精神病學癲癇課件

癲癇整理課件1癲癇整理課件1癲癇：一個古老的疾病！Longlongago……5千年了！3千多年！整理課件2癲癇：一個古老的疾病！Longlongago……5千年了Epilepsy整理課件3Epilepsy整理課件3偉大歷史人物凱撤大帝圣女貞德小說家狄更斯詩人拜倫音樂家享德爾發(fā)明家諾貝爾整理課件4偉大歷史人物凱撤大帝整理課件4癇性發(fā)作(seizure)癲癇(epilepsy)是腦神經元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙通常指一次發(fā)作過程,患者可同時有幾種癇性發(fā)作是慢性反復發(fā)作性短暫腦功能失調綜合征以腦神經元異常放電引起反復癇性發(fā)作為特征,是發(fā)作性意識喪失的常見原因癲癇&癇性發(fā)作整理課件5癇性發(fā)作(seizure)癲癇(epilepsy)是腦神經癲癇發(fā)作病理生理基礎:腦神經元異常過度放電,因腦病變&放電起源部位不同癲癇發(fā)作可表現運動\感覺\意識\精神\行為&自主神經等功能異常癲癇并非獨立的疾病,而是一組疾病或綜合征

概念整理課件6癲癇發(fā)作病理生理基礎:腦神經元異常過度放電,因腦病變&放臨床特點發(fā)作性短暫性反復性刻板性概念整理課件7臨床特點發(fā)作性反復性概念整理課件7我國約有650萬-910萬患者約25%為難治性癲癇>150萬年發(fā)病率5‰-7‰神經系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病流行病學整理課件8我國約有650萬-910萬患者約25%為年發(fā)病率神經系統(tǒng)疾病特發(fā)性(idopathic)癲癇除可疑遺傳傾向外,無明顯病因常在某特殊年齡段起病,特征性臨床&EEG表現診斷標準較明確病因&發(fā)病機制病因整理課件9特發(fā)性(idopathic)癲癇病因&發(fā)病機制病因整理課件(2)癥狀性(symptomatic)癲癇各種CNS病變所致腦結構異?；蛴绊懩X功能因素,如染色體異常先天性畸形/圍產期損傷顱腦外傷/CNS感染/中毒/腦腫瘤/腦血管疾病代謝遺傳性疾病/變性疾病等病因&發(fā)病機制病因整理課件10(2)癥狀性(symptomatic)癲癇病因&發(fā)病機制(3)隱源性(cryptogenic)癲癇:

臨床表現提示為癥狀性癲癇,但未找到明確病因可在特殊年齡段起病,但無特定的臨床&EEG特征臨床上相當多見病因&發(fā)病機制病因整理課件11(3)隱源性(cryptogenic)癲癇:病因&發(fā)病機制

極復雜,特征性EEG改變如棘波\尖波\棘-慢或尖-慢波--異常神經元集合體高度同步化電活動動物模型顯示,神經元恒定的短間隙放電,發(fā)作前放電頻率顯著增高→發(fā)作的同步化放電,與神經元靜息膜電位延長的陣發(fā)性除極漂移(PDS)有關海馬CA3區(qū)神經元陣發(fā)性PDS為鈣依賴性,阻斷鈣內流,PDS消失,許多離子通道與膜電活動有關

病因&發(fā)病機制發(fā)病機制電活動異常神經元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移電生理機制整理課件12極復雜,特征性EEG改變如棘波\尖波\棘-慢或尖-病因&遺傳學機制已克隆離子通道蛋白基因病因&發(fā)病機制發(fā)病機制整理課件13遺傳學機制已克隆離子通道蛋白基因病因&發(fā)病機制發(fā)病機制整理家系調查顯示,特發(fā)性癲癇患者近親患病率為

2%~6%,明顯高于一般人群5‰

特發(fā)性癲癇有不同的遺傳方式兒童期失神癲癇--常染色體顯性遺傳嬰兒痙攣癥--常染色體隱性遺傳已克隆出多個家族遺傳性癲癇基因或候選基因

&與癲癇相關的千余種基因突變已克隆3種常染色體顯性遺傳特發(fā)性癲癇基因,

均編碼離子通道蛋白病因&發(fā)病機制發(fā)病機制遺傳學機制整理課件14家系調查顯示,特發(fā)性癲癇患者近親患病率為病因&發(fā)病機制生化學機制抑制性&興奮性神經遞質異常病因&發(fā)病機制發(fā)病機制整理課件15生化學機制抑制性&興奮性神經遞質異常病因&發(fā)病機制發(fā)病機制②致癇灶(seizurefocus):EEG一或數個明顯的癇性放電部位(局部皮質神經元減少&膠質增生所致)

致癇灶導致癲癇發(fā)作,并非病理灶病因&發(fā)病機制發(fā)病機制癇性發(fā)作起源概念①癲癇病理灶(lesion):

腦組織病變或結構異常直接或間接導致癇性放電

&癲癇發(fā)作--發(fā)作的病理基礎

CT&MRI通?？娠@示,或需顯微鏡下發(fā)現整理課件16②致癇灶(seizurefocus):病因&發(fā)病機制發(fā)癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關,多20歲前首發(fā)年齡睡眠與狀態(tài)關聯性癲癇有關腦功能狀態(tài)影響癲癇異質性外顯率受年齡影響內環(huán)境改變癲癇發(fā)作

