共濟(jì)失調(diào)課件

共濟(jì)失調(diào)千里之外共濟(jì)失調(diào)千里之外1定義共濟(jì)運(yùn)動(dòng)指在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)和平衡。共濟(jì)失調(diào)是由于神經(jīng)系統(tǒng)損傷而引起的運(yùn)動(dòng)性協(xié)調(diào)障礙。協(xié)調(diào)是指平穩(wěn)、準(zhǔn)確和控制良好地完成動(dòng)作的能力。平衡是指由于各種原因使身體重心偏離穩(wěn)定位置時(shí)，通過自發(fā)的、無意識(shí)的或反射性的活動(dòng)以恢復(fù)重心穩(wěn)定的能力。定義共濟(jì)運(yùn)動(dòng)指在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運(yùn)2脊髓的前角細(xì)胞接受大腦皮質(zhì)、大腦皮質(zhì)下底核、小腦、前庭迷路系統(tǒng)、深感覺等上行下行傳導(dǎo)束的調(diào)節(jié)與控制，使人體保持一定的姿勢(shì)來恰當(dāng)?shù)赝瓿呻S意運(yùn)動(dòng)，保持平衡。若上述部位發(fā)生病變，導(dǎo)致協(xié)調(diào)障礙，稱為共濟(jì)失調(diào)。脊髓的前角細(xì)胞接受大腦皮質(zhì)、大腦皮質(zhì)下底核、小腦、前庭迷路系3分類1.小腦性共濟(jì)失調(diào)2.感覺性共濟(jì)失調(diào)3.前庭性共濟(jì)失調(diào)4.大腦性共濟(jì)失調(diào)分類1.小腦性共濟(jì)失調(diào)4（一）小腦的外形

小腦上面平坦，貼近由硬腦膜形成的小腦幕，下面中間部凹陷，容納延髓。小腦中間縮窄的部分稱小腦蚓；兩側(cè)膨隆的部分稱小腦半球。半球上面前1/3與后2/3交界處，有一深溝，稱原裂。小腦半球下面近枕骨大孔處膨出部分，稱小扁桃體。當(dāng)顱內(nèi)壓增高時(shí)，小腦扁桃體可嵌入枕骨大孔，從而壓迫延髓，危機(jī)生命，稱枕骨大孔疝或小腦扁桃體疝。（一）小腦的外形

小腦上面平坦，貼近由硬腦膜形成的小腦幕，下5（二）小腦的分葉

根據(jù)小腦的發(fā)生，功能和纖維聯(lián)系，可把小腦分為3葉絨球小結(jié)葉：位于小腦下面的最前部，包括半球上的絨球和小腦蚓部前端的小結(jié)，其間有絨球腳相連。此葉因種系發(fā)生上最古老，故稱古小腦。前葉：位于小腦上不原裂以前的部分，加上小腦下面的蚓垂和蚓捶體。在種系發(fā)生上晚于絨球小結(jié)葉，稱為舊小腦。后葉：原裂以后的部分，占小腦的大部分。在進(jìn)化過程中是新發(fā)生的結(jié)構(gòu)，稱為新小腦。（二）小腦的分葉

根據(jù)小腦的發(fā)生，功能和纖維聯(lián)系，可把小腦分6共濟(jì)失調(diào)課件7（三）小腦的功能

小腦主要接受大腦、腦干和脊髓的有關(guān)運(yùn)動(dòng)信息，傳出纖維也主要與各運(yùn)動(dòng)中樞有關(guān)。因此，小腦是一個(gè)重要的運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)中樞。（三）小腦的功能

小腦主要接受大腦、腦干和脊髓的有關(guān)運(yùn)動(dòng)信息8小腦的功能絨球小結(jié)葉（古小腦）：通過與前庭核的聯(lián)系，維持身體姿勢(shì)平衡。病損：患者平衡失調(diào)，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，前葉（舊小腦）：主要與調(diào)節(jié)肌張力有關(guān)病損：表現(xiàn)為肌張力降低。后葉（新小腦）：主要協(xié)調(diào)骨骼肌的運(yùn)動(dòng)。病損：表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)，即隨意運(yùn)動(dòng)中肌肉收縮的力量、方向、速度和各肌群間的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)紊亂。如跨越步態(tài)，持物時(shí)手指過度伸開，指鼻試驗(yàn)陽性，同時(shí)伴運(yùn)動(dòng)性震顫。但一側(cè)小腦病變，同側(cè)肢體出現(xiàn)上述運(yùn)動(dòng)障礙，這是因?yàn)樾∧X上腳左右交叉，錐體束也左右交叉之故。小腦的功能絨球小結(jié)葉（古小腦）：通過與前庭核的聯(lián)系，維持身體9一.小腦性共濟(jì)失調(diào)

