脊髓血管畸形

關(guān)于脊髓血管畸形第1頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓血管畸形

發(fā)病率低，僅占脊髓疾病的2%~4%引起進(jìn)行性加重的神經(jīng)癥狀，甚至危及生命早期診斷與治療能保留甚至恢復(fù)部分脊髓功能第2頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓的血管解剖脊髓前動(dòng)脈：起自雙側(cè)椎動(dòng)脈，走行于前間溝。脊髓后動(dòng)脈：成對(duì)，源自椎動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈，走行于脊髓后外側(cè)。根髓動(dòng)脈：分別來自頸升動(dòng)脈、肋間后動(dòng)脈、腰動(dòng)脈和骶外側(cè)動(dòng)脈發(fā)出的根動(dòng)脈，參與脊髓供血。第3頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三根髓動(dòng)脈

來自頸升動(dòng)脈（頸髓）、肋間后動(dòng)脈（胸髓）、腰動(dòng)脈和骶外側(cè)動(dòng)脈（腰髓、圓錐）的根動(dòng)脈穿脊膜供血給脊髓，稱之為根髓動(dòng)脈

根髓動(dòng)脈和脊髓前、后動(dòng)脈有廣泛吻合支，動(dòng)脈冠

根髓動(dòng)脈之間吻合不夠充分，形成血液供應(yīng)的薄弱區(qū)，如胸節(jié)4和腰節(jié)

第4頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三與動(dòng)脈伴行，多為同名靜脈髓內(nèi)小靜脈脊髓前后靜脈

根靜脈椎管內(nèi)、外靜脈叢引流靜脈第5頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓的血管解剖脊髓的主要供血?jiǎng)用}脊髓的主要引流靜脈第6頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓血管畸形的分型硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（SpinalDuralArteriovenousFistula,SDAVF）髓周動(dòng)靜脈瘺（PerimedullaryArteriovenousFistula,PAVF）脊髓動(dòng)靜脈畸形（Spinal

ArteriovenousMalformation,SAVM)海綿狀血管畸形

(CavernousMalformation,CM)第7頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三第8頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓血管畸形的臨床表現(xiàn)無特異性，與椎管內(nèi)腫瘤、椎管狹窄和椎間盤突出等疾病的臨床表現(xiàn)相似，易誤診

急性髓內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血

亞急性靜脈性充血水腫表現(xiàn)

循環(huán)盜血引起的缺血表現(xiàn)不同類型脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)有所不同第9頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓血管畸形的影像診斷方法X線脊髓造影CT（平掃及增強(qiáng)CT，CTA）MRI（平掃及增強(qiáng)MR、CE-MRA）DSA第10頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓血管畸形-X線脊髓造影

CT和MRI應(yīng)用于臨床之前的主要診斷方法表現(xiàn)為碘柱內(nèi)粗大迂曲的蚯蚓狀透亮影，靜脈團(tuán)明顯擴(kuò)張時(shí)表現(xiàn)為團(tuán)狀允盈缺損可顯示脊髓表面畸形血管的位置和范圍，但不能區(qū)別病變的確切類型及位于髓內(nèi)、髓外第11頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三第12頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三一、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺占全部脊髓血管畸形的80%好發(fā)于中年人，男性多見，病變部位在中胸段脊髓以下第13頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三發(fā)生在被覆脊髓硬膜內(nèi)的動(dòng)靜脈短路臨近椎間孔或位于神經(jīng)根鞘內(nèi)的少量分流最為常見解剖及病理生理學(xué)第14頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三第15頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三MR平掃及增強(qiáng)髓周血管流空信號(hào)，T2WI在腦脊液高信號(hào)襯托下顯著脊髓水腫脊髓彌漫性增粗，呈等/長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)增強(qiáng)掃描：慢血流的靜脈血表現(xiàn)為高信號(hào)影像學(xué)表現(xiàn)第16頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三MRA及CTA：顯示椎管內(nèi)的血管擴(kuò)張DSA：椎間孔處有血流較慢的動(dòng)靜脈瘺口的存在，由來自肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈等硬膜支供血，引流靜脈通過根靜脈向脊髓表面引流，引流靜脈迂曲擴(kuò)張