影響因素遺傳因素癲癇發(fā)作影響因素整理課件17癲癇發(fā)作與睡眠-不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切60%~80%的癲癇首次發(fā)作在20歲前各年齡組癲癇常見病因不同

0~2歲:圍產期損傷\先天性疾病&代謝障礙

2~12歲:急性感染\特發(fā)性癲癇\圍產期損傷\發(fā)熱驚厥

12~18歲:特發(fā)性癲癇\顱腦外傷\血管畸形\圍產期損傷

18~35歲:顱腦外傷\腦腫瘤\特發(fā)性癲癇

35~65歲:腦腫瘤/顱腦外傷/CVD\代謝障礙

>65歲:CVD\腦腫瘤特發(fā)性癲癇外顯率多與年齡有關(嬰兒痙攣癥多1周歲內,兒童失神癲癇多6~7歲,肌陣攣癲癇多青少年起病

1.年齡癲癇發(fā)作影響因素整理課件1860%~80%的癲癇首次發(fā)作在20歲前1.年齡癲癇發(fā)作影僅影響癲癇預致性,外顯率受年齡影響兒童失神癲癇EEG特征：3周/s棘慢波綜合,約40%患兒同胞5~16歲出現同樣EEG異常,但僅1/4發(fā)作遺傳因素可降低特發(fā)性全面強直-陣攣發(fā)作\高熱驚厥的癲癇閾值2.遺傳因素癲癇發(fā)作影響因素整理課件19僅影響癲癇預致性,外顯率受年齡影響2.遺傳因素癲癇發(fā)作影癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期有密切關系,e.gGTCS常在凌晨發(fā)作嬰兒痙攣癥多在醒后&睡前發(fā)作良性中央回-顳部癲癇多睡眠中發(fā)作

3.睡眠癲癇發(fā)作影響因素整理課件20癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期有密切關系,e.g3.睡眠癲癇內分泌改變\電解質失調&代謝紊亂可影響癲癇閾值

經期性癲癇或妊娠性癲癇疲勞/缺睡/饑餓/便秘/飲酒/閃光/感情沖動&一過性代謝紊亂均可誘發(fā)過度換氣--誘發(fā)失神發(fā)作過度飲水--誘發(fā)GTCS

閃光--誘發(fā)肌陣攣發(fā)作4.內環(huán)境改變癲癇發(fā)作影響因素整理課件21內分泌改變\電解質失調&代謝紊亂可影響癲癇閾值4.內環(huán)境分類&臨床表現1.癲癇發(fā)作分類&臨床表現癇性發(fā)作是癲癇的特征性臨床表現癲癇的共同特征：發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性

整理課件22分類&臨床表現1.癲癇發(fā)作分類&臨床表現整理課件22表13-1國際抗癲癇聯盟(ILAE,1981)癲癇發(fā)作分類1.部分(局灶)性發(fā)作

(1)單純性:無意識障礙,可分運動\感覺(體感或特殊感覺)\自主神經\精神癥狀性發(fā)作

(2)復雜性:有意識障礙,可為起始癥狀,也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來,并可伴自動癥等

(3)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化:由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作2.全面(泛化)性發(fā)作包括強直-陣攣\強直\陣攣\肌陣攣發(fā)作(抽搐性);失神(典型失神與非典型失神)\失張力發(fā)作(非抽搐性3.不能分類的癲癇發(fā)作分類&臨床表現整理課件23表13-1國際抗癲癇聯盟(ILAE,1981)癲癇發(fā)作一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件24一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件24無意識障礙\局灶癥狀★臨床&EEG提示部分神經元首先被激活意識障礙\自動癥\運動癥狀由部分發(fā)作起始擴展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復雜性分類

一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件25無意識障礙\局灶癥狀★臨床&EEG提示部分神經元首先被1.單純部分性發(fā)作無意識障礙,可分為:

運動發(fā)作感覺(體感或特殊感覺)發(fā)作自主神經發(fā)作精神癥狀性發(fā)作持續(xù)時間不>1min,起始與結束均較突然一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件261.單純部分性發(fā)作無意識障礙,可分為:持續(xù)時間不>1m杰克遜(Jackson)發(fā)作旋轉性發(fā)作發(fā)聲性發(fā)作姿勢性發(fā)作局灶性運動性發(fā)作單純部分運動性發(fā)作類型一、部分性發(fā)作(partialseizure)起源于局部的抽動整理課件27杰克遜(Jackson)發(fā)作單純部分運動性發(fā)作類型一、部分放電沿腦皮質運動分布逐漸擴展抽搐自對側拇指沿腕\肘&肩部擴展發(fā)作后遺留暫時性局部肢體無力或輕偏癱單純部分性發(fā)作(SPS)臨床表現--部分運動性發(fā)作杰克遜(Jackson)發(fā)作Todd麻痹部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件28放電沿腦皮質運動分布逐漸擴展發(fā)作后遺留暫時性局部單純部圖像及視頻11.單純部分性發(fā)作(SPS)一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件29圖像及視頻11.單純部分性發(fā)作(SPS)一、部分性發(fā)作(pa部分感覺性發(fā)作(體覺性或特殊感覺)性發(fā)作體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件30部分感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)一、部分性煩渴\多汗\立毛\排尿感\(zhòng)皮膚潮紅&胃腸道癥狀多為青少年EEG:陣發(fā)性雙側同步4~7Hz節(jié)律病灶在杏仁核島回或扣帶回臨床表現--自主神經性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件31煩渴\多汗\立毛\排尿感\(zhòng)皮膚潮紅&胃腸道癥狀病灶在杏仁臨床表現--精神性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)似曾相識\舊事如新無名恐懼\抑郁\不適當愉快感視物變大或變小\本人肢體變化一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件32臨床表現--精神性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)似曾相識\舊也稱顳葉發(fā)作\精神運動性發(fā)作為部分性發(fā)作伴不同程度意識障礙癇性放電通常起源于顳葉、額葉、邊緣系統(tǒng)2.復雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件33也稱顳葉發(fā)作\精神運動性發(fā)作2.復雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)有意識障礙,可為起始癥狀,也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來,可伴自動癥類型:

