脫髓鞘假瘤MRI診斷

脫髓鞘假瘤（DPT）Demyelinating

pseudotumor哈醫(yī)大二院磁共振盧倩穎脫髓鞘假瘤MRI診斷脫髓鞘病變脫髓鞘病變是指一組病因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)組織髓鞘脫失的一類疾病。脫髓鞘假瘤MRI診斷神經(jīng)組培學(xué)胞體樹突：接受神經(jīng)細(xì)胞突起軸突：傳出神經(jīng)組織星形膠質(zhì)細(xì)胞：20%支持、修復(fù)神經(jīng)CNS

少突膠質(zhì)細(xì)胞：75%

形成髓鞘支持膠質(zhì)中樞小膠質(zhì)細(xì)胞：5%單核吞噬系統(tǒng)細(xì)胞室管膜細(xì)胞：腦室和脊髓中央管壁周圍施萬(wàn)細(xì)胞：形成髓鞘神經(jīng)衛(wèi)星細(xì)胞：保護(hù)

3脫髓鞘假瘤MRI診斷1.神經(jīng)纖維：軸突和外層包繞的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞組成有髓：少突/施萬(wàn)細(xì)胞形成髓鞘快無(wú)髓：慢大部分都是有髓纖維4脫髓鞘假瘤MRI診斷破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細(xì)胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘示意圖①有利于神經(jīng)沖動(dòng)快速傳導(dǎo)②對(duì)神經(jīng)軸突起絕緣作用③對(duì)神經(jīng)軸突起保護(hù)作用5脫髓鞘假瘤MRI診斷白質(zhì)腦灰質(zhì)大腦半球2.灰質(zhì)：神經(jīng)元胞體及其樹突（腦皮質(zhì)、基底核、丘腦）白質(zhì)：神經(jīng)纖維聚集處（腦白質(zhì)、胼胝體）脫髓鞘假瘤MRI診斷

原發(fā)性髓鞘發(fā)育正常髓鞘形成障礙

多發(fā)性硬化（MS）

視神經(jīng)脊髓炎

同心圓硬化脫髓鞘假瘤

急性播散性腦脊髓炎

缺血性卒中CO中毒其他因素(腦外傷\腫瘤等)

繼發(fā)性

異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)

