肺間質(zhì)性疾病的診斷治療進(jìn)展安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科李學(xué)兵主任醫(yī)師

間質(zhì)性肺疾病的診斷治療進(jìn)展安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科李學(xué)兵內(nèi)容基本概念臨床分類特發(fā)性肺纖維化（IPF∕UIP）特發(fā)性肺纖維化最新診治循證指南（摘譯本）解讀

間質(zhì)性肺疾病的概念

間質(zhì)性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片呈彌漫性浸潤(rùn)陰影、限制性通氣功能障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱。間質(zhì)性肺疾病的臨床分類目前國(guó)際上將ILD分為四類：

已知病因的ILD：如職業(yè)或環(huán)境有害物質(zhì)誘發(fā)的ILD、結(jié)締組織疾病相關(guān)ILD和藥物毒性相關(guān)ILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP），包括7種臨床病理類型：特發(fā)性肺纖維化（IPF）/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP），非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP），隱源性機(jī)化性肺炎（COP），急性間質(zhì)性肺炎（AIP），呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）,淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）。肉芽腫性ILD：如結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等。其他少見的ILD：如肺泡蛋白質(zhì)沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。特發(fā)性肺纖維化（IPF）

基本概念特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種病因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。

發(fā)病機(jī)制

慢性炎癥機(jī)制是IPF發(fā)病基礎(chǔ)。但炎癥和免疫效應(yīng)性細(xì)胞究竟是怎樣損傷肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞，導(dǎo)致結(jié)締組織成分增生，最終引起肺纖維化仍未清楚。

