肌萎縮側(cè)索硬化癥

肌萎縮側(cè)索硬化癥

(AmyotrophicLaternalSclerosis)

上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院神經(jīng)科陳生弟概述肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是一種進(jìn)展性神經(jīng)肌肉疾病由于上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性導(dǎo)致球部、四肢、軀干、胸部及腹部肌肉逐漸無(wú)力和萎縮動(dòng)眼肌及括約肌不受累概述●發(fā)病率約1.5/10萬(wàn)，患病率4-6/10萬(wàn)●隱襲起病，進(jìn)展緩慢，致死性，呼吸衰竭死亡●發(fā)病年齡平均55歲，發(fā)病起平均存活3.5年。 ●5年后20%病人存活，10年后10%存活●大多數(shù)散發(fā)(90-95%)，5-10%為家族性、常染色體顯性遺傳，20%基因位于21染色體長(zhǎng)臂概述

目前普遍認(rèn)為ALS、SMA、PLS和PBP是MND的不同亞型有人認(rèn)為SMA和PBP從臨床表現(xiàn)及預(yù)后可以看成一個(gè)獨(dú)立疾病其與ALS電生理表現(xiàn)差異不大,難以區(qū)分，進(jìn)一步檢查SMA或PBP發(fā)現(xiàn)也存在上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損傷癥狀和體征首發(fā)癥狀75%的病人在四肢25%表現(xiàn)為球部癥狀隨病程發(fā)展,幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀，無(wú)力進(jìn)一步加重，肌肉跳動(dòng)會(huì)變得不明顯相反地，以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀癥狀卡和體高征最早狐一個(gè)造肢體房誠(chéng)非對(duì)低稱性位無(wú)力秘，或摧構(gòu)音立不清大約35須%的患著者首差先在際上肢,多從襯肩部疏無(wú)力氏開(kāi)始,有時(shí)夢(mèng)在輕持微的善局部販損傷石后發(fā)偷現(xiàn)遠(yuǎn)統(tǒng)端無(wú)傷力常提較明娃顯,表現(xiàn)性為持啦物無(wú)飼力大約40嘉%的患奸者從趴脊髓廉腰段仿開(kāi)始,由于哈單側(cè)遲足下孫垂跛疏行或逮由于隨無(wú)力喪難以松站立肌肉撈跳動(dòng)丟早于胖無(wú)力凝和肌識(shí)萎縮農(nóng)數(shù)月粒之久癥狀組和體坑征10善%的患玩者有阻遠(yuǎn)端役肢體覽的感拜覺(jué)異冶常和滴麻木50唯%患者攜有明唇顯疼者痛癥慈狀無(wú)眼燙外肌慘受累慮的癥棗狀膀胱,肛門(mén)鮮及性握功能付晚期瞞也完篩好癡呆正出現(xiàn)帥于5%病人,PE紹T顯示欄額中炕區(qū)和逃前丘夏腦有猜明顯孟的損資傷區(qū)癥狀鬧和體羊征上運(yùn)厲動(dòng)神秘經(jīng)元豆體征何：無(wú)面力、騾痙攣戚、腱何反射爺亢進(jìn)限、巴哨彬斯身基征(5縱0%出現(xiàn))累及丑下運(yùn)塑動(dòng)神乳經(jīng)元梯則表煙現(xiàn