四肢與軀干軟組織肉瘤臨床實(shí)踐指南課件

四肢與軀干軟組織肉瘤臨床實(shí)踐指南

NCCNClinicalPracticeGuidelineinSoftTissueSarcoma

_Extremity/SuperficialTrunk,Head/Neck

（2015）

軟組織肉瘤四肢軀干軟組織(Extremity/SuperficialTrunk,Head/Neck)腹膜后/腹腔內(nèi)肉瘤胃腸道間質(zhì)瘤硬性纖維瘤匯報(bào)綱要診斷流程病理學(xué)評估原則有效的輔助診斷方法手術(shù)原則放療原則系統(tǒng)性治療藥物和方法分期討論檢查要點(diǎn)

所有患者應(yīng)由多學(xué)科肉瘤專家組治療

H&P（復(fù)查）

可能惡性的病變充分的影像學(xué)檢查

（MRI＋CT）明確腫瘤大小，與臨近臟器及神經(jīng)血管的關(guān)系，如果患者不能做MRI檢查，可進(jìn)行CT血管造影；

原發(fā)部位的平片（可選擇）

精心計(jì)劃的病理檢查（充分的影像學(xué)檢查后方可進(jìn)行粗針穿刺或切開活檢，活檢通道應(yīng)便于將來手術(shù)切除，活檢時(shí)應(yīng)盡量減少損傷和出血。可進(jìn)行FNA（細(xì)針穿刺活檢）

活檢應(yīng)能確定腫瘤的分級(jí)及組織學(xué)亞型

適當(dāng)選擇輔助診斷的方法

胸部影像

以下情況可適用

PET掃描可能對預(yù)后判斷、分級(jí)及化療效果評價(jià)有一定幫助——對＞3cm、固定、深部、非表淺的病變可能有意義

對黏液性/圓細(xì)胞脂肪肉瘤、上皮樣肉瘤、血管肉瘤及平滑肌肉瘤，可行腹部/盆腔CT檢查

對黏液性/圓細(xì)胞脂肪肉瘤，可進(jìn)行全脊髓MRI檢查

對腺泡狀軟組織肉瘤及血管肉瘤，可進(jìn)行CNS檢查

不同亞型的軟組織肉瘤轉(zhuǎn)移至不同組織器官的潛力不同，因此輔助檢查方法也應(yīng)根據(jù)具體的亞型來選擇流程圖ⅠA期（T1a-1b,N0,M0

）低級(jí)別ⅠB期（T2a-b,N0,M0）

低級(jí)別合適的腫瘤邊緣或者筋膜層完整手術(shù)以至足夠腫瘤邊緣：腫瘤邊緣不確定時(shí)，推薦咨詢腫瘤放療；如果能再次手術(shù)，邊緣>1.0cm；手術(shù)設(shè)計(jì)時(shí)應(yīng)該減少不典型脂肪瘤的復(fù)發(fā)，高分化脂肪肉瘤。ENBLOC邊緣陰性切除可長期有效控制局部復(fù)發(fā)不能獲得合適的腫瘤邊緣（和筋膜層不完整）康復(fù)的評價(jià)（職業(yè)療法（OT），物理療法（PT））

直到獲得最大功能恢復(fù)

2-3年內(nèi)每3-6月復(fù)查H&P，之后每年一次；

每6-12月行胸部影像學(xué)檢查

根據(jù)局部復(fù)發(fā)m,n的風(fēng)險(xiǎn)，對原發(fā)部位術(shù)后定期進(jìn)行影像學(xué)檢查（MRI，CT，考慮超聲—小的表淺病灶，應(yīng)有精通骨骼肌肉的超聲大夫進(jìn)行）——能夠臨床體格檢查進(jìn)行隨訪的部位，可以不進(jìn)行影像學(xué)檢查；10年后，局部復(fù)發(fā)的可能性很小，隨訪個(gè)體化。在手術(shù)或像IA觀察隨訪或者放療（IA期用2B類，IB期用1類）隨機(jī)臨床試驗(yàn)證明：輔助放療（1類）能夠改善手術(shù)患者的無病生存時(shí)間（但總生存時(shí)間無改善）對于ALT/WDS患者，重點(diǎn)監(jiān)測陽性邊緣部位，術(shù)后復(fù)發(fā)在切除是不應(yīng)過度切除；對于于復(fù)發(fā)或者有局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的高度浸潤原發(fā)性腫瘤，放療可用根君患者發(fā)病部位和年齡進(jìn)行使用如復(fù)發(fā)，見復(fù)發(fā)性腫瘤（EXTSARC-6）流程圖II、III期可切除、預(yù)后可原始治療康復(fù)的評價(jià)（職業(yè)療法（OT），物理療法（PT））

直到獲得最大功能恢復(fù)

2-3年內(nèi)每3-6月復(fù)查H&P平片或者肺ct，之后2年每6月一次；之后每年一次；

根據(jù)局部復(fù)發(fā)m,n的風(fēng)險(xiǎn)，對原發(fā)部位術(shù)后定期進(jìn)行影像學(xué)檢查（MRI，CT，考慮超聲—小的表淺病灶，應(yīng)有精通骨骼肌肉的超聲大夫進(jìn)行）——能夠臨床體格檢查進(jìn)行隨訪的部位，可以不進(jìn)行影像學(xué)檢查；10年后，局部復(fù)發(fā)的可能性很小，隨訪個(gè)體化。IIA期手術(shù)（腫瘤較小可單純廣泛切除）以至合適的腫瘤邊緣；手術(shù)以至合適的腫瘤邊緣，然后進(jìn)行（1類放療）；術(shù)前放療再手術(shù)合適的腫瘤邊緣；術(shù)前重新進(jìn)行影像評估原發(fā)病灶，排除轉(zhuǎn)移灶；隨訪如復(fù)發(fā)，見復(fù)發(fā)性腫瘤（EXTSARC-6）IIB、III期手術(shù)（腫瘤邊緣不確定時(shí)，推薦咨詢腫瘤放療；如果能再次手術(shù)，邊緣>1.0cm；）以至合適腫瘤邊緣→（1類放療）或放療+輔助化療（目前資料有限、爭議）；術(shù)前放療或者術(shù)前化療（2B類）→手術(shù)（術(shù)前重新評估）以至合適腫瘤邊緣；→放療輔助（切緣肉眼或者顯微鏡下陽性）±輔助化療（2B類）目前資料有限、爭議）；術(shù)前化療（2B類）→手術(shù)（術(shù)前重新評估）以至合適腫瘤邊緣；→放療或者放療+輔助化療（2B類）目前資料有限、爭議）；II、III期可切除、預(yù)后可流程圖II、III期可切除、預(yù)后差或不可切除的原發(fā)性腫瘤原始治療術(shù)后功能可→手術(shù)術(shù)后功能差或者不可切除的原發(fā)性腫瘤放療或放化療或化療或截肢術(shù)前無照射術(shù)后行放療或放療+輔助化療輔助放療（切緣肉眼或者顯微鏡下陽性）±輔助化療選擇：根治性放療（根治性放療需要在正常組織耐受的前提下最大量，一般7000-8000cGy，應(yīng)有詳細(xì)的放療計(jì)劃）；化療；姑息性手術(shù)；如果無癥狀，觀察；最佳支持治療；截肢；康復(fù)的評價(jià)（職業(yè)療法（OT），物理療法（PT））

直到獲得最大功能恢復(fù)

2-3年內(nèi)每3-6月復(fù)查H&P平片或者肺ct，之后2年每6月一次；之后每年一次；

根據(jù)局部復(fù)發(fā)m,n的風(fēng)險(xiǎn)，對原發(fā)部位術(shù)后定期進(jìn)行影像學(xué)檢查（MRI，CT，考慮超聲—小的表淺病灶，應(yīng)有精通骨骼肌肉的超聲大夫進(jìn)行）——能夠臨床體格檢查進(jìn)行隨訪的部位，可以不進(jìn)行影像學(xué)檢查；10年后，局部復(fù)發(fā)的可能性很小，隨訪個(gè)體化。如復(fù)發(fā)，見復(fù)發(fā)性腫瘤（EXTSARC-6）隨訪流程圖IV期隆突性皮膚纖維肉瘤患者、傾向纖維肉瘤患者、惡性病變均適用原始治療單器官轉(zhuǎn)移且腫瘤體積有限，能完全手術(shù)切除多發(fā)轉(zhuǎn)移除按原發(fā)性腫瘤處理外，同時(shí)考慮：轉(zhuǎn)移灶切除±化療±放療消融治療（射頻消融RFA、冷凍治療等）；栓塞治療；立體定向放射手術(shù)/放療觀察選擇：姑息性放療；（需要足夠的計(jì)量阻斷腫瘤的生長或者使腫瘤變小，還應(yīng)考慮腫瘤的生長速度，合并系統(tǒng)性疾病和是否使用化療——用于IV期或者多發(fā)轉(zhuǎn)移的復(fù)發(fā)）化療；姑息性手術(shù)；如果無癥狀，觀察；最佳支持治療；消融治療（射頻消融RFA、冷凍治療等）；栓塞治療；立體定向放射手術(shù)/放療康復(fù)的評價(jià)（職業(yè)療法（OT），物理療法（PT））

直到獲得最大功能恢復(fù)