IPF發(fā)病進(jìn)程可概括為肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)損傷和修復(fù)(或纖維化)三個(gè)重要環(huán)節(jié)?？梢约僭O(shè)在某種持續(xù)存在的抗原性物質(zhì)刺激下，肺內(nèi)淋巴細(xì)胞聚集，產(chǎn)生免疫球蛋白，在某些細(xì)胞因子如α-干擾素的作用下，同時(shí)還有免疫復(fù)合物一起使巨噬細(xì)胞（Am）激活，活化的Am趨化白細(xì)胞形成肺泡炎，造成結(jié)締組織和上皮、內(nèi)皮細(xì)胞的廣泛損傷。在Am釋放生長(zhǎng)因子的作用下，成纖維細(xì)胞增殖的成分不能被拮抗，纖維化不斷進(jìn)展。并伴有平滑肌細(xì)胞的增殖，肺內(nèi)血管也被累及。正常肺功能單位閉鎖，形成大片疤痕組織而呈峰窩的終局改變。臨床表現(xiàn)1.

癥狀：各年齡組均可患病，以50-70歲較多，﹤50歲的IPF患者罕見，男性明顯多于女性，多數(shù)患者有吸煙史。進(jìn)行性加重的呼吸困難是最主要癥狀。刺激性干咳、合并細(xì)菌感染時(shí)可有咳痰。乏力、厭食、消瘦等，發(fā)熱及胸痛較少見。2.體征：最典型的體征是吸氣時(shí)雙肺底可聞及連續(xù)、高調(diào)爆裂音(velcro羅音)。重癥患者可出現(xiàn)發(fā)紺。杵狀指常見(64-90%)，但不伴有肺性骨關(guān)節(jié)病。

實(shí)驗(yàn)室檢查胸部X線早期主要表現(xiàn)肺野模糊如磨玻璃樣密度增高影，肺泡性浸潤(rùn)性病變，隨病情進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條狀紋理，如細(xì)網(wǎng)格樣，稱網(wǎng)狀陰影，在網(wǎng)狀陰影上同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)1－5mm大小結(jié)節(jié)，稱為網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影。病變主要分布在雙肺基底部和胸膜下。晚期肺體積因纖維化而縮小，纖維條索影間可見環(huán)形小囊性透亮區(qū)稱蜂窩肺，為纖維化伴終末細(xì)支氣管擴(kuò)張成腔所致。實(shí)驗(yàn)室檢查CT和高分辨率CT(HRCT)檢查計(jì)算機(jī)體層掃描（CT），尤其是高分辨率薄層CT（HRCT）主要征像分為四種類型：不規(guī)則線狀陰影，呈網(wǎng)狀。囊狀型，呈多個(gè)大小不一的薄壁囊腔，直徑范圍為3-15mm。結(jié)節(jié)型，結(jié)節(jié)直徑為1-10mm。磨玻璃樣改變。實(shí)驗(yàn)澆室檢炮查肺功抱能檢老查特征田性改巖變?yōu)槁拗频涡酝ㄗ謿夤π苷铣嫉K和拉彌散打功能財(cái)障礙斜，如呼肺總直量、陽(yáng)肺活刊量和撫功能蓋殘氣仔量減糠少，忌不伴鐮有氣和道阻裹力的裙增加否，CO彌散條量下數(shù)降。熟輕癥湯患者恨于休繁息時(shí)舉可無(wú)申低氧惑血癥量，但摔運(yùn)動(dòng)戲負(fù)荷影時(shí)或脈重癥羨患者雙通?？翊嬖谒俚脱跸Y息，PC褲O2可正括?；蚣捉档吞?，終醉未期寨可出沫現(xiàn)II型呼既吸衰粗竭。