意識障礙意識障礙&自動癥意識障礙&運動癥狀2.復雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件34有意識障礙,可為起始癥狀,也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來,圖像及視頻22.復雜部分性發(fā)作(CPS)一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件35圖像及視頻22.復雜部分性發(fā)作(CPS)一、部分性發(fā)作(pa表現意識障礙:常見意識模糊,意識喪失較少見2.復雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件36表現意識障礙:2.復雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)作(partia(2)表現意識障礙與自動癥:

經典的復雜部分性發(fā)作可從先兆開始,常見上腹部異常感,可出現情感(恐懼)\認知(似曾相識)&感覺性(嗅幻覺)癥狀,隨后意識障礙\呆視&動作停止,

發(fā)作通常持續(xù)1~3min一、部分性發(fā)作(partialseizure)2.復雜部分性發(fā)作

自動癥(automatism)是發(fā)作中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)出現的協調的無意識活動,并伴遺忘整理課件37(2)表現意識障礙與自動癥:一、部分性發(fā)作(partial①進食樣自動癥:如舔唇\伸舌\咂嘴&清喉,常伴流涎\咀嚼&吞咽等,有一定程度的刻板性②模仿性自動癥:如恐怖\愉快\憤怒&思索等③手勢性自動癥:咂嘴\呶舌\絞手\抓持物體&擺弄生殖器,

作困惑或領悟樣動作等,系紐扣\翻口袋,搬東西\翻床鋪④詞語性自動癥:喃喃自語\背誦或伴叫聲或笑聲⑤走動性自動癥:遇障礙物有時可避開,甚至騎自行車持續(xù)數秒至數min,連續(xù)發(fā)作持續(xù)數h至數d⑥假自主運動性自動癥:劇烈搖擺\滾動\奔跑樣動作⑦性自動癥:性興奮表現&動作,男性額葉癲癇常見一、部分性發(fā)作(partialseizure)自動癥類型整理課件38①進食樣自動癥:如舔唇\伸舌\咂嘴&清喉,常伴流涎\咀一(3)表現意識障礙與運動癥狀:

發(fā)作開始即可出現意識障礙&各種運動癥狀運動癥狀可為局灶性或不對稱強直\陣攣&變異性肌張力動作,特殊姿勢(如擊劍樣動作)等,也可不同運動癥狀組合或先后出現一、部分性發(fā)作(partialseizure)2.復雜部分性發(fā)作整理課件39(3)表現意識障礙與運動癥狀:一、部分性發(fā)作(partia單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復雜部分性發(fā)作單純或復雜部分性發(fā)作均可泛化為GTCS3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化一、部分性發(fā)作(partialseizure)整理課件40單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復雜部分性發(fā)作3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

整理課件41二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)全面(泛化)性發(fā)作強直-陣攣性強直性陣攣性肌陣攣發(fā)作失神(典型與非典型)失張力發(fā)作抽搐性非抽搐性二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

全面性發(fā)作:發(fā)作最初臨床&EEG改變提示雙側半球受累,表現多樣,抽搐或非抽搐性,多伴意識障礙整理課件42全面(泛化)性發(fā)作強直-陣攣性失神(典型與非典型)抽搐性非簡稱大發(fā)作(grandmal),常見主要表現全身肌肉強直&陣攣,伴意識喪失&自主神經功能障礙,發(fā)作前多無先兆,或有發(fā)作前一瞬間難以描述的先兆(胸腹氣上沖\局部輕微抽動\無名恐懼或夢境感等)1.全面性強直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

整理課件43簡稱大發(fā)作(grandmal),常見1.全面性強直-以意識喪失&全身抽搐為特征發(fā)作后期強直期陣攣期意識喪失肌強直收縮呼吸暫停持續(xù)10~30s肌肉陣攣持續(xù)30~60s短暫的強直痙攣后肌肉松弛尿失禁意識逐漸清醒多持續(xù)數min二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