2-3年內(nèi)每3-6月復(fù)查H&P平片或者肺ct，之后2年每6月一次；之后每年一次；

根據(jù)局部復(fù)發(fā)m,n的風(fēng)險(xiǎn)，對原發(fā)部位術(shù)后定期進(jìn)行影像學(xué)檢查（MRI，CT，考慮超聲—小的表淺病灶，應(yīng)有精通骨骼肌肉的超聲大夫進(jìn)行）——能夠臨床體格檢查進(jìn)行隨訪的部位，可以不進(jìn)行影像學(xué)檢查；10年后，局部復(fù)發(fā)的可能性很小，隨訪個(gè)體化。如復(fù)發(fā)，見復(fù)發(fā)性腫瘤（EXTSARC-6）隨訪流程圖局部復(fù)發(fā)原始治療單器官轉(zhuǎn)移且腫瘤體積有限，能完全手術(shù)切除多發(fā)轉(zhuǎn)移孤立的局部病灶或淋巴結(jié)可選擇：轉(zhuǎn)移灶切除±術(shù)前術(shù)后化療±放療消融治療（射頻消融RFA、冷凍治療等）；栓塞治療；立體定向放射手術(shù)/放療選擇：姑息性放療；（需要足夠的計(jì)量阻斷腫瘤的生長或者使腫瘤變小，還應(yīng)考慮腫瘤的生長速度，合并系統(tǒng)性疾病和是否使用化療——用于IV期或者多發(fā)轉(zhuǎn)移的復(fù)發(fā)）化療；姑息性手術(shù)；如果無癥狀，觀察；最佳支持治療；消融治療（射頻消融RFA、冷凍治療等）；栓塞治療；立體定向放射手術(shù)/放療轉(zhuǎn)移完善檢查后，按原發(fā)性腫瘤處理（能夠切除的患者，多次的放療效果有爭議）選擇：局部淋巴結(jié)清掃±放療±化療轉(zhuǎn)移灶切除±術(shù)前術(shù)后化療±放療立體定向放射手術(shù)/放療匯報(bào)綱要診斷流程病理學(xué)評估原則有效的輔助診斷方法手術(shù)原則放療原則系統(tǒng)性治療藥物和方法分期討論肉瘤切片病理學(xué)評價(jià)的原則活檢應(yīng)該明確良惡性，某部位具體診斷，分級(jí)，因取材較少分級(jí)可能會(huì)被低估。活檢組織或者手術(shù)標(biāo)本無法明確診斷時(shí)，應(yīng)重復(fù)影像引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢，以明確診斷。對活檢或手術(shù)標(biāo)本進(jìn)行評價(jià)的病理醫(yī)師必須具備豐富的肉瘤診斷經(jīng)驗(yàn)肉瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是顯微鏡下組織切片的形態(tài)學(xué)診斷。一些輔助方法可以用于肉瘤的診斷（包括免疫組化、經(jīng)典的細(xì)胞遺傳學(xué)和分子基因分析），診斷醫(yī)師必須掌握這些輔助診斷方法。肉瘤切片病理學(xué)評價(jià)的原則

一份完整的病理診斷報(bào)告應(yīng)該包括以下內(nèi)容器官、部位和手術(shù)方式初始診斷（使用標(biāo)準(zhǔn)化術(shù)語，如WHO軟組織肉瘤分類２）

腫瘤深度

表淺（腫瘤未侵犯淺筋膜）

深在腫瘤大小病理分級(jí)（至少要區(qū)分高級(jí)別或低級(jí)別）；理想的分級(jí)方法可參考法國國家聯(lián)邦癌癥中心(FNCLC)或美國國家癌癥中心(NCI)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)

肉瘤切片病理學(xué)評價(jià)的原則

壞死

有或無

顯微鏡下或肉眼

大概的壞死程度（比率）切緣情況：未侵犯；少于2cm（標(biāo)明具體切緣的位置和大?。皇芮址福?biāo)明具體切緣的位置）淋巴結(jié)情況：部位；檢查的淋巴結(jié)數(shù)；陽性淋巴結(jié)數(shù)輔助手段的結(jié)果１：檢測方法（電子顯微鏡，免疫組化，分子基因分析）1；檢測的機(jī)構(gòu)

其他腫瘤特征:有絲分裂比率是否有脈管癌栓腫瘤的邊緣（包膜完整或侵潤性）炎性侵潤（類型和程度）TNM分期（見

分期表）匯報(bào)綱要診斷流程病理學(xué)評估原則有效的輔助診斷方法手術(shù)原則放療原則系統(tǒng)性治療藥物和方法分期討論肉瘤的有效輔助診斷顯微鏡下組織切片的形態(tài)學(xué)診斷是肉瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是一些輔助手段可以用于支持形態(tài)學(xué)診斷，包括免疫組化、經(jīng)典的細(xì)胞遺傳學(xué)和分子基因分析。分子基因分析是一種新興的很有效的輔助診斷方法，因?yàn)楹芏嗳饬鰜喰途哂刑卣餍缘倪z傳變異，包括單個(gè)堿基對替換、缺失或擴(kuò)增、移位等。大部分的分子測定都是利用熒光原位雜交技術(shù)（FISH）和聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）技術(shù)。1分子基因分析的檢測程序非常復(fù)雜。任何方法的敏感性和特異性都不是絕對的，所以，檢測結(jié)果必須與臨床特征及病理特征相結(jié)合才能得出較準(zhǔn)確的結(jié)論。操作醫(yī)師必須非常熟悉肉瘤的診斷和分子診斷技術(shù)。2此表對肉瘤的特征性遺傳改變和基因變化介紹得并不詳細(xì)，進(jìn)行檢測前應(yīng)咨詢具備肉瘤診斷經(jīng)驗(yàn)、熟悉分子診斷技術(shù)的病理醫(yī)師肉瘤基因變異肉瘤基因變異肉瘤基因變異匯報(bào)綱要診斷流程病理學(xué)評估原則有效的輔助診斷方法手術(shù)原則放療原則系統(tǒng)性治療藥物和方法分期討論手術(shù)原則肉瘤的活檢

在治療前應(yīng)進(jìn)行肉瘤的活檢以明確診斷及分級(jí)?；顧z操作應(yīng)該由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生（或放射科醫(yī)生）完成，可以切取活檢或穿刺活檢。內(nèi)鏡或穿刺活檢適用于深部、胸腔、腹腔或盆腔肉瘤。

肉瘤手術(shù)

手術(shù)切除必須有適當(dāng)?shù)年幮郧芯?，為了保留未受侵犯的重要血管神?jīng)、骨、關(guān)節(jié)等，可以采用小切緣。活檢的部位應(yīng)該與大體標(biāo)本一起整塊切除。必須在肉眼未受腫瘤侵潤的層次內(nèi)進(jìn)行分離，如果腫瘤臨近或壓迫主要的血管神經(jīng)，只要血管神經(jīng)未受腫瘤侵犯，可以在切除血管外膜或神經(jīng)束膜后保留這些結(jié)構(gòu)。無需常規(guī)進(jìn)行根治性切除或整個(gè)解剖間室的切除。應(yīng)該在手術(shù)區(qū)域和其他相關(guān)結(jié)構(gòu)周圍放置銀夾，知道術(shù)后的放療。如果放置負(fù)壓引流，引流管的皮膚出口應(yīng)臨近手術(shù)切口（可能需要再次手術(shù)切除或放療）切緣

在評價(jià)切除標(biāo)本時(shí)，外科醫(yī)生及病理醫(yī)生都應(yīng)該記錄切緣情況。如果最終的病理結(jié)果提示切緣陽性（骨、神經(jīng)、主干血管除外），只要不會(huì)帶來明顯的功能障礙，都強(qiáng)烈建議再次手術(shù)切除，以獲得陰性切緣。對軟組織切緣小或臨近骨、重要血管神經(jīng)的切緣陽性（鏡下）者，應(yīng)該進(jìn)行輔助放療。不典型脂肪肉瘤ALT/WDLS大多數(shù)情況下不進(jìn)行進(jìn)行RTR0-切除顯微鏡下無腫瘤殘留

R1-切除顯微鏡下腫瘤殘留

R2-切除肉眼腫瘤殘留邊緣狀態(tài)不確定時(shí)，推薦咨詢腫瘤放療醫(yī)師。對于浸潤性組織如血管肉瘤、粘液纖維肉瘤、

隆突性皮膚纖維肉瘤保肢手術(shù)

對于四肢肉瘤，手術(shù)目標(biāo)是在腫瘤切除的基礎(chǔ)上，盡可能保留肢體的功能。截肢術(shù)

在截肢前，應(yīng)該由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師對患者進(jìn)行整體評估。只有在患者要求截肢或者腫瘤整塊切除后會(huì)導(dǎo)致患肢無功能的情況下才考慮截肢。

對于四肢肉瘤的患者，應(yīng)該進(jìn)行術(shù)后康復(fù)評價(jià)（PT，OT），持續(xù)至最大程度的功能恢復(fù)匯報(bào)綱要診斷流程病理學(xué)評估原則有效的輔助診斷方法手術(shù)原則放療原則系統(tǒng)性治療藥物和方法分期討論放療指南1術(shù)前放療切緣陽性考慮

外照射：

肉眼切緣陽性（20-26Gy）4

顯微鏡下切緣陽性（16-18Gy）近距離照射（小劑量）同上近距離照射（大劑量）

肉眼切緣陽性（18-24Gy）

顯微鏡下切緣陽性（14-16Gy）（3-4gyBID）

術(shù)中放療（根據(jù)切緣情況選擇12-16Gy）

手術(shù)2(放置

銀夾)50Gy外照射放療

1外照射放療時(shí)，為改善治療效果，可采用三維適形調(diào)強(qiáng)放療（IMRT）、斷層放療和/或質(zhì)子放療等較復(fù)雜的方法。如預(yù)期為R1或R2切除，術(shù)中應(yīng)該在高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)區(qū)放銀夾。