實(shí)驗(yàn)彈室檢顫查支氣急管肺只泡灌以洗（BA掀L）BA靜L對(duì)許芳多病無(wú)因不忠明的IL驕D診斷間意義哭不大暈，但仆支氣野管肺么泡灌饒洗液運(yùn)（BA唉LF）中忍淋巴高細(xì)胞鏟增多枕者，余預(yù)期咳對(duì)糖愈皮質(zhì)柜激素自有良忙好反規(guī)應(yīng)，轉(zhuǎn)而以浩中性胳粒細(xì)礦胞（PM均N）、牙嗜酸設(shè)性粒暮細(xì)胞事（EO牢S}顯著繳增多蓮者單洗純激賺素療鍵效不洗佳，IP亡F的BA情L(zhǎng)F中以PM劃N升高忍為主憤。實(shí)驗(yàn)?zāi)甘覚z倉(cāng)查肺活遣檢目庫(kù)前仍松是診植斷IP府F最重霸要手殼段經(jīng)支婚氣管討鏡肺瘋活檢姨（TB趕LB）創(chuàng)備傷性憶小、漲對(duì)肉湯芽腫披性病分變尤龜其是宰結(jié)節(jié)士病的版陽(yáng)性洗率可介達(dá)60仁-7姨0%，但嚴(yán)因取矛材標(biāo)影本小帶（2-辦5m排m），憐尚不左足以之評(píng)估稼肺組集織纖廈維化主和炎蛙癥的撈程度弦，對(duì)IP竿F診斷艱價(jià)值扯不大虛。開胸故肺活暖檢（OL玩B）的垮取材最理想疲，可咬進(jìn)行艇光鏡首、免攔疫熒瓦光，托免疫適組化剖等組鼓織學(xué)覺(jué)檢查衣，對(duì)粘明確IL扭D類型撞、致伴病因哄子及剃研究帶發(fā)病召機(jī)制捉均有特重要蹦價(jià)值摸。但母創(chuàng)傷利大，赴醫(yī)療彼費(fèi)用弊高，眉重癥IL彎D患者烤難以創(chuàng)承受漸。電視句輔助封胸腔憶鏡手佩術(shù)（VA魯TS）具你有創(chuàng)氧傷小屋、合孝并癥天輕的答優(yōu)點(diǎn)讀，與OL丙B有相格似的惹診斷翼價(jià)值氏，應(yīng)寶成為父今后IL轉(zhuǎn)D診斷賭的重吸要手墊段。診斷確診駐標(biāo)準(zhǔn)及一外科防肺活鉛檢顯造示組健織學(xué)日符合預(yù)尋常轎型間蔑質(zhì)性胳肺炎哨（UI估P）的遞改變繩。同時(shí)吃具備娛下列公條件⑴排除吧其他宿已知紹的可嗽引起IL雜D的疾喘病；賞⑵肺娃功能奴檢查失顯示拔限制背性通并氣功溫能障民礙伴閱彌散慨功能事下降網(wǎng)；⑶X線胸史片或HR四CT顯示盤以雙束下肺炭和胸啄膜下標(biāo)分布自為主虜?shù)木W(wǎng)總狀改難變或所蜂窩同肺。診斷確診廳標(biāo)準(zhǔn)姻二無(wú)外狹科肺華活檢尤時(shí)，盤需要剃符合其下列宋所有4條主差要指草標(biāo)和3條以舒上次桌要指世標(biāo)。主要飼指標(biāo)土：⑴除墓外已殊知原控因的IL乞D；⑵肺功級(jí)能檢攏查有慌限制殃性通削氣功詢能障涌礙伴向彌散獸功能襖下降稼；⑶X線胸斧片或HR起CT顯示鑼雙下惰肺和盼胸膜俘下分機(jī)布為館主的群網(wǎng)狀辦改變鋤或蜂層窩肺尚；⑷經(jīng)都纖維課支氣爪管鏡多肺活鬼檢（TB層LB）或支的氣管迎肺泡茄灌洗備液（BA魄LF）檢查擴(kuò)不支城持其眾他疾唱病的蓮診斷幅。次要僅指標(biāo)最：⑴年專齡＞50歲；敲⑵隱雷匿起欠病或縣無(wú)明儲(chǔ)確原蔥因的餃進(jìn)行鋪性呼宿吸困庸難；野⑶病喪程≥3個(gè)月杯；⑷鬧雙肺扯聽診寒可聞溝及吸佳氣相Ve道lc扣ro啰音秋。治療目前押的治甩療效枕果有水限，陪習(xí)慣軌采用糖糖皮憐質(zhì)激逮素或悲聯(lián)合跪細(xì)胞馬毒藥災(zāi)物治混療，薦對(duì)炎菠癥滲輛出性尖病變毯可能濁有一損定效怎果。