肛門直腸先天性畸形

關于肛門直腸先天性畸形第1頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三

肛門直腸先天性畸形的胚胎學基礎是腸發(fā)育障礙。肛管上部、直腸和部分泌尿生殖器官是胚胎時期腸的衍生物。當人體胚胎發(fā)育至第四周，腸的末端將分化為直腸，并與泌尿生殖器道的下端發(fā)生密切聯(lián)系。首先腸腹側(cè)壁突然形成尿囊，尿囊形成后不久，位于尿囊發(fā)生部尾仿與泄殖腔相對應的外胚層也向顱何凹陷，封閉泄殖腔，其凹陷處即為原肛。封閉泄殖腔尾側(cè)端的薄膜，即為泄殖腔膜。第2頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三

當胚胎發(fā)育至第5周，在后腸與尿囊之間的夾角部分形成半月形的皺壁，稱為尿直腸壁，尿直腸壁繼續(xù)向尾側(cè)推進，最后與泄殖腔膜的內(nèi)壁相連，形成3個厚隔板，將泄殖腔分隔成背腹互不相通的兩腔，背側(cè)為直腸；腹側(cè)為尿生殖竇，泄殖腔也被分隔為背側(cè)為肛膜和腹側(cè)為尿生殖竇膜。尿生殖壁分別參與了尿生殖竇的背側(cè)壁及直腸的腹側(cè)壁的組成。第3頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三

直腸分化完成以后，尿直腸壁上連直腸膀胱陷窩處的腹膜(或直腸子宮陷窩)，下連會陰部皮下組織。胚胎發(fā)育至第八周，尿生殖竇膜和肛膜破裂，分別形成生殖竇開口和肛門，齒狀線部的肛乳頭即為肛膜的遺跡。泄殖腔的正常分化必須具備以下三個條件：1.直腸的下端必須有足夠的下降，外胚層必須有足夠的內(nèi)陷，以達到二者結(jié)合形成泄殖腔膜和肛道。2.尿直腸壁以及腹膜會陰隔必須完整無缺地分隔泄殖腔，兩腔之間無先天性孔道相通。3.肛膜必須及時破裂。第4頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第5頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【分類】

肛門、直腸先天性畸形的分類方法很多，一般教課書常引用ladd·Cross于1934年提出的分類法，把畸型分為四型：第一型:肛門或肛管直腸交界處狹窄；第二型:肛門膜狀閉鎖；第三型:肛門閉鎖，肛門部皮膚距直腸盲端有相當距離，常并發(fā)通向泌尿生殖系統(tǒng)的瘺管；第四型:直腸閉鎖，肛門和肛管正常。第6頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三二組八型分類法：第一組高位畸形

I型：肛門直腸高位閉鎖，極少數(shù)病例有較長的瘺管。

Ⅱ型：直腸閉鎖，肛門和肛管位置正常。

Ⅲ型：肛門閉鎖，有直腸膀恍瘺或直腸陰道瘺

Ⅳ型：肛門閉鎖，直腸陰道上部瘺或直腸子宮瘺第7頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第二組低位畸形

I型：肛門直腸低位畸形閉鎖，半數(shù)以上的患者有會陰小瘺管

Ⅱ型：肛門膜狀閉鎖

Ⅲ型：肛門狹窄或肛管直腸交界處狹窄

Ⅳ型：肛門閉鎖，直腸陰道瘺或直腸舟狀窩瘺

第8頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第9頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三

肛門閉鎖

1.單純型鎖肛直腸閉鎖肛管直腸閉鎖

直腸膀胱瘺2.有瘺型鎖肛，單純性鎖肛伴有直腸尿道瘺

直腸陰道瘺

另一類將肛門直腸先天性鎖肛畸形分為：第10頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第一節(jié)肛門閉鎖

因胚胎時期，肛膜未破裂或肛緣生長纖維帶而使肛門閉鎖，不能排便。有時閉鎖不全，稍有空隙，但仍不能勝任排便功能。第11頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【癥狀】