2見手術(shù)原則（SARC-B）

3放療不能代替手術(shù)治療，有需再次手術(shù)可能

4總劑量應(yīng)根據(jù)組織耐受程度，有些邊緣陽性的患者,如低級(jí)別高分化脂肪肉瘤、計(jì)劃內(nèi)解剖臨近結(jié)構(gòu)邊緣陽性，在不放療時(shí)預(yù)后良好。

放療指南1術(shù)后銀夾標(biāo)記放療切緣陰性：外照射10-16gy(腹內(nèi)或腹膜后的腫瘤，計(jì)量可降低至45gy)R116-18GYR220-26GY

無術(shù)中照射者，補(bǔ)加劑量50Gy外照射放療術(shù)中照射（10-16gy）近照射

邊緣陽性：近照射低劑量16-20gy或者高劑量14-16gy（高劑量資料有限，計(jì)量推薦限制在3-4gy）臨床靶向容積（CTV）：外照射總劑量的50gy邊緣陰性：近照射低劑量45gy或者高劑量36gy（3.6gybid5d）1外照射放療時(shí)，為改善治療效果，可采用三維適形調(diào)強(qiáng)放療（IMRT）、斷層放療和/或質(zhì)子放療等較復(fù)雜的方法。如預(yù)期為R1或R2切除，術(shù)中應(yīng)該在高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)區(qū)放銀夾。

2見手術(shù)原則（SARC-B）

3放療不能代替手術(shù)治療，有需再次手術(shù)可能

4總劑量應(yīng)根據(jù)組織耐受程度，有些邊緣陽性的患者,如低級(jí)別高分化脂肪肉瘤、計(jì)劃內(nèi)解剖臨近結(jié)構(gòu)邊緣陽性，在不放療時(shí)預(yù)后良好。匯報(bào)綱要診斷流程病理學(xué)評估原則有效的輔助診斷方法手術(shù)原則放療原則系統(tǒng)性治療藥物和方法分期討論系統(tǒng)性治療的藥物與劑量

四肢、腹膜后、腹腔內(nèi)血管肉瘤硬性纖維瘤（纖維瘤病）GIST聯(lián)合用藥

AD（多柔比星，達(dá)卡巴嗪）1，2

AIM（多柔比星，異環(huán)磷酰胺，美斯

納）3，4

MAID（美斯納，多柔比星，異環(huán)磷

酰胺，達(dá)卡巴嗪）5

異環(huán)磷酰胺，表阿霉素，美斯納6

吉西他濱和多西紫杉醇7，8

吉西他濱和長春瑞濱9單藥

多柔比星10

異環(huán)磷酰胺6，11

表阿霉素

吉西他濱

達(dá)卡巴嗪

脂質(zhì)體多柔比星12

替莫唑胺1

紫杉醇14，15

多西他賽

長春瑞濱

索拉菲尼16，17

舒尼替尼18

貝伐單抗19

其他四肢軟組織肉瘤系統(tǒng)性用藥

亞磺酰茚乙酸20或者其他非

甾體抗炎藥（NSAIDS），包

括塞來昔布C

他莫昔芬21

托瑞米芬22

甲氨蝶呤和長春花堿23

小劑量干擾素24

多柔比星為基礎(chǔ)的藥物25，26

甲磺酸伊馬替尼27

伊馬替尼28，29

舒尼替尼30

索拉菲尼31

尼洛替尼32，33

達(dá)沙替尼34系統(tǒng)性治療的藥物與劑量孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤

貝伐單抗和替莫咗胺35

舒尼替尼36，

37色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎/腱鞘滑膜巨細(xì)胞瘤（

PVNS/TGCT）

伊馬替尼38腺泡狀軟組織肉瘤(ASPS)

舒尼替尼39，

40（

2B類）血管周圍上皮細(xì)胞腫瘤，復(fù)發(fā)血管平滑肌脂肪瘤，淋巴管平滑肌瘤病

西羅莫司41-45脊索瘤（所有建議均為

2B類）

聯(lián)合用藥

尼洛替尼和西妥昔單抗

伊馬替尼和順鉑46

伊馬替尼和西羅莫司47單藥

尼洛替尼48

伊馬替尼49，

50

舒尼替尼37a腺泡狀軟組織肉瘤和透明細(xì)胞肉瘤對化療不敏感。

b引用文獻(xiàn)見SARC-E2/3

c塞來昔布會(huì)增加發(fā)生心血管事件的風(fēng)險(xiǎn)，內(nèi)科醫(yī)師在選擇治療時(shí)，除了要觀察藥物的療效，還應(yīng)該關(guān)注藥物的不良反應(yīng)。(FDATalkPaperT04-61,Dec23,2004)。匯報(bào)綱要診斷流程病理學(xué)評估原則有效的輔助診斷方法手術(shù)原則放療原則系統(tǒng)性治療藥物和方法分期討論分期

美國癌癥分期聯(lián)合委員會(huì)（AJCC）軟組織肉瘤分期（2010第7版）原發(fā)腫瘤（T）TX原發(fā)腫瘤無法評價(jià)T0無原發(fā)腫瘤證據(jù)T1腫瘤最大徑≤5cmT1a表淺腫瘤T1b深部腫瘤T2腫瘤最大徑＞5cmT2a表淺腫瘤T2b深部腫瘤*表淺腫瘤指腫瘤位于深筋膜淺層且未侵犯深筋膜層；深部腫瘤指腫瘤位于深筋膜深層、腫瘤位于深筋膜淺層但已侵犯深筋膜或腫瘤同時(shí)位于深筋膜淺層及深層。腹膜后、縱隔及盆腔肉瘤都?xì)w屬于深部腫瘤。解剖分期/預(yù)后分組

IA期T1aN0M0G1,GX

T1bN0M0G1,GX

IB期T2aN0M0G1,GX

T2bN0M0G1,GX

IIA期

T1aN0M0G2,G3

T1bN0M0G2,G3

ⅡB期

T2aN0M0G2

T2bN0M0G2

Ⅲ期

T2a,T2bN0M0G3

任何TN1M0任何G

Ⅳ期任何T任何NM1任何G區(qū)域淋巴結(jié)（N）

NX局部淋巴結(jié)無法評價(jià)

N0無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N1♀局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

♀存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（N1）無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M0）者，診斷為Ⅲ期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）

M0無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

M1有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

病理分級(jí)

GX病理分級(jí)無法評價(jià)

G11級(jí)G22級(jí)G33級(jí)病理分型

脂肪細(xì)胞腫瘤

去分化脂肪肉瘤*

粘液/圓細(xì)胞脂肪肉瘤

多形性脂肪肉瘤

纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤

纖維肉瘤**

肌纖維肉瘤，低級(jí)別

低級(jí)別纖維粘液肉瘤

硬化性上皮樣纖維肉瘤

所謂的纖維組織細(xì)胞腫瘤

未分化多形性肉瘤/惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH）（包括多形性，巨細(xì)胞，粘液性/高級(jí)別粘液纖維肉瘤和炎癥性肉瘤）

平滑肌腫瘤

平滑肌肉瘤

骨骼肌腫瘤

橫紋肌肉瘤（胚胎性，腺泡狀和多形性）

血管腫瘤上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管肉瘤，深在***

周圍神經(jīng)腫瘤

惡性周圍神經(jīng)鞘瘤

軟骨/骨腫瘤

骨外軟骨肉瘤（間質(zhì)細(xì)胞和其他變種）

骨外骨肉瘤

分化不明確的腫瘤

滑膜肉瘤

上皮樣肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤

軟組織透明細(xì)胞肉瘤

骨外粘液樣軟骨肉瘤

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）/骨外Ewing肉瘤

促纖維增生性小圓細(xì)胞性腫瘤

腎外橫紋肌樣瘤

未分化肉瘤；未分類肉瘤

病理分型注：*目前認(rèn)為去分化脂肪肉瘤是由不典型/高分化脂肪肉瘤變化而來，后者因?yàn)?/p>

不具備轉(zhuǎn)移能力而被看做是中間惡性腫瘤。

**纖維肉瘤包括皮膚隆突性纖維肉瘤。

***皮膚血管肉瘤很難根據(jù)AJCC系統(tǒng)來分期。

不包括以下組織學(xué)類型：炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，硬纖維瘤（纖維瘤病），間皮

瘤，軟組織外（如間質(zhì)器官）的肉瘤。

匯報(bào)綱要診斷流程病理學(xué)評估原則有效的輔助診斷方法手術(shù)原則放療原則系統(tǒng)性治療藥物和方法分期討論討論NCCN對共識(shí)的分類1類：基于高水平的證據(jù)（如隨機(jī)對照試驗(yàn)）提出的建議，專家組一致同意。2A類：基于低水平證據(jù)提出的建議，專家組一致同意。2B類：基于低水平證據(jù)提出的建議，專家組基本同意，無明顯分歧。3類：基于任何水平證據(jù)提出的建議，專家組意見存在明顯的分歧。除非特別指出，NCCN對所有建議均達(dá)成2A類共識(shí)。概要肉瘤包括多種不同間質(zhì)細(xì)胞來源的少見實(shí)體腫瘤，其臨床和病理學(xué)特征有顯著的差別，通?？梢苑譃?大類：