一、順常用恨藥物1.腎上孫腺皮甲質(zhì)激逐素：勺潑尼沈松1m遠(yuǎn)g/梁kg臟/d。維揮持3個(gè)月帳，減錘至0.偽5m驚g/卻kg廳/d，6個(gè)月統(tǒng)再慢低慢減彼量至寨一年銜。2.環(huán)磷貧酰胺勸：1-擦2m宴g/琴kg發(fā)/d抬(不超哄過(guò)20主0m梁g/肆d)口服首，或20阻0m今g一周2次或10器00薪mg一周蹄一次灑，靜遞滴。3.硫唑宴嘌呤動(dòng)：3m認(rèn)g/承kg介/d。4.氨甲若喋呤搬：可騙用10響0m揚(yáng)g每周喂一次應(yīng)口服多方案現(xiàn)。治療二、促其它羊藥物D-青霉敏胺、談秋削水仙綱堿、N-乙酰暑半胱路氨酸穿等。三、弦肺移牽植:當(dāng)肺霜功能炎嚴(yán)重姿不全架、低淡氧血憶癥迅危速惡測(cè)化，乎不伴糟有嚴(yán)柿重心惑、肝胖、腎伶病變儉、年克齡小慰于60歲，濫可考滅慮進(jìn)雕行肺肯移植慌。四、籠對(duì)癥腐治療防：氧療墾。治療泄新進(jìn)秩展目前孤認(rèn)為浮肺內(nèi)局炎癥株效應(yīng)么細(xì)胞爺釋放滔的因孕子、栽炎性屯介質(zhì)婦刺激肌肺內(nèi)權(quán)成纖止維細(xì)魄胞增艱殖，倚膠原炮和細(xì)橋胞外幕基質(zhì)隸合成域增多捎、沉匆積，渠導(dǎo)致吼肺泡償壁及態(tài)間質(zhì)蛙發(fā)生酬纖維蓮化。山因此妄，抗塔細(xì)胞潑因子倉(cāng)作用嚷的細(xì)彎胞因京子拮墊抗劑杰及阻狐止肺通成纖桂維細(xì)截胞及敬過(guò)度伶分泌欲膠原飲的抗廊纖維仁化藥艷物是寺治療對(duì)肺纖狼維化添的新叼途徑紀(jì)。秋水癥仙堿具有根抗炎嫁及抗冒纖維染化作膊用，碰能抑揪制PM袖N趨化來(lái)和纖繞維粘聾連蛋繼白和盞膠原毯的合鐘成，戴可使登多種劑酶恢帶復(fù)正菌常。云有作勾者統(tǒng)感計(jì)23例患賣者，孕使用屬后22蘇%臨床傭和肺童功能鉗改善備，39要%病情愈穩(wěn)定掛無(wú)發(fā)特展。落秋水識(shí)仙堿儉劑量0.蕉6g貿(mào)/d，病詠人耐釋受性致良好終。紅霉經(jīng)素具有葡抗炎剛和免畢疫調(diào)怒節(jié)作聽用，紫其抗?jié){纖維須化作悲用在走于抑違制PM漠N向肺倉(cāng)內(nèi)聚撕集，德減少利其反杜應(yīng)性銹氧自景由基慌和膠業(yè)原酶剪的釋圓放，持從而盞達(dá)到反治療辯肺纖源維化智目的召。一納般主怨張紅究霉素益用小靠劑量(0爪.2痰5g為/d煩)口服授。細(xì)胞劣因子礎(chǔ)拮抗怨劑主要嗽集中右在AM所釋汽放的占細(xì)胞歌因子越上，卸如轉(zhuǎn)膽化生銳長(zhǎng)因冒子-β（TG煙F-濱β）、悲腫瘤帶壞死腎因子僅（TN筐F）、焰血小社板衍忘生因天子（PD鏈GF）、暴胰島蜜素生儀長(zhǎng)因含子(I飄GF校-1林)、IL1和IL8等。細(xì)胞姑因子卷拮抗私劑可涌為相瓣應(yīng)的焦抗體梢、受權(quán)體抗畫體等遠(yuǎn)制劑馳。TN更F-辛α的單缸克隆抹抗體甩已試晴用于迷臨床技，人國(guó)源性TN帖F抗體隔也在套研究關(guān)中。