神經系統疾病中的血漿置換療效

重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經內科余剛血漿置換在神經系統疾病中的

療效評價

一、概述二、適應癥三、不良反應四、實施辦法血漿置換（Plasmapheresis，PP或plasmasexchange，PE）指抽取病人的血液，經血漿置換機除去血漿中的有害成分，再給病人回輸血細胞，并補充等量的置換液，以除去或減少血漿中的病理成分，達到治療疾病的目的。定義血漿置換機1.連續(xù)血流:是通過兩個靜脈通道，在抽出患者血液的同時，從另外一個靜脈通道回輸已經置換了血液。目前用途最廣而且最有效。2.間斷血流:抽出病人的血液并分離其中的有害成分，再回輸給患者，兩者不是連續(xù)的。最老的、現在很少用。血漿置換機1.單純血漿置換2.二重膜濾過3.免疫吸附血漿置換的種類概念：把患者的血液導入血漿交換裝置，通過離心和單層膜濾過將血液分成有形血細胞和血漿兩部分，在棄去血漿的同時把細胞連同等量健康人血漿或5％蛋白置換液（由25％白蛋白和生理鹽水調配而成）輸回體內。目前國內仍以單純血漿置換法最為常用。

單純血漿置換概念：將單層膜濾過的血漿部分再通過第二層膜過濾，這樣在去除相對分子量較大的免疫球蛋白、免疫復合物的同時，盡可能多地回收白蛋白入體。因為二次膜濾過是在4℃低溫條件下，使血纖維蛋白原-纖維結合素復合物，IgG、A、M，2-巨球蛋白，C3，C4等形成冷膠，故又稱其為冷卻濾過法。二重膜濾過概念：將單層膜濾過的血漿部分通過吸附柱，去除相對分子質量大的物質，如免疫球蛋白。原理：利用抗原抗體、受體配體等生物反應，以及合成材料具有的疏水結合、靜電結合等相互作用來完成。

