張，可見氣體超聲：急性血栓時呈低回聲，門脈含氣時呈高回聲，后方伴聲影目前尚無門靜脈炎相關MRI報道本文檔共42頁；當前第33頁；編輯于星期二\21點39分圖1550歲男性門靜脈炎因腹痛、敗血癥來診CT：IV段肝臟中門脈右支內（白箭頭）可見多個血栓，肝內可見多個膿腫（小箭頭），提示門靜脈炎。規(guī)律使用抗生素后膿腫消散

本文檔共42頁；當前第34頁；編輯于星期二\21點39分門脈積氣少見病因：腸管缺血（病死率高，需急診手術）、腸管炎性疾病、腸管積氣、腹腔內膿毒血癥等超聲：門脈內見高回聲、可移動（圖16），可伴或不伴彗星尾征。多普勒提示波形高尖、振幅增高，雙向尖峰CT提示門脈積氣可呈線樣、分枝狀、卵圓形等，衰減系數(shù)與氣體相似。門脈積氣常見于肝左葉，被膜下2cm（患者檢查時常呈平臥位）MRI不易觀察門脈積氣本文檔共42頁；當前第35頁；編輯于星期二\21點39分圖1679歲女性急性腹痛來診門脈積氣

（a）灰階超聲提示：門脈內可見小的高回聲區(qū)，可移動（b）多普勒提示門靜脈波形高尖、振幅增高，雙向尖峰（c）肝臟邊緣門脈分支內可見氣體，腸系膜靜脈可見積氣，腸管擴張，提示小腸嚴重缺血。后經(jīng)急診剖腹探查證實本文檔共42頁；當前第36頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈鈣化罕見可見于：門靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等。多見于靜脈的附壁血栓內門靜脈鈣化與門脈高壓，先天畸形和新生兒臍靜脈插管術相關多數(shù)無臨床癥狀，密集的鈣化增加肝移植術后門脈吻合的難度超聲：沿靜脈壁分布的線狀或結節(jié)狀高回聲，后伴聲影CT：沿門靜脈走形彌漫或散在分布的高密度影（圖17）MRI檢查鈣化的水平較差本文檔共42頁；當前第37頁；編輯于星期二\21點39分圖1761歲男性病毒性肝炎肝硬化門脈高壓

脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合處可見線狀、結節(jié)狀鈣化灶（小箭頭）本文檔共42頁；當前第38頁；編輯于星期二\21點39分門靜脈曲張門靜脈囊狀或梭狀擴張，直徑寬于正常血管好發(fā)于肝外門靜脈、脾靜脈腸系膜上靜脈匯合處、脾靜脈、肝內門靜脈分支、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈，發(fā)