多發(fā)性硬化患者護理查房

關于多發(fā)性硬化患者護理查房第1頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三2定義多發(fā)性硬化（Multiplesclerosis，MS）是一種病因未明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為主要特征的自身免疫性疾病。病變最常侵犯的部位是腦室周圍白質、視神經(jīng)、脊髓、腦干以及小腦。癥狀體征的空間多發(fā)性與病程的時間多發(fā)性為其主要臨床特點第2頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三3第3頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三4病因與發(fā)病機制subjectsubject

自身免疫反應

Example02

遺傳因素

病毒感染

環(huán)境因素病因第4頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三5自身免疫

分子模擬(molecularmimicry)學說認為患者感染的病毒可能與CNS髓鞘蛋白或少突膠質細胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列與MBP等神經(jīng)髓鞘組分的某段多肽氨基酸序列相同或極為相近推測病毒感染后使體內T細胞激活并生成抗病毒抗體可與神經(jīng)髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應，導致脫髓鞘病變第5頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三6病毒感染導致人體出現(xiàn)免疫異常的誘發(fā)因素之一是病毒感染。沒有MS病毒，皰疹病毒和帶狀皰疹病毒和發(fā)病的關系更大。目前認為在青少年期的病毒感染可以致敏人體，第二次感染后導致人體對病毒抗原和髓鞘上含有類似抗原分子的蛋白產(chǎn)生交叉反應導致發(fā)病（Molecularmimicry,分子模擬機制），第6頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三7遺傳因素MS具有遺傳易感性。在MS患者家庭中，一級親屬患病的危險性比普通人高10-15倍。最近的研究提示此病和多基因遺傳有關，MS的易感性還和位于第14對染色體上的GM復合基因以及19對染色體的補體C3等位基因相關。第7頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三8環(huán)境因素地理學研究提示MS發(fā)病和地理緯度存在一定的關系，維生素D的缺乏可能和MS的發(fā)病有關。（HayesCE,ProcNutrSoc2000;59(4):531-5）一般離赤道越遠發(fā)病率越高，在北歐、北美、南澳大利亞和新西蘭為高發(fā)區(qū)。一般44-64緯度在30-60/10萬，32-47緯度在4-30/10萬，15歲以前移入的居民具有移入地區(qū)的發(fā)病率，而15歲以后移出流行地區(qū)的居民仍保持出生地的發(fā)病率。提示15歲以前與某種外界環(huán)境因素接觸可能在MS發(fā)病中起重要作用。第8頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三9臨床表現(xiàn)發(fā)病情況：起病多在20－40歲，10歲以下和50歲以上患者少見，男女患病比約為1：2

。多存在發(fā)病誘因，以上呼吸道感染最常見，其次為過度勞累和應急，日照、發(fā)熱、手術、外傷和妊娠。起病形式：多為急性或亞急性起病。臨床特點：空間和時間的多發(fā)性構成MS的臨床特點空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)時間多發(fā)性是指緩解-復發(fā)的病程第9頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三10臨床癥狀與體征

視力障礙：最常見且常為首發(fā)癥狀。多為急性單眼視力下降，2~3周后出現(xiàn)另一側眼受累，常伴眼球疼痛；核間性眼肌麻痹被認為是MS的重要體征之一，表現(xiàn)為病人雙眼向病變對側注視時患側眼球不能內收，對側眼球外展時伴有眼震，雙眼內聚正常；旋轉性眼球震顫常高度提示本病肢體無力：運動障礙一般下肢較上肢明顯，以不對稱癱瘓較常見感覺異常:常見的淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部的針刺感、瘙癢感或異常的肢體發(fā)冷、燒灼樣疼痛以及定位不明確的感覺異常

第10頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三11臨床癥狀與體征共濟失調:病人有不同程度的共濟運動障礙，部分晚期病人可見典型的Charcot三主征（眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言）自主神經(jīng)功能障礙：一般不單獨出現(xiàn)，常伴肢體運動和感覺障礙。常見癥狀為尿頻、尿失禁、便秘或便秘與腹瀉交替，也可出現(xiàn)半身多汗或流涎等。精神癥狀：多表現(xiàn)抑郁、脾氣暴躁或易怒，部分病人出現(xiàn)興奮、欣快，也可表現(xiàn)嗜睡、淡漠、被害妄想等第11頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三12臨床癥狀與體征發(fā)作性癥狀：常見的癥狀為構音障礙、單肢痛性發(fā)作、共濟失調、面肌痙攣、陣發(fā)性瘙癢和強制性發(fā)作等，一般持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘。其他癥狀：還可伴有周圍神經(jīng)損害和多種自身免疫性疾病，如風濕病、干燥綜合征、重癥肌無力等。第12頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三13