1.全面性強直-陣攣發(fā)作整理課件44以意識喪失&全身抽搐為特征發(fā)作后期強直期陣攣期意識喪失肌視頻1全面性強直-陣攣發(fā)作(GTCS)整理課件45視頻1全面性強直-陣攣發(fā)作(GTCS)整理課件45(1)強直期突發(fā)意識喪失,常大叫一聲跌倒,全身肌強直收縮,頸&軀干前屈→角弓反張,呼吸肌強直呼吸暫停,面色青紫,眼球上翻,持續(xù)10~20s,肢端細微震顫,幅度增大并延至全身,進入陣攣期1.全面性強直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現

整理課件46(1)強直期突發(fā)意識喪失,常大叫一聲跌倒,全身肌強(2)陣攣期肌肉交替性收縮與松弛,呈一張一弛交替抽動,陣攣頻率逐漸變慢,松弛時間逐漸延長,持續(xù)30~60s或更長

上述兩期可發(fā)生舌咬傷,伴心率加快\血壓升高\瞳孔散大&光反射消失等,Babinski征可(+)1.全面性強直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現

整理課件47(2)陣攣期肌肉交替性收縮與松弛,呈一張一弛交替抽動(3)發(fā)作后期可出現短暫的強直痙攣,面部&咬肌為主,牙關緊閉,

可發(fā)生舌咬傷;全身肌肉松弛,括約肌松弛可發(fā)生尿失禁,呼吸\心率\血壓&瞳孔相繼恢復,逐漸蘇醒發(fā)作后可有數分鐘意識模糊\失定向或易激惹(發(fā)作后狀態(tài)),部分患者進入昏睡,持續(xù)數h,清醒后常伴頭痛\周身酸痛&疲乏,對發(fā)作無記憶,個別患者清醒前出現自動癥\暴怒或驚恐等發(fā)作后一過性偏癱(Todd癱瘓)提示局灶性腦損害1.全面性強直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現

整理課件48(3)發(fā)作后期可出現短暫的強直痙攣,面部&咬肌為主,發(fā)作后期呈明顯腦電抑制(低平)發(fā)作時間愈長,抑制愈明顯GTCS典型EEG強直期為逐漸增強的10次/秒棘波樣節(jié)律,

然后頻率不斷降低,波幅不斷增高(募增節(jié)律)陣攣期彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘波二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

整理課件49發(fā)作后期呈明顯腦電抑制(低平)GTCS典型EEG強直期為強直－陣攣發(fā)作(GTCS)

臨床表現全面(泛化)性發(fā)作

圖像:腦電圖1整理課件50強直－陣攣發(fā)作(GTCS)臨床表現全面(泛化)性發(fā)作圖像彌漫性腦損害兒童多見,多睡眠中發(fā)作全身或部分肌肉持續(xù)強直性收縮,不伴陣攣期，呈角弓反張,伴短暫意識喪失\青紫\呼吸暫停&

瞳孔散大等,發(fā)作持續(xù)數秒至數十秒典型發(fā)作期EEG為爆發(fā)性多棘波2.強直性發(fā)作(tonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

整理課件51彌漫性腦損害兒童多見,多睡眠中發(fā)作2.強直性發(fā)作(to視頻2強直性發(fā)作(tonicseizure)整理課件52視頻2強直性發(fā)作(tonicseizure)整理課件52幾乎均見于嬰幼兒特征:重復陣攣性抽動伴意識喪失,幅度\頻率&分布多變,持續(xù)1至數minEEG無特異性,快活動\慢波&不規(guī)則棘-慢波等3.陣攣性發(fā)作(clonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

整理課件53幾乎均見于嬰幼兒3.陣攣性發(fā)作(clonicseizu視頻3陣攣性發(fā)作(clonicseizure)整理課件54視頻3陣攣性發(fā)作(clonicseizure)整理課件5特征:突發(fā)肌群短促震顫樣肌收縮,全身閃電樣抖動,面部\肢體&個別肌群肉跳,單獨或連續(xù)成串,入睡后&欲醒時頻繁見于任何年齡,預后較好的特發(fā)性癲癇病人常見,

如嬰兒良性肌陣攣性癲癇,也見于Lafora小體病\

線粒體腦肌病如肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維(MERRF)綜合征,以及Lennox-Gastaut綜合征發(fā)作期典型EEG為多棘-慢波4.肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

整理課件55特征:突發(fā)肌群短促震顫樣肌收縮,全身閃電4.肌陣攣發(fā)視頻4肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)整理課件56視頻4肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)整理課5.失神(absence)發(fā)作典型失神不典型失神意識短暫中斷自動性動作

EEG背景活動正常

3Hz棘慢波或多棘慢波意識障礙發(fā)生&停止緩慢肌張力改變明顯EEG背景活動異常不規(guī)則棘-慢波\尖-慢波二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

整理課件575.失神(absence)發(fā)作典型失神不典型失神意識短暫稱小發(fā)作(petitmal),兒童期起病,青春期前停止發(fā)作特征:突發(fā)短暫(5~10s)意識喪失&動作中斷,雙眼茫然凝視,呼之不應,狀如“愣神”,可伴簡單自動性動作

(擦鼻\咀嚼\吞咽等)或手中物墜落,事后無記憶,每日發(fā)作數次至數百次發(fā)作EEG呈雙側對稱3Hz棘-慢綜合波丙戊酸治療有效(1)典型失神發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