肛門完全閉鎖時，嬰兒出生后無胎糞排出，腹脹，嘔吐，哭鬧不安，脫水，消瘦，有低位腸梗阻的表現(xiàn)，在出生1一2天后，癥狀更為明顯。檢查肛門外觀無異常，牽開肛門時，可見肛門口有一層膜遮蓋。每當哭鬧時，該膜向外突出，透過膜可以看到黑色胎糞，手指置于肛管內(nèi)，可隔著肛膜觸及直腸內(nèi)壓力變化的搏動感。肛門不完全閉鎖時，有少許胎糞和氣體排出，腹脹及腸梗阻癥狀較輕。這類病人往往發(fā)現(xiàn)較晚。第12頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【診斷】

嬰兒出生后無胎糞排出，有腸梗阻表現(xiàn)，檢查肛門時，只有膜狀物或纖維遮蓋，即可確診為本病。

如在會陰部看不到肛門形象，可用火柴桿或大頭針刺激相當于肛門部位的皮膚，看到有括約肌收縮的部位，即顯示為肛門的所在處?；驊岩蔁o肛門畸形，作X光倒拉檢查，可見直腸末端充氣與肛門不通及距離較遠現(xiàn)象。雖然倒置位拍片檢查應用很廣泛，但對高度腹脹和一般情況較差韻患者有一定危險，可出現(xiàn)呼吸困難窘迫、青紫、嘔吐、甚至虛脫現(xiàn)象。所以可以采角頭低腳高位或側(cè)臥位，也能獲得比較可靠的結(jié)果。第13頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【治療】一、膜狀肛門閉鎖切開術

適應癥：肛門膜狀閉鎖。

二、肛膜很厚的肛門閉鎖處理

第14頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第二節(jié)肛門異位

輕度的異位肛門畸形，肛門位置稍向前移，位于會陰部稱為會陰異位肛門，或會陰前肛門，兩性都可發(fā)生。在女性最常見的是前庭異位和外陰肛門異位(又稱肛門前庭瘺)，直腸肛管與陰道平行，基本上已達到盆底，穿過正常的上部肛提肌和恥骨直腸肌"吊帶”外括約肌通常有相當?shù)暮穸?，位于原來肛門的部位。第15頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【癥狀】

患兒排便困難，氣體和稀糞尚可排出，腹脹癥狀較輕，無腸梗阻?！局委煛?/p>

肛門前移較甚者，可采用局麻，作肛門后位切開法或修剪術即可，移位較輕的，用擴肛器堅持擴肛2～3個月即可達到治療目的。如需要把肛門移到正常位置，可在以后年齡較大時，擇期手術，不必考慮一期手術。第16頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第三節(jié)無肛門

胚胎時原肛發(fā)育不全，肛門處光滑無孔或有淺凹，但上部直腸也發(fā)育不全，沒有降至會陰，上下未能接通，即造成無肛門。第17頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三

【癥狀】

嬰兒出生后，無胎糞，哭鬧不安，腹脹、嘔吐，有腸梗阻表現(xiàn)?！驹\斷】

肛門部皮膚只有一凹陷而無任何孔隙。在嬰兒哭鬧時可見會陰部稍有隆起。如將一手放在肛門皮膚凹陷處，另一手輕壓腹部，按壓肛門皮膚的手指可有波動感；作x線檢查時，可查明直腸盲端的位置。于出生8小時后作倒垂位X光線照像，可見氣體影像。尤其是在出生后20小時照像，所見更為明顯。

第18頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【治療】

在會陰部正中線上，由前向后作一切口，切開皮膚及皮下組織，以手指及剪刀向深處解剖，直到找見直腸為止。然后切開直腸，將直腸粘膜拉下與皮膚縫合?？p合時宜使粘膜松馳，不可太緊，以免粘膜回縮，而造成肛門狹小。術中肛門內(nèi)放橡皮管，使糞便與腸內(nèi)氣體由該管排出，2～3天后拔掉，如果肛門距直腸較遠，用上述方法延長切口，向上方分離仍不能完成手術時，可做結(jié)腸造瘺術，待以后再做肛門成形術。第19頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第四節(jié)肛門直腸狹窄

