視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(retinoblastoma,RB)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤1解剖眼球:包括服球壁和眼球內(nèi)容。Cornea眼球壁:由外向內(nèi)依次為鞏膜、脈絡(luò)p膜、視網(wǎng)膜。前部為角膜、虹膜、睫Lens狀體。nerve眼球內(nèi)容包括房水Ciliarybody晶狀體、玻璃體。解剖2視網(wǎng)膜(retina)居于眼球壁的內(nèi)層,是一層透明的薄膜色素上皮層大體分層視網(wǎng)膜感覺層兩層間在病理情況下可分開,稱為視網(wǎng)膜脫離視錐細(xì)胞(感受強光、色彩)視網(wǎng)膜功能視桿細(xì)胞(感受弱光)視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞等視網(wǎng)膜(retina)居于眼球壁的內(nèi)層,是一層3概述來源于視網(wǎng)膜內(nèi)顆粒層細(xì)胞。有遺傳性(40%)一部分有家族史,一部分為合子形成過程中突變所致非遺傳性(60%)為體細(xì)胞突變所致視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因(RB)位于13號熟色體1區(qū)4帶,是一種抗癌基因概述4流行病學(xué)表現(xiàn)多見于5歲以下兒童,絕大多數(shù)三歲以內(nèi)發(fā)病RB是學(xué)齡前兒童最常見眶內(nèi)惡性腫瘤成年人和中老年人罕見無種族和性別差異單側(cè)發(fā)病為多,雙側(cè)發(fā)病約30-40%流行病學(xué)表現(xiàn)5病理肉眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物,切面有明顯的出血及壞死,并可見鈣化點鏡下見腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成,常只見核而胞漿不明顯。核圓形、深染、核分裂像多見。有的瘤細(xì)胞停固繞一空腔作放射狀排列,形成菊形病理6臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)為“白瞳癥”,眼底見灰白色或黃白色半球形腫物。青光眼;(腫瘤導(dǎo)致前房角阻塞,眼壓升高眼球增大、突出。臨床表現(xiàn)7影像學(xué)分期冫眼球內(nèi)期:表現(xiàn)為腫瘤局限于眼球內(nèi)。青光眼期:局限于眼球內(nèi)同時伴眼球增大眶內(nèi)期:腫瘤穿破鞏膜形成框內(nèi)腫瘤或侵犯視神經(jīng)。(局限于瞧內(nèi))眶外期:病變已蔓延至眼眶外、沿著視神經(jīng)侵犯顱內(nèi),或已有轉(zhuǎn)移。影像學(xué)分期8影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn):(RB首選C7檢查眼球玻璃體內(nèi)后部腫塊樣高密度影瘤內(nèi)可見斑斑片或者團塊狀鈣化,文獻報道鈣化發(fā)生率90%以上。(這種鈣化是因為瘤體血供不足導(dǎo)致部分組織壞死,產(chǎn)生鈣化復(fù)合體)CT值通常大于100Hu以上,增強可見未鈣化瘤體不同程度強化影像學(xué)表現(xiàn)9內(nèi)生性RB常表現(xiàn)為眼球內(nèi)腫物影,無視網(wǎng)膜剝離外生型RB往往合并視網(wǎng)膜剝離腫瘤侵及視神經(jīng)肘,視神經(jīng)增粗;腫塊較大肘向前侵犯,晶狀體移位、破壞、誚失,并侵犯前房;顱內(nèi)侵犯主要表現(xiàn)為腦室、腦池等處腫塊冫轉(zhuǎn)移一般不常見,多循血路轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及射才發(fā)生,多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié)內(nèi)生性RB常表現(xiàn)為眼球內(nèi)腫物影,無視網(wǎng)膜剝離10視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件11視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件12視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件13視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件14視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件15視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件16視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件17視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件18視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件19視網(wǎng)膜母細(xì)