TG香F-師β抗體毫治療期博萊勝霉素著致纖宅維化稍大鼠趕顯示柏出較獻(xiàn)好療涌效，配已制憂成TG哈F-降β1受體價(jià)拮抗照劑，展但抗撈纖維耗化作飲用有擴(kuò)待證底實(shí)。IL門-1受體齒拮抗歉劑（IL－1r著a）能阻明顯嗎減輕揪博萊貴霉素騎或二米氧化仍硅誘托發(fā)的分動(dòng)物紡肺纖著維化轎。抗氧捉化劑搶對(duì)肺幟纖維相化治辣療作被用目前喜認(rèn)為家下呼槐吸道儉氧化誼失衡魂是IP完F肺損葉傷機(jī)距制之泳一，IP山F中巨得噬細(xì)旋胞（AM）及攀中性堂粒細(xì)建胞（PM迅N）可沉以釋行放大仗量活管性氧掏自由思基。擔(dān)代表勸藥物姻如N-乙酰舊半胱慢胺酸慣，推詳薦劑蠶量60數(shù)0m珠g搖3次/d，口哪服。預(yù)后IP鍋F病因輝未明抖，目醒前治追療措美施尚盲未能躬改變怪其自滋然病躬程及駝轉(zhuǎn)歸拴。少數(shù)聲患者室可自欲然緩博解或解病情哪持續(xù)央穩(wěn)定測(cè)。大多吧數(shù)患登者存承活時(shí)傅間在3-希5年之壟內(nèi)。特發(fā)命性肺地纖維揉化診旅治循餓證指悅南解笨讀（矮摘譯槳本）概述20秒11年3月，亞由美國(guó)滾胸科究學(xué)會(huì)（AT畢S）、歐洲遺呼吸齊學(xué)會(huì)（ER鼓S）、日本盼呼吸饒學(xué)會(huì)（JR羽S）及拉者丁美謙洲胸未科協(xié)盆會(huì)（AL短AT）共同龍發(fā)表惱的特植發(fā)性弓肺纖烘維化（IP殲F）診斷慮及治嗓療國(guó)旱際性妖循證果指南濃，是脅目前完對(duì)特激發(fā)性漲肺纖說(shuō)維化布的最竟新共筆識(shí)。減內(nèi)容腸包括嚷疾病痛定義戚、流苗行病奶學(xué)特像征、懲危險(xiǎn)旋因素傷、診猶斷、渡自然球病程頌、預(yù)靜后、很治療春。該麥指南摸的目身的是望分析烘自20填00年AT吸S∕罪ER嚴(yán)S關(guān)于IP怠F共識(shí)核發(fā)表妹以來(lái)返所積茫累的濾相關(guān)焰證據(jù)匯，為IP況F的疾浩病管榮理，犬尤其的是診撈斷及蓄治療慮提供翅循證剖醫(yī)學(xué)瞇依據(jù)達(dá)。重點(diǎn)條提出跳了診磨斷和羅治療打方面仁新的重建議決，取煙代了20認(rèn)00年由AT圈S/宰ER奔S發(fā)布貴的IP鼻F共識(shí)增?，F(xiàn)將曉該指險(xiǎn)南的裂主要藏觀點(diǎn)據(jù)進(jìn)行秩簡(jiǎn)要乒的介貓紹。IP急F的定金義IP爆F(xiàn)是病渠因未室明的晴慢性扣進(jìn)展郵性纖憶維化杯型間泛質(zhì)性雄肺炎泛的一嗓種特紙殊類黑型，環(huán)好發(fā)釀?dòng)诶象@年人闖，組鎖織病望理學(xué)測(cè)和（背或）電影像巧學(xué)表醒現(xiàn)具袋有尋燦常型府間質(zhì)燦性肺珠炎（UI風(fēng)P）的消特征需。新紋指南黃特別口強(qiáng)調(diào)祝了UI殺P的影狐像學(xué)貴特點(diǎn)好。臨床辰表現(xiàn)所有斜表現(xiàn)的為原示因不散明的遲慢性爛勞力頃性呼表吸困期難，抽并且恨伴有佩咳嗽挑、雙笨肺底奴爆裂膠音和質(zhì)杵狀恨指的而成年夜患者隱均應(yīng)蓋考慮IP菊F的可魂能性煉。其捆發(fā)病冬率隨新年齡搖增長(zhǎng)辛而增崖加，奏典型漂癥狀跳一般頑在60怠-7最0歲出缺現(xiàn)，＜50歲的IP德F罕見自。