鰓裂囊腫課件

鰓裂囊腫1鰓裂囊腫1鰓裂囊腫屬于鰓裂畸形，是先天性疾病，由各對(duì)鰓裂未完全退化的組織發(fā)育而成。1932年Ascherson命名為鰓源性囊腫(branchiogenouscyst)，廣為大家接受并沿用至今。咽內(nèi)及皮外兩端均有開口者稱為瘺管，僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；2鰓裂囊腫屬于鰓裂畸形，是先天性疾病，由各對(duì)鰓裂未完全退化的組若兩端均無(wú)開口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙，因其內(nèi)有分泌物儲(chǔ)留，稱為囊腫。三種病變可以互變。其臨床形式多樣；解剖關(guān)系復(fù)雜；易因誤診、誤治致復(fù)發(fā)。3若兩端均無(wú)開口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙，因其內(nèi)有分泌在胚胎發(fā)育至第3周時(shí)，有5對(duì)鰓弓，鰓弓間的凹陷稱為鰓裂。鰓弓發(fā)育不全時(shí)，可發(fā)生各種不同的畸形。若鰓裂口愈合而鰓裂不愈合則發(fā)生鰓裂囊腫，若鰓裂口及鰓裂均未消失則將形成鰓瘺。按照不同的發(fā)生部位，鰓裂囊腫被分為第一、二和第三、四鰓裂來(lái)源。4在胚胎發(fā)育至第3周時(shí)，有5對(duì)鰓弓，鰓弓間的凹陷稱為鰓裂。鰓裂囊腫通常以下頜角和舌骨為標(biāo)志分類。發(fā)生于下頜角以上及腮腺區(qū)者，多源于第一鰓裂；位于下頜角與舌骨之間頸上部者為第二鰓裂來(lái)源；而位于頸中下部或鎖骨附近者，則為第三、第四鰓裂起源。在以往的統(tǒng)計(jì)資料中，5鰓裂囊腫通常以下頜角和舌骨為標(biāo)志分類。發(fā)生于下頜角以上及腮腺鰓裂囊腫以頸上部第二鰓裂好發(fā)，第一鰓裂囊腫少見，第三鰓裂囊腫罕見。6鰓裂囊腫以頸上部第二鰓裂好發(fā)，第一鰓裂囊腫少見，第三鰓裂囊腫Bailey(1922)根據(jù)鰓裂囊腫與頸部周圍組織的關(guān)系,將其分為四型：7Bailey(1922)根據(jù)鰓裂囊腫與頸部周圍組織的關(guān)系I型:囊腫位于頸深筋膜之下,胸鎖乳突肌前緣；8I型:囊腫位于頸深筋膜之下,胸鎖乳突肌前緣；8II型:囊腫位于頸部大血管上方，與頸內(nèi)靜脈有不同程度粘連；9II型:囊腫位于頸部大血管上方，與頸內(nèi)靜脈有不同程度粘連；III型:囊腫經(jīng)頸動(dòng)脈分叉之間擴(kuò)展至咽側(cè)壁,可向上延伸到寰椎側(cè)方；

10III型:囊腫經(jīng)頸動(dòng)脈分叉之間擴(kuò)展至咽側(cè)壁,可向上延伸到IV型:囊腫位于頸動(dòng)脈與咽側(cè)壁之間。

11IV型:囊腫位于頸動(dòng)脈與咽側(cè)壁之間。

11其中I型最多見,IV型少見。12其中I型最多見,IV型少見。12關(guān)于鰓裂囊腫的病因?qū)W仍有爭(zhēng)論,但大多贊同下列鰓源性學(xué)說：1）鰓器上皮細(xì)胞的殘留；2)鰓溝閉合不全；3)分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂；4）鰓器的發(fā)育異常；5）頸竇存留。以上幾種因素也可同時(shí)存在。13關(guān)于鰓裂囊腫的病因?qū)W仍有爭(zhēng)論,但大多贊同下列鰓源性學(xué)說：1還有作者因囊腫標(biāo)本大部分有淋巴組織而提出“良性淋巴上皮囊腫學(xué)說”，認(rèn)為是一種囊性淋巴結(jié)病變或稱“良性淋巴上皮囊腫”。14還有作者因囊腫標(biāo)本大部分有淋巴組織而提出“良性淋巴上皮囊腫學(xué)人胚第4周初出現(xiàn)鰓弓,左右對(duì)稱,第4周末可見第1～4對(duì)鰓弓出現(xiàn),第5對(duì)鰓弓在人類罕見形成,第6對(duì)鰓弓也發(fā)育不全。