內(nèi)分泌科甲狀旁腺功能減退癥診療常規(guī)

甲狀旁腺功能減退癥診療常規(guī)一臨床上遇到以下情況，需高度除外甲旁減的可能：1手足和口周麻木，手足搐溺。2癲癇發(fā)作。3腦基底節(jié)對(duì)稱性鈣化。4智力減退和指趾畸形（尤其見(jiàn)于第4掌骨和趾骨變短）。二診斷依據(jù)：1、特發(fā)性和繼發(fā)性甲旁減①低鈣血癥，神經(jīng)應(yīng)激性增強(qiáng)，手足麻木，手足抽搐。癲癇樣發(fā)作，此尤多見(jiàn)于兒童。②高磷血癥，血AKP正常，血iPTH正?；虻蜏p。③外胚層組織營(yíng)養(yǎng)變性，低鈣性白內(nèi)障，出牙延遲，皮膚角化過(guò)度，指（趾）甲變脆粗糙，有裂紋，頭發(fā)易脫落。④腦基底節(jié)鈣化，CT陽(yáng)性率45%，骨密度可增加，EKGQT延長(zhǎng)。⑤臨床除外了維生素D缺乏、腎功能衰竭等其他原因的低鈣血癥。2、假性甲旁減除與上述相同的臨床表現(xiàn)和低血鈣及高血磷癥外，有以下3個(gè)特點(diǎn)臉圓、頸短、身材矮和掌骨跖骨短（多見(jiàn)于第4掌趾骨）血AKP和PTH可增高。假性甲旁減注射PTH后觀察Ⅰ尿cAMP水平Ⅱ尿磷濃度Ⅰ型：尿cAMP反應(yīng)差尿磷反應(yīng)差Ⅱ型：尿cAMP與正常人相仿，升高4-10倍。尿磷反應(yīng)差Ⅲ型：尿cAMP增加4-10倍。 尿磷反應(yīng)差三治療：應(yīng)及早治療，以防白內(nèi)障和基底節(jié)鈣化等不良后果。1鈣劑：補(bǔ)充元素鈣1克。葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、氯化鈣和碳酸鈣中各含鈣為9%、13%、27%和40%，如葡萄糖酸鈣10.7克含元素鈣1克。2維生素D制劑及其衍生物膽維丁（VitD3）0.5mg/丸=1萬(wàn)IU/丸,日3-10萬(wàn)IU。 VitD2油劑10萬(wàn)u/ml10ml或30ml/瓶，日3-10萬(wàn)u。AT100ml/瓶30克/ml，4-25克/日1αOHD31ug-4ug/日125（OH）2D3（又名羅鈣全）0.5-2ug/日要求控制癥狀,血尿鈣進(jìn)行監(jiān)測(cè),血鈣升至8-8.8ug/dl,尿鈣小于300mg/24小時(shí)。3甲狀旁腺移植，胎兒甲狀旁腺。正在試治觀察中。Chvostek征1級(jí)口角抽搐2級(jí)口角和鼻翼均抽搐3級(jí)口角和鼻翼、眼輪匝肌均有收縮4級(jí)一側(cè)面神經(jīng)支配的肌肉均有收縮Trousseau’s征血壓帶束縛，壓力維持在收縮壓以上，觀察2分鐘。1級(jí)手出現(xiàn)抽搐，但能為患者自己所松開(kāi)；2級(jí)手出現(xiàn)抽搐，不能為患者自己松開(kāi)，但能被檢查者克服；3級(jí)手出現(xiàn)抽搐，發(fā)現(xiàn)在1分鐘之后，不能為本人和檢查者克服；4級(jí)手出現(xiàn)抽搐，發(fā)現(xiàn)在1分鐘之內(nèi)，不能為本人和檢查者克服。甲旁亢病人術(shù)前飲食Ca、P，血尿Ca、P的觀察一詳細(xì)記錄膳食（隨意食與病人平時(shí)飲食相仿）3天，事先通知營(yíng)養(yǎng)師，請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)師標(biāo)出其中Ca、P，碳水化合物，蛋白和脂肪的量，計(jì)算結(jié)果存入病歷內(nèi)。二于記錄飲食的第2天和第3天留24小時(shí)尿測(cè)Ca、P（送檢驗(yàn)科）留24小時(shí)尿測(cè)羥脯氨酸（送490內(nèi)分泌實(shí)驗(yàn)室）留尿時(shí)避免進(jìn)膠原多的飲食如肉皮凍等。三于記錄飲