腎囊性病專題培訓(xùn)培訓(xùn)課件

7.髓質(zhì)海綿腎。8.髓質(zhì)囊腫病。9.VonHippel–Lindau病。10.結(jié)節(jié)性硬化。11.長期透析引起的繼發(fā)囊腫。12.多囊性腎發(fā)育不良。13.囊性腎腫瘤。14.其他。1.單純性腎囊腫。位于腎皮質(zhì)內(nèi)的良性囊性病變。常多發(fā)，大小不一。呈圓形，壁菲薄光整，內(nèi)襯扁平上皮，含清亮漿液。囊腫可位于腎內(nèi)或突出于腎輪廓外。增強掃描無強化。單純性

腎囊腫AB單純性腎囊腫復(fù)雜性腎囊腫

(Complicatedcysts)

有四種類型：1.出血性囊腫。

2.感染性囊腫。

3.鈣化性囊腫。

4.局限性多發(fā)（假分隔）囊腫。

（急性出血性腎囊腫二周后AABCD急性出血性腎囊腫感染性腎囊腫AB慢性

感染性腎囊腫

伴腎腺瘤AB腎局限性多發(fā)囊腫腎囊腫鈣化ABB腎囊腫壁鈣化腎盂源性囊腫（腎盞憩室）腎內(nèi)囊性占位，和腎盂腎盞相通。增強后造影劑可進(jìn)入囊腫。囊腫內(nèi)結(jié)石發(fā)病率高。腎盂源性囊腫較大，偏中央。腎盞憩室較小,偏周圍。腎盂源性囊腫伴結(jié)石腎盞憩室伴結(jié)石多房囊性腎瘤

multilocularcysticnephroma非遺傳性的囊性病變。囊壁內(nèi)襯立方或扁平上皮。多房囊腔間互不交通，伴完整的纖維分隔。惡性者即多房囊性腎癌。

CT特征：1.瘤體較大，輪廓光。2.多房囊腔大小不一，互不交通。3.囊壁和分隔(清晰或模糊）有強化。4.囊壁和分隔不規(guī)則增厚可能為多房囊性腎癌。

多房囊性腎瘤平掃增強掃描多房囊性腎瘤ABMRI顯示小腔內(nèi)亞急性出血CDEF多房囊性腎瘤多房

囊性腎瘤

囊內(nèi)分隔顯示不清多房囊性腎瘤

（圖3）

（圖3）

分隔粗亂有潛在惡性傾向AB腎盂旁囊腫（腎竇囊腫）

觀點1：是一種含清亮尿液的尿囊腫或淋巴液體的假性囊腫，不與集合系統(tǒng)相通。呈圓形，位于腎竇旁，可單發(fā)，也可雙側(cè)多發(fā)。增強掃描無強化。

觀點2：純屬解剖概念，大部分仍為單純性腎囊腫。腎盂旁

囊腫腎盂旁囊腫出血性腎(盂旁）囊腫

酷似腎盂癌

常染色體顯（隱）性多囊腎

為遺傳性腎發(fā)育異常。顯性者囊腫隨年令逐漸增多增大，正常腎組織逐漸減少，患者常在40－50歲左右出現(xiàn)腎功能衰竭。（隱性者多見于嬰幼兒，偶見于青少年，此型常合并先天性肝纖維化，預(yù)后差。）CT表現(xiàn)呈雙側(cè)性，腎輪廓增大變形，腎實質(zhì)多個大小不一的單純性囊腫，隨年齡增長而增多增大，囊腫內(nèi)常伴出血和感染。囊性病變也可同時發(fā)生于肝（30％）、胰（15％）以及其它臟器。多囊腎多囊腎多囊肝圖26-4-10

AB

多囊腎髓質(zhì)海綿腎

(MedullarySpongeKidney)非遺傳性的以腎集合管囊狀擴張為特征的腎髓質(zhì)發(fā)育異常。常見于40－50歲患者，女多于男?？蔁o癥狀，易合并炎癥和結(jié)石。臨床上可出現(xiàn)腎絞痛，間隙性血尿和膿尿。髓質(zhì)海綿腎1平片造影AB髓質(zhì)海綿腎2平掃增強髓質(zhì)海綿腎髓質(zhì)海綿腎髓質(zhì)囊腫病

(Medullarycysticdisease)

以腎髓質(zhì)集合管擴張為主要特點，為腎髓質(zhì)集合管的多發(fā)囊狀擴張。臨床癥狀重，預(yù)后差。臨床上可分為3型：（1）兒童型，屬常染色體隱性遺傳。（2）成年型，屬常染色體顯性遺傳。（3）遺傳性腎及視網(wǎng)膜發(fā)育不良，屬常染色體隱性遺傳，青少年期發(fā)病。VonHippel–Lindau病

本病和結(jié)節(jié)硬化癥同屬常染色體顯性遺傳性疾病所致的皮神經(jīng)綜合癥，為多系統(tǒng)病變。本病患者腎囊腫、腎腺瘤和腎腺癌的發(fā)病率很高，傾向于雙側(cè)和多中心。多囊胰、多發(fā)腎癌及囊腫結(jié)節(jié)硬化癥

(TuberousSclerosis)是一種皮神經(jīng)綜合癥，屬常染色體顯性遺傳性病變。本病腎囊腫和錯構(gòu)瘤的發(fā)病率極高。錯構(gòu)瘤的發(fā)生率約80％。病灶常隨患者的年齡增大而增大。

雙腎多發(fā)AML

伴出血

（結(jié)節(jié)性硬化）AB繼發(fā)性囊腫

在大約50％接受長期血液透析或慢性腎衰患者中會形成多發(fā)性腎囊腫。易并發(fā)腎細(xì)胞癌，和普通人群相比，可高達(dá)50倍，男性多見。血液透析后繼發(fā)腎囊腫圖26-4-16

腎癌囊變和

多房囊性腎癌腎癌部分囊變易鑒別，少數(shù)需和感染性囊腫鑒別。完全囊變常和腎囊腫混淆，少數(shù)不能鑒別。多房囊性腎癌有完整分隔。腎癌囊變壞死液化。腫瘤細(xì)胞分泌粘液?？沙蕟文一蚨嗄?。腎囊腫癌變。腎癌囊變BB多房囊性腎癌

透明細(xì)胞癌的一種亞型？獨立型？呈多房囊狀。囊內(nèi)含漿液或膠凍樣液體。囊壁內(nèi)襯透明細(xì)胞。囊壁薄厚不等，可伴結(jié)節(jié)狀改變。多房囊性腎癌

病例三男性，55歲體檢發(fā)現(xiàn)左腎囊性占位病理結(jié)果（左腎）囊腫病例四男性，21歲體檢發(fā)現(xiàn)左腎巨大囊腫討論囊性腎癌按病理組織生長方式分4型：多房型、單房型、腎癌囊變型和單純囊腫癌變型。囊性腎癌一般有不規(guī)則厚壁、鈣化，囊壁