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王峰大腦動(dòng)靜脈畸形的影像學(xué)表現(xiàn)腦動(dòng)靜脈畸形腦動(dòng)靜脈畸形(arterio-venousmalformation,AM)是腦血管畸形中最多見的一種(其他三種為:海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、靜脈畸形),可發(fā)生于任何年齡,約72%在40歲前起病,男女比例約11-12:1圖2-1McCormick腦血管畸形分類示意圖A.毛細(xì)血管擴(kuò)張癥B.血管曲張C.海綿狀血管瘤D.動(dòng)靜脈畸形E.靜脈畸形病因胚胎時(shí)期,原始動(dòng)靜脈并行排列,緊密鄰接,如果此時(shí)腦血管正常發(fā)育受阻,動(dòng)靜脈之間直接溝通,其間無毛細(xì)血管網(wǎng)相隔,即形成動(dòng)靜脈畸形有人發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形中的動(dòng)脈業(yè)已發(fā)育成熟,而靜脈內(nèi)皮細(xì)胞在形態(tài)上停留于胚胎時(shí)期的水平,認(rèn)為動(dòng)靜脈畸形是靜脈發(fā)育障礙所致mm(y)動(dòng)靜脈畸形arterio-venousmalformation.AVM年齡:72%在40歲前起病部位:85%幕上,15%幕下98%單發(fā),多發(fā)者見于Wyburn-MasonARendu-Oser-Webert綜合征動(dòng)靜脈畸形病理由一條或多條供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)、一條或多條引流靜脈組成,引流至靜脈或靜脈竇,有時(shí)可見交畸形血管團(tuán)內(nèi)血流緩慢易形成血栓,管壁發(fā)育不良易岀血,血栓及管壁可鈣化周圍腦組織常萎縮和膠質(zhì)增生,腦水腫、鈣化、出血、梗病理動(dòng)靜脈畸形大小差異較大,小的僅數(shù)毫米,大的可累及整個(gè)腦葉、一側(cè)或雙側(cè)大腦半球,按病變的大小:直徑<2.5cm為小型,2.5~5cm為中型,5~7.5cm為大型,>7.5cm為特大型病變中畸形的血管粗細(xì)不等呈團(tuán)塊狀,其中有的血管極度擴(kuò)張、扭曲,管壁極薄(有些血管壁僅有層內(nèi)皮細(xì)胞),容易破裂出血血管區(qū)夾雜著與其相鄰的腦組織,常有神經(jīng)元變性和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生,而繼發(fā)腦萎縮有些部位還可以有腦水腫、梗死、鈣化MArtur臨床表現(xiàn)出血:病人常以畸形血管破裂出血,形成腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀,占52%-70%缺血:見于巨型病變,多因長(zhǎng)期大盜血而引起全腦性萎縮導(dǎo)致智力障礙,有時(shí)表現(xiàn)為進(jìn)行性輕度偏癱等腦功能障礙癲癇:是淺表的AWM僅次于出血的主要臨床表現(xiàn),其發(fā)生率為28%-64%,與AVM的部位和大小有關(guān)頭痛:約60%的病人平時(shí)有血管性頭痛,可能由于血管擴(kuò)張所引起腦AM出血危險(xiǎn)性與其血管構(gòu)筑學(xué)關(guān)系單支靜脈引流即引流靜脈越少越易出血AVM位于深

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