多發(fā)性硬化康復(fù)

關(guān)于多發(fā)性硬化康復(fù)第1頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三定義

多發(fā)性硬化（multiplesclerosis,MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦與視神經(jīng)等。主要臨床特點(diǎn)是CNS散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。第2頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三第3頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理特點(diǎn)1.特征性病理改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊，多位于側(cè)腦室周圍，伴反應(yīng)性膠質(zhì)增生，也可有軸突損傷。2病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng)。3鏡下特點(diǎn)：急性期晚期髓鞘崩解和脫失，軸突相對(duì)完好，少突膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性和增生，可見(jiàn)下靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)形成的硬化斑。第4頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三第5頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)

主要臨床特點(diǎn)是：癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。

空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)，時(shí)間多發(fā)性是指緩解-復(fù)發(fā)的病程。

第6頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三第7頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三從康復(fù)角度分為原發(fā)癥狀和繼發(fā)癥狀原發(fā)癥狀

1運(yùn)動(dòng)障礙：一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱其中以不對(duì)稱性癱瘓最常見(jiàn)。2感覺(jué)異常3眼部癥狀：常為急性視神經(jīng)炎的表現(xiàn)如視力下降；也可出現(xiàn)眼肌麻痹及復(fù)視；另外眼球震顫也是本病的特征之一，多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)。4認(rèn)知障礙5其他：如精神癥狀，膀胱功能障礙等。

第8頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三

繼發(fā)癥狀：由以上原發(fā)癥狀壓瘡泌尿系感染肺部感染等。第9頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床分型病程分型臨床分型復(fù)發(fā)-緩解型（relapsingremittingR-R)臨床最常見(jiàn)，約占85%，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后緩解，兩次復(fù)發(fā)之間病情穩(wěn)定繼發(fā)進(jìn)展型secondary-progressive,SP）R-R型患者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)原發(fā)進(jìn)展型（primary-progressive,PP）約占10%，起病年齡偏大（40-60歲），發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)緩慢進(jìn)展，發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀進(jìn)展復(fù)發(fā)型（primary-relapsing,PR）臨床罕見(jiàn)，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上同時(shí)伴急性復(fù)發(fā)第10頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三輔助檢查

腦脊液（CSF）檢查:腦脊液細(xì)胞可正常或輕度增高，主要為淋巴細(xì)胞；總蛋白可能正常，IgG量增加和IgG寡克隆帶（OB）95%的陽(yáng)性檢出率。但應(yīng)同是檢測(cè)CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS診斷。腦脊液檢查為MS臨床診斷提供重要證據(jù)。第11頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三

誘發(fā)電位：包括視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）、腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP）和體感誘發(fā)電位（SEP）等，50%~90%的MS患者可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常。

第12頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三MRI檢查：

1.在T1加權(quán)的圖像上，多發(fā)現(xiàn)兩側(cè)腦室旁，尤以兩前角周期可見(jiàn)多發(fā)性散在性斑點(diǎn)形狀的不規(guī)則低信號(hào)區(qū)，往往與腦室壁垂直排列。2.其次病灶還可位于胼胝體、胼胝體與腦室之間、腦干、小腦及脊髓，亦可出現(xiàn)在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)。3.多數(shù)病程長(zhǎng)的患者可伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象。4.MRI則為診斷MS敏感性最高的和最理想的工具，MS的診斷不再只依賴與臨床診斷。

第13頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.2次或2次以上的發(fā)作，存在有2個(gè)或2個(gè)以上病灶的證據(jù)，不需要附加條件。第14頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三2.2次或2次以上的發(fā)作，存在有1處病灶的證據(jù)，再需附加下列條件之一：

MRI證實(shí)病灶在空間上呈多發(fā)性;有與MS一致的2個(gè)或2個(gè)以上MRI病灶，且腦脊液陽(yáng)性（指腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性或增高的IgG合成率，下同）；等待提示另一病變的又一次臨床發(fā)作。診斷標(biāo)準(zhǔn)第15頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三3.1次的發(fā)作，存在有2處病灶的證據(jù)，再附加下列條件之一：

