系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemiclupuserythematosus，SLE）1系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemiclupuserythem22系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害3系統(tǒng)性紅斑狼瘡多種多系3[概念]SLE：是一種表現(xiàn)有多個(gè)系統(tǒng)損害的、慢性、系統(tǒng)性、自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。臨床特點(diǎn)：病情緩解和急性發(fā)作交替出現(xiàn)，有內(nèi)臟損害者預(yù)后較差。4[概念]SLE：是一種表現(xiàn)有多個(gè)系統(tǒng)損害的、慢性、系統(tǒng)性、自流行病學(xué)情況：患病率：我國：0.7-1/1000，西方國家：1/2000。女性多見，主要為育齡期（20至40歲）女性。更年期前男:女=1:9兒童及老年為1：35流行病學(xué)情況：5[病因]

不明，可能是遺傳、環(huán)境、免疫紊亂及性激素共同影響的結(jié)果。1、遺傳：根據(jù)

人種不同，發(fā)病率不同。

一、二級(jí)親屬發(fā)病率高達(dá)4-12%。6[病因]不明，可能是遺傳、環(huán)境、免疫紊亂及性激素共同易感基因：人類組織相容復(fù)合體（MHC）中的細(xì)胞相關(guān)抗原研究表明：SLE與HLA－Ⅱ類基因如HLA-Ⅱ類

DR2、DR3頻率異常，少數(shù)與HLA-Ⅲ類的C2或C4基因缺陷有關(guān)。7易感基因：人類組織相容復(fù)合體72、環(huán)境因素紫外線皮膚SLE

藥物：微生物病原體及某些藥物如：普魯卡因酰胺、肼苯達(dá)嗪、苯妥英那、異煙肼、丙基硫氧嘧啶等,可誘發(fā)藥物性SLE。82、環(huán)境因素83、雌激素

生育期婦女易患SLE。

妊娠、哺乳、流產(chǎn)可做為誘因，誘發(fā)SLE；

妊娠婦女的SLE癥狀加重；

SLE病人服用孕激素或避孕藥使病情加重；

SLE病人體內(nèi)雄激素受抑，雌激素增多。（包括男性或女性）女性病遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于男性。93、雌激素9報(bào)道1例男性14歲患者在接種流感病毒疫苗后觸發(fā)了SLE疾病的發(fā)生,并對(duì)患者的一級(jí)親屬的血清進(jìn)行了免疫學(xué)檢測。結(jié)果患兒父親血清中有高滴度的抗核抗體。結(jié)論外界環(huán)境因素如流感病毒疫苗免疫注射可能觸發(fā)有內(nèi)在遺傳基因背景的個(gè)體發(fā)生SLE。對(duì)有SLE易感傾向的個(gè)體及SLE患者應(yīng)減少非計(jì)劃內(nèi)免疫接種的次數(shù)10報(bào)道1例男性14歲患者在接種流感病毒疫苗后觸發(fā)了SLE疾病[發(fā)病機(jī)理及免疫異常]

外來抗原→B細(xì)胞活化→通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原結(jié)合→呈遞給T細(xì)胞并活化→刺激B細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體→組織損傷。11[發(fā)病機(jī)理及免疫異常]外來抗原→B細(xì)胞活化→通過交叉反應(yīng)與[發(fā)病機(jī)理及免疫異常]

1、致病性自身抗體:ds-DNA、抗血小板抗體、抗紅細(xì)胞抗體、抗SSA、抗核糖體抗體；抗磷脂抗體可引起抗磷脂抗體綜征：

血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)。2、致病性免疫復(fù)合物：3、T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能失調(diào)：CD8+T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)12[發(fā)病機(jī)理及免疫異常]1、致病性自身抗體:12病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙13病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管

[病理表現(xiàn)]

主要病理改變?yōu)椋貉装Y反應(yīng)及血管異常。特征性改變：1、蘇木紫小體：

2、洋蔥皮樣改變：14[病理表現(xiàn)]主要病理改變?yōu)椋貉装Y反應(yīng)及血管異常。14消化系統(tǒng)眼血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管關(guān)節(jié)肌肉皮膚粘膜腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦15消化系統(tǒng)眼血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管關(guān)節(jié)肌肉皮膚粘膜腎臟全身[臨床表現(xiàn)]

臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型。無一定模式，起病可緩、可急、可隱匿可明顯。誘因：日光、感染、妊娠、分娩、藥物手術(shù)等。16[臨床表現(xiàn)]臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型。161、全身癥狀

發(fā)燒，90%，可高熱，亦可低熱。淋巴結(jié)腫大，22%。疲倦、乏力，50%中度無力。體重減輕，70%。171、全身癥狀發(fā)燒，90%，可高熱，亦可低熱。1718182、皮膚粘膜病變（80%以上）典型頰部呈蝶形分布的紅斑：30-40%。皮疹：斑丘疹、色素沉著。盤狀紅斑。日光性皮炎。192、皮膚粘膜病變（80%以上）典型頰部呈蝶形分布的紅蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑20蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑20血管炎性皮膚病變：指間、手臂、小腿下可有潰瘍，可深達(dá)肌層，經(jīng)久不愈。網(wǎng)狀青斑。脫發(fā)。粘膜損害（口腔潰瘍）。雷諾現(xiàn)象，皮膚角化，色素沉積。21血管炎性皮膚病變：指間、手臂、小腿下可有潰瘍，可深達(dá)肌層，經(jīng)22222323242425252626SLE指端壞疽LiuA,etal.Lupus,201027SLE指端壞疽LiuA,etal.Lupus,2蝶形紅斑28蝶形紅斑28盤狀狼瘡29盤狀狼瘡29系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹30系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹30手指血管炎31手指血管炎31系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽32系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽32亞急性皮膚型紅斑狼瘡：鱗屑丘疹樣皮疹33亞急性皮膚型紅斑狼瘡：33亞急性皮膚型紅斑狼瘡：環(huán)形皮疹34亞急性皮膚型紅斑狼瘡：34與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型1、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）：皮疹廣泛，暴露部位、淺表、對(duì)稱性、有皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕。2、深層脂膜炎型：少見，累及真皮深層及皮下脂肪層，無表皮受累，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)。可與上覆皮膚粘連將皮膚拉成臍形。35與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型1、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE36363、漿膜炎急性期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎：胸腔積液心包積液腹腔積液373、漿膜炎急性期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎：374、關(guān)節(jié)肌肉骨骼病變

關(guān)節(jié)痛90%以上，累及指、腕、膝關(guān)節(jié)。肌痛及肌無力、多見，50%。肌炎，5%。長期大量應(yīng)用激素可能導(dǎo)致股骨頭無菌性壞死。384、關(guān)節(jié)肌肉骨骼病變關(guān)節(jié)痛90%以上，累及指、腕、膝關(guān)節(jié)5、腎臟

最常見的病變。

血尿、蛋白尿、高血壓、氮質(zhì)血癥

如有，5年內(nèi)死亡者達(dá)71%395、腎臟最常見的病變。395、腎臟狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN）是SLE最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。SLE腎活檢受累幾乎100%。世界衛(wèi)生組織（WHO）對(duì)狼瘡腎炎的分型如下：共分Ⅵ型：405、腎臟狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN）是SⅠ型：系膜輕微病變性LN：普通光鏡：正常，電鏡下：免疫熒光檢查有免疫復(fù)合物沉積。Ⅱ型：系膜增殖型LN：系膜細(xì)胞增生伴系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。