小腦性共濟(jì)失調(diào)：由于小腦損傷后導(dǎo)致的隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙，可伴有肌緊張減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及語言障礙，稱為小腦性共濟(jì)失調(diào)。一.小腦性共濟(jì)失調(diào)

小腦性共濟(jì)失調(diào)：由于小腦損傷后導(dǎo)致的隨意10常見表現(xiàn)一.姿勢(shì)和步態(tài)異常

1.小腦蚓部病變：可引起頭和軀干的共濟(jì)失調(diào)，導(dǎo)致平衡障礙，姿勢(shì)和步態(tài)的異常。表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時(shí)兩腿分開呈共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)，坐位時(shí)患者將雙手和兩腿呈外展位分開以保持平衡。常見表現(xiàn)一.姿勢(shì)和步態(tài)異常11常見表現(xiàn)上蚓部病變：患者向前傾倒。下蚓部病變:患者向后傾倒。一側(cè)小腦半球病變：行走時(shí)患者向患側(cè)傾倒。常見表現(xiàn)上蚓部病變：患者向前傾倒。12常見表現(xiàn)二.隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙：

1.辨距不良：運(yùn)動(dòng)易超過目標(biāo)。2.意向性震顫：動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯。

3.精細(xì)運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)障礙：如字跡愈寫愈大(大寫癥)，筆畫不均。常見表現(xiàn)二.隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙：13常見表現(xiàn)三.言語障礙:表現(xiàn)為說話緩慢，發(fā)音不清，和聲音斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，呈爆發(fā)性或吟詩樣語言。四.眼球運(yùn)動(dòng)障礙：眼外肌共濟(jì)失調(diào)可導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)障礙。表現(xiàn)為雙眼粗大震顫，少數(shù)患者可見下跳性眼震、反彈性眼震等。常見表現(xiàn)三.言語障礙:表現(xiàn)為說話緩慢，發(fā)音不清，和聲音斷續(xù)、14常見表現(xiàn)1.小腦蚓部病變：上跳性眼震。2.小腦絨球病變：水平性眼震。3.小腦小結(jié)病變：下跳性眼震。常見表現(xiàn)1.小腦蚓部病變：上跳性眼震。15常見表現(xiàn)五.肌張力減低：表現(xiàn)為肌張力降低，腱反射減弱或消失。可見鐘表樣腱反射，患者取坐位，兩腿自然下垂，叩擊腱反射后，小腿出現(xiàn)不停的擺動(dòng)，像鐘表一樣。常見表現(xiàn)五.肌張力減低：表現(xiàn)為肌張力降低，腱反射減弱或消失。16二.大腦性共濟(jì)失調(diào)大腦性共濟(jì)失調(diào)：額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維，病損可引起共濟(jì)失調(diào)，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。二.大腦性共濟(jì)失調(diào)大腦性共濟(jì)失調(diào)：額橋束和顳枕橋束是大腦額、17常見表現(xiàn)(1)額葉性共濟(jì)失調(diào)：見于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟(jì)失調(diào)，如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒，對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀、強(qiáng)握反射等。常見表現(xiàn)(1)額葉性共濟(jì)失調(diào)：見于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)18常見表現(xiàn)(2)頂葉性共濟(jì)失調(diào)：對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào)和尿便障礙。常見表現(xiàn)(2)頂葉性共濟(jì)失調(diào)：對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào)，19常見表現(xiàn)(3)顳葉性共濟(jì)失調(diào)：較輕，表現(xiàn)一過性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。常見表現(xiàn)(3)顳葉性共濟(jì)失調(diào)：較輕，表現(xiàn)一過性平衡障礙。早期20三.感覺性共濟(jì)失調(diào)感覺性共濟(jì)失調(diào)

為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn)，邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。檢查震動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。三.感覺性共濟(jì)失調(diào)感覺性共濟(jì)失調(diào)

為脊髓后索損害。病人不能辨21四.前庭性共濟(jì)失調(diào)

前庭性共濟(jì)失調(diào)

前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)站立不穩(wěn)，行走時(shí)向病側(cè)傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，常伴嚴(yán)重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。病變愈接近內(nèi)耳迷路，共濟(jì)失調(diào)愈明顯。四.前庭性共濟(jì)失調(diào)

