干燥綜合癥評分最終版課件

干燥綜合征的疾病評價(jià)北京積水潭醫(yī)院-伍滬生干燥綜合征的疾病評價(jià)SS以淋巴細(xì)胞增殖和進(jìn)行性外分泌腺體損傷為特性的系統(tǒng)性疾病臨床特點(diǎn)：溫和但可能影響功能的癥狀：干燥癥狀、疼痛、疲乏，見于大多患者潛在系統(tǒng)性表現(xiàn)：見于20-40%的患者核心指標(biāo)：癥狀（sicca特點(diǎn)、疲乏、健康相關(guān)的生活質(zhì)量）系統(tǒng)損害的活動(dòng)性（復(fù)合的活動(dòng)指標(biāo)和實(shí)驗(yàn)室檢測）SS以淋巴細(xì)胞增殖和進(jìn)行性外分泌腺體損傷為特性的系統(tǒng)性疾病現(xiàn)有pSS疾病評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)分類：1疾病活動(dòng)度評分（SSDAI、SCAI、ESSDAI）2患者主觀評分(PROFAD、SICCA、ESSPRI)3疾病損傷評分（SSDDI、SSDI）現(xiàn)有pSS疾病評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)分類：1疾病活動(dòng)度評分（SSDAIESSPRI的產(chǎn)生

EULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex

2008.12.4——2009.11.30入組230名SS患者，來自歐洲、南北美洲12個(gè)國家21名SS專家參與EULAR的國際合作項(xiàng)目2011年2月研究結(jié)果online版首發(fā)發(fā)表于ARDEULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex(ESSPRI):developmentofaconsensuspatientindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2011Jun;70(6):968-72.Epub2011Feb22.ESSPRI的產(chǎn)生

EULARSjogren'sSyndESSPRI的實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)內(nèi)容4個(gè)主要癥狀：干燥癥狀、疼痛、軀體疲勞、精神疲倦。每項(xiàng)分值范圍0——10分患者認(rèn)為最需要改善的一項(xiàng)癥狀疲勞與不適問卷(PROFAD)Sicca癥狀調(diào)查表(SSI)金標(biāo)準(zhǔn)：患者整體評價(jià)（PGA）0——10分EULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex(ESSPRI):developmentofaconsensuspatientindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2011Jun;70(6):968-72.Epub2011Feb22.ESSPRI的實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)內(nèi)容4個(gè)主要癥狀：干燥癥狀、疼痛、軀體ESSPRI的實(shí)驗(yàn)結(jié)果1.多變量回歸分析證明，干燥癥狀、肢體痛、疲勞與PGA符合度好，但是精神疲倦與PGA符合度較差。2.患者認(rèn)為最需要改善的癥狀：干燥癥狀（38.7%）、疲勞（32.2%）、肢體痛（19.6%），最不重要的為精神疲倦ESSPRI的實(shí)驗(yàn)結(jié)果1.多變量回歸分析證明，干燥癥狀、肢體3.在干燥癥狀中，口干、眼干被認(rèn)為最重要4.ESSPRI最終評分為干燥癥狀、疲乏、肢體痛三個(gè)積分的平均值，范圍為0——10分EULARSjogren'ssyndromediseaseactivityindex:developmentofaconsensussystemicdiseaseactivityindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2010Jun;69(6):1103-9.Epub2009Jun28.Erratumin:AnnRheumDis.2011May;70(5):880.3.在干燥癥狀中，口干、眼干被認(rèn)為最重要EULARSjogESSPRI的特性1.完全由患者主觀填表所得，與ESSDAI良好互補(bǔ)2.與PGA、PROFAD、SSI符合度好（r=0.70、0.73、0.66)，用以評價(jià)患者癥狀的準(zhǔn)確性較高。3.大樣本、多中心4.簡單易行，適用于臨床EULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex(ESSPRI):developmentofaconsensuspatientindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2011Jun;70(6):968-72.Epub2011Feb22.ESSPRI的特性1.完全由患者主觀填表所得，與ESSDAIPROFAD評分MeasurementoffatigueanddiscomfortinprimarySjogren'ssyndromeusinganewquestionnairetool.Rheumatology(Oxford).2004Jun;43(6):758-64.Epub2004Mar23.PROFAD評分MeasurementoffatigueSSI評分

(siccasymptomsinventory)SSI評分

(siccasymptomsinventorValidationoftheSiccaSymptomsInventoryforclinicalstudiesofSj?gren'ssyndrome.BowmanSJ,BoothDA,PlattsRG,FieldA,RostronJ;UKSj?gren'sInterestGroup.JRheumatol.2003Jun;30(6):1259-66.ValidationoftheSiccaSympto

