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纖維多囊性肝臟疾病:CT及MR表現纖維多囊性肝臟疾病是指一種由于腹部膽管板胚胎發(fā)育性異常所致的一系列疾病,包括先天性肝纖維化,膽管錯構瘤,常染色體顯性多囊性疾病,Caro病以及先天性膽管囊腫等)纖維多囊性肝臟疾病:CT及MR表現11.胚胎發(fā)育膽管板是指孕一周時圍繞著門靜脈的一層柱狀細胞,而這層膽管板就是以后膽管的起源,隨著發(fā)育這層膽管板退化生成正膽管系統(tǒng),如果退化吸收發(fā)生問題則產生各種不同的疾病1.胚胎發(fā)育2早期門經脈周圍一層柱狀上皮,b、不斷增值形成多層,c,正常膽管板的退化吸收形成正常網狀的膽管系統(tǒng),d,退化吸收障礙形成圍繞門經脈擴張的畸形膽管(所謂的中心點征)早期門經脈周圍一層柱狀上皮,b、不斷增值形成多層,c,正常膽3●退化吸收障礙可以發(fā)生在膽管重建的不同時期,導致各種不同的疾病先天性肝纖維化和膽管畸胎瘤是由于肝內小膽管的膽管板的發(fā)育畸形所致常染色體顯性多囊性疾病多是肝內中間大小的膽管板發(fā)育畸形所致并與多囊腎有密切關系。Cao病受累的是肝內大的膽管。先天性膽總管囊腫則是肝外膽管的問題●退化吸收障礙可以發(fā)生在膽管重建的不同42各CongenitalHepaticFibrosis先天性肝纖維化在病理上以門脈周圍的纖維化和其周圍的不規(guī)則膽管增生為特點,臨床多以門脈高壓相關癥狀為進行就發(fā)病年齡從小孩到5-60歲都成形態(tài)學特點同其他肝硬化一樣,也有右葉的縮小,左葉和尾葉的擴大但是內側段很少有變小的,一般正常和增大,這一點可能有鑒別意義2各5圖1典型左葉增大,內側段亦增大(MS)膽囊(g)分開右葉與內側段,右腎囊腫LSMS圖16圖2軸位像合并有多發(fā)膽管畸胎瘤(箭),結節(jié)增生(箭頭)(因為是同一起源的疾病所以合并其他的如膽管畸胎瘤或caro病不要大驚小怪)圖2軸位像7圖3纖維化合并cao病箭頭示肝內擴張的膽管樹同時注意多囊肝圖3纖維化合并cao病8圖4cT表現基本同MR注意肝門周圍擴張的動脈不要誤為門脈海綿化(這是由于肝硬化的動脈化血供所致11695(ool:2OCrE圖4cT表現基本同MR9圖5門脈期注意擴大的內側段(箭頭)11e5(∝320cm圖510纖維多囊性肝臟疾病課件11纖維多囊性肝臟疾病課件12纖維多囊性肝臟疾病課件13纖維多囊性肝臟疾病課件14纖維多囊性肝臟疾病課件15纖維多囊性肝臟疾病課件16纖維多囊性肝臟疾病課件17纖維多囊性肝臟疾病課件18纖維多囊性肝臟疾病課件19纖維多囊性肝臟疾病課件20纖維多囊性肝臟疾病課件21纖維多囊性肝臟疾病課件22纖維多囊性肝臟疾病課件23纖維多囊性肝臟疾病課件24纖維多囊性肝臟疾病課件25纖維多囊性肝臟疾病課件26纖維多囊性肝臟疾病課件27纖維多囊性肝臟疾病課件28纖維多囊性肝臟疾病課件29纖維多囊性肝臟疾病

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