)無(wú)膛力、形肌萎啦縮和脊肌肉美顫動(dòng)吞咽叮困難懼和構(gòu)挪音障星礙可湯由上針或下隨運(yùn)動(dòng)展神經(jīng)炒元或罪兩者翅皆損懂害引摔起情緒裁不穩(wěn)押定由映于假閉球累錢及上丸運(yùn)動(dòng)跨神經(jīng)騎元癥狀惜和體武征65堪%患者嘆有明葉顯上歌、下淋運(yùn)動(dòng)跌神經(jīng)己元體辱征肌肉偵跳動(dòng)簽可出陶現(xiàn)在拴無(wú)其庸它下?lián)\(yùn)動(dòng)輛神經(jīng)仙元體持征時(shí),具特仙征性,大多她在上綢肢10燃%患者泥僅表路現(xiàn)下露運(yùn)動(dòng)感神經(jīng)溝元體糟征,但晚利期發(fā)土展至配上運(yùn)渾動(dòng)神姑經(jīng)元催。5%表現(xiàn)趣為進(jìn)多行性拔肌肉毅萎縮除非襪臨床妹上有犬合理煉的解圈釋如尋腕管遠(yuǎn)綜合更癥等,否則替客觀烤感覺(jué)附體征悅可排節(jié)除AL癢S的診萌斷診斷門(mén)原則目前勞該病塘無(wú)特啄異的蜜化驗(yàn)談檢查診斷原根據(jù)賣臨床濃上特緩異性殼的陽(yáng)姨性表晝現(xiàn)如賭上、疲下肢古或舌祖的肌令肉跳猜動(dòng),肌萎菜縮和山肌無(wú)鈔力及周進(jìn)展考性病句程盡管AL詞S鑒別亡診斷稼中需循要考喜慮許白多疾燈病,但在歪臨床錘上當(dāng)烈病人肝就診名時(shí)即踐可根私據(jù)癥罩狀和紛體征虎初步照作出AL測(cè)S診斷診斷--漲-基本判檢查全血出細(xì)胞阻計(jì)數(shù)勁，心膚電圖滿，胸樣相芳，血伯沉血生討化，哲肌酶欄譜，海蛋白羅電泳抗神隙經(jīng)節(jié)泳苷脂GM再1抗體么，抗Hu抗體白細(xì)蕩胞成殃纖維仁氨基將己糖蛋苷脂漂酶A活性HI偶V和HT寧LV耍-1檢測(cè)血鉛駛和24小時(shí)欄尿鉛診斷--像-排除高齡克患者高早期芬診斷愚較困房誠(chéng)難，呢通過(guò)汗相關(guān)凍檢查熔逐一城排除含：頸腰磨椎脊東髓病多發(fā)者性硬衣化多發(fā)昌性單柿神經(jīng)偶病多灶典性運(yùn)鞏動(dòng)神傭經(jīng)病包涵未體肌醬炎等診斷--鍬-EM賠GEM剩G和神幼經(jīng)傳權(quán)導(dǎo)速斥度是瘋診斷MM翠D的重?fù)?dān)要手醋段,可排港除其凳他神半經(jīng)肌沃肉疾嚼病EM隔G具有墨局灶蔥性疾喝病不供能解子釋的血廣泛集前角白細(xì)胞遼損害經(jīng)常醉看不凡到纖談?lì)濍姷轿?在進(jìn)獨(dú)展緩胡慢的漢患者棍尤其軌如此診斷--精-EM織G出現(xiàn)松傳導(dǎo)竹阻滯及應(yīng)高岡度懷液疑MM罪N，但單欣靠傳召導(dǎo)阻啊滯一嫂項(xiàng)不宿能診忌斷MM根N,特別偷是僅累出現(xiàn)示于神曾經(jīng)壓離迫的刪常見(jiàn)勿部位單纖卻維肌銹電圖,巨肌鄉(xiāng)豐電圖燙和磁禮刺激截神經(jīng)肢運(yùn)動(dòng)蟲(chóng)傳導(dǎo)肥是有濾用的抄技術(shù)盛。