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起源于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤相關(guān)知識概述起源于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤包括節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。病理1．節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤，兒童中最常見的神經(jīng)原腫瘤，多數(shù)在16歲以前發(fā)病，青壯年也能見到。腫瘤生長緩慢，呈圓形、相神經(jīng)瘤組織和織構(gòu)成的基質(zhì)中可見單個或成熟的節(jié)細(xì)胞瘤內(nèi)可見退行性變區(qū)，變性區(qū)內(nèi)可。2．節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種惡性腫瘤，也稱為部分分化的節(jié)細(xì)膜不一的節(jié)神經(jīng)細(xì)胞混合存在分化不成熟的胞占優(yōu)勢且?？梢娾}化。3．神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種高度惡性的腫瘤，多見于兒童，尤其是3歲以下的兒童，約占兒童縱隔神經(jīng)原腫瘤的內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤占兒童全部神經(jīng)母細(xì)胞瘤的

50％，成人則少見。胸20％。腫瘤呈圓形或分生長形成啞鈴狀病變腫瘤血運(yùn)豐富呈紫紅色切面灰白色或暗褐色，細(xì)擁擠在纖細(xì)的纖維之間細(xì)胞成團(tuán)排列或呈玫瑰花狀變性區(qū)和鈣化常見。神經(jīng)母細(xì)胞瘤可分為4期。診斷要點(diǎn)臨床表現(xiàn)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常無癥狀但節(jié)細(xì)胞神細(xì)胞瘤和神細(xì)胞瘤常有現(xiàn)Horner綜合征或截癱。有些嬰兒可觀察到眼睛自發(fā)的異常運(yùn)動（舞蹈眼、合征，與腫瘤分泌血管活性腸多肽激素（VIP）有關(guān)?；蚝喜⒏哐獕?、出汗皮膚潮紅綜合征與腫瘤分泌兒茶酚胺腎上腺素和去甲腎上腺素有伴該綜合征的病人尿中兒茶酚胺降解產(chǎn)物香草基扁桃酸（VMA（HVA腫瘤復(fù)發(fā)時可再次升高但HVA不如VMA變化明顯神細(xì)胞瘤長快，轉(zhuǎn)移早，常淋巴結(jié)、肺、肝和骨骼等部位。治療概述節(jié)細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主預(yù)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療隨分期同。某些節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和Ⅰ期神經(jīng)母可根治性切除Ⅲ期神經(jīng)母細(xì)胞瘤僅能行姑息性切除術(shù)后應(yīng)放療和療Ⅳ期腫瘤僅能用化制癥狀主要應(yīng)用的化

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