EULAR的疾病活動(dòng)度評分標(biāo)準(zhǔn)

ESSDAI

EULARSjogren'ssyndromediseaseactivityindex

EULAR的疾病活動(dòng)度評分標(biāo)準(zhǔn)

ESSDAI

EULAR干燥綜合癥評分最終版課件干燥綜合癥評分最終版課件干燥綜合癥評分最終版課件15干燥綜合癥評分最終版課件干燥綜合癥評分最終版課件17ESSDAI評分標(biāo)準(zhǔn)（權(quán)重3）（4）（2）(2)(3)(5)ESSDAI評分標(biāo)準(zhǔn)（權(quán)重3）（4）（2）(2)(3)(5)(5)(6)(5)(5)(6)(5)(5)(2)(1)歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟提出新的干燥綜合征疾病活動(dòng)指數(shù)丁艷

何菁

北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

中華風(fēng)濕病雜志2010第八期(5)(2)(1)歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟提出新的干燥綜合征疾病活動(dòng)指評分ESSDAIESSPRI發(fā)表時(shí)間及機(jī)構(gòu)2009年；多中心；全世界專家共識2011年；多中心；全世界專家共識確定評分權(quán)重的方法多重回歸模型多重回歸模型金標(biāo)準(zhǔn)醫(yī)生總體評價(jià)病人總體評價(jià)病人數(shù)702個(gè)病例報(bào)告230個(gè)病人涵蓋領(lǐng)域數(shù)目123條目數(shù)目44（有3-4個(gè)領(lǐng)域是通過活動(dòng)度進(jìn)行的評估目前未知條目評分方式有/無新患/進(jìn)展是否是是評分ESSDAIESSPRI發(fā)表時(shí)間及機(jī)構(gòu)2009年；多中心21最終評分?jǐn)?shù)字形式數(shù)字形式評分方式最終評分=各領(lǐng)域積分和；各領(lǐng)域積分=活動(dòng)水平*領(lǐng)域權(quán)重最終評分=3個(gè)分?jǐn)?shù)平均數(shù)即（干燥+四肢疼痛+疲勞）/3有效性結(jié)構(gòu)有效性：最終評分同PhGA統(tǒng)一性相對低（r=0.58及0.61）內(nèi)容有效性：高（包括了全部可能的系統(tǒng)病變）結(jié)構(gòu)有效性：與PGA高度統(tǒng)一（r=0.70），PROFAD（r=0.73），SSI（r=0.66）內(nèi)容有效性：低（通過多線性回歸分析剔除了可能不準(zhǔn)確的項(xiàng)目）數(shù)值變化的敏感度對比SSDAI及SCAI敏感度好,在兩次隨訪之間的活動(dòng)評分變化較真實(shí)待驗(yàn)證優(yōu)點(diǎn)高度的內(nèi)容正確性有生物學(xué)領(lǐng)域（評估B細(xì)胞活動(dòng)性的血清學(xué)指標(biāo)）按照累及器官的嚴(yán)重程度來對領(lǐng)域項(xiàng)目分層（按照醫(yī)師治療意向原則）將客觀項(xiàng)目與主觀項(xiàng)目（ESSPRI）分開。多國參與研究。高度的結(jié)構(gòu)有效性對原本在SSI中各干燥項(xiàng)目權(quán)重的不合理進(jìn)行了改正簡單易用重復(fù)性好最終評分?jǐn)?shù)字形式數(shù)字形式評分方式最終評分=各領(lǐng)域積分和；各領(lǐng)22接上表缺陷大多數(shù)病人是輕度或穩(wěn)定疾病。不能在每次就診時(shí)均重復(fù)這些檢查（如CT,EMG,腎活檢）。僅僅包括了客觀指標(biāo)，因此需要病人去完成表格來評估另一個(gè)主觀評分。一些參與的真實(shí)病例的臨床器官數(shù)目比真實(shí)病人少。最大理論分值（123分）與臨床獲得到的最大分值相差過大（病例/真實(shí)患者中僅有25%患者得分高于13分/21分)大多數(shù)病人是輕度或穩(wěn)定疾病。僅有主觀數(shù)據(jù)，缺乏客觀檢查。反映了患者當(dāng)前癥狀的強(qiáng)弱，忽視了潛在的未產(chǎn)生癥狀的損害與疾病活動(dòng)。ESSDAI與ESSPRI二者互補(bǔ)，將二者聯(lián)用作為臨床實(shí)驗(yàn)和臨床工作的評價(jià)工具EULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex(ESSPRI):developmentofaconsensuspatientindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2011Jun;70(6):968-72.Epub2011Feb22.EULARSjogren'ssyndromediseaseactivityindex:developmentofaconsensussystemicdiseaseactivityindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2010Jun;69(6):1103-9.Epub2009Jun28.Erratumin:AnnRheumDis.2011May;70(5):880.接上表缺陷大多數(shù)病人是輕度或穩(wěn)定疾病。大多數(shù)病人是輕度或穩(wěn)定23其它目前使用的疾病活動(dòng)度評分