但今這些芝技術(shù)昆并不攔是臨仰床診訴斷AL千S所必淹須的診斷--削-MR典I擬診AL寧S必須兩做MR泉I,排除危局灶愁性損蠶害致根據(jù)垂癥狀開(kāi)和體剪征,做頭循部,頸段,胸腰申段可排廢除常斜見(jiàn)疾席病如煌脊椎陵性脊欠髓病槽或腫敲瘤,能顯嚴(yán)示廣偽泛累討及大拐腦皮馬層、槽內(nèi)囊柱、腦騎干及寧脊髓謠等處折皮質(zhì)釘脊髓傭束白菌質(zhì)損脹害AL來(lái)S患者M(jìn)R澤I在前迷中央毛區(qū)雙拐側(cè)短T2和皮渾質(zhì)脊誤髓束棚長(zhǎng)T2診斷--須-腦脊當(dāng)液分饞析在不丙典型任病例介進(jìn)行蠢腦脊菠液分砌析,多數(shù)稿病例戰(zhàn)臨床練意義擔(dān)有待仗于進(jìn)永一步制探討如：腦脊煮液蛋澆白高(>興0.7買5g枕/L脹)出現(xiàn)塵寡克俱隆區(qū)鮮帶白細(xì)猶胞數(shù)惠目增媽加等提示雹某些暈病因孤如淋草巴瘤,單克唐隆丙擴(kuò)球病診斷祖標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)該帖有:1.下運(yùn)龍動(dòng)神風(fēng)經(jīng)元押征象(包括咽臨床灶正常拘而EM摟G有損憂害）2.上運(yùn)披動(dòng)神疲經(jīng)元稻征象3.病程控呈進(jìn)亡展性應(yīng)該寒沒(méi)有習(xí)：1.感覺(jué)奧癥狀2.括約悄肌功準(zhǔn)能障高礙3.視覺(jué)懼障礙4.植物艙神經(jīng)望功能仿障礙5.巴金饅森氏掘病6.阿茨允海默再病7.AL天S樣綜祥合征診斷嫁標(biāo)準(zhǔn)支持AL涂S診斷1.一個(gè)廳或多翁個(gè)區(qū)找域的及肌肉婦跳動(dòng)2肌電它圖顯透示廣喘泛神紀(jì)經(jīng)元塌性損同害3.正常裕運(yùn)動(dòng)堅(jiān)和感暢覺(jué)傳里導(dǎo)速窗度(末端掩運(yùn)動(dòng)只潛伏荒期可你延長(zhǎng))爐4.無(wú)傳種導(dǎo)阻方滯提示憤不典提型AL邁S的臨臭床線恐索鉛和陳重金評(píng)屬中儉毒長(zhǎng)存雜活期惡化密和改此善交渠替存拳在口干,眼干魯及陰痰道干眾燥皮膚陽(yáng)紅斑(特別劈燕是超楚過(guò)肘降關(guān)節(jié)滿和膝浩關(guān)節(jié)磚者)提示Ly汪me病煅練稈后明逼顯加拔重,休息壩后緩腥解手套城襪套違樣感惜覺(jué)喪寨失復(fù)視甲狀遷腺增木大頸部窩活動(dòng)顆受限(可能字意味堡著骨碧質(zhì)增們生)瞼下爆垂(排除頃肌萎糠縮形無(wú)式的首重癥加肌無(wú)勒力)急劇穩(wěn)的體雖重下臂降(提示床惡液念質(zhì)或位繼發(fā)溜性甲臣旁亢)近期賊發(fā)作饅的糖悶?zāi)虿“?，合迫并自型身免撒疫性間炎癥貨性周主圍神扁經(jīng)病。AL幻玉S綜合嚼征已萌知的狠病因遺傳繡型AL帶S占5-園10育%。21號(hào)染光色體挨長(zhǎng)臂SO蝴D基因柏突變SM交A中1/績(jī)3常染質(zhì)色體宗顯性蝕遺傳,尚有辭常染粉色體謎隱性樓及X性連剃鎖隱談性遺諸傳氨基陰己糖蕉苷脂識(shí)酶A缺陷哥使神雹經(jīng)元錄胞體赤內(nèi)GM狠2神經(jīng)蝴節(jié)苷呆脂引茂起上斃、下釣運(yùn)動(dòng)裳神經(jīng)王元損僻害的錢表現(xiàn)鉛中頁(yè)毒甲亢緞，多哄數(shù)病廣例既住使甲繳亢控卵制,AL灘S表現(xiàn)敏也會(huì)狹存在甲旁根亢繼活發(fā)AL響S易被朵忽視,病程撕早期,控制各鈣代筆謝的靠水平,A氏LS表現(xiàn)授可逆臥轉(zhuǎn)。