肛門外觀基本正常，只有在檢查時才可發(fā)現(xiàn)在肛管上端有一環(huán)形狹窄。也可能只有一條方弦樣狹窄環(huán)。此類畸形可以排出軟便，但在便秘時出現(xiàn)梗阻癥狀，這時才可能想到本病，并且只有在檢查時才能發(fā)現(xiàn)。因此本病在很長一段時間內(nèi)可能未被注意或漏診。第20頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第四節(jié)肛門直腸狹窄

【治療】

本畸形處理比較簡單，在明視下切開纖維環(huán)，然后繼續(xù)擴張肛門。擴肛必須堅持不斷，也可以教給患者家屬，在家庭進行擴張。但常發(fā)生肛門沒有彈性，直腸感覺和活動遲鈍，局部不能保持清潔。遇有此種情況，可以在患兒年齡稍大時作股薄肌移植。第21頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第五節(jié)直腸閉鎖

因內(nèi)胚層分化發(fā)育不全，未能向外生長而與原肛接通，其下降的位置也高低不一。有時已下降到正常位置，但未與原肛接通，申間只隔一層膜與肛管不通，有時只下降到腹膜返折處，距肛門較遠，閉鎖的程度則較為嚴重。第22頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【癥狀】

因肛門外觀正常，癥狀常在出生后數(shù)日才被發(fā)現(xiàn)，其主要癥狀同肛門閉鎖。檢查肛門時，才發(fā)現(xiàn)肛門內(nèi)為盲道，肛管上方有隔膜阻塞。將手指尖放于肛門內(nèi)盲道處，另一手輕壓腹部時，手指尖有波動感。作x光倒垂檢查時，可見直腸末端充氣與肛門不通的影像?！局委煛?/p>

如閉鎖只是一薄膜時，作“十”字形切開，修剪邊緣，術后注意擴肛即可，如果直腸的位置較高，治療同"無肛門畸形"的手術治療。第23頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第六節(jié)直腸陰道瘺

本病瘺口開于陰道舟狀窩者多見。大便從陰道流出，瘺口較大時排便無明顯障礙，腸梗阻癥狀常常不明顯，故在出生后數(shù)天內(nèi)不易被發(fā)現(xiàn)，多在大便干燥時排便困難，或者體格檢查時，才被發(fā)現(xiàn)。第24頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三一、直腸陰道修補術手術時間選擇：

以患兒年齡稍大些為宜?！局委煛慷?、尾后路肛門成形術適應證：先天性肛門閉鎖合并低位瘺(如合并陰道瘺、前庭瘺、會陰瘺)的患兒。第25頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三第七節(jié)直腸膀胱瘺由于原肛延伸失敗，直腸尿道膈未發(fā)育，因而泄殖腔未能被分隔為生殖系和消化系而成。直腸由一瘺道通入膀胱，瘺管入膀胱處的瘺孔內(nèi)壁附有粘膜，直腸和膀胱可借此管而互相貫通，肛門不能排便，糞便可順瘺管進入膀胱，當患者排尿時，尿液中可見帶有黃綠色的糞便。本病男性多于女性。第26頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三

肛門不通便，而在尿液中發(fā)現(xiàn)帶有黃綠色的糞便，并且有糞臭味?；颊吒姑洠谀c內(nèi)積氣時，用手按壓下腹部膀胱區(qū)時，可聽到氣過水聲.臨床上常以急性膀胱炎癥狀而就診，如尿急、尿頻、尿痛及發(fā)熱，甚至出現(xiàn)排尿困難，若治療不及時，可因逆行感染而導致急性腎盂腎炎的并發(fā)癥。【癥狀】第27頁，講稿共30頁，2023年5月2日，星期三【診斷】一、X光檢查一般認為，以出生后2O小時是拍片最適宜的時間。倒置時間不宜過久，1～2分鐘已足。在X光片下發(fā)現(xiàn)胎糞有骨樣化或鈣化密度陰影時，常表示有