41Ⅰ型：系膜輕微病變性LN：41Ⅲ型：局灶增殖性LN，（累及＜50%腎小球)Ⅲ（a）型：活動(dòng)性病變：局灶增殖性

Ⅲ（a/C）型：活動(dòng)性伴慢性病變：局灶增殖硬化性。

Ⅲ（C）型：局灶硬化性。42Ⅲ型：局灶增殖性LN，（累及＜50%腎小球)42Ⅳ型：彌漫性LN（累及≥50%腎小球）

S（a）：節(jié)段增殖性；

G（A）:球性增殖性；

S（A/C）：階段增殖和硬化性；

G（A/C）：球性增殖性和硬化性；

S（C）:階段硬化性；

G（C）：球性硬化性。43Ⅳ型：彌漫性LN（累及≥50%腎小球）43Ⅴ類：膜性LN,可以合并發(fā)生Ⅲ型或Ⅳ型也可伴有終末性硬化性LN。Ⅵ類：終末性硬化性LN，≥90%腎小球呈球性硬化晚期改變。44Ⅴ類：膜性LN,可以合并發(fā)生Ⅲ型或Ⅳ型44狼瘡腎活動(dòng)性病變的病理及特點(diǎn)細(xì)胞增生、壞死、核破碎。細(xì)胞性新月體、白細(xì)胞浸潤、透明樣血栓、間質(zhì)性炎癥。狼瘡腎的慢性終末期病理改變特點(diǎn)：腎小球硬化、纖維性新月體、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。45狼瘡腎活動(dòng)性病變的病理及特點(diǎn)45從病理表現(xiàn)上來說：系膜型腎?。号R床表現(xiàn)相對(duì)輕，蛋白尿量相對(duì)少，治療

上對(duì)激素反應(yīng)較好。46從病理表現(xiàn)上來說：46局灶增殖型：表現(xiàn)少量或中等蛋白尿，激素治療反應(yīng)較好，引起腎衰較少。彌漫增殖型，大量蛋白尿、管型尿、血尿、高血壓、病情發(fā)展較快，如在增殖期經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煵∏橛锌赡苣孓D(zhuǎn)，如到硬化期，治療效果往往不佳。47局灶增殖型：表現(xiàn)少量或中等蛋白尿，激素治療反應(yīng)較好，引起腎衰膜型腎病，尿蛋白多，可以在2.5g以上/24h。表現(xiàn)為腎病綜合征、高尿蛋白、高度浮腫，低蛋白血癥，激素治療相對(duì)較好，但最后腎功衰竭。48膜型腎病，尿蛋白多，可以在2.5g以上/24h。表現(xiàn)為腎病綜6、心血管可侵犯心包、心肌及心內(nèi)膜。

心包（37%）異常：（心包炎），尸檢（66%）異常。

心?。盒募⊙祝?0%）、心肌間及血管炎細(xì)胞浸潤、壞死、纖維組織增生

心內(nèi)膜：（50%）Libman-sachs心內(nèi)膜炎，組織學(xué)上是1-4mm小贅生物、無菌性、可有雜音。

SLE可累及冠狀動(dòng)脈：心絞痛496、心血管可侵犯心包、心肌及心內(nèi)膜。497、肺病變：差異較大，36-60%

胸膜炎最多：胸腔積液60%狼瘡性肺炎：活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥、肺功能異常。彌漫性肺泡出血；間質(zhì)性肺纖維化；肺動(dòng)脈高壓；注意肺內(nèi)細(xì)菌性感染（免疫功能低下，用激素及免疫抑制劑后尤易發(fā)生，其中包括肺結(jié)核）。507、肺病變：差異較大，36-60%胸膜炎最多：胸腔積8、神經(jīng)精神系統(tǒng)（NP-SLE）

有NP-SLE，均為病情活動(dòng)者約有20%以上的病人可以有神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀，可分為兩類，精神癥狀和神經(jīng)損害。精神損害：從認(rèn)知障礙、記憶減退、抑郁、焦慮、燥狂等。精神異常：精神分裂、驚恐、木僵、幻覺等。518、神經(jīng)精神系統(tǒng)（NP-SLE）有NP-SLE，均為病情8、神經(jīng)精神系統(tǒng)（NP-SLE）神經(jīng)損害：腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)出現(xiàn)脊髓損傷：截癱、大小便失禁。影像學(xué)檢查及腰穿檢查有助診斷。腰穿檢查：顱壓高、腦脊液蛋白高、白細(xì)胞數(shù)增高、葡萄糖減少。528、神經(jīng)精神系統(tǒng)（NP-SLE）神經(jīng)損害：腦血管意外、昏迷9、消化系統(tǒng)

食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉。腹膜炎→腹水小腸潰瘍、壞死、麻痹、胰腺炎、吸收不良綜合癥。10%肝大。539、消化系統(tǒng)食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉。53

10、血液系統(tǒng)