相鄰鰓弓之間有鰓溝,共5對(duì)。第1對(duì)鰓弓不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起,參與顏面的形成。15人胚第4周初出現(xiàn)鰓弓,左右對(duì)稱,第4周末可見第1～4第2對(duì)鰓弓參與舌骨及頸部的形成,第2鰓弓向尾側(cè)增長(zhǎng)迅速,逐漸覆蓋3、4鰓弓,第2對(duì)鰓弓與下方其他鰓弓之間的腔隙,稱為頸竇。不久頸竇閉鎖,頸部形成。如果在胚胎發(fā)育過程中,頸竇不閉合,留有殘余的上皮組織,即可形成鰓裂囊腫。16第2對(duì)鰓弓參與舌骨及頸部的形成,第2鰓弓向尾側(cè)增長(zhǎng)迅速病理學(xué)顯示鰓源性囊腫被覆上皮有兩種,來(lái)自鰓溝者屬外胚層鱗狀上皮,源于咽囊者屬內(nèi)胚層假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮,也有同時(shí)襯以上述兩種上皮者。17病理學(xué)顯示鰓源性囊腫被覆上皮有兩種,來(lái)自鰓溝者屬外胚層鱗狀上皮下富有淋巴組織,甚至有淋巴濾泡及生發(fā)中心形成。若感染出血,囊壁纖維化增厚,壁內(nèi)有大量膽固醇結(jié)晶及異物巨細(xì)胞反應(yīng),囊壁與周圍組織緊密粘連。18上皮下富有淋巴組織,甚至有淋巴濾泡及生發(fā)中心形成。若感染出囊腫、竇道、瘺管三種情況可以互相轉(zhuǎn)換。如反復(fù)感染、導(dǎo)致肉芽、疤痕形成，使瘺管的一端或兩端封閉，可轉(zhuǎn)變?yōu)榀浀阑蚰夷[；反之，囊腫也可向咽內(nèi)或頸側(cè)皮膚穿破，形成竇道或瘺管。19囊腫、竇道、瘺管三種情況可以互相轉(zhuǎn)換。如反復(fù)感染、導(dǎo)致肉芽、本病屬先天性疾病，顯著癥狀可發(fā)生于任何年齡，一般認(rèn)為男女發(fā)病率相當(dāng)，左右側(cè)無(wú)差別。從出生至85歲均有報(bào)道，以30歲左右多見。鰓裂囊腫可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn),而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。20本病屬先天性疾病，顯著癥狀可發(fā)生于任何年齡，一般認(rèn)為男女發(fā)病鰓裂瘺一般發(fā)現(xiàn)早,癥狀典型,多為頸側(cè)胸鎖乳突肌前緣可見細(xì)小瘺口,擠壓時(shí)可有少許白色分泌物,也可觸及條索狀物向深部走行。21鰓裂瘺一般發(fā)現(xiàn)早,癥狀典型,多為頸側(cè)胸鎖乳突肌前緣可見細(xì)鰓裂囊腫生長(zhǎng)緩慢。其主要臨床表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)頸部或腮腺區(qū)無(wú)痛性包塊,逐漸增大或時(shí)大時(shí)小。鰓裂囊腫上皮可癌變。22鰓裂囊腫生長(zhǎng)緩慢。其主要臨床表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)頸部或腮腺區(qū)無(wú)痛性有些患者可以表現(xiàn)為頸部或咽部常有間歇性腫痛或脹痛，尤其是吞咽時(shí)更為明顯，發(fā)病前多有上感病史。在上呼吸道感染并發(fā)炎癥時(shí)因囊腫壁富含淋巴組而腫脹加重伴發(fā)疼痛,腫塊迅速增大,甚至破潰。一些患者述頸部有壓迫感，咽部牽拉感等。偶可發(fā)生低熱，聲音嘶啞。23有些患者可以表現(xiàn)為頸部或咽部常有間歇性腫痛或脹痛，尤其是吞咽檢查時(shí)無(wú)感染者表面光滑,質(zhì)軟,多有囊性感；有感染者，深部粘連處不能移動(dòng),穿刺可抽出囊液。也可出現(xiàn)吞咽困難,進(jìn)食時(shí)有異味及咽側(cè)脹滿感等癥狀。24檢查時(shí)無(wú)感染者表面光滑,質(zhì)軟,多有囊性感；有感染者，深部一般可以根據(jù)發(fā)病的部位大致進(jìn)行囊腫來(lái)源的判斷。