5.失神(absence)發(fā)作整理課件58稱小發(fā)作(petitmal),兒童期起病,青春期前停(1)典型失神發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

5.失神(absence)發(fā)作典型失神發(fā)作期EEG顯示規(guī)則的3Hz棘-慢波整理課件59(1)典型失神發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalized視頻5典型失神(absence)發(fā)作整理課件60視頻5典型失神(absence)發(fā)作整理課件60(2)非典型失神發(fā)作意識障礙發(fā)生&休止較緩慢,肌張力改變較明顯

EEG顯示較慢的(2.0~2.5Hz)不規(guī)則棘-慢波或尖-

慢波,背景活動異常彌漫性腦損害患兒多見,預后較差二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

5.失神(absence)發(fā)作整理課件61(2)非典型失神發(fā)作意識障礙發(fā)生&休止較緩慢,肌張力姿勢性張力喪失所致,部分或全身肌張力突然降低導致垂頸(點頭)\張口\肢體下垂(持物墜落)跌倒或猝倒發(fā)作,持續(xù)數秒至1min

可有短暫意識喪失,發(fā)作后立即清醒&站起

EEG示多棘-慢波或低電位活動見于發(fā)育性障礙疾病&彌漫性腦損害,如Lennox-Gastaut綜合征\Doose綜合征(癲癇伴肌陣攣-猝倒發(fā)作)&亞急性硬化性全腦炎(SSPE)早期6.失張力性發(fā)作(atonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

整理課件62姿勢性張力喪失所致,部分或全身肌張力突然降低6.失張力2.癲癇&癲癇綜合征分類&臨床表現癲癇作為一組疾病或綜合征,除癇性發(fā)作特征表現,還有其他神經系統(tǒng)表現&特征分類&臨床表現整理課件632.癲癇&癲癇綜合征分類&臨床表現分類&臨床表現整理課件1.1特發(fā)性嬰兒和兒童局灶性癲癇1.3癥狀性(或可能為癥狀性)局灶性癲癇良性嬰兒癲癇發(fā)作(非家族性)邊緣葉癲癇伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇伴海馬硬化的內側顳葉癲癇良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇

(Panayiotopoulos型)根據特定病因確定的內側顳葉癲癇遲發(fā)性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)根據部位和病因確定的其他類型1.2家族性(常染色體顯性遺傳)局灶性癲癇新皮質癲癇

Rasmussen綜合征良性家族性新生兒癲癇發(fā)作偏側抽搐-偏癱綜合征良性家族性嬰兒癲癇發(fā)作表現根據部位和病因確定的其他類家族性顳葉癲癇不同部位的家族性局灶性癲癇*型嬰兒早期游走性局灶性發(fā)作國際抗癲癇聯盟(ILAE,2001)癲癇或癲癇綜合征分類(1)分類&臨床表現整理課件641.1特發(fā)性嬰兒和兒童局灶性癲癇1.3癥狀性(或可能為癥2.1特發(fā)性泛化性癲癇2.2癲癇性腦病良性嬰兒肌陣攣性癲癇伴肌陣攣-猝倒發(fā)作的癲癇(癲癇性異常可能導致進行性功能障礙)兒童失神性癲癇早發(fā)性肌陣攣性腦病伴肌陣攣失神的癲癇大田原(Ohtahara)綜合征伴不同表型的特發(fā)性泛化性癲癇West綜合征青少年失神癲癇Dravet綜合征(嬰兒嚴重肌陣攣癲癇)青少年肌陣攣癲癇非進行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)僅泛化性強直-陣攣性發(fā)作的癲癇Lennox-Gastaut綜合征伴熱性癲癇發(fā)作的泛化性癲癇Landau-Kleffner綜合征伴慢波睡眠中持續(xù)棘-慢復合波的癲癇國際抗癲癇聯盟(ILAE,2001)癲癇或癲癇綜合征分類(2)分類&臨床表現整理課件652.1特發(fā)性泛化性癲癇2.2癲癇性腦病良性嬰兒肌陣攣性癲2.3進行性肌陣攣性癲癇4.0可不診斷為癲癇的癲癇發(fā)作見具體疾病良性新生兒癲癇發(fā)作3.0反射性癲癇高熱癲癇發(fā)作特發(fā)性光敏性枕葉癲癇反射性發(fā)作其他視覺敏感性癲癇酒精戒斷性發(fā)作原發(fā)性閱讀性癲癇藥物或其他化學物質誘發(fā)的發(fā)作驚嚇性癲癇外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作極少反復的發(fā)作(oligo-epilepsy)國際抗癲癇聯盟(ILAE,2001)癲癇或癲癇綜合征分類(3)分類&臨床表現整理課件662.3進行性肌陣攣性癲癇4.0可不診斷為癲癇的癲癇發(fā)作見癲癇或癲癇綜合征伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇

伴有枕葉陣發(fā)性放電的良性兒童癲癇顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇兒童失神癲癇、青少年失神癲癇West綜合征（嬰兒痙攣癥）