70%有貧血。性質(zhì)：正細(xì)胞正色素性，少數(shù)低色素性。溶血性貧血，coomb’s可陽性(10-15%)。白細(xì)胞減少（50%），血小板減少（20%），抗plat抗體陽性。5410、血液系統(tǒng)70%有貧血。性質(zhì)：正細(xì)胞正色素性，5411、抗磷脂抗體綜合征（APS)是SLE活動(dòng)表現(xiàn)。表現(xiàn)：動(dòng)-靜脈血栓形成、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)、血小板減少、血清出現(xiàn)抗磷脂抗體。

SLE可有抗磷脂抗體而無APS，

APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS。5511、抗磷脂抗體綜合征（APS)5512、13、干燥綜合征及眼病變1、干燥綜合征：

SLE有30%繼發(fā)性干燥綜合征并存。臨床表現(xiàn)：口眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒、腎小管酸中毒、高球蛋白血癥。2、眼：眼底病變：出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物，視神經(jīng)炎影響視力，甚至致盲。早期治療，可逆轉(zhuǎn)。5612、13、干燥綜合征及眼病變1、干燥綜合征：5657575858[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]

（一）一般檢查

貧血：WBC↓plat↓

ESR↑

血尿、蛋白尿、管型尿59[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（一）一般檢查59[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（二）自身抗體：是SLE診斷的標(biāo)記、疾病活動(dòng)性的指標(biāo)、可能出現(xiàn)的臨床亞型。

常用自身抗體：ANAs、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體。1、抗核抗體譜：（1）ANA：見于幾乎所有的SLE患者。

（2）抗dsDNA抗體：是SLE標(biāo)記抗體之一；其含量或滴度與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)；多出現(xiàn)SLE的活動(dòng)期。

60[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（二）自身抗體：是SLE診斷的標(biāo)記、[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（3）抗ENA抗體譜：一組臨床意義不同的抗體。

1）抗Sm抗體：敏感性25%，特異性99%，僅在SLE中出現(xiàn)，

為SLE標(biāo)記抗體之一。早期、不典型的診斷或回顧性診斷。與疾病活動(dòng)性不相關(guān)。

2）抗RNP抗體：陽性率40%，對(duì)SLE診斷特異性不高；與SLE的雷諾現(xiàn)象及肌炎相關(guān)。61[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（3）抗ENA抗體譜：61[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（3）抗ENA抗體譜：

3）抗SSA（Ro）抗體∶出現(xiàn)SCLE、

SLE合并干燥綜合癥時(shí)有診斷意義。

4）抗SSB（La）抗體：臨床意義同抗SSA（Ro）抗體，

是干燥綜合征的標(biāo)記抗體。

5）抗rRNP抗體：代表SLE活動(dòng)，提示NP-SLE

或其他重要臟器的損害。62[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（3）抗ENA抗體譜：62[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]2、抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性。3、抗組織細(xì)胞抗體：抗紅細(xì)胞膜抗體：Coomb試驗(yàn)（+）抗血小板抗體致血小板減少抗神經(jīng)元抗體：NP-SLE4、其他：RF、ANCA63[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]2、抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體、狼瘡抗[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（三）補(bǔ)體

CH50、C3、C4低下。如降低，尤其C3低下，提示SLE活動(dòng)。64[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（三）補(bǔ)體64[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（四）狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）取暴露部位皮膚或有病變的皮膚，在表皮真皮之間可有免疫球蛋白沉積帶，正常部位皮膚50-70%陽性，皮損部位皮膚90%以上陽性。狼瘡帶試驗(yàn)陽性代表SLE活動(dòng)。65[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（四）狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）65[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（五）：經(jīng)皮腎臟穿刺活組織檢查對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療、預(yù)后估計(jì)有價(jià)值；指導(dǎo)狼瘡腎炎的治療有重要意義。以慢性病變?yōu)橹?、活?dòng)性病變少，治療反應(yīng)差反之，治療反應(yīng)好。66[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（五）：經(jīng)皮腎臟穿刺活組織檢查66[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（六）X線及影像學(xué)檢查：有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。頭MRI、CT：腦梗死及出血高分辨CT：早期肺間質(zhì)病變超聲心動(dòng)圖：心包積液、肺動(dòng)脈高壓、心肌、心瓣膜病變。67[實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查]（六）X線及影像學(xué)檢查：67[診斷及鑒別診斷]