DSA＞MRA≥CTA影像學(xué)表現(xiàn)第17頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三第18頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三第19頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三第20頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

二、髓周動(dòng)靜脈瘺解剖及病理生理學(xué)常為脊髓前動(dòng)脈或后動(dòng)脈與相應(yīng)靜脈直接溝通，缺少中間病灶即畸形血管團(tuán)常伴有動(dòng)脈瘤或靜脈瘤樣擴(kuò)張第21頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

髓周動(dòng)靜脈瘺-分型I型（低流量單瘺口）：由1條動(dòng)脈供血，供血?jiǎng)用}口徑正常，動(dòng)脈輕度迂曲，血流速度慢，靜脈中度擴(kuò)張，瘺口位置在動(dòng)脈管徑改變處

II型（高流量單瘺口）：中等大小動(dòng)靜脈瘺，由單一或多條動(dòng)脈供血，供血?jiǎng)用}增粗迂曲，血流速度快，病變處靜脈團(tuán)集，引流靜脈擴(kuò)張，瘺口處常伴動(dòng)脈化靜脈瘤

III型（高流量多瘺口）：巨大動(dòng)靜脈瘺，由多條動(dòng)脈供血，動(dòng)脈直徑明顯擴(kuò)大，動(dòng)脈、靜脈均明顯增粗，血流速度非?？?，靜脈高度擴(kuò)張，常伴巨大動(dòng)脈化靜脈瘤，可占據(jù)整個(gè)椎管腔第22頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三MRI表現(xiàn)與硬脊膜動(dòng)靜脈瘺基本相同；但出血改變較硬脊膜動(dòng)靜脈瘺多見DSA、CTA及MRA可顯示兩者供血?jiǎng)用}不同，前者供血?jiǎng)用}來源于脊髓動(dòng)脈，后者來源于硬脊膜動(dòng)脈DSA＞MRA≥CTA影像學(xué)表現(xiàn)第23頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

引自daCostaL,NeurosurgFocus.2009Jan;26(1):E6AB第24頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

髓周動(dòng)靜脈瘺CD第25頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三T2WI增強(qiáng)T1WI早期相T8肋間動(dòng)脈造影晚期相第26頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三斜冠狀位容積再現(xiàn)（VR）后處理圖像第27頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

三、脊髓動(dòng)靜脈畸形解剖及病理生理學(xué)病灶位于脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)部或表面，由直接供給脊髓的動(dòng)脈（即脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈）供血，擴(kuò)張的引流靜脈常位于脊髓的背側(cè)和腹側(cè)病灶區(qū)的快速血流容易使供血?jiǎng)用}形成動(dòng)脈瘤

第28頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓動(dòng)靜脈畸形解剖及病理生理學(xué)動(dòng)靜脈之間盜血脊髓缺血神經(jīng)功能障礙引流靜脈壓力升高+血栓形成占位效應(yīng)動(dòng)脈瘤、病灶本身、靜脈破裂出血

分型血管球形AVM僅累及脊髓幼稚型AVM累及脊髓內(nèi)外第29頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓動(dòng)靜脈畸形第30頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

影像學(xué)表現(xiàn)MR平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)為流空信號(hào)的擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}、引流靜脈及脊髓內(nèi)畸形血管團(tuán)脊髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血征象脊髓水腫增強(qiáng)掃描可見脊髓內(nèi)強(qiáng)化幼稚型AVM可見病灶擴(kuò)展至椎體及椎旁軟組織第31頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

影像學(xué)表現(xiàn)DSA、CTA及MRA可顯示供血?jiǎng)用}、引流靜脈及畸形血管團(tuán)

DSA＞MRA≥CTA第32頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓動(dòng)靜脈畸形CT表現(xiàn)第33頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