免疫吸附1.去除作用

2.補充作用

3.免疫調節(jié)作用

血漿置換的機制二、層適應圖癥20世紀70年代勿嘗南試應趣用療效：GB利S患者殊經血艙漿置蚊換后宮外周堤血免屠疫球幼蛋白、C3和循狠環(huán)免克疫復最合物徑明顯駁下降首，臨貪床癥誘狀得規(guī)到改葬善。時機：GB嚼S為單否一病診程，仗且臨隊床表粗現大監(jiān)都在倒第2周達泛到峰務期，脫所以狡對發(fā)販病急晚、進暴展快泛和病次情重罩的患惑者，紹如有察條件燙應盡桂快實坦施PE，3周過助后則較不主伙張PE治療稠。GB校S(格林屋巴利乳綜合喇征)療程：19買97年法拳國學倘者一狗項研扒究表議明輕穴癥急選性GB井S病人鳥只需錄接受睬兩次瘦血裝異置換境，而肆不能藥行走文或需談輔助旦呼吸巨的中臣、重蓋度患座者則多需4次血剪漿置啄換才槍能明咸顯改奸善臨遇床癥念狀。扎增加茅治療漁次數腹到6或7次，貨并不誓能使炮患者舅臨床簡表現四獲得昨更進盾一步族改善沉。19杠79年過首次籠證明相有效機理:A哪sh樸wo宴rt鵝h等發(fā)曬現患陡者在貞治療刻后周房誠圍神鴿經的買近端父運動單單位吊電位甲振幅總增大甚，這認可能有與髓耍鞘再菌生有腥關,并提丟出近慢端運遙動單反位電側位振寇幅和準面積丘可作度為判戴斷血既漿置嘆換療寄效的委指標胳。慢性勤炎癥地性多炒發(fā)性仙神經惰根神嗚經?。–I炮DP）有研檢究發(fā)擱現慢薦性炎合癥性愈脫髓損鞘性擾多發(fā)動性神桂經病拼患者宅在血疫漿置揉換治犁療停腐止后助會出映現臨脅床癥您狀的管反跳贏，提型出在防對此害類患問者進賞行血喜漿置功換治鈴療時絨仍需責輔以昨長期福的免高疫抑甚制劑宜治療唯。單克隆丙種球蛋白病-IgG/IgA有效單克隆丙種球蛋白病-IgM可能有效單克需隆丙厘種球耍蛋白先病是兵一種騎具有霧明顯煤共濟暮失調隸的感膏覺和械感覺清運動禁性神釘經病次,分慮為上謝述兩顯種類笨型。隨機臺雙盲書對照腎研究犬表明再，血彎漿置萌換對融后者啞治療駝有效仿，對Ig逝M單克跟隆丙種偏球蛋罷白病足可能某有效演，而IV耀Ig對此細有顯初效。單克亡隆丙種友球蛋便白病19坐76年梨發(fā)現摩血漿軌置換筑治療都可改駕善癥牙狀。機理:可降忠低血勝漿中幻玉抗乙忠酰膽再堿受猶體抗忌體的丸濃度解，但穴不能孩抑制雅其產鉛生。主要股適應釣證:合并怖胸腺曉瘤患肚者的稱術前展準備蕩和肌禾無力回危象煮。MG身(重癥知肌無氏力)有報攻道在騎胸腺查切除警術前笨、術逼后早盡期或責應用熔免疫熔抑制腹劑早密期進盾行血格漿置臘換可介減少鈴危象受的發(fā)腥生率捎。近年砍來PE也被屆用于魄因不估良反敲應和垃合并夜癥而項不能蘇使用私或使劈燕用激鐮素和項免疫仗抑制鈴劑無飯效者曾及術叼后病逢情不驕穩(wěn)定數者。PE對LE股MS有一扔定的真治療錘作用年，其瓣機理風可能芹與MG相似架，通井過PE去除稿血液哭中抗Ca++電壓場門控柴通道器的致畜病抗形體而泡達到蓋治療裝作用宏。但荷目前呀尚缺晝乏對盞照研益究的感文獻拼報道瓶。在絕絲式大多嫩數LE宣MS患者加，通閱常是踏皮質型激素蹲和免蠅疫抑彩制劑絕結合囑治療駱。La兄mb拼er障t-裕Ea咳to流nmy揉as壞th公en鞏icsy份nd驅ro梁me友LE歇MS矛）PE對該駁類疾靜病治配療作矩用的應結論嶺并不贊一致找。54例慢濾性進傲展型MS患者歡被隨你機分剩為2組，磨結合弊激素籃和免悉疫抑鞠制劑涉，實咽施PE和假PE治療膝共20周，芽于5個月奶和12個月疤后隨薯訪，出發(fā)現道經PE治療煩患者陣的神蜓經傷顏殘評騙分優(yōu)把于假PE組。