天皰瘡護理和查房

天皰瘡護理查房皮膚肛腸科廖一镅2013.9.18.1、概述天皰瘡（Pemphigus）一詞來源于希臘語，意為水皰，是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病。特點是在皮膚及黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰或大皰，皰易破呈糜爛面，棘細胞松解征（尼氏征）陽性，組織病理為表皮內(nèi)水皰，血清中和表皮細胞間存在IgG型的抗橋粒芯糖蛋白抗體（天皰瘡抗體）。2、病因與發(fā)病機制病因未明發(fā)病機制：是由器官特異性自身抗體—抗天皰瘡抗原抗體介導(dǎo)的器官特異性自身免疫病。

結(jié)合天皰瘡抗體橋粒芯糖蛋白（Dsg）細胞間黏附功能喪失水皰3、分型

主要分成三型：尋常型天皰瘡落葉型天皰瘡副腫瘤型天皰瘡變異性：增殖型天皰瘡特點： ②基本上所有尋常型天皰瘡患者都出現(xiàn)口腔黏膜的疼痛性糜爛。最常見的部位是頰黏膜和腭黏膜。③皮損可發(fā)生于全身任何部位，以頭面、胸背、腋下、股溝和受壓部位最為常見。為松弛的、薄壁、易破的水皰。皮損處瘙癢，破潰處疼痛。①多發(fā)生于中年人尋常型天皰瘡增殖型天皰瘡紅斑型天皰瘡：局限性巴西落葉型天皰瘡：地方型

特點：②僅有皮膚受累而無黏膜受累。水皰常發(fā)生在紅斑上，皰壁更薄，更易破裂，糜爛面上覆有黃褐色，油膩性，疏松的剝脫表皮，如落葉狀。③皮損瘙癢，灼痛，可有發(fā)熱，畏寒等全身癥狀。病程長，預(yù)后較好。①多發(fā)生在中年男性。副腫瘤性天皰瘡被認為是一種有別于經(jīng)典天皰瘡的疾病。這些患者存在已知的或潛在的腫瘤，通常為淋巴組織的腫瘤。疼痛、嚴重的口腔及結(jié)膜糜爛是此病的主要特點。特點：病例分析姓名：田茂榮性別：女年齡：45歲床號：37入院時間：2013-8-9入院生命體征：T36.3℃，P71次/分，R19次/分，BP112/69mmHg主訴：入院前1+月無明顯誘因頭面部出現(xiàn)水皰，水皰很快破潰形成糜爛面，伴滲液，有瘙癢及疼痛。糜爛面不易愈合，伴會陰部糜爛。就診當?shù)卦\所后（具體不詳），病情無緩解，水皰進一步增多，波及上肢及胸背部。糜爛面相互融合，滲液明顯。?？魄闆r：

頭皮、面部、上肢及胸背部皮膚上泛發(fā)直徑1-2cm大小不等水皰，皰壁薄而松弛，皰液渾濁，大部分水皰已破潰，形成片狀糜爛面，周圍皮膚紅腫，見膿性滲液，伴觸痛。會陰部見多個潰瘍，觸痛明顯。治療要點天皰瘡應(yīng)盡量早期診斷，早期治療一、一般支持治療給予高蛋白飲食及多種維生素，注意水電解質(zhì)及酸堿平衡。二、藥物治療 1、首選糖皮質(zhì)激素，應(yīng)早期，足量，規(guī)則用藥?？煽诜娔崴?，地塞米松，或靜滴地塞米松，氫化可的松，甲基強的松龍。初始劑量60-80mg/日，甚至可達150mg/日，病情控制后，需逐漸減量。不可迅速，大劑量減藥或突然停藥。2、免疫抑制藥，與糖皮質(zhì)激素發(fā)揮協(xié)同作用，增強療效，使激素順利減量，減輕激素的不良反應(yīng)。環(huán)磷酰胺（CTX）治療，100-200mg，2-3次/周；口服雷公藤多苷片，20mg，tid。因CTX為化療藥，加用參麥，可以增效并減少毒副反應(yīng)，還可以改善皮膚異常代謝（天皰瘡有皮膚微循環(huán)障礙）3、抗感染治療:a.哌拉西林他唑巴坦鈉靜脈滴入。b.生理鹽水+強力碘+利