MRI證實(shí)病灶在時(shí)間上的多發(fā)性；有2次臨床發(fā)作。診斷標(biāo)準(zhǔn)第16頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)4.1次的發(fā)作，有1個(gè)客觀病灶的臨床證據(jù)（單一癥狀），再附加下列條件之一：

MRI示病灶在空間上呈多發(fā)性；有與MS一致的2個(gè)或2個(gè)以上MRI病灶，且腦脊液陽(yáng)性，加上MRI病灶在時(shí)間上的多發(fā)性；有2次的臨床發(fā)作。第17頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)5.MS的隱襲神經(jīng)進(jìn)展提示，再附加下列條件之一：腦脊液陽(yáng)性和病灶在空間上的多發(fā)性（9個(gè)或9個(gè)以上長(zhǎng)T2病灶；或者2個(gè)或2個(gè)以上脊髓病灶；或者4~8個(gè)腦病灶加上1個(gè)脊髓病灶）。異常的VEP加上4~8個(gè)腦病灶，或少于4個(gè)腦病灶加上1個(gè)脊髓病灶，加上MRI病灶在時(shí)間上的多發(fā)性；病情繼續(xù)進(jìn)展1年以上。第18頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三鑒別診斷：

急性播散性腦脊髓炎首次發(fā)作時(shí)與MS難以鑒別，但前者多發(fā)生在感染或疫苗接種后，起病較MS急且兇險(xiǎn)，常伴有意識(shí)障礙、高熱、精神癥狀等，病程較MS短，多無(wú)緩解復(fù)發(fā)病史。第19頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三康復(fù)評(píng)定的內(nèi)容MS的功能障礙和個(gè)人能力障礙評(píng)定對(duì)MS的社會(huì)能力障礙的評(píng)定對(duì)MS認(rèn)知能力障礙的評(píng)定生活能力評(píng)定擴(kuò)大的殘疾狀態(tài)量表：1功能系統(tǒng)分8個(gè)系統(tǒng)。2擴(kuò)大的殘疾狀態(tài)量表1環(huán)境狀態(tài)量表2社會(huì)經(jīng)濟(jì)學(xué)量表1全面認(rèn)識(shí)功能篩查量表:如SEFCI、MMSE2記憶功能評(píng)定：如AVLT、WMS-R如：ADL、IADL第20頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三MS的康復(fù)治療原則：

早期采取有效的措施抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展，防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)，晚期采取對(duì)癥和支持治療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來(lái)的痛苦。在康復(fù)治療中應(yīng)以患者的功能需要為中心進(jìn)行訓(xùn)練；進(jìn)行與日常生活和工作聯(lián)系密切的活動(dòng)及作業(yè)；鼓勵(lì)患者參與力所能及的功能性活動(dòng)。

總之，通過(guò)康復(fù)治療延緩病情進(jìn)展和減少?gòu)?fù)發(fā)，維持和改善各種功能，最大限度地提高患者的生活質(zhì)量。第21頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三康復(fù)治療的內(nèi)容（一）藥物治療

1.皮質(zhì)類固醇具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，是MS急性期發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物。2.β-干擾素療法IFN-β具有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制細(xì)胞調(diào)節(jié)。3.硫唑嘌呤可降低ＭＳ的復(fù)發(fā)率，但不疾病的進(jìn)展。４.靜脈注射免疫球蛋白

第22頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三（二）自體干細(xì)胞移植

包括造血干細(xì)胞移植和神經(jīng)干細(xì)胞細(xì)胞移植，其作用機(jī)制可能是由于干細(xì)胞能進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，分化小神經(jīng)膠質(zhì)和神經(jīng)元從而促使髓鞘再生和神經(jīng)元修復(fù)。目前尚在進(jìn)一步研究中。

第23頁(yè)，講稿共25頁(yè)，2023年5月2日，星期三１.關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的維持２.肌力訓(xùn)練３.痙攣狀態(tài)的處理４.疲勞的處理５