MS槳（多發(fā)尺性硬母化）We拆in酷er等采炒用相減似方逗法對11輛6例急達性復的發(fā)型MS患者睜治療直，2年后尺評定凡結果般，實票施PE和假PE治療增的兩只組間蕩并無紡區(qū)別嚷。其他租可能青有效盆的疾信病Re筐fs怒um’s息d催is棗ea甲se牌：植烷球酸貯飾積癥急性價播散橫性腦捉脊髓到炎僵人勵綜合蒜征獲得妨性神鏡經性驅肌強攻直CN袖S-縱SL高E冷球容蛋白妻血癥露性周渠圍神拌經病PE對伴蹦有Ig我M單克圖隆丙饒種球競蛋白朱的多生發(fā)性秤周圍狼神經逐病療聾效不陶佳，逗對肌儉萎縮礙側索購硬化唇和伴腹有循插環(huán)抗朗體的些副腫杏瘤綜慘合征輝無效媽。心血犧管系污統反辯應低谷血址鈣血液比系統哲異常張凝血防障礙感隱染過玻敏其徹他不良反應放血北速度喜過快懸會引洗起胸滑悶、牲頭暈既、頭聯痛、陜低血渾壓，燙因此容要注章意將菌采血忍和輸嫂血的賭速度橋控制饑在20～30艇ml／mi漢n為宜染，操喚作過稿程中俯要嚴旁密監(jiān)膽測呼巡壽吸、墾血壓付、脈醒搏和笛心率璃等生蹄命體慰征。心血放管系錯統反螞應因回界輸液靠中含里枸櫞浸酸鈉察抗凝對劑，爛導致贊體內棋枸櫞駕酸聚旨集，屑與Ca+結合瞧，使伶血Ca+濃度透下降執(zhí)，引腔起感穩(wěn)覺異諒常、畫惡心擋、寒傅戰(zhàn)、咐手足異搐搦賤和肌茶肉痛粱性痙頭攣等竿不適臂。Wu等回摔顧近13年血恐漿置強換治狗療的捧病例魚，發(fā)永現感現覺異欲常是碌最常桃見的運并發(fā)勸癥，逆占所牧有并秋發(fā)癥甲的12響.7％，據而預眠防性禾靜脈貴應用舒葡萄梯糖酸樣鈣可香消除題以上棚癥狀槍。低脾血斧鈣因血上漿置家換治喜療可皆丟失沒大量虹凝血師因子果，可席能引給起鼻肌出血龍、皮枝膚瘀濫點，本甚至叢引起涼腹膜來后血耽腫和丹上消溜化道狠出血榜等嚴覽重并波發(fā)癥紗。多臟數病豈人會偶出現客血紅周蛋白蒼降低贊。血液杰系統謊異常梢凝血邀障礙血漿意置換冊需行烘靜脈沸插管籃，操映作不折當可登能造悅成感屋染，灑可能扯發(fā)生附敗血康癥、雜肺炎拳、心湯內膜償炎和報尿路年感染尸等，啄因此網必須種嚴格厲無菌略操作膊及消切毒隔拐離。感咱染替代餅血漿稿中異口體蛋距白的連輸入皮可能懼會出沉現過忘敏反啟應，垂一般瓜抗過族敏處社理即慮可消叨除。過妥敏除上遺述的衛(wèi)常見亂不良垃反應頃外，路有報覺道在冊血漿嘩置換垮治療薦中還崇可能艙會出尤現腹疊痛、仍呼吸瘋困難茶、呼員吸停燈止、碧意識何障礙盟等并湯發(fā)癥患。血漿踏置換評治療吸過程驅中的靈不良蠟反應貞通常風都較糧輕，伸大多情數僅器需一料般對嗚癥處央理即宿可。態(tài)嚴重渴不良婦反應刮的發(fā)均生率座約為3％，府其中頂死亡薪率為0.豬3％～0.拐7％，丸主要姿由于舊心血尾管系楚統并嗽發(fā)癥滿所致史，對腫原有滿心血爸管疾嬸病史跟的患漲者行薪血漿顏置換沫治療占應慎懸重。其場他實施PE的間覽隔天咸數和青次數脖因病眉而異躬。急癥惹病例螺如肌龍無力朋危象、GB饒S、急性婦播散威性腦雁脊髓毅炎等蘿，每顯間隔1d可置蜂換血拘漿1次。CI蘆DP、LE背MS和部那分MS每隔3d可置哭換1次。實施疫辦法一般戶情況展下，掀置換咽血漿4O－50兄m郵l．kg-1.次-1，每速個過農程可鈴置換2.虎4－3.起OL，約占張患者既血漿姐總量蓋的50％。因為Ig鈴G40％在血礦管內廈，60％在華細胞塘外間杏隙，渡若置說換血巨漿40世m(xù)l燦.柄kg-1.次-1，可迷去除Ig低G總量彈的20％，永又因Ig懶G的生嫌物半闖衰期氧（除Ig蹲G3亞型通外）逢為21戀d，故PE治療梳由Ig噴G介導的春