局灶性腦皮層發(fā)育不良-課件

局灶性腦皮層發(fā)育不良

FocalCorticalDysplasia(FCD)2016-03-021ppt課件局灶性腦皮層發(fā)育不良(focalcorticaldysplasia,FCD)是指局部腦皮層結(jié)構(gòu)紊亂,出現(xiàn)異常神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞,有不同程度的白質(zhì)內(nèi)異位神經(jīng)元、髓鞘化神經(jīng)纖維數(shù)量減少和反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生。FCD是由Taylor等于1971年首次在癲癇患者切除的腦組織標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)。2ppt課件精品資料你怎么稱呼老師？如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn)，你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)？你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？教師的教鞭“不怕太陽曬，也不怕那風(fēng)雨狂，只怕先生罵我笨，沒有學(xué)問無顏見爹娘……”“太陽當(dāng)空照，花兒對(duì)我笑，小鳥說早早早……”FCD分型2004年，癲病學(xué)家和神經(jīng)病理學(xué)家根據(jù)病理上有無結(jié)構(gòu)異常、異形神經(jīng)元或氣球細(xì)胞，把FCD分為4型：ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型，這是目前被廣泛接受和應(yīng)用的分類標(biāo)準(zhǔn)。FCDⅠa型指僅皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常，伴豐富的異位神經(jīng)元。FCDⅠb型指在FCDⅠa型基礎(chǔ)上出現(xiàn)大量巨大或未成熟神經(jīng)元。FCDⅡa型指皮質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂伴異形神經(jīng)元，但沒有氣球樣細(xì)胞。FCDⅡb型指在FCDⅡa型基礎(chǔ)上出現(xiàn)氣球樣細(xì)胞。5ppt課件臨床FCD與癲癇、認(rèn)知障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病均有相關(guān)性,尤其與癲癇的關(guān)系最為密切,是藥物難治性癲癇需要手術(shù)治療的常見原因之一，50%以上的兒童癲癇和約20%的成人癲癇都是由于皮質(zhì)發(fā)育不良引起早期識(shí)別FCD有利于癲癇灶的確定及提高手術(shù)治療的效果。好發(fā)于兒童及青少年。MontenegroMA:與遺傳因素有關(guān)，F(xiàn)CD有癲癇家族史。6ppt課件影像表現(xiàn)典型的MRI表現(xiàn)包括：局限性腦皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)分界模糊、皮層下白質(zhì)T2WI和FLAIR高信號(hào)、T1WI等或低信號(hào)、放射帶、皮質(zhì)淺凹、腦回增寬、腦溝形態(tài)異常及鄰近蛛網(wǎng)膜下腔或側(cè)腦室擴(kuò)大。這些表現(xiàn)可能不會(huì)同時(shí)出現(xiàn)，其中腦皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)分界模糊和皮層下白質(zhì)內(nèi)T2WI或FLAIR高信號(hào)是FCD最重要、最常見的MRI表現(xiàn)。FCD白質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)從皮質(zhì)向側(cè)腦室延伸，并逐漸變細(xì)，呈漏斗狀表現(xiàn)，稱為放射帶，是FCD的特征性表現(xiàn)。極少出現(xiàn)鈣化。絕大多數(shù)無強(qiáng)化。7ppt課件左頂葉皮質(zhì)下高信號(hào)向側(cè)腦室延伸，逐漸變細(xì)，呈三角形8ppt課件右顳葉及島葉皮層稍增厚，皮層下白質(zhì)可見高信號(hào)影。冠狀面可見放射帶，表現(xiàn)為自皮層指向腦室的高信號(hào)影(箭)9ppt課件左額葉近中央溝局部皮層增厚，灰白質(zhì)分界模糊，皮層及皮層下區(qū)可見片狀稍長T1、稍長T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR稍高信號(hào)(箭)。增強(qiáng)掃描：左額葉異常信號(hào)未見強(qiáng)化10ppt課件鑒別診斷11ppt課件一、腦挫裂傷顱腦外傷所致的腦組織器質(zhì)性損傷，包括腦挫傷和腦裂傷。診斷要點(diǎn)：1、外傷史2、意識(shí)障礙重，時(shí)間長，有顱壓增高和局灶性腦損傷癥狀和體征。3、CT平掃，急性期顯示腦內(nèi)低密度病灶，伴有點(diǎn)片狀高密度出現(xiàn)及明顯占位征象。后期顯示腦內(nèi)局灶軟化灶伴有腦萎縮征象。4、MRIT2WI為高信號(hào)，T1WI為低信號(hào)，早期有占位征象，后期有萎縮征象。12ppt課件二、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DysembryoplasticNeuroepithelialtumor，DNET）：皮層內(nèi)良性病變(WHOⅠ級(jí)),腫瘤生長很緩慢。文獻(xiàn)報(bào)道DNT常發(fā)生于兒童及青年,一般于20歲前出現(xiàn)癥狀,男性多見,最常見的癥狀為難治性癲癇。影像表現(xiàn)：