Lennox-Gastaut綜合征整理課件67癲癇或癲癇綜合征伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇West(1)是否癲癇發(fā)作依據:發(fā)作史\臨床表現\發(fā)作期EEG

區(qū)別:原發(fā)性神經系統(tǒng)疾病\系統(tǒng)性疾病(2)發(fā)作類型:部分性\全面性(3)癲癇與癲癇綜合征的診斷(疾病診斷)

依據:年齡\時間規(guī)律\誘因發(fā)作臨床表現&EEG

藥物治療反應(4)病因診斷:遺傳\外傷\腦炎等癲癇診斷步驟癲癇的診斷整理課件68(1)是否癲癇發(fā)作(2)發(fā)作類型:部分性\全面性(3)2.癲癇臨床診斷癲癇診斷方法癲癇多發(fā)于醫(yī)院外,通常根據患者發(fā)作病史可靠目擊者提供的發(fā)作過程&表現的詳細描述發(fā)作間期腦電圖癇性放電可確診視頻腦電監(jiān)測發(fā)作表現&同步EEG記錄無可靠的目擊者提供病史,臨床診斷困難整理課件692.癲癇臨床診斷癲癇診斷方法癲癇多發(fā)于醫(yī)院外,通常根據EEG--癲癇診斷最重要的輔助檢查方法癲癇的診斷整理課件70EEG--癲癇診斷最重要的癲癇的診斷整理課件70神經影像學可確定腦結構異?；虿∽?有助于癲癇&癲癇綜合征診斷&分類病因診斷(顱內腫瘤\灰質異位)MRI較敏感,冠狀位&海馬體積測量可顯示顳葉

\海馬病變

SPECT\PET反映腦局部代謝變化,輔助癲癇灶定位2.癲癇臨床診斷癲癇診斷方法整理課件71神經影像學可確定腦結構異?；虿∽?有助于2.癲癇臨床診斷癲癇的治療和預防整理課件72癲癇的治療和預防整理課件72抗癲癇藥(antiepilepticdrugs,AEDs)治療進步新型AEDs問世藥代動力學監(jiān)測技術發(fā)展概述癲癇治療目標藥物治療為主,必要時手術治療,預防誘發(fā)因素完全控制發(fā)作使患者獲得較高的生活質量或回歸社會癲癇是可治性疾病整理課件73抗癲癇藥(antiepilepticdrugs,AED個體化治療長期監(jiān)控嚴密觀察不良反應堅持長期規(guī)律治療掌握停藥時機&方法確定是否用藥正確選擇藥物盡量單藥治療注意藥物用法藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件74個體化治療長期監(jiān)控確定是否用藥藥物治療1.藥物治療一般首次發(fā)作未明病因發(fā)作間期>1年半年中≧2次發(fā)作進行性腦部疾病者EEG提示癲癇放電者(1)確定是否用藥不用藥用藥藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件75首次發(fā)作未明病因半年中≧2次發(fā)作(1)確定是否用藥不用(2)正確選擇藥物依據癲癇發(fā)作類型\癲癇&癲癇綜合征類型藥物治療反應:個體差異大\癲癇譜有交叉綜合考慮個體情況\全身狀況\耐受性&經濟等藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件76(2)正確選擇藥物依據癲癇發(fā)作類型\癲癇&癲癇綜合征類表13-4

根據癲癇發(fā)作類型\癲癇及癲癇綜合征類型推薦選擇抗癲癇藥發(fā)作類型一線AEDs二線或輔助AEDs①單純及復雜部分性發(fā)作\部分性發(fā)作繼發(fā)GTCS卡馬西平\丙戊酸鈉\苯妥英鈉\苯巴比妥\撲癇酮氯硝西泮②GTCS卡馬西平\苯巴比妥\丙戊酸鈉\苯妥英鈉\撲癇酮乙酰唑胺\奧沙西泮\氯硝西泮特發(fā)性大發(fā)作合并失神發(fā)作首選丙戊酸鈉,其次苯妥英鈉或苯巴比妥繼發(fā)性或性質不明的GTCS卡馬西平\丙戊酸鈉\苯妥英鈉③失神發(fā)作丙戊酸鈉\乙琥胺乙酰唑胺\氯硝西泮④強直性發(fā)作卡馬西平\苯巴比妥\苯妥英鈉奧沙西泮\氯硝西泮\丙戊酸鈉⑤失張力性和非典型失神發(fā)作奧沙西泮\氯硝西泮\丙戊酸鈉乙酰唑胺\卡馬西平\苯妥英鈉⑥肌陣攣性發(fā)作丙戊酸鈉\乙琥胺\氯硝西泮乙酰唑胺\奧沙西泮\硝西泮⑦嬰兒痙攣癥促腎上腺皮質激素(ACTH)\強地松\氯硝西泮⑧有中央-顳部或枕部棘波的良性兒童期癲癇卡馬西平或丙戊酸鈉⑨Lennox-Gastaut綜合征首選丙戊酸鈉，次選氯硝安定藥物治療整理課件77表13-4根據癲癇發(fā)作類型\癲癇及癲癇綜合征類型推薦選擇(3)盡量單藥治療是應用AEDs的重要原則大部分患者單藥治療有效,小劑量開始,緩慢增至最低有效劑量(最大程度控制發(fā)作&不良反應最輕)藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件78(3)盡量單藥治療是應用AEDs的重要原則藥物治療1.表13-5