實驗室及其他檢查

誘發(fā)電位檢查

聽覺、視覺和體感誘發(fā)電位在沒有相應的癥狀以前可以發(fā)現(xiàn)誘發(fā)電位的異常。發(fā)現(xiàn)亞臨床改變。

腦脊液檢查

60-80%的MS病人發(fā)現(xiàn)異常；30%的患者細胞可輕度升高，40-60%的患者蛋白升高，特別是球蛋白升高，24小時IgG合成率增加，(鞘內24小時IgG合成率正常為3.3-9.9mg/d）。

影像學檢查CT和MRI檢查對于MS的診斷具有重要意義，MRI顯示多發(fā)性脫髓鞘斑塊或病變。第13頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三14MS診斷診斷要點診斷要點3、神經(jīng)系統(tǒng)病史、查體和輔助檢查提供2個以上的CNS白質受累證據(jù)2、CNS受損主要累及白質1、查體發(fā)現(xiàn)CNS的體征。6、CNS表現(xiàn)不能被其他疾病解釋。5、首次發(fā)病時間在10-50歲之間4、臨床病程具備下列條件之一:A：緩解復發(fā)病程，每次癥狀持續(xù)24小時以上，間隔至少一個月。B：進行性加重癥狀持續(xù)6個月以上第14頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三15圓形病灶環(huán)形病灶第15頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三16點狀病灶第16頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三17活動病灶之一，新病灶。第17頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三18治療要點治療主要目的是1）抑制炎性脫髓鞘病變進展2）防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)3）晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦尚無特效治療方法第18頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三19發(fā)作期治療急性發(fā)作時首選糖皮質激素1、靜滴甲潑尼龍1g/d，加入5％葡萄糖500ml靜滴，3~4小時滴完，連用3~5天后改潑尼松60mg/d口服，4~6周后逐漸減量至停藥2、潑尼松80mg/d,口服一周后依次減至60mg/d,5天后改為40mg/d,然后每5天減少10mg,4~6周為1療程第19頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三20緩解期治療主要為預防復發(fā)和治療殘留的癥狀1、免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等2、轉移因子及免疫球蛋白3、IFN-β治療4、功能鍛煉及認知及精神障礙治療第20頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三21病案護理患者崔敬慧，女，40歲，因“左側肢體麻木無力1周”于2014年3月14日入院；患者于入院1周前無明顯誘因出現(xiàn)左側肢體麻木無力，走路不穩(wěn)，雙上肢疼痛，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無飲水嗆咳，無視物旋轉，無四肢抽搐，無口吐白沫，無意識不清。為進一步診治，就診于我院以"多發(fā)性硬化"收住我科?；颊呒韧已垡暽窠?jīng)炎病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清，精神尚可，對答切題，查體合作。雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應靈敏，眼球諸方向運動充分，無眼震。雙側鼻唇溝對稱無變淺，伸舌居中。頸軟，左上肢肌力4級，右上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，四肢肌張力正常，雙側腱反射活躍，右側病理征陽性。外院頭顱頸椎MR示：頸3-6平面脊髓增粗并脊髓內異常信號。第21頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三22護理評估病史及身體評估：患者崔敬慧，女，40歲，因“左側肢體麻木無力1周”于2014年3月14日入院；患者于入院1周前無明顯誘因出現(xiàn)左側肢體麻木無力，走路不穩(wěn)，雙上肢疼痛，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無飲水嗆咳，無視物旋轉，無四肢抽搐，無口吐白沫，無意識不清。神清，精神尚可，對答切題，查體合作。雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應靈敏，眼球諸方向運動充分，無眼震。