頸髓西壓迫材癥或拖脊髓針空洞憶癥等腸也可撞造成AL稅S樣表?yè)维F(xiàn)。單克廟隆丙聰球病禾合并AL殃S。淋巴敗瘤19億63年Ro繼wl忙an脅d首先濾報(bào)道渡伴有曾淋巴跟瘤的MN完D綜合澡癥19耍81年又母報(bào)道SM避A合并Ig石M單克丹隆丙第球病,N擠CV減慢,腦脊后液蛋扭白增雖高,有前廣根選水擇性魚(yú)變性垮及前群角細(xì)循胞染銳色質(zhì)收溶解由即所縣謂神乒經(jīng)元蒜神經(jīng)瘡病19撤88年Sh劈燕y發(fā)現(xiàn)MN作D患者礎(chǔ)單克猾隆丙濤球病棵檢出磚率明堵顯高喘于對(duì)嚴(yán)照組,CS確F蛋白偏含量隆在某紐奉些單者克隆位丙球廣病患徐者增倍高19話90年La遵to壯v發(fā)現(xiàn)Ig如M單克弊隆丙裙球病該合并MN銜D，主要謎為抗GM杏1及GD感1b神經(jīng)轟節(jié)苷桑脂19勁90年Yo盒un蹤蝶ge傅r發(fā)現(xiàn)MN定D患者9.縮慧8%合并乒單克居隆丙伴球病竹，2.沒(méi)5%有淋闊巴瘤茂。CS豈F蛋白舌高于75提mg杏/d酸l者80姥%合并冒單克店隆丙牧球病打。多灶裂性運(yùn)制動(dòng)神遙經(jīng)病19秩82年le旅wi斯s首先役描述間稱“該多灶愁性脫卵髓鞘飼性神盞經(jīng)病口伴有倘持續(xù)俱的傳驅(qū)導(dǎo)阻獨(dú)滯”MM嫂N是主慘要以怨運(yùn)動(dòng)能障礙臥為突芝出癥國(guó)狀的狀多發(fā)茶性單幫神經(jīng)業(yè)病，絹可有泳感覺(jué)套表現(xiàn)撕，肌扛無(wú)力調(diào)不對(duì)布稱，踐無(wú)上吳運(yùn)動(dòng)舒神經(jīng)貸元受務(wù)累，呆電生懷理提翅示定杜位明例確、瘡持續(xù)鏡、節(jié)強(qiáng)段性享運(yùn)動(dòng)在傳導(dǎo)歪阻滯進(jìn)展鳳緩慢撲，常怠被誤準(zhǔn)診為潮僅有混下運(yùn)產(chǎn)動(dòng)神逼經(jīng)元識(shí)受損錄體征行的AL熟S。常有則極高賭滴度慰的抗GM李1抗體GB味S,棒A臥LS也有楊高滴鏈度抗GM毅1抗體,并非MM甘N特異MM招N治療蒼包括室環(huán)磷場(chǎng)酰胺碎和人判靜脈閘用丙蝴種球秀蛋白病程督與預(yù)簡(jiǎn)后散發(fā)凱型AL寫(xiě)S從發(fā)飼病起踩平均盛存活額時(shí)間杠為3.腥5年發(fā)病勉起50木%病人東平均枯存活君時(shí)間睬為2.悲5年，5年生塌存率矛為28御%球部炊起病芳者存簽活期聰約2.應(yīng)2年，掩存活荒很少取超過(guò)5年進(jìn)行壓性SM蓮A平均世存活只時(shí)間例為10年一般票發(fā)病圾年齡泛越早撒，存鮮活時(shí)貧間越脫長(zhǎng)59歲以渾后女聚性常展表現(xiàn)蜓為球鞋部AL藍(lán)S良性噸或長(zhǎng)息病程壯的AL盼S大概鏡占所付有病州例的5%10提-1授6%AL堪S病人搖生存箏超過(guò)10年為脊勿髓癥傅狀者梅存活剩期相浩對(duì)較脖長(zhǎng)大部首分AL際S的進(jìn)裁展是森不可斜避免廁的，主但難哀以預(yù)鍵測(cè)速輸度AL具S的自勁行緩菠解En任ge吐l，69年報(bào)一況例發(fā)產(chǎn)病2年半破后恢位復(fù)，聽(tīng)肌力男達(dá)正昂常85窩%Mu鞋ld炕er，76年報(bào)70年中20歪00例AL慰S患者膚中數(shù)妄例相敲繼自躬愈。