脊髓動(dòng)靜脈畸形女，43歲，雙下肢麻木無力半月T1WIT2WI第34頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓動(dòng)靜脈畸形T1WI增強(qiáng)T1WI第35頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三脊髓動(dòng)靜脈畸形第36頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三第37頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

脊髓動(dòng)靜脈畸形M.Rohany,AJNRAmJNeuroradiol,2007Mar;28(3):584-9.第38頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

脊髓動(dòng)靜脈畸形第39頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

四、海綿狀血管畸形

慢血流性血管畸形，沒有動(dòng)靜脈短路

病理

病灶由含極慢速血流、緊密排列的竇狀血管性管腔構(gòu)成，邊界清楚，周圍可見含鐵血黃素沉著和神經(jīng)膠質(zhì)組織；鈣化罕見第40頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

影像學(xué)表現(xiàn)

MR表現(xiàn)具有特征性病灶在T1WI、T2WI呈不均勻異常信號(hào)，表示不同時(shí)期的出血，邊緣含鐵血黃素沉積呈低信號(hào)病灶周圍脊髓實(shí)質(zhì)異常信號(hào)，由于膠質(zhì)增生、水腫所致DSA、CTA及MRA均不能顯示病灶MRI＞DSA、MRA、CTA第41頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

海綿狀血管畸形

第42頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

脊髓血管畸形并發(fā)癥

急性髓內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血循環(huán)盜血引起的缺血表現(xiàn)靜脈性充血水腫表現(xiàn)脊髓空洞癥第43頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

AB第44頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三第45頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三不同影像學(xué)檢查方法對(duì)診斷脊髓血管畸形的比較第46頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

影像學(xué)診斷方法比較-CT

常規(guī)平掃及增強(qiáng)CT診斷價(jià)值低于MRICTA能夠顯示畸形血管團(tuán)/瘺口、供血?jiǎng)用}和引流靜脈，縮短檢查時(shí)間空間分辨率不如DSA，對(duì)復(fù)雜血管畸形的診斷有難度軟組織對(duì)比度較差，對(duì)髓內(nèi)血管畸形的細(xì)微結(jié)構(gòu)顯示相對(duì)較差。對(duì)比劑主要為含碘對(duì)比劑，較易產(chǎn)生過敏反應(yīng)第47頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

影像學(xué)診斷方法比較-MRI

CE-MRA能夠顯示畸形血管團(tuán)/瘺口和部分供養(yǎng)、引流血管常規(guī)MRI對(duì)隱匿性動(dòng)靜脈畸形的診斷優(yōu)于DSA無創(chuàng)檢查,便于術(shù)后隨訪觀察對(duì)硬脊膜內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的效果較差，不能對(duì)脊髓血管畸形進(jìn)行確切分型空間分辨率不如DSA及CTA第48頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

影像學(xué)診斷方法比較-DSA

可以顯示脊髓血管畸形的部位、范圍、性質(zhì)，準(zhǔn)確辨認(rèn)供血?jiǎng)用}和引流靜脈可動(dòng)態(tài)顯示從供血?jiǎng)用}顯影至畸形血管團(tuán)染色再到靜脈引流的全過程對(duì)脊髓隱匿性血管畸形及晚期已形成血栓、血管閉塞等情況下常為陰性發(fā)現(xiàn)有創(chuàng)，查時(shí)間長(zhǎng)、操作復(fù)雜、并發(fā)癥多，不便于術(shù)后隨訪第49頁，講稿共52頁，2023年5月2日，星期三

脊髓血管畸形治療方案及預(yù)后

脊髓動(dòng)靜脈畸形宜采用單純栓塞治療或栓塞治療后手術(shù)切除

髓周動(dòng)靜脈瘺

根據(jù)其類型可采取手術(shù)或栓塞治療

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

采用手術(shù)夾閉瘺口即可治愈,但術(shù)中要注意保護(hù)脊髓表面引流靜脈海綿狀血管畸形無癥狀、不治療，有癥狀則手術(shù)切除一般來說,髓周動(dòng)靜脈瘺I型（低流量單瘺口）、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺預(yù)后好,能早期診斷和治療且