新生兒溶血-課件

新生兒溶血新生兒溶血1二、新生兒溶血癥

定義

指母嬰血型不合（ABO或Rh），母血中對胎兒RBC的免疫抗體（IgG血型抗體），通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致胎兒、早期新生兒紅細(xì)胞破壞引起的溶血。二、新生兒溶血癥定義2

1、病因及臨床分型ABO血型系統(tǒng)（最常見）Rh血型系統(tǒng)母子血型不合母:血型O或Rh（-）,子:血型A、B或Rh（+）母血液中有特異性血型免疫抗體1、病因及臨床分型ABO血型系統(tǒng)（最常見）母子母:血3

ABO溶血病Rh溶血病母親血型ORh(-)嬰兒血型A或BRh(+)臨床特點(diǎn)較輕重發(fā)病與胎次無關(guān)90％第二胎發(fā)病我國多見國外多見血型抗體以抗A或抗B常見以抗D常見新生兒溶血-課件4

2、發(fā)病機(jī)理胎盤母：O型或Rh(－)子：A型或B型、Rh(+)抗A抗Rh(+)抗B溶血2、發(fā)病機(jī)理胎盤母：O型或Rh(－)子：A型5

3、臨床表現(xiàn)黃疸生后24~48小時內(nèi)出現(xiàn)出現(xiàn)早，進(jìn)展快，程度重24小時內(nèi)→Rh溶血病2-3天→ABO溶血病進(jìn)行性加重，未結(jié)合型嚴(yán)重時伴發(fā)核黃疸3、臨床表現(xiàn)黃疸生后24~48小時內(nèi)出現(xiàn)出現(xiàn)早，進(jìn)展快，6核黃疸（Kernicterus）

早期（警告期）

表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等，持續(xù)約12--24小時。痙攣期

出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝視，重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-48小時。恢復(fù)期

吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)，此期約持續(xù)2周。后遺癥期

核黃疸四聯(lián)癥：①手足徐動②眼球運(yùn)動障礙③聽覺障礙④牙釉質(zhì)發(fā)育不良。此外，也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。

指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害。核黃疸（Kernicterus）早期（警告期）7看我們能一樣嗎？！看我們能一樣嗎？！8腦性癱瘓：6月男嬰，核黃疸后遺癥，角弓反張，四肢強(qiáng)直性癱瘓。

腦性癱瘓：6月男嬰，核黃疸后遺癥，角弓反張，四肢強(qiáng)直性癱瘓。9腦性癱瘓：九歲男性，核黃疸后遺癥，智力明顯低下，面部經(jīng)常出現(xiàn)不自主動作，右上、下肢較左上、下肢癱瘓嚴(yán)重七歲女孩，智力低下，雙下肢癱瘓較雙上肢嚴(yán)重。

腦性癱瘓：九歲男性，核黃疸后遺癥，智力明顯低下，面部經(jīng)常出現(xiàn)10貧血:程度不一

肝脾腫大胎兒水腫ABO溶血---少、輕、晚Rh溶血---多、重、早貧血:程度不一ABO溶血---少、輕、晚113、實(shí)驗(yàn)室檢查★溶血證據(jù)：RBC及Hb↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞↑，間接膽紅素↑★母嬰血型測定★溶血病特異性檢查Rh溶血病確診依據(jù)：母子Rh血型不合母Rh(－)、子Rh(+)；患兒紅細(xì)胞特異性血型抗體檢查：直接抗人球蛋白試驗(yàn)(+)；患兒血清抗體及類型：間接抗人球蛋白試驗(yàn)

(+)。ABO溶血病確診依據(jù)：母子ABO血型不合，（母為O，子為A或B）；患兒紅細(xì)胞上特異性血型抗體檢查：抗體釋放試驗(yàn)（+）；患兒血清抗體及類型：游離抗體試驗(yàn)（+）。3、實(shí)驗(yàn)室檢查★溶血證據(jù)：RBC及Hb↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅12溶血病特異性檢查

改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)（

ｃｏｏｍｂｓ）

確診抗體釋放試驗(yàn)

試驗(yàn)游離抗體試驗(yàn)

溶血病特異性檢查改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)（ｃｏｏｍｂｓ134、治療原則胎內(nèi)治療:血漿置換、宮內(nèi)輸血、酶誘導(dǎo)劑、提前分娩。出生后治療

降低血清膽紅素防止膽紅素腦病4、治療原則胎內(nèi)治療:血漿置換、宮內(nèi)輸血、酶誘導(dǎo)劑、提前分娩14★光照療法（最常用的方法）40cm20cm★光照療法（最常用的方法）40cm20cm15原理：

光照間膽膽紅素和光紅素異構(gòu)體

從膽汁及尿液中排出體外異構(gòu)化★光照療法異構(gòu)化★光照療法16光療適應(yīng)癥1、產(chǎn)前確診溶血病，一旦出現(xiàn)黃疸（此時膽紅素多＞85μmol/L)給予光療2、換血前后均需光療3、根據(jù)總膽紅素水平：早產(chǎn)兒血清總膽紅素>205umol／L，足月兒血清總膽紅素>256umol／L4、直膽水平＜4mg/dl光療適應(yīng)癥17★換血療法（最直接有效的方法）原理：用雙倍于新生兒個體的血量(