軟組織肉瘤（包括脂肪，肌肉，神經(jīng)和神經(jīng)鞘膜，血管，其他結(jié)締組織）；骨的肉瘤軟組織肉瘤（STS）是最常見的肉瘤，2009年美國軟組織肉瘤的新發(fā)病例約10660例，死亡人數(shù)約3820例/年，包括成年人和兒童。肉瘤實(shí)際的發(fā)生率還要更高，因?yàn)樵?001年前有很大一部分胃腸道間質(zhì)瘤沒有被錄入腫瘤登記庫。美肉瘤占成人惡性腫瘤的1%，占兒童惡性腫瘤的15%。2015年美國軟組織肉瘤的新發(fā)病例約11930（2009-10660）例，死亡人數(shù)約4870（2009-3820）例/年.肉瘤實(shí)際的發(fā)生率還要更高，因?yàn)樵?001年前有很大一部分胃腸道間質(zhì)瘤沒有被錄入腫瘤登記庫。國每年大約有5000例胃腸道間質(zhì)瘤新發(fā)病例?？偟膩碚f，肉瘤占成人惡性腫瘤的1％，兒童惡性腫瘤的15％。放療是STS的危險(xiǎn)因素4，因?yàn)榉暖熀蟮牟课辉谌舾赡旰罂赡馨l(fā)生肉瘤。目前已經(jīng)明確的STS亞型有50多種。最常見的STS依次為多形性肉瘤（也稱惡性纖維組織細(xì)胞瘤，MFH）、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤5。兒童最常見的肉瘤是橫紋肌肉瘤,成年人中不常見。在所有肉瘤中，最常見的原發(fā)部位是四肢43%（2010-60％），軀干10%（19%），內(nèi)臟19%(0),腹膜后15％(15％)，頭頸部9％(9％)。原發(fā)病灶的解剖部位是影響治療效果和預(yù)后的一個(gè)重要因素。軟組織肉瘤最常見轉(zhuǎn)移至肺，腹腔內(nèi)肉瘤則更常見轉(zhuǎn)移至肝及腹膜。NCCN軟組織肉瘤治療指南包括以下四方面內(nèi)容：四肢/軀干軟組織肉瘤腹膜后/腹腔軟組織肉瘤GIST（胃腸道間質(zhì)瘤）硬纖維瘤（纖維瘤?。㏑MS本指南不包括橫紋肌肉瘤、Ewing’s肉瘤和結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤(DSCRT)。Li-Fraumenisyndrome，LFS，李-佛美尼綜合癥李法美尼癥候群（Li-Fraumenisyndrome，LFS，李-佛美尼綜合癥），癌癥的一個(gè)分類病癥，主要是一個(gè)抑癌基因p53的缺失，引起家族性各種不同癌癥的發(fā)生，這些不同的癌癥包括乳癌、腦瘤、惡性肉瘤、骨癌等，很多都是在年輕時(shí)發(fā)生的，是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病，是以首先發(fā)現(xiàn)此疾病的兩位醫(yī)師命名。李法美尼癥候群是由來自于父母遺傳或是發(fā)生在胚胎細(xì)胞上的p53蛋白質(zhì)基因突變所引起，有這種癥狀的人通常會(huì)有極高機(jī)率罹患各種腫瘤與癌癥。這也是因?yàn)閜53蛋白質(zhì)在抑制腫瘤的重要性所導(dǎo)致。主要的特征有早發(fā)性的癌癥（小于45歲）、同時(shí)發(fā)生多種部位癌癥或肉瘤。確定的診治需要經(jīng)基因檢測確定。李法美尼癥候群的病征是早發(fā)的骨和軟組織肉瘤、乳腺和腎上腺皮質(zhì)癌、腦腫瘤和急性白血?。蝗欢?，種系p53突變的攜帶者也可以增加其他癌癥的致危性.李法美尼癥候群是由專注于癌癥領(lǐng)域研究的約瑟夫．F．弗勞梅尼（JosephF.Fraumeni1933年出生于美國馬薩諸塞州）以及華裔醫(yī)學(xué)家弗雷德里克．李佩發(fā)現(xiàn)的。并以這兩位醫(yī)生的名字共同組合命名了該病癥。攜帶TP53家族基因突變的個(gè)體sts發(fā)病率在12%-21%發(fā)病年齡根據(jù)不同的組織亞型而改變。分析攜帶TP53家族基因突變475例患者91個(gè)家庭研究結(jié)果顯示，RMS（55%），纖維肉瘤（13%），未分化多形性肉瘤（10%）RMS平均發(fā)病年齡小于6歲，未分化多形性肉瘤大于50歲多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的發(fā)生和神經(jīng)纖維瘤蛋白1、2的基因突變相關(guān)，5%多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病發(fā)展為sts指南推薦有個(gè)人史或家族史患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測軟組織肉瘤的病理-活檢在進(jìn)行治療前，最好先進(jìn)行活檢以明確診斷和分期?；顧z必須由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師或放射科醫(yī)師來操作，可以選擇粗針活檢或切開活檢。雖然細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)（FNA）比較方便，但是單純依靠FNA通常很難獲得準(zhǔn)確的診斷，并不鼓勵(lì)。只有在具備臨床和病理學(xué)肉瘤專業(yè)的機(jī)構(gòu)，才可考慮進(jìn)行FNA。內(nèi)鏡下或穿刺活檢適用于深部胸腔、腹腔或盆腔的肉瘤。穿刺應(yīng)該明確良惡性，特殊診斷（組織來源），分級(jí)。由于樣本量少第一次穿刺沒有明確診斷的，應(yīng)在影像學(xué)引導(dǎo)下再次穿刺病理評價(jià)原則肉瘤專業(yè)的病理醫(yī)師應(yīng)該仔細(xì)分析活檢和切除的標(biāo)本，尤其是在初次診斷時(shí)。標(biāo)本的每個(gè)切緣都必須進(jìn)行評價(jià)。顯微鏡下的形態(tài)學(xué)評估是肉瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。軟組織腫塊的鑒別診斷包括其他惡性病變（如原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌、黑色素瘤、淋巴瘤等）、硬纖維瘤和良性病變（如脂肪瘤，淋巴血管瘤、平滑肌瘤、神經(jīng)瘤等）。因?yàn)槿饬龅慕M織學(xué)類型通常很難直接根據(jù)形態(tài)學(xué)確定，所以經(jīng)常需要用到一些輔助診斷的方法，例如免疫組化、細(xì)胞遺傳學(xué)和基因分析等。病理醫(yī)師必須掌握這些輔助診斷的方法，而且病理報(bào)告中必須包含相關(guān)輔助方法的結(jié)果。完整的病理報(bào)告應(yīng)該包括診斷的具體依據(jù)（根據(jù)WHO軟組織肉瘤分型標(biāo)準(zhǔn)）、腫瘤所在的器官和部位、深度、大小、組織學(xué)分級(jí)，有無壞死、切緣情況、淋巴結(jié)狀態(tài)、TNM分期和一些其他的腫瘤特征，如有絲分裂率、有無脈管癌栓和炎性侵潤的類型和程度（SARC-A）。腫瘤大小通常與腫瘤的部位有關(guān)：肢體近端和腹膜后的腫瘤通常很大，但是肢體遠(yuǎn)端的腫瘤一般較小。軟組織肉瘤的分子診斷分子遺傳學(xué)檢測是一種新興的、有效的輔助診斷方法，因?yàn)楹芏嗳饬鰜喰投季哂刑卣餍缘倪z傳變異，包括單個(gè)堿基對替換、缺失或擴(kuò)增、移位（SARC-B）等。根據(jù)基因變異的不同，軟組織肉瘤可以分為兩大類型：i)具有特異的基因變異，如染色體異位、點(diǎn)突變等，核型單一；ii)無特異基因變異，核型復(fù)雜、不平衡。對于具有染色體異位的STS，根據(jù)融合基因的類型又可以分為不同的亞型，例如，透明細(xì)胞肉瘤EWS-ATF1，粘液或圓細(xì)胞脂肪肉瘤TLS-CHOP，滑膜肉瘤SYT-SSX(SYT-SSX1orSYT-SSX2)，腺泡狀橫紋肌肉瘤PAX-FKHR(PAX3-FKHRorPAX7-FKHR)等。染色體異位形成的融合基因?qū)τ谌饬龅脑\斷和預(yù)后判斷都有一定的價(jià)值。分子診斷最常用的技術(shù)包括熒光原位雜交(FISH)和聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)。在一項(xiàng)前瞻性研究中，Hill及其同事得出這樣的結(jié)論：對于腺泡狀橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤和粘液性脂肪肉瘤等具有特異融合基因的STS，以PCR為基礎(chǔ)的分子診斷較傳統(tǒng)的細(xì)胞基因分析具有更好的敏感性。融合基因的異質(zhì)性分析已被用來判斷部分軟組織肉瘤的預(yù)后。在已有轉(zhuǎn)移的腺泡狀軟組織肉瘤患者中，融合基因?yàn)镻AX7-FKHR者的預(yù)后要好于PAX3-FKHR11者。對于滑膜肉瘤，不同的融合基因分型（SYT-SSX1和SYT-SSX2）在預(yù)后上的差別還不是很明確，原因是最近有兩項(xiàng)較大的臨床試驗(yàn)得出了相反的結(jié)論。對于粘液性脂肪肉瘤，融合基因的類型對于預(yù)后并沒有明顯的影響。雖然分子遺傳學(xué)檢測看起來前景很好，但是其通常需要復(fù)雜的操作，而且敏感性和特異性也并不絕對。另外，分子檢測在技術(shù)上的限制也決定了其只能作為一種輔助診斷的方法。因此，分子檢測的結(jié)果只能解釋某個(gè)肉瘤在形態(tài)特征方面的特點(diǎn)。分期AJCC軟組織肉瘤分期以前采用的是四級(jí)系統(tǒng)，但是真正有效的是作為一個(gè)二級(jí)系統(tǒng)【G1/G2(低級(jí)別)和G3/G4(高級(jí)別)】來影響分期的分組。最常用的兩個(gè)分期系統(tǒng)【法國國家聯(lián)邦癌癥中心（FNCLCC）和美國國家癌癥中心（NCI）】用的都是三級(jí)系統(tǒng)。NCI分級(jí)的依據(jù)是腫瘤的組織學(xué)類型、部位和壞死程度。FNCLCC分級(jí)的依據(jù)是腫瘤的分化程度、有絲分裂數(shù)和腫瘤壞死程度。一項(xiàng)包含410例成人STS的試驗(yàn)顯示，F(xiàn)NCLCC系統(tǒng)在預(yù)測遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和腫瘤致死率方面的作用要稍微優(yōu)于NCI系統(tǒng)。2002版AJCC分級(jí)系統(tǒng)同時(shí)參照三級(jí)和四級(jí)系統(tǒng)來確定腫瘤的組織學(xué)分級(jí)，2010修訂版AJCC分級(jí)系統(tǒng)采用的是三級(jí)的分級(jí)系統(tǒng)(ST-1)。淋巴結(jié)病變歸類到III期而非IV期，但是很多臨床醫(yī)師更喜歡用二級(jí)的系統(tǒng)，所以，目前這個(gè)系統(tǒng)仍然存在一定的爭議（EXTSARC-2）。手術(shù)原則因?yàn)槭中g(shù)是大多數(shù)肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)初始治療，術(shù)前的放療，化療可降低高級(jí)別病變以獲得有效的手術(shù)切除，這樣可以降低腫瘤床的殘留風(fēng)險(xiǎn)非常高。術(shù)后對周圍軟組織邊緣（小于1cm）進(jìn)行放療，或者骨骼、大血管、神經(jīng)顯微鏡下陽性邊緣不確定邊緣狀態(tài)情況下，咨詢腫瘤放療醫(yī)師肉瘤手術(shù)活檢的部位應(yīng)該與大體標(biāo)本一起整塊切除。必須在肉眼未受腫瘤侵潤的層次內(nèi)進(jìn)行分離，如果腫瘤臨近或壓迫主要的血管神經(jīng)，只要血管神經(jīng)未受腫瘤侵犯，可以在切除血管外膜或神經(jīng)束膜后保留這些結(jié)構(gòu)。無需常規(guī)進(jìn)行根治性切除或整個(gè)解剖間室的切除。如果預(yù)計(jì)肉眼或鏡下切緣陽性，應(yīng)該在高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的部位放置銀夾以指導(dǎo)術(shù)后放療，尤其是腹膜后或腹腔內(nèi)肉瘤。如果要放置負(fù)壓引流，引流管的皮膚出口應(yīng)臨近手術(shù)切口（可能需要再次手術(shù)切除或放療）切緣雖然接受放療的患者可以切緣較小

