胃間質(zhì)瘤專家共識(shí)的解讀-課件

中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)1ppt課件GIST的歷史1962年Stout發(fā)現(xiàn)一種特異性的腫物，定義為“胃的奇異型平滑肌瘤”。1969年WHO將其歸為上皮樣平滑肌瘤。1983年Mazur和Clark，提出“胃腸間質(zhì)瘤臨床重要性”“的定義。近十年來，明確絡(luò)氨酸激酶生長因子受體Kit（CD117)分子機(jī)制，強(qiáng)調(diào)GIST臨床重要性，免疫組化染色促進(jìn)了GIST的真正獨(dú)立。2ppt課件目的近年來，胃腸間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumors，GIST)的診斷、治療和研究進(jìn)展迅速。為了進(jìn)一步推動(dòng)GIST的規(guī)范化診斷和治療，建立包括病理科、影像科、外科、腫瘤內(nèi)科和消化內(nèi)科等在內(nèi)的多學(xué)科合作模式，有必要制定專家共識(shí)或臨床實(shí)踐指南作為重要參考。3ppt課件歷代各國GIST指南4ppt課件我國GIST指南2010年，CSCO成立中國胃腸間質(zhì)瘤(GIST)專家委員會(huì),并于次年組織全國專家編寫了《中國胃腸間質(zhì)瘤專家共識(shí)》。（2011版）+（2013版）5ppt課件

GIST的定義及修正6ppt課件GIST的定義

GIST是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，在生物學(xué)行為和臨床表現(xiàn)上可以從良性至惡性，免疫組化檢測(cè)通常表達(dá)CD117，顯示卡哈爾細(xì)胞(Cajalcell)分化，大多數(shù)病例具有c-kit或PDGFＲA活化突變。7ppt課件GIST的定義的修正

以往所診斷的大多數(shù)平滑肌腫瘤(包括平滑肌母細(xì)胞瘤)實(shí)為GIST;而曾被定義為胃腸道自主神經(jīng)瘤(GANT)的腫瘤在臨床表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表型和分子病理學(xué)上均與GIST相同，應(yīng)歸屬于GIST，也已不再作為一種獨(dú)立的病變類型。8ppt課件

微小GIST的概念

對(duì)于直徑≤1cm的GIST定義為微小GIST。9ppt課件

GIST的病理診斷依據(jù)（三條）10ppt課件診斷標(biāo)準(zhǔn)之一基本診斷（大體類型）

梭形細(xì)胞型(70%)GIST上皮樣細(xì)胞型(20%)混合型（10%）11ppt課件GIST免疫組化檢測(cè)CD117(94%-98%)DOG1(94%-96%)CD34二者具有高度的一致性診斷標(biāo)準(zhǔn)之二免疫組化檢測(cè)胃間質(zhì)瘤（小腸陰性）+梭形細(xì)胞型在常規(guī)工作中，推薦聯(lián)合采用上述3項(xiàng)標(biāo)記物。12ppt課件GIST的免疫組化檢測(cè)的例外

少數(shù)非GIST腫瘤也可表達(dá)CD117和(或)DOG1!!如賁門平滑肌瘤、腹膜后平滑肌瘤、盆腔內(nèi)平滑肌瘤病、直腸肛管惡性黑色素瘤以及子宮平滑肌肉瘤等，應(yīng)聯(lián)合采用其他標(biāo)記(如desmin和HMB45等)加以鑒別。13ppt課件診斷標(biāo)準(zhǔn)之三基因?qū)W檢測(cè)

絕大多數(shù)GIST表達(dá)c-kit編碼的KIT蛋白,且在許多病例中存在c-kit或PDGFRA基因突變,由此通過相互獨(dú)立地獲得傳導(dǎo)性激活。伊馬替尼或稱為格列衛(wèi)作為一種KIT或PDGFRA酪氨酸激酶抑制劑。方法：DNA提取試劑盒提取新鮮組織或石蠟包埋組織的DNA,行PCR擴(kuò)增。14ppt課件GIST的免疫學(xué)診斷思路綜合以上三項(xiàng)

(1)對(duì)于組織學(xué)形態(tài)上符合典型GIST,且CD117和DOG1彌漫陽性的病例，可以做出GIST的診斷。(2)對(duì)于組織學(xué)形態(tài)考慮為GIST，但是CD117(+)、DOG1(－)或CD117(－)、DOG1(+)的病例，經(jīng)排除其他組織學(xué)可能可作出診斷。如經(jīng)分子病理學(xué)檢測(cè)有c-kit或PDGFＲA基因突變，可確診；反之則建議請(qǐng)病理學(xué)專家討論后做出最終診斷，且嚴(yán)密隨訪觀察。15ppt課件GIST的免疫學(xué)診斷思路

(3)對(duì)于組織學(xué)形態(tài)符合典型GIST，但是CD117和DOG1均為陰性的病例，如有c-kit基因或PDGFＲA基因突變，可診斷為GIST，如無c-kit基因或PDGFＲA基因突變，需結(jié)合腫瘤原發(fā)部位和組織形態(tài)學(xué)特征，除外其他腫瘤，方可慎重做出野生型GIST的診斷。16ppt課件GIST的免疫學(xué)診斷思路

17ppt課件

原發(fā)完全切除GIST的危險(xiǎn)度評(píng)估18ppt課件GIST危險(xiǎn)度評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)的制定

采用美國國立衛(wèi)生署(NIH)的危險(xiǎn)度分級(jí)，包括腫瘤大小和每50個(gè)高倍鏡視野(/50HPF)下的核分裂數(shù)(依據(jù)物鏡數(shù)值孔徑為0.65的顯微鏡鏡頭;強(qiáng)調(diào)必須計(jì)數(shù)核分裂象較豐富的50個(gè)高倍視野).19ppt課件GIST危險(xiǎn)度評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)的修訂

