內(nèi)分泌科嗜鉻細(xì)胞瘤診療常規(guī)

嗜鉻細(xì)胞瘤診療常規(guī)入院后應(yīng)行檢查：常規(guī)手術(shù)前檢查：血常規(guī)，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血，肝腎脂全，PT+A，乙肝五項。丙肝抗體，HIV，血型，Rh因子，RPR，計算BMI值。定性檢查：留24小時尿兒茶酚胺（CA），發(fā)作日應(yīng)留取4小時尿CA，次日相同時段也應(yīng)留取對照日4小時尿CA。24小時動態(tài)血壓監(jiān)測（同日可留取日間12小時<8AM-8PM>尿兒茶酚胺和夜間12小時<8PM-8AM>尿兒茶酚胺）立其丁試驗：入院后患者若出現(xiàn)血壓≥170/110mmHg，令患者安靜平臥20-30分鐘，每2-5分鐘測一次血壓，心率，待其穩(wěn)定后方能進行試驗，首先使用20號配液針頭于肘部靜脈建立靜脈通路，鹽水維持，如其平穩(wěn)后并血壓≥170/110mmHg，可于輸液的橡皮管處快速靜脈推入立其丁5mg，觀察.血壓，心率，瞳孔，和其他不適主訴（如鼻塞等），注藥后每30秒測血壓，心率一次，至3分鐘，以后每1分鐘測一次至10分鐘，于15、20分鐘時再各測一次血壓及心率。若出現(xiàn)血壓急劇下降，應(yīng)及時補液。若血壓下降明顯，可靜脈用去甲腎上腺素，必要時可用腎上腺皮質(zhì)激素治療。陽性判斷：血壓2-3分鐘內(nèi)下降35/25mmHg，且持續(xù)3-5分鐘。定位檢查：雙腎上腺B超，雙腎上腺CT平掃+增強+冠狀矢狀重建。注意腫物大小，形態(tài)描述。如果已經(jīng)明確腫瘤與周圍血管關(guān)系密切，直接加上腫瘤重建和/或血管重建。若CT（－）可行MIBG顯像。若MIBG（－）可行奧曲肽顯像。注意：MIBG顯像前必須使用盧戈氏液5滴TID×3天封閉甲狀腺。除外MEN的檢查：24小時尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游離Ca，血CT，血胃泌素，血胰高糖素，5小時OGTT試驗，蝶鞍相，必要時鞍區(qū)MRI對于手術(shù)后復(fù)發(fā)病例：注意惡性可能性，查胸片，骨r顯像，查血NSE，血CgA等其他鑒別診斷的檢查：臥立位醛固酮試驗，臥立位試驗前應(yīng)留24小時尿Na，K，次日應(yīng)抽血Na，K。24小時UFC。腎動脈彩超并發(fā)癥檢查：眼科會診查眼底，懷疑MEN時查視力視野。ECG,UCG等

24小時尿蛋白定量。3小時OGTT查（血Glu、Na、K×5、血胰島素×5、尿K、Na、Cr×5）雙手血流圖（物理康復(fù)科實驗室做）雙腎血流圖（在MIBG顯像2周后方能做）手術(shù)前準(zhǔn)備：手術(shù)前藥物應(yīng)該觀察的指標(biāo)：1)臥立位血壓，心率×4次/天（立位血壓應(yīng)在患者起立2-3分鐘后再測）,必要時應(yīng)測臥位，立位即刻，3分鐘，5分鐘，10分鐘的血壓，心率，注意體位血壓變化2)體重（每周晨起空腹測量）3)每兩周查一次血常規(guī)（主要注意HCT變化）4)每兩周查一次雙手血流圖評價雙手微血管積分。5)肢端溫度6)血糖變化情況7)動態(tài)血壓監(jiān)測可每2周復(fù)查一次（同時分日夜留12h尿兒茶酚胺）8)尿兒茶酚胺可每2周復(fù)查9）注意大便次數(shù)藥物準(zhǔn)備中需要定期復(fù)查的指標(biāo)：檢查項目重復(fù)間隔血常規(guī)（Hct）、雙手微循環(huán)、動態(tài)血壓監(jiān)測、24h尿兒茶酚胺2周晨起空腹體重1周藥物準(zhǔn)備對于持續(xù)性高血壓患者，壓寧定從30mgQ8h（酚芐明應(yīng)從5-10mgBid）開始加，對于陣發(fā)性高血壓患者（平時血壓不高），壓寧定從30mgQd～Q12h（酚芐明應(yīng)從5mgQd～Bid）開始加，逐漸增加劑量，同時觀察血壓變化，調(diào)整藥物使用。若患者臥位心率持續(xù)>120bpm或者有室上性心律失常時，在已使用alpha阻斷劑的情況下，可考慮使用beta阻斷劑。藥物準(zhǔn)備時間以2周到4周為宜，同時視血壓等變化而定。準(zhǔn)備好的指標(biāo)：血壓控制大致正常，高血壓發(fā)作次數(shù)明顯減少或者消失高代謝癥狀改善或消失，如出汗減少，體重增加，血糖等代謝紊亂糾正血容量恢復(fù)，末梢循環(huán)改善原有體位性低血壓減輕危象時處理：注意維持血壓以及血流動力學(xué)穩(wěn)定，治療上以使用靜脈泵入alpha阻斷劑或者硝普鈉為主，也可用ACEI類藥物，alpha阻斷劑可用壓寧定。若心率持續(xù)增快，可考慮用短效beta阻斷劑。慎用利尿劑。若血壓下降明顯，可擴容。壓寧定可用25mg×4＝100mg加入鹽水30ml靜脈泵入，初始劑量可12mg/h（6ml/h），維持劑量可9mg/hr（4.5ml/h）硝普鈉可50mg加入50mlGS中靜脈泵入，可從0.6ml/hr（10ug/min）開始，可加量至200-300ug/min附：影響MIBG的藥物：可卡因，三環(huán)類抗抑郁藥，a阻斷劑，兒茶