，但是指南還是建議手術(shù)時(shí)應(yīng)該有適當(dāng)?shù)年幮郧芯?。為了保留未受侵犯的重要血管神?jīng)，可以采用小切緣。對于肢體軟組織肉瘤，鏡下切緣陽性與高局部復(fù)發(fā)率和低無病生存率相。在評價(jià)切除標(biāo)本時(shí)，外科醫(yī)生及病理醫(yī)生都應(yīng)該記錄切緣情況。如果最終的病理結(jié)果提示切緣陽性，只要不會(huì)帶來明顯的功能障礙，都強(qiáng)烈建議再次手術(shù)切除，以獲得陰性切緣

。對切緣小于1cm或臨近骨、重要血管神經(jīng)的切緣陽性（鏡下）者，應(yīng)該進(jìn)行輔助放療。四肢肉瘤的截肢在截肢前，應(yīng)該由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師對患者進(jìn)行整體評估。只有在患者要求截肢或者腫瘤整塊切除后會(huì)導(dǎo)致患肢無功能的情況下才考慮截肢

。放療指南外照射放療（XRT）可以作為軟組織肉瘤的初始、術(shù)前或術(shù)后治療。隨著放療技術(shù)的改進(jìn)，例如近距離照射、適形調(diào)強(qiáng)放療(IMRT)和術(shù)中放療(IORT)，軟組織肉瘤的治療效果有了一定的提高

。近距離照射是指通過術(shù)中放置的導(dǎo)管往瘤床周圍直接植入放射性粒子。低劑量和大劑量局部復(fù)發(fā)控制率相似，但是高劑量能降低嚴(yán)重的毒性反應(yīng)的發(fā)生率（并為臨床證實(shí)）。適形調(diào)強(qiáng)放療的主要優(yōu)點(diǎn)是能夠使高劑量區(qū)的形狀更符合靶區(qū)的外形，從而加強(qiáng)對腫瘤的照射，同時(shí)減少對周圍正常組織的損傷