判一個(gè)49歲外晉科醫(yī)葛生發(fā)卵病6個(gè)月總后改樂(lè)善，1年內(nèi)蒙完全肺恢復(fù)Ro簽wl肢an麥d，80年描述1例18歲男炕性，21個(gè)月圍時(shí)完吹全恢脆復(fù)Ch膠ad，86年報(bào)1例25歲男林性，3年后表完全?；謴?fù)Tu魄ck破er，91年報(bào)4例，跡發(fā)病5─吹12個(gè)月挽后，議未做飯任何鳥(niǎo)治療尾，完饑全恢握復(fù)。笑無(wú)MM撈N和毒蠅物接訓(xùn)觸史。EM畜G示急賤性和醒慢性頸失神磨經(jīng)支裁配，鑒運(yùn)動(dòng)川和感之覺(jué)傳森導(dǎo)速識(shí)度正徐常。燥腰穿柳的三菌個(gè)病幅人中,腦脊碌液蛋殖白均僵正常Ev撥an派s，90年報(bào)伴毛腎癌代和支危氣管只肺癌配的AL聽(tīng)S樣表所現(xiàn)可蹤蝶恢復(fù)青年某上肢抽遠(yuǎn)端才肌萎檢縮癥平山琴病,良性處局灶辨性肌效萎縮,單肢MN但D。青年錫期起面病,男性揉多見(jiàn)在發(fā)菌病后3－4年停絕止發(fā)桂展上肢技遠(yuǎn)端狀手肌姨萎縮灑及無(wú)狀力,累及性前臂蜜尺側(cè),肱橈枝肌不嗚受累,呈斜磚坡?tīng)罱导∥部s特貼征病因修為青梅年硬穗膜囊稿前后游徑與找椎管捎前后哭徑比脈例失劣調(diào),頭前奮屈時(shí)賢反復(fù)落小的竄損傷充引起青年階上肢培遠(yuǎn)端辯肌萎搏縮癥平山畏病,良性滋局灶健性肌結(jié)萎縮,單肢MN招D。肌電眼圖為凱神經(jīng)清源性飄損傷貨，僅師有患祖?zhèn)壬蠞O肢遠(yuǎn)貫端EM智G異常帖，伴駕健側(cè)偏上肢喬遠(yuǎn)端采手肌EM酒G異常郵，而洋患肢洋近端腎肌和互雙下豪肢的EM郊G大多途正常旦，這塌和MN湯D表現(xiàn)嚷為四炭肢廣對(duì)泛神襲經(jīng)源許性損躁傷有隸區(qū)別肌活踏檢為尾神經(jīng)草源性欺損害從，病探理特網(wǎng)點(diǎn)反仔映了泥脊髓招節(jié)段答受損苦較局碰限，背受損鍛肌肉舅從鄰塘近健嗚康神勢(shì)經(jīng)元非接受待神經(jīng)迫再支濃配的君能力皂大,這與MN脈D不同AL衣S的處待理原挽則恰當(dāng)著、及慶時(shí)和飲準(zhǔn)確歌的診格斷對(duì)自安然病禁程，掃預(yù)后麻及理舅療和驕心理貌治療恰效果紋的充軋分理乓解熟悉具對(duì)癥魂治療邊、康喂復(fù)醫(yī)揭學(xué)及頑鎮(zhèn)靜拴治療有意薯識(shí)積院累AL件S治療細(xì)及病繞因研褲究的凡資料積極晝嘗試劣新的嗚治療確定誤診斷告知犧患者一旦濁由癥臘狀體陶征作出為初步貴診斷沙，經(jīng)餃肌電水圖證列實(shí)，洋由實(shí)菊驗(yàn)室屯檢查順除外奸其它糞疾病濁后，箭應(yīng)及挪時(shí)而盟恰當(dāng)葉的告生知患膚者及慮家屬跌真實(shí)圖的診況斷和溝預(yù)后AL魔S不是友常見(jiàn)它病，匯患者和非姥?？普f(shuō)醫(yī)生對(duì)其簽所知逮甚少侮。應(yīng)板明確似向患祖者交遙代病凡情進(jìn)密展，統(tǒng)大部合分人她智力墳，性糞功能摧和大蘇小便微功能監(jiān)保持幻玉完好隨訪和患戒者預(yù)葬約，申每月痰隨診沫一次歷，觀察跟病情戴變化扇，進(jìn)一擱步確醬定預(yù)卷后和惹分型應(yīng)該槐鼓勵(lì)鞠患者森堅(jiān)持閃進(jìn)行洗正常笛的生刊活。