男慕性明印顯多少于女蓋性，馬多數(shù)盼患者據(jù)有吸綿煙史白。流行隔病學(xué)目前跨雖仍回?zé)o大呢規(guī)模隊(duì)的IP委F流行糊病學(xué)好調(diào)查慨研究妄，但武新指惑南特吩別強(qiáng)跡調(diào)了IP頑F發(fā)病敏率呈殃現(xiàn)明詠顯的瞧增長(zhǎng)周趨勢(shì)疊。英國(guó)析的一轎項(xiàng)研款究認(rèn)帝為IP凝F年發(fā)廉病率多為4.擇6∕10萬(wàn)，抬但19墨91桶-2華00在3年，IP狠F發(fā)病求率以將每年聯(lián)約11懸%的速窩度增雅長(zhǎng)，此增紛長(zhǎng)與徐人口遇老齡桐化或版輕癥境患者線確診躁率增溫加無(wú)壯關(guān)。高危騎因素吸煙痰：吸煙伙與IP凳F密切說(shuō)相關(guān)皇，尤布其是么每年悟超過(guò)20包危證險(xiǎn)性繪明顯墓增加窯。環(huán)境差暴露旦：某些撲環(huán)境轎暴露績(jī)因素脖與IP查F患病病風(fēng)險(xiǎn)忘增高呀相關(guān)速，包雕括金委屬粉咳塵，定木質(zhì)褲粉塵艷、農(nóng)榨耕、浸養(yǎng)鳥模、護(hù)危發(fā)劑達(dá)、石賤粉接傷觸、撇牲畜者接觸芳、植摟物和梯動(dòng)物眾粉塵鳴接觸題等。微生挖物因似素：慢性沒(méi)病毒虎感染達(dá)可能霞是IP辦F的病擦因之譜一，展尤其牽是EB病毒您和丙到型肝岔炎病貫毒。胃-食管姥返流啦：胃食脂管返眉流可膀增加芝誤吸雹的發(fā)嗓生，瞧是導(dǎo)案致IP叢F發(fā)病塞的危杜險(xiǎn)因援素之并一。UI紀(jì)P型的HR雨CT標(biāo)準(zhǔn)符合UI娛P型（涌滿足雜所有4個(gè)特握征）病變丘主要豆位于絲式胸膜恢下和秧肺基換底部票。異常源的網(wǎng)座格影傻。蜂窩船樣改辛變，皺伴或夢(mèng)不伴暴牽拉降性支戲氣管姻擴(kuò)張漏。無(wú)不既符合UI腥P的任只何1條影液像學(xué)蛋改變霸。UI歸P型的HR龍CT標(biāo)準(zhǔn)不符施合UI食P型（7個(gè)特痕征中括任意1個(gè)）病變均主要冤分布尿于上你、中匆肺。病變珠主要蛋沿支旅氣管睡血管僅束分顧布。廣泛共磨玻代璃樣現(xiàn)影。大量都微結(jié)噴節(jié)（估雙側(cè)被，上汁肺分澤布為痕主）迅。散在昆的囊例泡影栽（多嚼發(fā)，慈雙側(cè)驚，遠(yuǎn)恢離蜂揭窩肺肝區(qū)域賀）。彌漫恒性馬圍賽克曲征。支氣鉆管肺唱段／肺葉齊實(shí)變搞。診斷許多維研究義證實(shí)HR歪CT診斷UI業(yè)P準(zhǔn)確添性可世達(dá)到90肚%當(dāng)-壺10吉0%，因旨此新曉指南質(zhì)提出冰具備UI蔬P典型HR怕CT表現(xiàn)胳者不兆必行意病理脂活檢腰，從者而廢摧除了20慶00勵(lì)A(yù)殲TS車/E律RS共識(shí)辱中提濱出的計(jì)主要恩和次鏡要診做斷標(biāo)特準(zhǔn)。診斷飽條件聚：排除陶其他峽間質(zhì)淋性肺洋疾病(I射LD膚)懶(例如渠，家劇庭或遭職業(yè)顧環(huán)境用暴露基相關(guān)IL賺D,結(jié)締噴組織景疾病暫相關(guān)IL希D，和光藥物惰毒性駐相關(guān)IL殼D)。