應(yīng)用廣泛的是ACR1997年SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。具體如下：

1、頰部紅斑；2、盤狀紅斑；

3、光過敏；4、口腔潰瘍；

5、關(guān)節(jié)炎；6、漿膜炎；

7、腎臟病變尿蛋白>0.5g/d或（+++）；或管型68[診斷及鑒別診斷]應(yīng)用廣泛的是ACR19978、神經(jīng)精神異常：癲癇發(fā)作或精神病9、血液學(xué)異常：溶血性貧血，白細(xì)胞

↓，血小板↓。10、免疫學(xué)異常：ds-DNA抗體陽性、或Sm抗體陽性；或抗磷脂抗體陽性。11、抗核抗體（ANA）陽性以上11條，具備4條以上者排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病可診為SLE。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常及抗核抗體（ANA）高滴度陽性更具有診斷意義。698、神經(jīng)精神異常：癲癇發(fā)作或精神病69鑒別診斷

溶血性貧血：早期SLE也有可能有。特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）25%SLE有plat↓，骨髓穿刺可鑒別。淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血癥、淋巴結(jié)腫大。腎病綜合征。各種關(guān)節(jié)炎。蕁麻疹等皮疹。SLE活動(dòng)嚴(yán)重程度判斷、并發(fā)癥。

70鑒別診斷溶血性貧血：早期SLE也有可能有。70[病情的判斷]（一）疾病的活動(dòng)性或急性發(fā)作71[病情的判斷]（一）疾病的活動(dòng)性或急性發(fā)作71附表臨床SLEDAI積分表積分

臨床表現(xiàn)8癲癇發(fā)作：最近開始發(fā)作的，除外代謝、感染、藥物所致8器質(zhì)性腦?。褐橇Φ母淖儼槎ㄏ蛄?、記憶力或其它智力功能的損害并出現(xiàn)反復(fù)不定的臨床癥狀72附表臨床SLEDAI積分表積分8 視覺障礙：SLE視網(wǎng)膜病變，除外高血壓、感染、藥物所致

8 顱神經(jīng)病變：累及顱神經(jīng)的新出現(xiàn)的感覺、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變

8 狼瘡性頭痛：嚴(yán)重持續(xù)性頭痛，麻醉性止痛藥無效

8 腦血管意外：新出現(xiàn)的腦血管意外。應(yīng)除外動(dòng)脈硬化73738 血管炎：潰瘍、壞疽、有觸痛的手指小結(jié)節(jié)、甲周碎片狀梗塞、出血或經(jīng)活檢、血管造影證實(shí)4 關(guān)節(jié)炎：2個(gè)以上關(guān)節(jié)痛和炎性體征〈壓痛、腫脹、滲出〉4 肌炎：近端肌痛或無力伴CPK↑，或肌電圖改變或活檢證實(shí)4 管型尿：HB、顆粒管型或RBC管型4 血尿：>5RBC/HP，除外結(jié)石、感染和其它原因748 血管炎：潰瘍、壞疽、有觸痛的手指小結(jié)節(jié)、甲周碎片狀梗4 蛋白尿：>0.5g/24h,新出現(xiàn)或近期

4 膿尿：>5WBC/HP，除外感染

2 脫發(fā)：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的異常斑片狀或彌散性脫發(fā)

2 新出現(xiàn)皮疹：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的炎癥性皮疹

2 粘膜潰瘍：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的口腔或鼻粘膜潰瘍754 蛋白尿：>0.5g/24h,新出現(xiàn)或近期752 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、滲出或胸膜肥厚1 發(fā)熱：體溫大于或等于38℃，排除感染原因1 血小板減少：小于100x109/L1 白細(xì)胞減少：小于3.0x109/L，排除藥物原因SLEDAI積分對(duì)SLE病情的判斷：0-4分基本無活動(dòng),5-9分輕度活動(dòng),10-14分中度活動(dòng),>=15重度活動(dòng)。762 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、滲出或胸膜肥厚SL[病情的判斷]（二）疾病的嚴(yán)重性：腦部受累、腎臟受累特別是腎功能不全為嚴(yán)重。

