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低鈣血癥低鈣血癥活性維生素D代謝皮膚中的7-脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線照射轉(zhuǎn)化維生素D。在肝臟,維生素D在25-羥化酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)?5-(OH)D3,再經(jīng)腎臟中1α-羥化酶的催化轉(zhuǎn)化為生物活性最強(qiáng)的1α,25-(OH)2D3。發(fā)揮生物學(xué)效應(yīng)后,在肝臟和小腸中轉(zhuǎn)化為1,24,25(OH)3D3而失活?;钚跃S生素D代謝皮膚中的7-脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線照射轉(zhuǎn)化低鈣血癥定義低鈣血癥是指血清離子鈣濃度異常減低。但由于臨床上一般僅測(cè)定總鈣,故總鈣水平低于正常也稱為低鈣血癥。血總鈣降低可在低蛋白質(zhì)血癥時(shí)出現(xiàn),并不一定反映離子鈣的降低血清蛋白濃度正常時(shí),血鈣低于2.2mmol/L時(shí)稱為低鈣血癥。低鈣血癥定義低鈣血癥是指血清離子鈣濃度異常減低。但由于臨床上低鈣血癥-病因

根據(jù)有無(wú)甲狀旁腺激素異常分類1.甲狀旁腺功能減退 (1)甲狀旁腺激素釋放障礙:特發(fā)性(自身免疫性)甲狀旁腺激素釋放障礙;甲狀旁腺基因突變;外科切除或損傷;肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson’sdisease);功能性甲狀旁腺激素釋放障礙;低鎂血癥;術(shù)后暫時(shí)性甲狀旁腺激素釋放障礙。(2)甲狀旁腺激素功能障礙(激素抵抗)。(3)假性甲狀旁腺功能減退2.甲狀旁腺激素功能正?;蛟龈?1)腎功能衰竭。(2)腸吸收不良。(3)急性或慢性胰腺炎。(4)成骨細(xì)胞性轉(zhuǎn)移瘤。(5)維生素D缺乏或抵抗。低鈣血癥-病因根據(jù)有無(wú)甲狀旁腺激素異常分類低鈣血癥-發(fā)病機(jī)制正常血清離子鈣濃度主要是由PTH對(duì)腎臟和骨的直接作用和對(duì)腸的間接作用來(lái)維持的。低鈣血癥根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為以下3類

1、原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥

2、靶器官功能障礙

3、其他因素.

具體涉及細(xì)胞外液的鈣擴(kuò)散并沉積于骨骼過(guò)多、鈣從腎臟排出過(guò)多腸黏膜吸收鈣量過(guò)少等環(huán)節(jié)

低鈣血癥-發(fā)病機(jī)制正常血清離子鈣濃度主要是由PTH對(duì)腎臟1.原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥PTH分泌和(或)功能減退,可見(jiàn)于先天甲狀旁腺發(fā)育不全自身免疫性疾?。灰部衫^發(fā)于手術(shù)誤切甲狀旁腺、惡性腫瘤侵犯或放射治療后的并發(fā)癥。在原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥,鈣從骨動(dòng)員減少,腎重吸收鈣減少,尿磷排出減少,同時(shí)1,25-(OH)2D3生成減少,隨之小腸鈣吸收降低。最終結(jié)果是低鈣血癥和高磷血癥。1.原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥PTH分泌和(或)功能減退,可見(jiàn)2.靶器官功能障礙

盡管PTH分泌正?;蛟龈叩荏w對(duì)其不感受或甲狀旁腺素原轉(zhuǎn)化為甲狀旁腺素的過(guò)程發(fā)生障礙,低鈣血癥仍可發(fā)生(可伴隨繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn))。2.靶器官功能障礙

盡管PTH分泌正?;蛟龈叩荏w對(duì)其不感受2.靶器官功能障礙腎功能衰竭和急性磷負(fù)荷(在某些腫瘤化療時(shí)可出現(xiàn))也可引起低鈣血癥和高磷血癥維生素D缺乏可見(jiàn)于攝入不足、營(yíng)養(yǎng)不良或常年不見(jiàn)陽(yáng)光;也可由于維生素D吸收不良,如脂肪痢胃切除等情況;維生素D羥化功能障礙,常見(jiàn)于慢性肝病或慢性腎衰維生素D分解加速,如長(zhǎng)期服用苯巴比妥苯妥英鈉可增加肝微粒體氧化酶活性,使維生素D半衰期縮短伴血磷降低或正常的低鈣血癥也可發(fā)生于急性胰腺炎和一些成骨細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移的患者。2.靶器官功能障礙腎功能衰竭和急性磷負(fù)荷(在某些腫瘤化療時(shí)可低鈣血癥-臨床表現(xiàn)