雙側鼻唇溝對稱無變淺，伸舌居中。頸軟，左上肢肌力4級，右上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，四肢肌張力正常，雙側腱反射活躍，右側病理征陽性，外院頭顱頸椎MR示：頸3-6平面脊髓增粗并脊髓內異常信號。腦干誘發(fā)電位未見明顯異常。視覺誘發(fā)電位示：右眼刺激P100潛伏期延長，波幅降低；左眼刺激P100潛伏期、波幅均正常。張振昶主治醫(yī)師查房后指示：患者診斷多發(fā)性硬化，且右眼VEP異常，考慮是多發(fā)性硬化的并發(fā)癥，已請眼科會診。第22頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三23鑒別診斷1.腦出血：患者一般為老齡，常伴有高血壓等危險因素，于活動中動態(tài)下發(fā)病，多數(shù)表現(xiàn)突然起病頭痛，頻繁嘔吐，一側上下肢無力，重癥大量出血者呈迅速進行性顱內壓增高，很快進入昏迷。多在48小時內因枕大孔疝而死亡。顱腦影像學可以明確診斷.2.腦梗塞：多見于患有動脈粥樣硬化高血壓、糖尿病或冠心病史的老人，常在安靜或睡眠中起病，一般無頭痛、嘔吐昏迷等全腦癥狀。突然發(fā)病，迅速出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺失癥狀、體征，持續(xù)24小時以上，可用某一血管綜合癥解釋。CT或MRI發(fā)現(xiàn)梗死灶即可確診。第23頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三24護理診斷與肢體麻木無力，走路不穩(wěn)有關2、知識缺乏缺乏疾病知識和自我護理知識與應用激素，免疫功能低下，機體抵抗力降低有關1、自理缺陷3、有感染的危險第24頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三25護理目標病人不發(fā)生因肢體無力，走路不穩(wěn)而受傷的情況，自理能力提高。病人積極配合治療，積極了解疾病知識，提高自我護理能力。預防感染，發(fā)生感染時能及時有效治療。第25頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三26護理措施自理缺陷提供安全方便的住院環(huán)境：將呼叫器及日常用品置于病人伸手可及處，保持病房明亮整潔，由于病人視力欠佳，保持病房燈光明暗適宜，夜間休息拉防護欄，病人走路不穩(wěn)，予以工具輔助，增加安全。休息時防止麻木肢體長時間受壓多注意活動和康復鍛煉第26頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三27護理措施知識缺乏1、疾病知識指導：用簡單直接的方式告知病人及家屬本病的病因、病程特點、累及部位、癥狀體征、治療的目的、方法及疾病預后。鼓勵病人堅持功能鍛煉，減少其他并發(fā)癥的發(fā)生。2、飲食指導：遵醫(yī)囑給予低鹽低脂飲食，多飲水，預防便秘。第27頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三28護理措施3、用藥指導：指導病人了解本病常用的藥物及用法、可能出現(xiàn)的不良反應和用藥注意事項。甲潑尼龍琥珀酸鈉是本病主要治療藥物，常采用大劑量短程療法，因易出現(xiàn)鈉潴留、低鉀、低鈣等電解質紊亂，應加強對血鉀、血鈉、血鈣的監(jiān)測，并注意輔助用藥。第28頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三29護理措施4、自我護理指導：MS病人免疫調節(jié)異常加上反復應用免疫抑制劑治療，機體抵抗力降低。應注意營養(yǎng)均衡，增強體質。避免感冒、發(fā)熱、感染、外傷、妊娠、分娩、精神緊張、過度勞累等誘因。第29頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三30護理評價病人在住院期間能夠生活自理，左上肢無力癥狀得到了緩解。病人經(jīng)過積極的配合治療，了解了MS的知識，合理用藥，達到了控制疾病的目的。病人在住院期間合理飲食，加強鍛煉，增強機體抵抗力，沒有發(fā)生感染。第30頁，講稿共33頁，2023年5月2日，星期三31健康指導疾病知識指導告訴病人及家屬MS容易在疲勞、感染、感冒體溫升高后復發(fā)，應注意避免急性復發(fā)期最常見的癥狀為疲勞，應保證足夠的臥床休息；緩解期注意適當運動，勞逸結合避免使體溫升高的因素，如勿使用熱敷，沐浴時水溫不宜太高④一般認為女性病人在首次發(fā)作后2年內應避孕。預防并發(fā)癥：督促病人落實各項治療護理措施，如吞咽障礙的病人應給予軟食，預防誤吸和窒息；視力障礙和平衡障礙的病人防止受傷；尿失禁的病人應注意外陰部清潔干燥；尿潴留的病人應預防尿路感染。精神障礙和認知障礙的病人應有專人看護，防止意外發(fā)生等。用藥指導：指導遵醫(yī)囑正確服藥和定期門診檢查。詳細告知所用藥物的名稱、劑量、用法，教會觀察藥物療效與不良反應，如口服激素治療