。術(shù)中放療是指在手術(shù)中實(shí)施放療，可以采用不同的方法，如電子束照射或近距離照射。術(shù)前放療有很多優(yōu)點(diǎn)。首先，術(shù)前放療的容積更小，因?yàn)闆]有必要覆蓋手術(shù)野；第二，術(shù)前放療能降低手術(shù)過程中的腫瘤種植。不管腫瘤對放療是否敏感，術(shù)前放療都能夠使腫瘤的假包膜增厚，簡化手術(shù)操作，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。但是，術(shù)前放療最大的缺點(diǎn)是會(huì)影響傷口的愈合30，直接縫合后的急性傷口并發(fā)癥會(huì)明顯增加。因此，術(shù)前放療后，應(yīng)由整形科醫(yī)師來輔助手術(shù)以降低術(shù)后傷口的并發(fā)癥。放療后應(yīng)間隔3-6周再進(jìn)行手術(shù)，因?yàn)檫@段時(shí)間內(nèi)的急性放療反應(yīng)比較嚴(yán)重。另外，不建議間隔太長時(shí)間后再進(jìn)行術(shù)后放療，因?yàn)楹笃跁?huì)出現(xiàn)纖維化。術(shù)后放療對于切緣陽性的四肢高級(jí)別軟組織肉瘤，術(shù)后放療能夠提高局部控制率。切緣陽性劑量大于64gy。對于切緣陽性患者術(shù)后切口愈合后應(yīng)增加16gy（回顧性研究表明局部復(fù)發(fā)率無意義）。不推薦手術(shù)與術(shù)后放療間隔超過8周，因?yàn)橥砥诘睦w維化和惡性細(xì)胞的增殖。術(shù)前放療常用的術(shù)前放療劑量是50Gy。對于切緣陽性或切緣小者，建議追加放療，可以采用近距離照射、術(shù)中放療或者外照射(SARC-D)31。因?yàn)樗闹哪[瘤大都臨近主要的神經(jīng)血管或骨，所以通常切緣都很小。近距離追加照射應(yīng)該在術(shù)后數(shù)天內(nèi)進(jìn)行，術(shù)中放置導(dǎo)管，放療劑量12-20Gy（由切緣情況決定）。也可以采用術(shù)中放療，劑量10-16Gy，在腫瘤切除后直接對復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)區(qū)進(jìn)行照射，從而可以避免損傷周圍器官。外照射追加放療是另一種有效的選擇：推薦劑量近切緣者10-14Gy，鏡下切緣陽性者16-20Gy，肉眼切緣陽性者20-26Gy。對于進(jìn)行過術(shù)前放療而且能夠達(dá)到廣泛切除者，很多機(jī)構(gòu)不再追加放療，因?yàn)橛匈Y料顯示術(shù)前放療50Gy后，切緣陰性者的局部控制率能達(dá)到95％。單純近距離放療也被用作術(shù)后輔助治療。45-50Gy的低劑量率放療能降低腫瘤的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，而且不會(huì)顯著影響傷口愈合34。但是近距離放療需要特殊的專業(yè)技能和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。對于切緣陰性者，本指南推薦采用45Gy的低劑量率近距離放療；對于切緣陽性者，可以再追加16-20Gy的低劑量率或高劑量率照射。外照射放療應(yīng)該在傷口完全愈合后（3-8周）進(jìn)行，靶區(qū)的總放療劑量為50Gy（腹腔內(nèi)和腹膜后肉瘤，總劑量45Gy）。最新的一項(xiàng)回顧性研究顯示，術(shù)中放療能夠很好地控制四肢軟組織肉瘤的局部復(fù)發(fā)。但是，因?yàn)槟壳暗淖C據(jù)有限，所以僅推薦其用于50Gy的外照射治療后，劑量為10-16Gy。如果術(shù)中或術(shù)后短期內(nèi)未進(jìn)行近距離放療，則應(yīng)該在傷口愈合后盡早進(jìn)行外照射治療，靶區(qū)總劑量為50Gy（腹腔內(nèi)和腹膜后為45Gy）。追加照射的劑量由切緣情況決定：切緣陰性者追加10-16Gy，鏡下切緣陽性者追加16-20Gy，肉眼切緣陽性者，追加劑量20-26Gy?；熞约胺呕熜g(shù)前化療目前關(guān)于術(shù)前化療的結(jié)論不一致：134例患者分為單獨(dú)手術(shù)接術(shù)前化療+手術(shù)，并沒有發(fā)現(xiàn)接受化療的有良好生存率的優(yōu)勢。隨訪7.3年，單獨(dú)手術(shù)接術(shù)前化療+手術(shù)的5年無瘤生存率為52%、56%。5你那總生存率為64%、65%。另外研究674例四肢I(xiàn)II期sts患者術(shù)前術(shù)后化療（阿霉素）受益，但不超過1年?；仡櫺匝芯浚g(shù)前化療對于大于10cm的四肢高級(jí)別腫瘤有益，對5-10cm無意義。一項(xiàng)單中心48名高級(jí)別四肢sts（大于8cm），術(shù)前MAID(美司鈉，達(dá)卡巴嗪，異環(huán)磷酰胺，阿霉素)，手術(shù)，術(shù)后化療（相同），5年局部控制率，無轉(zhuǎn)移率，無瘤生存率，總生存率，分別為（MAID/傳統(tǒng)）92%/86%；75%/44%；70%/42%；87%/58%（有意義）；術(shù)后化療多線meta分析以及臨床研究認(rèn)為術(shù)后化療可提高四肢sts患者的無復(fù)發(fā)生存率（RFS），但對于總生存率來講意見不一。Meta分析14個(gè)隨機(jī)研究1568例患者，結(jié)果顯示，阿霉素為基礎(chǔ)的化療延長了局部和遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)以及整體的無復(fù)發(fā)生存率，而OS優(yōu)勢不明顯，但化療較不化療的有優(yōu)勢。一項(xiàng)多中心中位隨訪時(shí)間9年的研究認(rèn)為，對于FNCLCC3期sts術(shù)后化療的5年無轉(zhuǎn)移生存率為58%/49%（p=0.01），總生存率58%/45%（p0.0002)對于FNCLCC2期的sts術(shù)后化療的5年無轉(zhuǎn)移生存率為76%/73%（p=0.27），總生存率75%/65%（p0.15)意大利隨機(jī)對照研究，對于高級(jí)別或者復(fù)發(fā)肉瘤接受術(shù)后化療、僅觀察，隨訪中位數(shù)59月，無瘤生存中位數(shù)（48/16月）、中生存中位數(shù)（75/46月）。意向性治療分析上無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。另一項(xiàng)III期隨機(jī)研究，351例II-III期病變切除術(shù)后無轉(zhuǎn)移患者，隨機(jī)分為觀察組和化療組（異環(huán)磷酰胺，阿霉素，來格司亭），結(jié)果未見明顯生存率優(yōu)勢，5年無瘤生存率均為52%，總生存率分別為69%/64%。術(shù)后化療（環(huán)磷酰胺，長春新堿，阿霉素，達(dá)卡巴嗪）高無瘤生存率（56%/43%）和第局部復(fù)發(fā)率（17%/31%）均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。但在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和總生存率之間無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。長期隨訪的另一項(xiàng)研究認(rèn)為，3/3級(jí)sts患者術(shù)后化療（異環(huán)磷酰胺，阿霉素，達(dá)卡巴嗪）對無瘤生存率和總生存率無明顯改善高級(jí)，不可切除，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移高級(jí)，不可切除，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移腫瘤廣泛應(yīng)用藥劑有（達(dá)卡巴嗪，阿霉素，表柔比星或異環(huán)磷酰胺）或者蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案。還有一些治療藥物如：吉西他濱，多西他賽，長春瑞濱，脂質(zhì)體阿霉素，替莫唑胺也用于臨床治療。吉西他濱聯(lián)合多西他賽，長春瑞濱，達(dá)卡巴嗪被證明對不可切除和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的多種組織類型的sts有效。吉西他濱聯(lián)合長春瑞濱在治療轉(zhuǎn)移sts相對于單獨(dú)使用吉西他濱在患者無瘤生存率（602/3.0m）和總生存率（17.9/11.5m）上更具優(yōu)勢。吉西他濱聯(lián)合長春瑞濱在治療高級(jí)別sts相對于單獨(dú)使用吉西他濱在臨床療效上有優(yōu)勢（完全緩解，部分反應(yīng)，病情穩(wěn)定在4yue上25%）。吉西他濱聯(lián)合達(dá)卡巴嗪在治療高級(jí)別sts相對于單獨(dú)使用達(dá)卡巴嗪在無進(jìn)展生存率、os、反應(yīng)率上有優(yōu)勢。曲貝替定是一個(gè)新的DNA結(jié)合的藥物，在治療高級(jí)sts中療效滿意（II期研究），臨床研究正在進(jìn)行。艾日布林是一種微管抑制劑，（II期研究），臨床療效有優(yōu)勢。靶向治療帕唑帕尼是一個(gè)多靶向的氨基酸激酶抑制劑，在治療高級(jí)sts效果好，但除外脂肪肉瘤。III期研究中369例非脂肪來源的轉(zhuǎn)移sts患者，在對至少一種蒽環(huán)類化療藥物不敏感的治療后，接受帕唑帕尼或者安慰劑。帕唑帕尼組明顯延長無進(jìn)展生存率（4.6/1.6m）在總生存率上有優(yōu)勢，但無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。指南推薦帕唑帕尼作為進(jìn)展的，不可切除的，專一的非脂肪性sts的緩解治療手段。伊馬替尼/舒尼替尼在治療高級(jí)和轉(zhuǎn)移性sts中有效果，但是除胃腸道間質(zhì)瘤?？诉蛱婺?，間變性淋巴瘤激酶抑制劑，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤伴間變性淋巴瘤激酶移位治療有效。指南指出色瑞替尼是下一代的間變性淋巴瘤激酶抑制劑，已經(jīng)成功治療間變性淋巴瘤激酶重組的非小細(xì)胞肺癌。哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）是一種絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶，可整合各種信號(hào)（營養(yǎng)物、激素、生長因子和細(xì)胞應(yīng)激）反應(yīng)，調(diào)控細(xì)胞生長、代謝和存活。（mTOR）抑制劑如雷帕霉素，替西羅莫司，依維莫司在治療血管周圍上皮樣轉(zhuǎn)移腫瘤和淋巴管平滑肌增多癥中有應(yīng)用價(jià)值。四肢和軀干軟組織肉瘤手術(shù)以前截肢是控制四肢肉瘤局部復(fù)發(fā)的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。顯微鏡下邊緣陽性和四肢sts術(shù)后高復(fù)發(fā)和無疾病生存時(shí)間(DFS)短關(guān)系密切。1668例四肢與軀干sts，邊緣陽性的術(shù)后10年復(fù)發(fā)率明顯高于陰性（23.9/9.2）回顧分析278例四肢sts，邊緣陽性是邊緣陰性復(fù)發(fā)率的3.76倍（38%/12%）以前截肢是控制四肢肉瘤局部復(fù)發(fā)的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。近些年來，隨著外科重建技術(shù)的進(jìn)步、多學(xué)科綜合治療的出現(xiàn)和輔助治療方法的改善，很多需要截肢的患者保留了肢體，最大程度地降低了功能的損失。1982年一項(xiàng)隨機(jī)對照試驗(yàn)（43例患者）顯示，保肢聯(lián)合放療是四肢高級(jí)別軟組織肉瘤的有效治療方法，局部復(fù)發(fā)率僅為15%，且在總生存時(shí)間(OS）和無疾病生存時(shí)間(DFS)上與截肢組無明顯差別。在另一項(xiàng)試驗(yàn)中，77例患者接受了保肢術(shù)，均未接受放療，局部復(fù)發(fā)率僅為7%，切緣狀態(tài)是預(yù)測局部復(fù)發(fā)的參考因素。切緣＜1cm者局部復(fù)發(fā)率為13%，而切緣≥1cm者局部復(fù)發(fā)率為0。另一項(xiàng)回顧性試驗(yàn)（115例患者）顯示，截肢并不能改善手/足STS的轉(zhuǎn)移控制率和疾病相關(guān)生存。這些試驗(yàn)結(jié)果提示：保肢聯(lián)合或不聯(lián)合放療是四肢STS有效的治療方法，只有在不能獲得充足切緣的情況下才考慮截肢.指南推薦手術(shù)的治療四肢sts的目標(biāo)應(yīng)該盡可能在切除合適的腫瘤范圍后保持肢體功能。四肢sts保肢手術(shù)就是在最低發(fā)病率的情況下獲得局部腫瘤控制。對于不適合保肢手術(shù)的患者或者整個(gè)腫瘤切除術(shù)后肢體無功能的患者，可選擇截肢術(shù)，截肢術(shù)可有效控制術(shù)后復(fù)發(fā)，但應(yīng)該考慮患者意愿。截肢之前應(yīng)該有專家評估，所有患者的術(shù)后康復(fù)都應(yīng)考慮在內(nèi)，至功能的最大化。放療幾項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)都支持進(jìn)行外照射放療。短距離放療（或者聯(lián)合外照射放療）以及適型調(diào)強(qiáng)放療

也可作為術(shù)后的輔助療法。一項(xiàng)加拿大肉瘤學(xué)組開展的Ⅲ期臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示，對于局部原發(fā)/復(fù)發(fā)的軟組織肉瘤，術(shù)前和術(shù)后XRT放療組之間在局部控制率和無病生存率（PFS）方面無顯著性差異。但是，術(shù)前放療組的急性傷口并發(fā)癥較術(shù)后放療組明顯升高（35%vs.17%）；尤其是下肢（43%vs.5%上肢）。治療相關(guān)晚期并發(fā)癥則更常見于術(shù)后放療組，這與放療劑量（66Gyvs.50Gy術(shù)前）和靶區(qū)容積相關(guān)。所以，在進(jìn)行放療前應(yīng)該綜合考慮局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后放療的毒性。術(shù)后XRT放療的作用在一項(xiàng)前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)中得到了驗(yàn)證?；颊弑浑S機(jī)分成了單純手術(shù)組和手術(shù)加術(shù)后XRT組，結(jié)果顯示，術(shù)后XRT能顯著降低10年局部復(fù)發(fā)率，不論是高級(jí)別肉瘤（無復(fù)發(fā)vs.22%），還是低級(jí)別肉瘤（5%vs.32%）。最近II期研究，報(bào)道術(shù)前適型調(diào)強(qiáng)放療相比外照射