1.神經(jīng)-肌肉興奮性增高

輕癥時(shí)出現(xiàn)手指、腳趾及口周的感覺(jué)異常四肢發(fā)麻刺痛,手足抽動(dòng);當(dāng)血鈣進(jìn)一步降低時(shí)可發(fā)生手足搐搦;嚴(yán)重時(shí)全身骨骼及平滑肌痙攣,在呼吸道,表現(xiàn)為喉及支氣管痙攣,喘息發(fā)作,甚至出現(xiàn)呼吸暫停;在消化道,表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、膽絞痛;膀胱表現(xiàn)為尿意感;血管痙攣可表現(xiàn)為頭痛、心絞痛。體格檢查可出現(xiàn)面部叩擊征(Chvostek’ssign)和束臂征(Trousseau’ssign)陽(yáng)性。在較嚴(yán)重的病例,其癥狀與低鈣血癥的程度以及血鈣下降的速度有關(guān)。長(zhǎng)期嚴(yán)重低鈣血癥的患者癥狀可能很少。能迅速改變離子鈣和蛋白結(jié)合鈣平衡的因素,如堿中毒,可迅速引起臨床癥狀。低鈣血癥-臨床表現(xiàn)1.神經(jīng)-肌肉興奮性增高

輕癥時(shí)出2.精神異常

如煩躁易怒、焦慮失眠、抑郁以至精神錯(cuò)亂。也可發(fā)生錐體外系的表現(xiàn),如震顫麻痹舞蹈病。兒童長(zhǎng)期低鈣血癥可出現(xiàn)精神委靡智力發(fā)育遲緩。3.對(duì)心臟的影響

低鈣血癥引起Q-T間期及ST段延長(zhǎng)T波低平或倒置4.外胚層組織變形

低血鈣使血管痙攣長(zhǎng)期存在可導(dǎo)致組織供血不足,出現(xiàn)白內(nèi)障

2.精神異常

如煩躁易怒、焦慮失眠、抑郁以至精神錯(cuò)亂。也可5.骨骼改變

長(zhǎng)期低鈣血癥的幼兒出現(xiàn)佝僂病樣改變,兒童患者可出現(xiàn)牙釉質(zhì)發(fā)育不全和恒牙不出、牙齒鈣化不全、乳齒脫落,成人易早脫牙

6.低血鈣危象

嚴(yán)重低血鈣可發(fā)生嚴(yán)重的精神異常、嚴(yán)重的骨骼肌和平滑肌痙攣,從而發(fā)生驚厥、癲癇樣發(fā)作、嚴(yán)重喘息,甚至引起呼吸心搏驟停而致死5.骨骼改變

長(zhǎng)期低鈣血癥的幼兒出現(xiàn)佝僂病樣改變,兒童患者低鈣血癥-診斷

1.低鈣血癥是指血清離子鈣濃度低于正?;蜓蹇傗}低于2.1mmol/L。注意兩種病理狀態(tài)下離子鈣與血清總鈣不一致:低蛋白血癥和酸中毒臨床上發(fā)現(xiàn)低鈣,應(yīng)從兩個(gè)主要的鈣調(diào)激素缺乏去尋找病因,即甲狀旁腺激素缺乏和維生素D缺乏或羥化障礙注意幾種與激素缺乏無(wú)關(guān)的特殊情況:急性胰腺炎、氟中毒、大量輸入枸櫞酸抗凝血、堿中毒、成骨性骨轉(zhuǎn)移。3.長(zhǎng)期癲癇發(fā)作可能是低鈣血癥引起,考慮與長(zhǎng)期低鈣引起的腦內(nèi)鈣化有關(guān)低鈣血癥-診斷1.低鈣血癥是指血清離子鈣濃度低于正?;虻外}血癥-治療

鈣劑活性維生素D低鈣血癥-治療鈣劑低鈣血癥治療中注意點(diǎn)1.低鈣血癥經(jīng)補(bǔ)鈣和維生素D效果不好,應(yīng)考慮是否合并低鎂血癥,明確后予以補(bǔ)充。2.使用洋地黃的患者應(yīng)慎用靜脈補(bǔ)鈣,否則容易導(dǎo)致洋地黃中毒。3.低鈣血癥患者需盡可能避免并及時(shí)糾正堿中毒,尤其使用呼吸機(jī)的患者,過(guò)度通氣可能發(fā)生堿中毒,加重低血鈣的癥狀。4.慢性低血鈣癥常需要終身補(bǔ)充鈣劑,為了達(dá)到最佳補(bǔ)鈣效果,應(yīng)該注意:小劑量,餐中服用;同時(shí)補(bǔ)維生素D;酌情口服小劑量

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