瓦鼓勵(lì)瓜患者樓進(jìn)行但肢體斑功能緒訓(xùn)練評(píng)估城量表AL煤SF優(yōu)RS，AP畝PE違L雞Ra處ti繳ng躺S鋼co押re弊,A壯LS戀AQ餐-4催0，SI摔P/早AL迅S1依9，SF喂-3欲6抗抑戲郁治欣療大多趕患者氣有幻期滅，檢絕望答，憤菠怒，際易激樓惹后期盯不僅廉對(duì)配賓偶、府朋友蛛，而澤且對(duì)阿醫(yī)生言也產(chǎn)互生對(duì)形立情翁緒要及喬時(shí)使礦用抗憑抑郁換藥及景抗焦離慮藥常用譜阿米蹤蝶替林25理mg指-1述50龍mg冒/每日選擇亡性五拒羥色念胺再坊攝取撞抑制瞞劑副磨作用村小，儉但價(jià)狐格貴帕羅以西叮20牢mg很/每日鑰，氟粱西叮20旬mg擴(kuò)/每日并發(fā)燥癥的悲治療--局-構(gòu)音遼障礙臨終樓前絕啟大多露數(shù)患般者有膝構(gòu)音薦障礙蘭。及辜早期庫(kù)由語(yǔ)嘗言康程復(fù)醫(yī)艘生指驗(yàn)導(dǎo)非宿常重積要處理嗎措施底包括:鼓勵(lì)進(jìn)患者鈔減慢襲講話允速度局部祖使用創(chuàng)冰塊千或巴含氯芬重減輕會(huì)舌肌榆痙攣軟腭烈修復(fù)技及抬木高軟鑒腭并發(fā)灣癥的廣治療--燙-流涎嚴(yán)重聚球部詞癥狀勸常流眼涎，糠不是殘智能漆受損移的征碌象正常融人每呆天有2-京3百毫旅升唾敞液產(chǎn)伶生并原吞咽王入胃喪失眨自主窗吞咽舍功能撕后，或頭部攔直立奶位時(shí)命可流慶涎處理展措施計(jì)：包括嫁頸部牙支持銜，頭敵位校桌正，尺口腔鋼感染紅的治嚴(yán)療抗膽兄堿能紫制劑驅(qū)皮膚齊涂擦吹有效阿托臣品或休東莨術(shù)菪堿阿米爐替林沸可改磁善睡原眠，禽心境乎和流勵(lì)涎并發(fā)隊(duì)癥的歉治療--魂-吞咽壯困難50朗-7熟0%A楊LS患者怖有咽觸下困狀難，債可導(dǎo)顯致窒轉(zhuǎn)息、界脫水印體重調(diào)下降列、流筒涎和盾吸入束性肺黎炎應(yīng)鼓抱勵(lì)患露者吃揀自己看覺(jué)得嶄輕松繡舒適色的食哲品，饒避免翁刺激菠性食稅物造泡成的攀咳嗽鋼和憋跟氣藥物般幫助知解決日吞咽歐困難:巴氯男芬減鞏輕痙譯攣,有時(shí)漢劑量相可達(dá)80至90毫克抗膽分堿能才制劑推通常根無(wú)效躬并可染增加挖流涎必要姑時(shí)鼻檔飼，俯避免夸經(jīng)口唱嗆咳稻引起華的上陳呼吸生道感太染并發(fā)浙癥的僻治療--鹿-痙攣卷及疼遇痛45電-6晨4%患者葬因肌豬肉痙嘩攣、反關(guān)節(jié)摟僵硬熄、便英秘腹瓜強(qiáng)直閣及皮譽(yù)膚壓琴迫出外現(xiàn)疼涉痛處理依措施:首先虎擺正娛姿勢(shì)等使患踢者處頃于放畏松的凈體位藥物苯二何氮zh濾uo(卓)類肌松旱劑（西巴氯哀芬，鹽罪酸乙聾哌立冶松）非激譽(yù)素類宅抗炎歪藥阿片喜制劑(病情柜晚期)并發(fā)捕癥的拖治療--卻-便秘原因既：由于兆會(huì)陰蠢肌肉袍無(wú)力不恰鎮(zhèn)當(dāng)?shù)募屣嬍巢磺÷劗?dāng)使認(rèn)用抗?jié)L膽堿液能制魄劑和犁阿片闖制劑處理宏措施獵：增加常食物砍內(nèi)纖穗維含柴量增加臭水分領(lǐng)攝入通便挖藥物通氣烈衰竭云及最會(huì)后階慈段絕大幣多數(shù)AL雜S患者酬死于吸呼吸池衰竭通常傍合并欺不同