在高級(jí)別病變中術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率更低。（30.5%/43%）IMRT(Intensity-modulatedradiationtherapy

)直譯是放射強(qiáng)度調(diào)節(jié)了的放療

也叫逆向調(diào)強(qiáng)放療或適型調(diào)強(qiáng)放療

立體定向放療（x（r）-刀）和三維適形放療（3DCRT），主要是依靠影響定位，使高能射束的形態(tài)始終與對腫瘤的投影的一致或是近似一致(也稱射束適形)，這樣可以較大幅度地增加腫瘤的劑量，提高腫瘤控制率，并使周邊正常組織免受過量損傷。加速器適形治療時(shí)的高能線束是均勻結(jié)束的，但由于腫瘤大多是不規(guī)則形態(tài)的，而且腫瘤個(gè)點(diǎn)離人體表皮的射入距離也是不一樣的，因此適形放療雖然射束適形，仍不能解決腫瘤內(nèi)部劑量均勻性的問題，需要根據(jù)醫(yī)生對腫瘤病靶區(qū)均勻照射的劑量的要求和周圍的正常組織器官保護(hù)劑量要求，逆向設(shè)計(jì)計(jì)算經(jīng)第二次限束以改變加速器線束出束劑量率，達(dá)到最終目標(biāo)劑量要求的照射方案。這個(gè)過程稱作逆向調(diào)強(qiáng)放療（IMRT）

對radiologyinfo網(wǎng)站相關(guān)資料的翻譯

IMRT是一種先進(jìn)的高精度放射線療法，它利用計(jì)算機(jī)控制的X光加速器去向惡性腫瘤或腫瘤內(nèi)的特定區(qū)域發(fā)射精確的輻射劑量。IMRT可根據(jù)腫瘤的3D形狀通過調(diào)節(jié)（或控制）輻射的強(qiáng)度使輻射劑量更加準(zhǔn)確。IMRT也可對腫瘤內(nèi)的區(qū)域通過聚焦施加更高的輻射劑量，而使周圍的正常組織接收最小的輻射劑量。這種放療需要通過CT的3D重建圖像與患者的協(xié)同被小心地設(shè)計(jì)、決定最適于腫瘤形狀的放射劑量強(qiáng)度圖形。一般方法是結(jié)合幾個(gè)已調(diào)制的來自不同方向的放射線束產(chǎn)生一個(gè)自定義的單一輻射，在使腫瘤的輻射劑量最大化的同時(shí)保護(hù)臨近的正常組織。

因?yàn)镮MRT的這種放療方法使腫瘤周圍組織遭到的劑量達(dá)到最小，所以它比傳統(tǒng)的放療更安全、副作用更小。在放射劑量不增加的前提下IMRT也有再減少治療副作用的可能（可能是放療本身的“無用功”就很大，在放射劑量很小的時(shí)候就“飽和”了，所以增加劑量反而會(huì)減少“無用功”與“總功”的比值吧，所以是“放射劑量不增加的前提下”譯者按）。IMRT要求日治療時(shí)間更長，與傳統(tǒng)放療相比，正常組織遭受的輻射相對低。

目前IMRT被廣泛應(yīng)用于治療前列腺、頭部、頸部和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癌癥。也被有限的用于治療胸腔癌、甲狀腺癌和肺癌，還有婦科的一些惡性腫瘤，對兒科的惡性腫瘤也有幫助。

放療（包括IMRT）可阻止癌細(xì)胞的擴(kuò)散和生長，因此能減緩腫瘤的生長。在許多情況下，放療能殺掉全部癌細(xì)胞，因此能使腫瘤收縮或消除。保肢術(shù)后外照射的效果在一項(xiàng)前瞻性隨機(jī)研究中表明，91名高級(jí)別病變和51名低級(jí)別病變中。術(shù)后放療明顯降低高級(jí)別病變10年復(fù)發(fā)率（手術(shù)+術(shù)后放療0對比單手術(shù)治療22%），低級(jí)別病變中分別是5%/32%,兩組間未見明顯的區(qū)別，術(shù)后不推薦進(jìn)行放療。另外一項(xiàng)研究對200例保肢手術(shù)，病理邊緣陰性的術(shù)后未放療的病人長期隨訪，5年局部復(fù)發(fā)率9%，隨訪中位數(shù)82月。老年患者，III期病變術(shù)后局部復(fù)發(fā)率更高。所以術(shù)后放療應(yīng)該個(gè)體化，不應(yīng)該單單依靠切緣的陰性。在另一項(xiàng)前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)中，164例四肢或軀干表淺STS的患者被隨機(jī)分為術(shù)中BRT組和無術(shù)中BRT組，中位隨訪時(shí)間為76月，結(jié)果顯示，兩組的5年局部控制率分別為82%和69%。對于高級(jí)別STS，BRT組的局部控制率要顯著高于無BRT組（89%vs.66%）；但是，對于低級(jí)別STS，兩組之間沒有顯著性差異。兩組的5年無復(fù)發(fā)且無轉(zhuǎn)移率分別為83%和76%。這個(gè)結(jié)果表明，BRT能增加高級(jí)別STS的局部控制率。在一項(xiàng)回顧分析研究中，202四肢原發(fā)性高級(jí)別sts成年患者中，保肢術(shù)后近照射可降低術(shù)后并發(fā)癥，滿意的5年局部控制率，長期的RFS和OS率?；仡櫡治?1例四肢高級(jí)別STS保肢手術(shù)術(shù)后適型調(diào)強(qiáng)放療，5年局部復(fù)控制率94%。相對于傳統(tǒng)的放療再術(shù)后水腫，關(guān)節(jié)僵硬等并發(fā)癥效果可。非隨機(jī)對照適型調(diào)強(qiáng)放療與近照射資料高級(jí)別原位無轉(zhuǎn)移的四肢sts，適型調(diào)強(qiáng)放療的局部復(fù)發(fā)好于近照射（5年局部控制率92%——81%）術(shù)中照射能很好控制四肢sts局部復(fù)發(fā)，研究認(rèn)為上肢sts通過外照射，手術(shù)，術(shù)中照射的10年局部控制率為88%，總生存率58%。R0-R1、R2的10年局部控制率為89%，86%。術(shù)中照射和適型調(diào)強(qiáng)放療效果好，但需要更大樣本，更長期的隨訪研究來確定。在外照射的同時(shí)，結(jié)合適型調(diào)強(qiáng)放療，螺旋斷層放療，質(zhì)子療法能夠提高療效。放射治療不可替代外科手術(shù)治療，能夠R0切除最好。如果術(shù)前沒有進(jìn)行放療，對于術(shù)后不可在切除的微小病灶可術(shù)后放療來控制。術(shù)前放療通常劑量為50gy，手術(shù)邊緣陽性推薦術(shù)后放療，如果邊緣廣泛陽性，術(shù)后放療無必要。術(shù)后邊緣陽性患者推薦術(shù)后結(jié)合放療，外照射劑量為顯微鏡下陽性16-18gy，肉眼陽性20-26gy近照射推薦術(shù)后幾天后通過術(shù)中置管進(jìn)行，計(jì)量16-26gy（低劑量）14-24gy（高劑量），根據(jù)邊緣情況進(jìn)行調(diào)整。術(shù)中照射可以術(shù)后立即對危險(xiǎn)區(qū)進(jìn)行照射，避開正常臟器。劑量顯微鏡下陽性10-12.5gy，肉眼陽性15gy術(shù)前無照射患者，術(shù)后可選擇外照射（50gy，不管邊緣情況），術(shù)中照射（10-16gy，+外照射50gy），近照射（邊緣陰性——低劑量45gy，或等價(jià)的高劑量；邊緣陽性在外照射后給予近照射低劑量16-20gy或等價(jià)高劑量）。外照射聯(lián)合術(shù)中照射，近照射的目標(biāo)器官劑量總和為50gy，一般與術(shù)后愈合后的3-8w進(jìn)行。水域術(shù)后外照射患者，指南推薦根據(jù)腫瘤床的邊緣情況給以另外的劑量（r010-16gy；R116-18gy;R220-26Gy），但是對于已給予廣泛邊緣陰性患者術(shù)后放療，大多數(shù)機(jī)構(gòu)不在另外給劑量（局部控制率95%，術(shù)后50gy，邊緣陰性）評審組強(qiáng)調(diào)放療劑量不能替代手術(shù)治療，術(shù)后邊緣陽性推薦手術(shù)治療。評價(jià)和輔助檢查所有患者均應(yīng)該由多學(xué)科肉瘤治療中心來進(jìn)行治療