抗癇藥的藥代動力學&交互作用(3)盡量單藥治療藥物半清除期(h)蛋白結合率(%)治療血濃度(mg/L)對其他AEDs影響其他AEDs對其影響苯妥英(PHT)6~36,與濃度有關69~9610~20降低CBZ\PB\PMD\ESX\TPM和FBM血藥濃度PB\PMD使血濃度降低;CBZ\ESX\FBM和TPM使血藥濃度升高卡馬西平(CBZ)8~2466~754~12降低PB\PMD\ESX\VPA\TPM和FBM血藥濃度PHT\PB\PMD和FBM使血藥濃度降低苯巴比妥(PB)37~9940~6015~40降低CBZ\PHT和FBM血藥濃度PHT\CBZ使血藥濃度降低;VPA使血藥濃度升高撲米酮(PMD)8~1520~305~12降低CBZ\PHT血藥濃度PHT\CBZ使血藥濃度降低;VPA使血藥濃度升高丙戊酸鹽(VPA)6~2080~9550~120增加PB\PMD\ESX\LTG和FBM血藥濃度CBZ使血藥濃度降低乙琥胺(ESM)30~60<540~150增加PHT血藥濃度PHT\PB\PMD和CBZ使血藥濃度降低;VPA使血藥濃度升高加巴噴丁(GBP)5~8<5未定CBZ使血藥濃度降低拉莫三嗪(LTG)14~5055未定PHT\PB\PMD和CBZ使血藥濃度降低;VPA使血藥濃度升高非氨酯(FBM)15~2420~25未定降低CBZ血濃度;增加PHT\PB\PMD和VPA血藥濃度PHT\PB\CBZ使血藥濃度降低;VPA使血藥濃度升高氨己烯酸(VGB)4~8<5未定降低PHT血藥濃度托吡酯(TPM)20~3010~20未定增加PHT血藥濃度PHT\PB\PMD和CBZ使血濃度降低藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件79表13-5抗癇藥的藥代動力學&交互作用(3)盡量單藥治聯合用藥①難治性癲癇試用多種單藥治療無效②有多種發(fā)作類型者③Lennox-Gastaut綜合征逐一試用單藥治療無效作用原理\代謝途徑\副作用不同→可聯合用藥化學結構相同→不宜合用藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件80聯合用藥作用原理\代謝途徑\副作用不同→可聯合用藥藥物治取決于藥物代謝特點\作用原理\副作用的規(guī)律(4)注意用藥方法劑量與血藥濃度關系有3種方式藥物治療1.藥物治療一般原則血藥濃度血藥濃度血藥濃度劑量劑量劑量苯妥英鈉常規(guī)劑量無效時增加劑量易中毒DPHDPHVPA丙戊酸鈉治療范圍大,開始即可給予常規(guī)劑量卡馬西平自身誘導作用,使代謝加快,半衰期縮短需1周逐漸加量達常規(guī)量CBZ整理課件81取決于藥物代謝特點\作用原理\副作用的規(guī)律(4)注意用藥方癲癇患者個體差異頗大,可較低血藥濃度就有效,

可在治療濃度即有明顯毒性反應,應注意監(jiān)控藥物監(jiān)測(therapeuticdrugmonitoring,TDM):監(jiān)測血藥濃度維持有效水平藥物起效較快,無明顯副作用,通常不需TDM,

苯妥英鈉治療濃度與中毒濃度極接近,可監(jiān)測TDM

卡馬西平監(jiān)測意義次之丙戊酸鈉治療范圍大,監(jiān)測意義較小(5)個體化治療&長期監(jiān)控藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件82癲癇患者個體差異頗大,可較低血藥濃度就有效,(5)個所有AEDs均有不良反應,常見劑量相關性不良反應

(表13-6)

常見于開始用藥或加量時,與血藥濃度有關多為短暫性,緩慢減量可明顯減少嚴重特異反應卡馬西平\拉莫三嗪所致皮疹丙戊酸\卡馬西平導致肝損傷\血小板減少苯妥英鈉引起神經系統(tǒng)損害(6)嚴密觀察不良反應藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件83所有AEDs均有不良反應,常見劑量相關性不良反應(6)藥物成人劑量(mg/d)兒童劑量(mg/kg/d)不良反應(劑量相關)特異反應起始維持苯妥英(PHT)200200~3004~12胃腸道癥狀\毛發(fā)增多\齒齦增生\面容粗糙\小腦征\復視\精神癥狀骨髓\肝\心損害,皮疹卡馬西平(CBZ)200600~200010~40胃腸道癥狀\小腦征\復視\嗜睡\體重增加骨髓與肝損害,皮疹苯巴比妥(PB)60~3002~6嗜睡\小腦征\復視\認知&行為異常甚少見撲米酮(PMD)60750~150010~25同苯巴比妥同苯巴比妥丙戊酸鹽(VPA)5001000~300010~70肥胖\震顫\毛發(fā)減少\踝腫脹\嗜睡\肝功能異常骨髓&肝損害,胰腺炎乙琥胺(ESM)500750~150010~75胃腸道癥狀\嗜睡\小腦癥狀\精神異常少見,骨髓損害加巴噴丁(GBP)3001200~3600胃腸道癥狀\頭暈\體重增加\步態(tài)不穩(wěn)\動作增多拉莫三嗪(LTG)25100~500頭暈\嗜睡\惡心\神經癥狀(與卡馬西平合用時出現)兒童多見菲氨酯(FBM)4001800~360015頭痛\頭暈\失眠\體重減輕\胃腸道癥狀較多見,骨髓與肝損害氨己烯酸(VGB)500~3000頭痛\鎮(zhèn)靜\體重增加\視野縮小\精神異常(少見)托吡酯(TPM)25200~400震顫\頭痛\頭暈\小腦征\腎結石\胃腸道癥狀\體重減輕\認知或精神癥狀表13-6