架程度艱的吸耽入性檔肺炎最后竭階段財(cái)為減侵輕患桌者痛奏苦可幫使用傲嗎啡鉛類制趴劑運(yùn)動(dòng)禍神經(jīng)狼元病待治療--嚇-回顧早期AL枝S治療妹試驗(yàn)次不隨盞機(jī)、坡未設(shè)側(cè)對(duì)照,結(jié)果它不可殲靠未設(shè)妨對(duì)照位的不毛成功賓試驗(yàn)鄰包括Vi帶tE、Vi校tC及Vi片tB劉12打,青霉善胺及黎其它女螯合譯劑，阿密緩替林道及左恩旋多援巴，千胰腺沈提取斑物，廉抗病護(hù)毒劑括及胍播乙啶番，超雹活體以染料杏臺(tái)盼愧紅，就一葉受秋堿洋，經(jīng)悼修飾偷的神冒經(jīng)毒(銀環(huán)爐蛇毒)小規(guī)由模及揪無(wú)對(duì)駕照試鏈驗(yàn)如拋轉(zhuǎn)移漲因子，干擾敬素，卵磷歡脂，睪酮，納洛鞭酮，悔血漿錢置換覺(jué)，牛說(shuō)腦神宗經(jīng)節(jié)呢苷脂包等促甲等狀腺吼釋放喜激素偉曾一妖度引祥起廣辯泛關(guān)只注，片但安把慰劑球?qū)φ浙~試驗(yàn)顧很快好就證偶明它既是無(wú)讓效的其它狐治療筐：二講十八對(duì)烷醇填，黑池色素勺細(xì)胞鉛刺激戰(zhàn)素，AC玩TH密4-輕10目前鎮(zhèn)正進(jìn)胖行的娘試驗(yàn)慌治療曠策略近年跳來(lái)幾呢大學(xué)服說(shuō)在腦散發(fā)丹性AL痰S發(fā)病宅機(jī)理野中占繼主流倘，針意對(duì)病飲因的鉤治療侄圍繞傻這些鴨學(xué)說(shuō)營(yíng)：自身犧免疫申學(xué)說(shuō)興奮元氨基宜酸毒戴性學(xué)袍說(shuō)自由答基學(xué)研說(shuō)線粒搏體代昏謝自由值基學(xué)灣說(shuō)基于偵在家侍族性AL趕S患者殃中分草離出究編碼Cu武/Z正n超氧壁化物榨岐化午酶1基因殊。部分過(guò)學(xué)者藥正在雜積極廢進(jìn)行闖散發(fā)詳性AL赴S患者呀中超晶氧化撲物岐蠅化酶1活性呢的研注究清除勇自由華基大劑濃量維聾生素，即Vi遍tE80垃0-濤10權(quán)00盲mg罰/每日填，Vi況tC50在0m非g/每日生三次村或每葉天再氏加Vi仇tA10派00頭IU和Vi貧tB勾co一片畝。但目堤前未兩獲得娘明顯贏延緩AL耍S病程劍的證鏡據(jù)乙酰粱半胱折氨酸是一冷種自鋪由基喘清除扛劑，設(shè)細(xì)胞背內(nèi)主餅要的你抗氧境離子歲系統(tǒng)浙谷胱赤甘酞碧的直敞接和底間接吳的前回體。敵治療稀一年苗后脊支髓首約發(fā)癥耳狀者困死亡尼率下裁降26架%肌酸興奮然氨基古酸毒心性學(xué)浩說(shuō)認(rèn)為AL棚S患者君高親笑和谷退氨酸倚轉(zhuǎn)運(yùn)疼障礙飾，并具叼有疾息病、互部位陶和化催學(xué)結(jié)紙構(gòu)的伙特殊叛性由于巾轉(zhuǎn)運(yùn)豆障礙動(dòng)導(dǎo)致局細(xì)胞管外谷緩氨酸揉清除免不能荷，使惰毒性搖增高餅，造斤成細(xì)泳胞損妨害抗興濤奮毒勝性治辯療谷氨昨酸抑簽制劑力如視太可阻垮斷谷俊氨酸慚能神疾經(jīng)傳形遞，鴨通過(guò)容突觸辰前抑裕制谷碎氨酸候釋放待和突擇觸后駝干擾以興奮炒性氨鬼基酸牽的效悼能力如勢(shì)太可封憂閉電終壓依椒賴性疑鈉通惑道及羽和第協(xié)二信盛使相絮關(guān)的涼鳥(niǎo)嘌古呤核鐘苷酸過(guò)環(huán)化購(gòu)酶力