(1)大多數(shù)位于顳葉或額葉皮層內(nèi),部分侵及皮層下白質(zhì),病灶外形呈腦回狀、或皂泡狀，邊界清晰,可出現(xiàn)腦回增寬，幾乎無腦水腫,鈣化少見,多囊表現(xiàn)是ＤＮEＴ的典型特征。部分病變?cè)谄犹幾畲?，向腦室縮小，呈三角形

(2)增強(qiáng)檢查,腫瘤無強(qiáng)化或僅輕微局灶性、邊緣性強(qiáng)化。

(3)由于腫瘤生長緩慢,有時(shí)可見局部顱骨受壓變形。腫瘤以囊性成分為主,瘤周無水腫,“倒三角征”和瘤內(nèi)分隔為其影像學(xué)表現(xiàn)特征。13ppt課件15Y癲癇患者，右額DNET，腫瘤呈三角形，病變累及皮層，腫瘤鄰近骨質(zhì)吸收變薄。1A：T2WI，腫瘤呈稍不均勻長T2信號(hào)。1B：FLAIR像，腫瘤內(nèi)可見條狀分隔影，腫瘤邊緣可見高信號(hào)環(huán)繞。1C:增強(qiáng)T1WI示腫瘤無強(qiáng)化14ppt課件三、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤WHO2000分類將節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤定為1或2級(jí)。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可以發(fā)生于任何年齡，但多見于兒童和30歲以下成人(占80%)。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)以癲癇最常見，多為長期、頑固性復(fù)雜性癲癇，并且往往抗癲癇藥物治療無效15ppt課件影像學(xué)表現(xiàn)(1)發(fā)病部位:任何部位，但最常見于顳葉，且以顳葉表淺部位為主，其次額葉。(2)腫瘤的形態(tài)特點(diǎn):可為囊性，囊實(shí)性和實(shí)性。以囊實(shí)性最為常見。(3)囊性變:囊性變?yōu)楣?jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的重要特點(diǎn)，有報(bào)道囊性變的發(fā)生率約44%～80%(4)附壁結(jié)節(jié):附壁結(jié)節(jié)為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的一個(gè)重要的影像學(xué)征象。T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，介于腦脊液與腦白質(zhì)之間。MRI增強(qiáng)后表現(xiàn)最為明顯，囊壁上明顯強(qiáng)化的附壁結(jié)節(jié)向囊腔內(nèi)凸起，結(jié)節(jié)較小可以位于囊壁內(nèi)，較大可以凸向囊壁外。(5)鈣化:節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤容易發(fā)生鈣化，發(fā)生率約為30%～60%。鈣化是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的重要病理特征。(6)瘤周水腫:瘤周無水腫或僅有輕度水腫。為其重要的影像學(xué)特征。如果腫瘤周圍出現(xiàn)明顯的水腫，往往提示節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤惡性程度較高或間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的可能。(7)有強(qiáng)化。16ppt課件右側(cè)顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：囊性腫塊并壁結(jié)節(jié)20歲，F(xiàn)，癲癇發(fā)作來院，右側(cè)頂葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤17ppt課件四、多形性黃色星形細(xì)胞瘤

(

pleomorphicxanthoastrocytom，PXA)

臨床上該病好發(fā)于兒童及青少年,多有癲癇發(fā)作。通常發(fā)生于大腦半球的表面，易累及皮質(zhì)及腦膜，顳葉最常見，多呈囊性改變并伴有壁結(jié)節(jié)（多位于囊壁的腦膜面），鄰近的腦膜異常強(qiáng)化時(shí)出現(xiàn)“硬膜尾征”（占70%）。鈣化及出血罕見MRS示病變實(shí)性部分Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/NAA比值為1.52，Cho/Cr比值為1.06；鏡下見瘤細(xì)胞有明顯的多形性，單核細(xì)胞、多核細(xì)胞、梭形細(xì)胞及泡沫樣瘤細(xì)胞混雜，可見豐富網(wǎng)狀纖維和淋巴細(xì)胞浸潤，無核分裂象。18ppt課件圖1a：T1WI示右側(cè)顳葉皮層-皮層下區(qū)域囊實(shí)性腫塊，病變?yōu)榈鹊托盘?hào)；圖1b：T2W