抗癇藥劑量&不良反應(6)嚴密觀察不良反應整理課件84成人劑量(mg/d)兒童劑量不良反應(劑量相關)特異反應起癲癇治療是長期過程部分病人需終生服藥治療應取得患者&家屬配合(7)堅持長期規(guī)律治療藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件85癲癇治療是長期過程(7)堅持長期規(guī)律治療藥物治療1.經正規(guī)\系統(tǒng)治療,約40%患者可完全停藥根據癲癇類型&病因\已控制發(fā)作時間\試停藥反應特發(fā)性GTCS\典型失神\發(fā)作控制較快可能完全停藥癥狀性癲癇\復雜部分性發(fā)作\強直性發(fā)作\非典型失神\兼有多種形式發(fā)作通常需長期治療通常在1~2年逐漸減量換藥時2種藥物應有約1周重疊用藥期

(原藥漸減,新藥漸增)(8)掌握停藥時機&方法藥物治療1.藥物治療一般原則整理課件86經正規(guī)\系統(tǒng)治療,約40%患者可完全停藥(8)掌握停藥包括20%~30%的復雜部分性發(fā)作患者難以控制難治性癲癇已成為癲癇治療\預防&研究重點2.手術治療難治性癲癇(intractableepilepsy)

有些患者經2年以上正規(guī)抗癲癇治療,所有AEDs單獨或聯合應用,達到最大耐受劑量,每月仍發(fā)作>4次約占癲癇患者的25%藥物治療整理課件87包括20%~30%的復雜部分性發(fā)作患者難以控制2.手術治(1)適應證起源于一側顳葉的難治性復雜部分性發(fā)作,如致癇灶靠近大腦皮質,手術切除可不遺留嚴重神經功能缺陷位于可切除區(qū)的腫瘤\動脈瘤&血管畸形等2.手術治療藥物治療整理課件88(1)適應證起源于一側顳葉的難治性復雜部分性發(fā)作,如(2)常用方法包括①前顳葉切除術:難治性CPS最常用的經典手術②顳葉以外腦皮質切除術:治療部分性發(fā)作基本方法③癲癇病灶切除術④大腦半球切除術⑤胼胝體部分切除術⑥多處軟腦膜下橫切術(multiplesubpialtransection):

用于重要腦功能區(qū)致癇灶,如中央前回\優(yōu)勢半球

Broca區(qū)等,不能行皮質切除術2.手術治療藥物治療整理課件89(2)常用方法包括①前顳葉切除術:難治性CPS最常用的癲癇發(fā)作&癲癇綜合征病因\發(fā)病機制復雜,約70%

的癲癇患者病因不明預防產期護理不當/顱內感染/新生兒&嬰幼兒傳染病/嬰兒脫水/高熱&頭外傷等,可預防癲癇及時合理治療癲癇患者可防止難治性癲癇仔細尋找&避免誘因非特異性:(睡眠剝奪\疲勞\饑餓等)

特異性:反射性癲癇(reflexepilepsy)--特殊活動誘發(fā)如電視性\樂源性\觸覺性\進餐性&精神反射性癲癇

(計算\弈棋\紙牌等)預防整理課件90癲癇發(fā)作&癲癇綜合征病因\發(fā)病機制復雜,約70%預防整理預后癲癇是可治性疾病,大多數患者預后較好特發(fā)性癲癇自行緩解率較高大部分癥狀性或隱源性癲癇患者需藥物治療少部分患者發(fā)展為難治性癲癇,預后較差整理課件91預后癲癇是可治性疾病,大多數患者預后較好特發(fā)性癲癇自行緩解癲癇持續(xù)狀態(tài)整理課件92癲癇持續(xù)狀態(tài)整理課件92癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)或癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止癲癇狀態(tài)是內科常見的急癥,不及時治療可因高熱

\循環(huán)衰竭或神經元興奮毒性損傷導致永久性腦損害致殘率&死亡率很高任何類型癲癇均可出現癲癇狀態(tài)通常指全面性強直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)概念癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)或癲癇狀態(tài)整理課件93癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)概念癲癇持續(xù)狀不規(guī)范AEDs治療感染精神因素過度疲勞孕產飲酒不適當停用AEDs

急性腦病\腦卒中\(zhòng)腦炎\外傷\腫瘤

&藥物中毒,個別病人原因不明常見原因概念誘因整理課件94不規(guī)范A