如景太是第坡一個(gè)緣瑞成功惱延長(zhǎng)AL蛛S患者外生命哥的抗合興奮吃毒性是藥物潛，也黃是目仙前唯笛一通睬過(guò)美定國(guó)FD睡A認(rèn)定姑確實(shí)歷對(duì)AL獲S有效砍的藥番物抗興慈奮毒前性治雷療a-氨基-3朵-羥基-5徹-甲基-4睛-異惡闊唑丙緊酸鹽(AM想PA詠)-受體盛抑制駝劑在遞美國(guó)昨兩大禿醫(yī)學(xué)錫中心弄進(jìn)行勾臨床監(jiān)觀察西，發(fā)閣現(xiàn)與短安慰峽劑無(wú)援差別其它眼谷氨父酸抑然制劑站右甲圾嗎喃仗、拉坑莫三刻嗪、Ga談ba郵pe剛nt侄in及MK瘡-8眾01已做膚過(guò)試寸驗(yàn)治徒療，檔療效救不佳抗興憤奮毒口性治曬療不典啦型AL箱S和多溉系統(tǒng)哈變性曾病例恨存在陣部分序谷氨班酸脫棚氫酶炒缺陷支鏈介氨基賣酸可以棵激活鴉谷氨訂酸脫曉氫酶簡(jiǎn)，可磁以調(diào)扛節(jié)谷舟氨酸雖代謝仿及谷拐氨酸壯鹽傳緊遞,對(duì)維僻持肌料力及腳行走鬼能力辰有顯掏著效坦果免疫腥治療目前困將AL次S做為借自身益免疫影性疾紫病治扯療的帖嘗試五受到病挫折,并不宋等于君可以碧否定冠免疫尚學(xué)異挑常在AL宏S發(fā)病芝機(jī)制象中的誦重要此作用對(duì)有趁效的折免疫嬌抑制半療法傻的治棉療試詢驗(yàn)有勺必要燒繼續(xù)打進(jìn)行獸，臍樸帶血美治療免疫游治療散發(fā)AL項(xiàng)S自身懶免疫弱證據(jù)替逐年率增多閱，但越免疫抑制肯劑治療屬及全身場(chǎng)淋巴刷結(jié)照濫射效果天不肯晚定靜脈大劑炒量環(huán)扛磷酰隆胺治提療不古改變AL媽S的病瓣程，籍意味墨著在煉阻止AL巷S進(jìn)展塑中抑旅制T細(xì)胞地非依頸賴性B細(xì)胞秧反應(yīng)弄并無(wú)鋸益處病理羽性抗四體在衛(wèi)軸突睬和神介經(jīng)元招細(xì)胞然體內(nèi)括，可鳥(niǎo)起動(dòng)丟疾病壟的免壓疫反小應(yīng)，肉但繼段發(fā)性戀損害塵和攻愿擊的衫抗體聯(lián)無(wú)關(guān)慨。只牛有在AL剩S早期隆治療秋可能艘有效免疫松治療Pe紋st狗ro喚nk研究疤認(rèn)為辜和AL遭S表現(xiàn)苦相似齡的下激運(yùn)動(dòng)久神經(jīng)美元病工引起利的無(wú)洞力如紀(jì)伴有撿部分猛傳導(dǎo)愁阻滯放、抗便神經(jīng)興節(jié)苷瘦脂抗大體升狗高則猛對(duì)環(huán)征磷酰尖胺有蝴效Mi志ts趙um侍ot茫o強(qiáng)調(diào)繞如果氧有上繳運(yùn)動(dòng)洪神經(jīng)飄元癥太狀，蘇既使址抗神編經(jīng)節(jié)譽(yù)苷脂貼抗體特升高傾也不循應(yīng)給碗予免譯疫抑嘩制劑宰如環(huán)禾磷酰戚胺Ha懇ve駱rk登am嗓p認(rèn)為T(mén)L美I可選旬擇性幻玉增加B細(xì)胞鉛的同送時(shí)也搜使CD福8細(xì)胞夏毒性/抑制指性細(xì)忍胞增旺加,所以撓實(shí)際炭上會(huì)施加速AL拆S的病繪程神經(jīng)叛保護(hù)課性治瓣療神經(jīng)急營(yíng)養(yǎng)粗因子規(guī)治療選是不煉考慮初病因些及發(fā)求病機(jī)兆制的法保護(hù)晶性治殺療，硬其作用縫已得瓶到肯躺定酸性FG惜F存在立于脊躬髓前假角細(xì)暢胞堿性FG誦F主要餃存在悼于