狼瘡危象：急性的危及生命的重癥SLE：急進(jìn)性狼瘡腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎和嚴(yán)重的血管炎。77[病情的判斷]（二）疾病的嚴(yán)重性：77[病情的判斷]（三）并發(fā)癥：感染、高血壓、糖尿病可使病情加重78[病情的判斷]（三）并發(fā)癥：78[治療]

目的：控制病情活動(dòng)，維持臨床緩解。一般性治療：急性期：1、臥床休息，減少活動(dòng)；

2、避免日光直射皮膚，帽子或陽傘；

3、育齡期避孕，避免濫用藥。79[治療]目的：控制病情活動(dòng)，維持臨床緩解。79藥物治療不典型SLE：

NSAIDS類藥物治療或加用羥氯喹：0.2-0.4g/d無重要臟器損傷的SLE：小量強(qiáng)的松30mg/d羥氯喹0.2-0.4g/d

無效者可加用環(huán)磷酰胺。

CTX2mg/d/kg隔日或2次/W80藥物治療不典型SLE：80輕型SLE

皮損或關(guān)節(jié)痛為主：羥氯喹（HCQ）+NSAIDs;

如治療無效：加激素潑尼松0.5mg/kg

81輕型SLE81重型SLE①心臟

②肺臟：肺動(dòng)脈高壓，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎縮，肺間質(zhì)纖維化③消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎，急性胰腺炎④血液系統(tǒng)：溶血性貧血，粒細(xì)胞減少，血小板減少，血栓性血小板減少性紫癜，動(dòng)靜脈血栓形成⑤腎臟：腎小球腎炎持續(xù)不緩解，急進(jìn)性腎小球腎炎，腎病綜合征82重型SLE82⑥神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐，急性意識(shí)障礙，昏迷，腦卒中，橫貫性脊髓炎，單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎，精神性發(fā)作，脫髓鞘綜合征⑦其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴(yán)重的皮損、潰瘍、大皰，肌炎，非感染性高熱有衰竭表現(xiàn)等。8383重型SLE的治療：分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療。誘導(dǎo)緩解：目的：迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求疾病完全緩解。（包括血清學(xué)、癥狀和受損器官的功能恢復(fù)）84重型SLE的治療：841、腎上腺糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治療SLE的基礎(chǔ)藥

副作用：向心性肥胖、血糖增高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無菌性壞死、骨質(zhì)疏松等。8585臨床常用各種糖皮質(zhì)激素的特點(diǎn)劑型半效期*抗炎能力水鈉潴留等效劑量考的松8-12h0.81.025mg氫可的考8-12h1.01.020mg潑尼松12-36h3.50.85mg潑尼松龍12-36h40.85mg甲潑尼龍12-36h5±4mg阿塞松12-36h5－4mg地塞米松36-54h30±0.75mg*半衰期可因同時(shí)應(yīng)用其它藥物而發(fā)生變化86臨床常用各種糖皮質(zhì)激素的特點(diǎn)劑型半效期*抗炎能力水鈉潴留等效2、免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide,CYC）其對(duì)體液免疫的抑制作用較強(qiáng)，能抑制B細(xì)胞增殖和抗體生成，且抑制作用較持久，是治療重癥SLE的有效的藥物之一。872、免疫抑制劑：87環(huán)磷酰胺（CTX）烷化劑，影響細(xì)胞的DNA,RNA和蛋白質(zhì)的合成，干擾淋巴細(xì)胞的增殖。給藥方式：50-100mg/d.200mg/dqod.400mg-600mg,qow,800-1000mg/m.不良反應(yīng)：脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、感染，出血性膀胱炎，卵巢功能障礙88環(huán)磷酰胺（CTX）88糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺有效控制狼瘡活動(dòng)有效控制狼瘡復(fù)燃(flare)和復(fù)發(fā)(relapse)肯定的長期腎臟保護(hù)作用肯定的副作用長期應(yīng)用，累積劑量誘導(dǎo)治療維持治療腎臟長期保護(hù)89糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺有效控制狼瘡活動(dòng)誘導(dǎo)治療維持治療腎臟長有臟器損害者：1、狼瘡性腎損害者（LN）輕度損害：臨床表現(xiàn)尿