。四肢軟組織肉瘤的鑒別診斷需要除外硬性纖維瘤及其他良性或惡性病變。病史和體格檢查（H&P）是了解病情很重要的步驟。實(shí)驗(yàn)室檢查的作用有限。充分且高質(zhì)量的影像學(xué)檢查非常重要，因?yàn)槭欠翊嬖谵D(zhuǎn)移會(huì)影響原發(fā)病灶的處理和患者的整體治療。而且，影像學(xué)檢查能夠幫助了解腫瘤的大小和腫瘤與周圍臟器及血管神經(jīng)的關(guān)系。另外，因?yàn)椴煌瑏喰腿饬龅霓D(zhuǎn)移潛能和好發(fā)轉(zhuǎn)移部位不同，所以，在選擇檢查方法時(shí)應(yīng)該個(gè)體化。對任何可能為惡性的病灶，應(yīng)進(jìn)行核磁共振顯像（MRI）和/或計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）檢查了解腫瘤大小，毗鄰血管神經(jīng)的關(guān)系四肢肉瘤用MRI效果更好，而腹膜后肉瘤則更適合用CT。視情況結(jié)合平片和血管成像。鑒于高級(jí)別肉瘤容易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，必須進(jìn)行胸部影像學(xué)檢查。對于粘液性脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤，上皮樣肉瘤，大標(biāo)本切除前沒有明確病理診斷的腫瘤及血管肉瘤，還應(yīng)該行腹部/盆腔CT檢查；而且，由于粘液性圓細(xì)胞脂肪肉瘤較其他STS更容易發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移，應(yīng)該進(jìn)行全脊髓的核磁共振檢查

。另外，因?yàn)橄倥轄钴浗M織肉瘤和血管肉瘤好發(fā)腦轉(zhuǎn)移，所以還應(yīng)該行中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的檢查，尤其是Ⅳ期有肺轉(zhuǎn)移的患者

。正電子發(fā)射斷層顯像（PET）掃描對于大于3cm的深部高級(jí)別四肢sts病變（不是表淺）能用于指導(dǎo)預(yù)后、分期和評價(jià)化療反應(yīng)54。

對F-18脫氧核糖的SUVmax和腫瘤分級(jí)和預(yù)后相關(guān)。處理前SUVmax和術(shù)前化療SUVmax的改變可以判斷復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，SUVmax的改變在40%以上手術(shù)完整切除后結(jié)合術(shù)后放療后低復(fù)發(fā)和低死亡率，5年無瘤生存率為80%，小于40%的為40%Pet在早期術(shù)前化療療效評價(jià)中很有用，在組織病理反應(yīng)評價(jià)中比腫瘤反應(yīng)評估標(biāo)準(zhǔn)更準(zhǔn)確。在一項(xiàng)50例可切除的高級(jí)別病變患者的前瞻性研究中，在第一輪化療后SUV下降35%是一敏感的組織病理反應(yīng)指標(biāo)。一項(xiàng)大宗的前瞻性試驗(yàn)正在研究PET聯(lián)合CT在預(yù)測術(shù)前化療患者DFS無病生存率中的作用。

根據(jù)分期檢查，患者可以分為以下幾類：

Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期復(fù)發(fā)Ⅰ期手術(shù)是Ⅰ期腫瘤的主要治療方式，如果切緣大于1cm或深筋膜完整，則不需要其他治療前瞻性研究證實(shí)放療作為術(shù)后輔助療法有助于無病生存率但無助于總生存率。術(shù)后手術(shù)邊緣小于1.0cm沒有完整筋膜層的患者推薦術(shù)后放療；小于5cm的低級(jí)別病變放射治療是沒有必要的，因?yàn)檫@些腫瘤不局部復(fù)發(fā)。所以對于T1有著完整筋膜層，手術(shù)切緣小于1.0cm的病人術(shù)后觀察。完整切除后邊緣陰性的不典型脂肪肉瘤患者，術(shù)后獲得長期局部控制率，放療無必要在大多數(shù)情況下。91例不典型脂肪肉瘤患者研究中，陽性手術(shù)邊緣和局部無瘤化降低有關(guān)，建議邊緣陽性患者進(jìn)行功能保留的手術(shù)切除或者輔助放療。方來哦適合復(fù)發(fā)或者具有局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的深部浸潤的原發(fā)性病變，還應(yīng)考慮患者年齡和腫瘤位置進(jìn)行。ⅡⅢ期術(shù)前化療是否有助于高級(jí)別sts患者的生存率的無定論。但有助于無瘤生存率。有一II期臨床研究，局部過高熱有助于局限性高級(jí)別sts術(shù)前化療療效。341例隨機(jī)分組，一組使用依托泊苷，異環(huán)磷酰胺，阿霉素，另一組結(jié)合局部過高熱，中期隨訪34月，149例四肢sts中結(jié)合局部過高熱2年無瘤生存率和無進(jìn)展生存率分別為70%，92%。無處理的為57%，80%。部分文獻(xiàn)證明蒽環(huán)類在術(shù)后化療（目前常用阿霉素，和異環(huán)磷酰胺，或者表柔比星和異環(huán)磷酰氨）有助于提高無瘤生存率。術(shù)后外照射有助于提高高級(jí)別病變局部控制率。巨大四肢高級(jí)別肉瘤（＞8-10cm）的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)較高，轉(zhuǎn)移瘤需要術(shù)前術(shù)后治療。然而，有研究證明單獨(dú)手術(shù)足夠治療高級(jí)別的病變。長期隨訪結(jié)果證明高級(jí)別的T1病變可通過單獨(dú)手術(shù)治療（R0），可獲得滿意的局部控制率，良好的長期生存率。單獨(dú)上肢手術(shù)（R0）中累計(jì)5年/10年局部發(fā)生率分別為7.9%/10.6%242例局部四肢與軀干sts保肢手術(shù)患者中，手術(shù)切緣小于1cm的10年局部控制率在87%-93%；手術(shù)切緣大于1cm的10年局部控制率100%額外的放療無助于早期四肢sts患者總生存率IIA期可切除術(shù)后功能可的患者推薦術(shù)后放療，盡管術(shù)前照射增加術(shù)區(qū)并發(fā)癥，但是能夠降低術(shù)后復(fù)發(fā)。體積較小能夠大切緣切除的腫瘤單獨(dú)手術(shù)是一種選擇。對于IIB期或III期可切除，術(shù)后功能可的患者，手術(shù)+放療±術(shù)后化療是最基本的治療。對于但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者根治性淋巴結(jié)切除術(shù)對于長期生存率有益。一項(xiàng)研究sts患者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的自然史的研究，未行淋巴結(jié)根治術(shù)患者生存率中位數(shù)為3.4月，淋巴結(jié)根治術(shù)患者16.3月。指南推薦III期患者伴隨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的在手術(shù)的同時(shí)行局部淋巴結(jié)切除術(shù)。不可切除腫瘤對不可切除腫瘤可以先進(jìn)行術(shù)前放療、放化療或化療，如果術(shù)前治療后腫瘤能夠切除，則應(yīng)該手術(shù)術(shù)后放療（如果術(shù)前已行照射）±術(shù)后化療。術(shù)后治療同Ⅱ-Ⅲ可切除腫瘤（EXTSARC-3）。對于不可切除的，或者切除后預(yù)后不好的；如果有癥狀，治療包括化療，姑息性手術(shù)，截肢，支持治療；如果無癥狀則隨訪觀察。一項(xiàng)研究認(rèn)為阿霉素加異環(huán)磷酰胺對比單獨(dú)阿霉素，在治療不可切除，高級(jí)別，轉(zhuǎn)移的sts患者中未發(fā)現(xiàn)總生存率優(yōu)勢（14.3/12.8月），但是在反應(yīng)率和無瘤生存率上具有優(yōu)勢（26%/14%7.4m/4.6m）如果術(shù)前治療后腫瘤仍不可切除，可進(jìn)行放療（70-80Gy）。單中心研究中112例，43%四肢sts中，腫瘤大小和放療劑量，影像不可切除sts患者中局部控制率和生存率。小于5cm的局部控制率51%；大于10cm9%。接受大于63gy有更好的5年局部控制率，無瘤生存率，總生存率（60%，36%，52%）相比于小于63gy（22%，10%，14%）。在接受大于63gy5年局部控制率中，72%小于5cm，42%5-10cm，25%大于10cmⅣ期（轉(zhuǎn)移性腫瘤）轉(zhuǎn)移的患者無瘤生存率的預(yù)后差，一項(xiàng)回顧分析研究中，48例轉(zhuǎn)移瘤患者，在os上轉(zhuǎn)移瘤的患者和不可切除患者無差別。112例伴有肺轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者，在os和5年生存率上（59%，8%）有明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。指南中對于轉(zhuǎn)移性病變無足夠資料，無明確治療方案。推薦參考有經(jīng)驗(yàn)的腫瘤醫(yī)師療方案進(jìn)行治療sts，治療時(shí)應(yīng)考慮目前的狀態(tài)，具體轉(zhuǎn)移瘤臨床問題，可治療性。治療方案于應(yīng)該征得患者同意。單藥（多柔比星、異環(huán)磷酰胺或達(dá)卡巴嗪）或蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療（多柔比星或表柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺和/或達(dá)卡巴嗪）已經(jīng)廣泛應(yīng)用于轉(zhuǎn)移性腫瘤的治療76-83。脂質(zhì)體蒽環(huán)類藥物的毒性較多柔比星小，現(xiàn)在是進(jìn)展期肉瘤的一線治療藥物84，85。其他的化療藥物在一些臨床試驗(yàn)中也有應(yīng)用。對于異環(huán)磷酰胺加多柔比星化療失敗或不能耐受的子宮平滑肌肉瘤患者，吉西他濱聯(lián)合多西他賽具有很好的效果86。在一項(xiàng)有關(guān)轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤的Ⅱ期隨機(jī)試驗(yàn)中，吉西他濱聯(lián)合多西他賽化療組的PFS（6.2月vs.3.0月）和OS（17.9月vs.11.5