前庭性共濟(jì)失調(diào)

前庭病變使空間定向功能障22神經(jīng)系統(tǒng)檢查（共濟(jì)失調(diào)）神經(jīng)系統(tǒng)檢查（共濟(jì)失調(diào)）23指鼻試驗(yàn)（finger-nosetest

）

檢查者先給病人做示范動(dòng)作，手臂外展并完全伸直，用示指指端點(diǎn)觸自己鼻尖，速度先慢后快。然后讓病人做同樣的動(dòng)作，先睜眼后閉眼，并進(jìn)行雙側(cè)對(duì)比。正常時(shí)，上述動(dòng)作準(zhǔn)確無誤。如病人不能指準(zhǔn)而偏向一側(cè)，則為此試驗(yàn)陽性。指鼻試驗(yàn)（finger-nosetest

）檢查者24陽性者可見于：(1)小腦疾患。無論睜眼與閉眼均不能準(zhǔn)確指觸鼻尖，且手指多發(fā)生震顫。(2)周圍性或中樞性的前庭系統(tǒng)病變。此時(shí)皆出現(xiàn)指偏，且偏向病側(cè)。(3)感覺性共濟(jì)失調(diào)。睜眼時(shí)并無困難，閉眼時(shí)則發(fā)生指偏。陽性者可見于：25指指試驗(yàn)（finger-fingertest）

醫(yī)生與病人對(duì)面而坐，各自握拳伸直示指，曲肘，伸直前臂兩人示指相對(duì)。然后讓病人閉眼重復(fù)上述動(dòng)作，若總是偏向一側(cè)，則提示該側(cè)小腦或迷路有病損。指指試驗(yàn)（finger-fingertest）醫(yī)26指指試驗(yàn)

病人雙手示指指尖在胸前相對(duì)，然后閉目，一手不動(dòng)，另手伸肘，但肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)不動(dòng)，然后曲肘與另手示指指尖相對(duì)。上法可兩手交替重復(fù)，觀察指指相對(duì)是否偏斜及其程度。若總是偏向一側(cè)，則提示該側(cè)小腦或迷路有病損。指指試驗(yàn)病人雙手示指指尖在胸前相對(duì)，然后閉目，一手不動(dòng)27跟-膝-脛試驗(yàn)（heel-knee-tibiatest）檢查方法：病人仰臥，下肢伸直，囑其用另一側(cè)足跟反復(fù)置于對(duì)側(cè)膝部，然后將足跟沿脛骨前緣向下滑至第一足趾。

睜眼與閉眼反復(fù)試驗(yàn)數(shù)次，兩側(cè)對(duì)比進(jìn)行。正常時(shí)，整個(gè)動(dòng)作過程應(yīng)平穩(wěn)、準(zhǔn)確。若不能完成上述動(dòng)作或舉起的下肢出現(xiàn)搖擺不穩(wěn)，即為跟膝脛試驗(yàn)陽性。

陽性者見于

(1)小腦性共濟(jì)失調(diào)：試驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)確或搖擺不穩(wěn)，睜眼與閉眼試驗(yàn)皆陽性。

(2)脊髓后索病變：由于深層感覺障礙，試驗(yàn)時(shí)睜眼并無困難，閉眼后則發(fā)生障礙。

跟-膝-脛試驗(yàn)（heel-knee-tibiatest）28閉目難立征（Rombergsign）病人站立，兩足并攏，兩臂前舉至水平位，伸肘，不動(dòng)。先睜眼，后閉眼。正常人可維持60秒左右不傾倒，兒童更久，老年人較短。但可有輕微的前后來回?fù)u晃。前庭系統(tǒng)疾患者，睜眼閉眼皆可向患側(cè)偏斜或傾倒。小腦半球病變，可向患側(cè)傾倒；蚓部病變，可向前或后傾倒。深感覺障礙者睜眼時(shí)身體搖晃不明顯；閉眼時(shí)站立不穩(wěn)或傾倒，傾倒方向不定。閉目難立征（Rombergsign）病人站立，兩足并攏，29快速輪替動(dòng)作

囑被檢查者伸直手掌并以前臂作快速旋前旋后動(dòng)作，或用一側(cè)手掌和手背反復(fù)交替、快速地拍擊另側(cè)手背。共濟(jì)失調(diào)患者動(dòng)作笨拙、緩慢、節(jié)律不均。一側(cè)快速動(dòng)作障礙則提示該側(cè)小腦半球有病變?？焖佥喬鎰?dòng)作囑被檢查