格林—巴利綜合征脫髓鞘假瘤MRI診斷

DPT概述1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的特殊類型，曾經(jīng)被認(rèn)是為MS的一種特殊類型?，F(xiàn)在認(rèn)為是一種獨(dú)立疾病，介于急性彌漫性腦脊髓炎和MS的獨(dú)立中間型。2.命名：病理機(jī)制尚未十分清楚，因此，命名不一。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘假瘤病瘤樣脫髓鞘病變假瘤樣脫髓鞘病變瘤塊型脫髓鞘疾病腦內(nèi)脫髓鞘假瘤并不罕見，由于影像診斷存在一定局限，常誤診為腦腫瘤。脫髓鞘假瘤MRI診斷臨床表現(xiàn)1.病因：不明，多認(rèn)為是自身免疫病，可能與病毒感染、疫苗接種、應(yīng)用化療藥物等有關(guān)。2.起病多較急，好發(fā)于青少年病史：既往可有脫髓鞘病史3.臨床表現(xiàn)不特異，相應(yīng)病灶的神經(jīng)癥狀4.治療：對(duì)激素治療敏感，激素治療后癥狀好轉(zhuǎn)，病灶減小------脫髓鞘病變都有此特點(diǎn)5.預(yù)后：大部分患者治療后隨訪可不遺留任何病灶，不易復(fù)發(fā)，少數(shù)患者可發(fā)展為MS。脫髓鞘假瘤MRI診斷10脫髓鞘假瘤MRI診斷病理髓鞘脫失而軸索相對(duì)保存完好，髓鞘破壞區(qū)域炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)伴有較多的肥胖型星形細(xì)胞瘤增生。由于術(shù)前臨床和影像的誤導(dǎo)，冰凍病理切片容易將急性期病變誤診為肥胖型星形細(xì)胞瘤，將慢性病變誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤。而特殊染色不但可以特異地區(qū)分星形細(xì)胞瘤和脫髓鞘病變（特意地顯示單核及巨噬細(xì)胞----常與肥胖型星形細(xì)胞相似，從而使巨噬細(xì)胞與星形細(xì)胞易于區(qū)分，避免誤診，還能更好地顯示髓鞘脫失情況與軸索保留程度）。脫髓鞘假瘤MRI診斷12脫髓鞘假瘤MRI診斷MRI表現(xiàn)1.部位:大腦內(nèi)額頂葉多見白質(zhì)內(nèi)或灰白交界處（白質(zhì)內(nèi)有髓纖維多）2.單發(fā)多見，多發(fā)少見13脫髓鞘假瘤MRI診斷3.信號(hào)：長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，F(xiàn)LAIR高信號(hào)，囊變多見，出血壞死不多見，囊壁在DWI上可呈低-高信號(hào)。4.水腫：輕中度。水腫帶隨病程的推移而減輕或消失-----區(qū)別于膠質(zhì)瘤之處。脫髓鞘假瘤MRI診斷5.增強(qiáng)：多見明顯不均勻強(qiáng)化，少數(shù)為輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化方式可呈條片狀、火焰狀或環(huán)形強(qiáng)化。脫髓鞘假瘤MRI診斷開環(huán)樣強(qiáng)化為本病特征性表現(xiàn)，缺口多位于病灶內(nèi)側(cè)緣、側(cè)腦室旁?！皢伍_口”開環(huán)征：文獻(xiàn)報(bào)道66%脫髓鞘急性期可出現(xiàn)開環(huán)樣強(qiáng)化，對(duì)不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性，而非脫髓鞘病變只有7%出現(xiàn)開環(huán)樣強(qiáng)化。強(qiáng)化的環(huán)代表了脫髓鞘的邊界，中心未強(qiáng)化代表了慢性炎癥。脫髓鞘假瘤MRI診斷不典型開環(huán)：在外側(cè)開口脫髓鞘假瘤MRI診斷部分病例也可以看到不典型開環(huán)強(qiáng)化，即多開口、不連續(xù)樣強(qiáng)化，有文章稱為“爆裂樣強(qiáng)化”，而多數(shù)腫瘤為緊湊或連續(xù)性強(qiáng)化相區(qū)分。18脫髓鞘假瘤MRI診斷6.病灶與側(cè)腦室關(guān)系：脫髓鞘假瘤有垂直于側(cè)腦室分布的傾向，可能與MS的“直角脫髓鞘征”機(jī)制相似（病變?cè)从谀X白質(zhì)深部靜脈），符合白質(zhì)纖維素走形，是脫髓鞘病變較為特征的征象。脫髓鞘假瘤MRI診斷7.T2或者SWI上病變中心可見擴(kuò)張血管樣結(jié)構(gòu)走形，意味著向擴(kuò)張室管膜下靜脈引流。20脫髓鞘假瘤MRI診斷8.PWI:DPT呈低灌注（沒(méi)有新生血管），有別于多數(shù)膠質(zhì)瘤的高灌注。9.局限性：脫髓鞘假瘤在影像學(xué)上80%會(huì)被誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)或放射治療，所以當(dāng)MRI傾向于脫髓鞘假瘤時(shí)，可試行激素治療，以避免手術(shù)或放療造成不可逆的損傷。脫髓鞘假瘤MRI診斷（1）淋巴瘤：發(fā)生在深部腦白質(zhì)腦室周圍，稍長(zhǎng)長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，水腫不明顯，有“握拳征”樣強(qiáng)化，開環(huán)強(qiáng)化少見。對(duì)激素敏感，48小時(shí)內(nèi)可見腫瘤消失“幽靈瘤”。但沒(méi)有“直角脫髓鞘征”。（2）膠質(zhì)瘤：假瘤急性起病，病程短，隨病程延長(zhǎng)病情趨于穩(wěn)定，而星形膠質(zhì)瘤進(jìn)展快。DPT多見于青少年，好發(fā)于幕上，常明顯強(qiáng)化，而青少年幕上星形細(xì)胞瘤多為Ⅰ-Ⅱ級(jí)，通常無(wú)強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化。DPT有“直角脫髓鞘征”。（3）MS,急性播散性腦脊髓炎：通常為多發(fā)7.鑒別診斷22脫髓鞘假瘤MRI診斷病史年齡強(qiáng)化激素治療病程特點(diǎn)脫髓鞘假瘤疫苗接種史或病毒感染史青少年明顯(開環(huán)強(qiáng)化多見)敏感起病急病程短，隨病程延長(zhǎng)趨于好轉(zhuǎn)病灶垂直于側(cè)腦室Ⅰ-Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤青少年無(wú)或輕度------隨病程延長(zhǎng)惡化Ⅲ-Ⅳ級(jí)星形細(xì)胞瘤中老年明顯不規(guī)則的花環(huán)樣強(qiáng)化------隨病程延長(zhǎng)惡化淋巴瘤握拳征凹臍征特別敏感“幽靈瘤”脫髓鞘假瘤MRI診斷病例一脫髓鞘假瘤24脫髓鞘假瘤MRI診斷25脫髓鞘假瘤MRI診斷26脫髓鞘假瘤MRI診斷27脫髓鞘假瘤MRI診斷28脫髓鞘假瘤MRI診斷29脫髓鞘假瘤MRI診斷30脫髓鞘假瘤MRI診斷31脫髓鞘假瘤MRI診斷32脫髓鞘假瘤MRI診斷33脫髓鞘假瘤MRI診斷34脫髓鞘假瘤MRI診斷35脫髓鞘假瘤MRI診斷總結(jié)脫髓鞘假瘤1.臨床及病史：青年人好發(fā)，且