高分鵝辨率CT（HR阻CT）表羨現(xiàn)為UI毯P者，過(guò)不建淺議行竟外科腐肺活叫檢。不典拼型者此（可蛙能、灘疑似光診斷榜者）冰需接廟受肺公活檢保。診斷注意瘦事項(xiàng)年輕鋤患者壞，尤其其是聚女性投，結(jié)嚷締組苗織病僵相關(guān)蝴的臨拆床和族血清嘴學(xué)陽(yáng)果性表疏現(xiàn)會(huì)粗隨著領(lǐng)病情返發(fā)展信逐漸擁顯現(xiàn)慈，而謠在起炎病初暈可能蜂尚未貍出現(xiàn)來(lái)，這討些患想者（50歲以針下）盆應(yīng)高擇度懷荒疑結(jié)要締組血織病智。IP矛F(xiàn)患者餓大多徒數(shù)不民需要爭(zhēng)進(jìn)行TB資LB和BA異L檢查家，少戶數(shù)不織典型嶼的患偶者行TB泉LB和BA聰L檢查浪的目制的主壇要是罰排除允其他何疾病蝴，對(duì)UI挽P的診寸斷幫師助不音大。即便獨(dú)患者砍缺乏隔相關(guān)閑臨床帝表現(xiàn)凳，也暖應(yīng)常狗規(guī)進(jìn)胳行結(jié)劉締組馬織病遲血清農(nóng)學(xué)檢工查，嗎并且植應(yīng)該們?cè)陔S頌訪過(guò)幣程中秀經(jīng)常牌復(fù)查埋，一勾旦發(fā)弦現(xiàn)異航常則嘴應(yīng)更暈改診吧斷。治療對(duì)于IP遺F，至皺今尚紛無(wú)肯問(wèn)定有廈效的獵藥物律治療益，新指鍬南將體大多御數(shù)治州療措夸施改劉為不韻同強(qiáng)鐵度的阿推薦掏意見?！皬?qiáng)屢反對(duì)暫”使用歲如下蜻藥物毒治療IP惠F患者根：⑴得糖皮察質(zhì)激近素單銳藥治忠療；盲⑵秋鋒水仙色堿；燙⑶環(huán)秤孢素A；⑷滑糖皮般質(zhì)激聽素聯(lián)各合免單疫抑辭制劑圣；⑸且波生影坦；犁⑹依魔那西上普?！叭跬椒磳?duì)忙”使用乘如下醋藥物軌治療IP辯F患者仰：及⑴美乙酰俱半胱員氨酸約、硫暮唑嘌皆呤和懇潑尼宗松聯(lián)什合治待療；寄⑵乙源酰半勿胱氨瓣酸單少藥治販療；武⑶抗閑凝治笛療；化⑷田吡非蜜尼酮柜?！叭跣捣磳?duì)歸”出現(xiàn)聽呼吸瘡衰竭瞧的IP滑F(xiàn)患者鑒接受選機(jī)械乒通氣洪治療暈，即姐多數(shù)IP憐F患者瓜不應(yīng)標(biāo)接受擾機(jī)械薦通氣改治療袋?！叭蹙辗磳?duì)抵”治療IP吃F相關(guān)順性肺圈動(dòng)脈歸高壓梁，即蜘多數(shù)IP夠F相關(guān)蛇性肺反動(dòng)脈丹高壓談患者這不需揭治療奇。治療“強(qiáng)喝贊同欣”有明啄顯靜盛息性設(shè)低氧陳血癥臥的IP塌F患者務(wù)接受過(guò)長(zhǎng)期徐氧療然?！皬?qiáng)盼贊同詳”部分冶合適潮的IP榜F患者瞞接受聲肺移蒜植治仇療?！叭踉碣澩健盜P果F患者綢接受棒肺康跨復(fù)治雀療，廳即多都數(shù)患器者應(yīng)國(guó)該接榮受肺刻康復(fù)隱治療聾?！叭醣①澩悺盜P揮F急性館加重劑患者意使用機(jī)糖皮蠟質(zhì)激億素，室即多厘數(shù)IP倚F急性殘加重?cái)R的患眠者需手要使葵用糖刪皮質(zhì)拆激素映治療分。治療說(shuō)明“強(qiáng)彈贊同翠”是東指絕很大多急數(shù)患糠