SSDAI評分Sj?gren'sSyndromeDiseaseDamageIndexanddiseaseactivityindex:scoringsystemsfortheassessmentofdiseasedamageanddiseaseactivityinSj?gren'ssyndrome,derivedfromananalysisofacohortofItalianpatients.VitaliCetal.ArthritisRheum.(2007)其它目前使用的疾病活動(dòng)度評分

SSDAI評分Sj?gren'項(xiàng)目定義分值全身癥狀發(fā)熱疲乏疲乏改變情況＞38℃，非感染導(dǎo)致嚴(yán)重到影響正常生活疲乏加重或者新發(fā)111唾液腺腫大主要唾液腺?zèng)]有腫脹加重或者新發(fā)，非感染導(dǎo)致3關(guān)節(jié)癥狀（下列任意一項(xiàng)）關(guān)節(jié)炎進(jìn)行性關(guān)節(jié)痛≥1個(gè)關(guān)節(jié)炎性疼痛排出關(guān)節(jié)炎所致的關(guān)節(jié)痛加重或者新發(fā)2血液學(xué)特征白血球減少癥/淋巴細(xì)胞減少癥淋巴結(jié)/脾腫大3500mm3/＜1000mm3臨床可觸及淋巴結(jié)/脾12肺胸膜癥狀（下列任意一項(xiàng))胸膜炎肺炎影像學(xué)確診，非感染所致CT可見毛玻璃樣變，非感染所致4血管炎改變可觸及的紫癜爆發(fā)沒有加重或者新發(fā)3累及腎活動(dòng)性(下列任意一項(xiàng)）蛋白尿新發(fā)或者加重肌酐分泌水平上升新發(fā)或者腎炎加重＞0.5gm/天超過正常上限組織學(xué)確診腎小球或者間質(zhì)病變2周圍神經(jīng)病近發(fā)（＜6個(gè)月），神經(jīng)傳導(dǎo)實(shí)驗(yàn)證實(shí)1項(xiàng)目定義分值全身癥狀唾液腺腫大主要唾液腺?zèng)]有腫脹加重或者新發(fā)25SCAI評分

Sj?gren'sSystemicClinicalActivityIndexSj?gren'sSystemicClinicalActivityIndex(SCAI)--asystemicdiseaseactivitymeasureforuseinclinicaltrialsinprimarySj?gren'ssyndrome.Rheumatology(Oxford).2007Dec;46(12):1845-51.SCAI評分

Sj?gren'sSystemicClin領(lǐng)域調(diào)整后比率PhGA:SCAI＞1.2PhGA:SCAI=0.81-1.19PhGA:SCAI＜1.2疲乏0.98疲乏全身癥狀1.73全身癥狀關(guān)節(jié)炎1.04關(guān)節(jié)炎肌炎0.80肌炎皮膚/血管0.94皮膚/血管呼吸系統(tǒng)0.93呼吸系統(tǒng)神經(jīng)0.78神經(jīng)唾液腺腫1.16唾液腺腫領(lǐng)域調(diào)整后比率PhGA:SCAI＞1.2PhGA:SCAI=27條目調(diào)整后比率PhGA:SCAI＞1.2PhGA:SCAI=0.81-1.19PhGA:SCAI＜1.2疲乏1.25疲乏B發(fā)熱1.02發(fā)熱A淋巴結(jié)病2.83淋巴結(jié)病B體重下降0.37體重下降B

關(guān)節(jié)痛2.48

關(guān)節(jié)痛C晨僵3.29晨僵C多發(fā)性關(guān)節(jié)炎1.61多發(fā)性關(guān)節(jié)炎A關(guān)節(jié)炎0.42關(guān)節(jié)炎B肌痛5.29肌痛C低惡肌炎1.03低惡肌炎B肌炎0.44肌炎A雷諾氏病2.21雷諾氏病C幼年皮膚血管炎0.55幼年皮膚血管炎B成人皮膚血管炎-輕度SLE1.41輕度SLE(B)亞急性皮膚性狼瘡0.91廣泛SLE(A)氣短2.36氣短C胸痛1.17胸痛C胸腔積液0.70胸腔積液A肺間質(zhì)病0.88肺間質(zhì)病A感覺神經(jīng)病1.02感覺神經(jīng)病B感覺運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)病