2008年，Joensuu等對(duì)NIH危險(xiǎn)度分級(jí)系統(tǒng)進(jìn)行了修訂，在新的危險(xiǎn)度分級(jí)中，將原發(fā)腫瘤部位(非原發(fā)于胃的GIST較原發(fā)胃的GIST預(yù)后差)和腫瘤破裂也作為預(yù)后的基本評(píng)估20ppt課件GIST危險(xiǎn)度分級(jí)之一

21ppt課件GIST危險(xiǎn)度分級(jí)之二

《2010年版WHO消化道腫瘤分類》和《2013年版WHO軟組織腫瘤分類》均采用了Miettinen等提出的6類8級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，并根據(jù)預(yù)后分組將GIST分為良性、惡性潛能未定和惡性三類。22ppt課件GIST危險(xiǎn)度分級(jí)之二

23ppt課件GIST危險(xiǎn)度分級(jí)之二

通常術(shù)后危險(xiǎn)度評(píng)估以表1為準(zhǔn)，表2、表3僅作參考24ppt課件

術(shù)前活檢的標(biāo)準(zhǔn)制定25ppt課件術(shù)前活檢的標(biāo)準(zhǔn)制定

（1）完整切除的GIST，術(shù)前不推薦進(jìn)行活檢（2）需要聯(lián)合多臟器切除者，明顯影響功能者，可考慮行活檢（3）對(duì)于難以獲得Ｒ0切除的病變擬術(shù)前藥物治療，可行活檢（4）初發(fā)且疑似GIST者，術(shù)前如需明確性質(zhì)(如排除淋巴瘤)推薦首選超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺活檢;（5）對(duì)于直腸和盆腔腫物，如需活檢，推薦經(jīng)直腸前壁穿刺活檢。26ppt課件

GIST的手術(shù)適應(yīng)癥27ppt課件局限性GIST。局限性GIST

采用不能切除的局限性GIST，宜先行術(shù)前分子靶向藥物治療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)。直接手術(shù)切除28ppt課件位置胃的最大徑線≤2cm的無癥狀擬診GIST，應(yīng)根據(jù)其超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)確定風(fēng)險(xiǎn)分級(jí);不良因素為邊界不規(guī)整、潰瘍、強(qiáng)回聲和異質(zhì)性。如合并不良因素，應(yīng)考慮切除;如無不良因素，可定期復(fù)查超聲內(nèi)鏡。對(duì)于位于直腸的＜2cm的GIST，由于惡性程度較高，且腫瘤一旦增大，保留肛門功能的手術(shù)難度相應(yīng)增大，傾向于手術(shù)切除。29ppt課件復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST

①未經(jīng)靶向藥物治療，可完全切除者，可以考慮手術(shù)聯(lián)合藥物治療

②

分子靶向藥物治療有效，且腫瘤維持穩(wěn)定的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST，估計(jì)所有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病灶均可切除的情況下，建議考慮手術(shù)切除全部病灶。④在分子靶向藥物治療過程中仍然廣泛性進(jìn)展的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，原則上不考慮手術(shù)治療。③局限性進(jìn)展的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，若靶向藥物治療后總體滿意，若單個(gè)或少數(shù)病灶進(jìn)展，可以考慮謹(jǐn)慎選擇全身情況良好的患者行手術(shù)切除;⑤姑息減瘤手術(shù)只限于患者能夠耐受手術(shù)并預(yù)計(jì)手術(shù)能改善患者生活質(zhì)量的情況。復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST30ppt課件急癥在GIST引起完全性腸梗阻、消化道穿孔、保守治療無效的消化道大出血以及腫瘤自發(fā)破裂引起腹腔大出血時(shí)，須行急診手術(shù)。31ppt課件

GIST的手術(shù)原則32ppt課件GIST的手術(shù)原則GIST基本手術(shù)原則腫瘤破潰出血

初次R1切除及以上

術(shù)后切緣陽性常規(guī)不清掃淋巴結(jié)二次手術(shù)輕柔操作，避免之更傾向于分子治療33ppt課件

腹腔鏡手術(shù)容易引起腫瘤破裂和導(dǎo)致腹腔種植，故不推薦常規(guī)采用;同時(shí)，其一般用于胃GIST治療，不主張用于其他部位GIST的治療。在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心，可以根據(jù)腫瘤部位和大小考慮進(jìn)行腹腔鏡切除。術(shù)中必須使用“取物袋”，特別注意避免腫瘤破裂播散。GIST的腹腔鏡手術(shù)原則34ppt課件

分子靶向藥物治療原則35ppt課件

術(shù)前靶向藥物治療意義在于減小腫瘤體積，降低臨床分期;縮小手術(shù)范圍，避免不必要的聯(lián)合臟器切除，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)增加根治性切除機(jī)會(huì);對(duì)于特殊部位的腫瘤，可以保護(hù)重要臟器的結(jié)構(gòu)和功能;對(duì)于瘤體巨大、術(shù)中破裂出血風(fēng)險(xiǎn)較大的患者，可以減少醫(yī)源性播散的可能性。意義36ppt課件術(shù)前治療適應(yīng)癥

術(shù)前難以R0切除巨大，破裂，出血特殊部位術(shù)前評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)大多臟器聯(lián)合切除手術(shù)術(shù)前治療37ppt課件

對(duì)于術(shù)前治療時(shí)間，一般認(rèn)為給予伊馬替尼術(shù)前治