第一鰓裂囊腫（瘺）外瘺口多位于下頜角后下方至舌骨平面的胸鎖乳突肌前緣，內(nèi)瘺口多位于外耳道軟骨、骨性部分、耳屏及乳突等處，瘺管與面神經(jīng)關(guān)系密切，囊腫可位于瘺管的任何部位。25一般可以根據(jù)發(fā)病的部位大致進(jìn)行囊腫來(lái)源的判斷。第一鰓裂囊腫（感染時(shí)除了上述的腫痛等癥狀，嚴(yán)重的可因感染波及面神經(jīng)主干或分支，從而出現(xiàn)面癱。第二鰓裂囊腫（瘺）外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣下1/3處，內(nèi)瘺口位于腭扁桃體或扁桃體窩內(nèi)，瘺管與頸動(dòng)脈鞘關(guān)系密切，囊腫多位于胸鎖26感染時(shí)除了上述的腫痛等癥狀，嚴(yán)重的可因感染波及面神經(jīng)主干或分乳突肌前緣中1/3處。第三鰓裂囊腫（瘺）外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣下端，而內(nèi)瘺口位于梨狀窩。第四鰓裂囊腫（瘺）在理論上存在，27乳突肌前緣中1/3處。第三鰓裂囊腫（瘺）外瘺口多位于胸鎖乳突其外瘺口與第二、三囊腫（瘺）相同，內(nèi)口則在食管上段，更是罕見。28其外瘺口與第二、三囊腫（瘺）相同，內(nèi)口則在食管上段，更是罕見鰓裂囊腫容易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來(lái)痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。29鰓裂囊腫容易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、穿刺抽液、B超及CT、MRI檢查等不難作出診斷。對(duì)于難以解釋的頸部腫塊，復(fù)發(fā)性頸部感染亦應(yīng)考慮到本病。30依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、穿刺抽液、B超及CT、MRICT：不僅可以準(zhǔn)確定位,而且對(duì)病變的范圍、大小、是否合并感染等都能準(zhǔn)確診斷。鰓裂囊腫通常表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌上、下走行,類圓形或橢圓形軟組織塊影,中心密度低,不強(qiáng)化,但囊壁(邊緣)可強(qiáng)化,境界清楚。31CT：不僅可以準(zhǔn)確定位,而且對(duì)病變的范圍、大小、是否合并感若病變位于頸前三角區(qū),第二鰓裂囊腫最多見。若囊壁增厚,邊緣不光滑,強(qiáng)化掃描可見囊壁明顯強(qiáng)化,與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清晰,囊內(nèi)容物密度增高,提示囊腫有感染。32若病變位于頸前三角區(qū),第二鰓裂囊腫最多見。若囊壁增厚,邊MRI：該檢查同CT一樣能夠提供病變部位及范圍等信息。33MRI：該檢查同CT一樣能夠提供病變部位及范圍等信息。33根據(jù)其囊內(nèi)容物性狀(蛋白含量)不同而呈T1WI和T2WI不同信號(hào)值。一般在T1WI呈均勻低信號(hào)、邊界清楚,T2WI呈均勻高信號(hào)；囊內(nèi)信號(hào)升高或囊壁增厚，周圍組織間隙欠清，T1WI呈稍低信號(hào)、T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)后囊壁有強(qiáng)化，提示感染。34根據(jù)其囊內(nèi)容物性狀(蛋白含量)不同而呈T1WI和T2WB超：多于胸鎖乳突肌上1/3深面及前緣，相當(dāng)于下頜角水平的頸動(dòng)脈三角內(nèi)探及圓形包塊。顯示內(nèi)部無(wú)回聲，后方回聲增強(qiáng)；若囊腫合并感染時(shí),囊內(nèi)呈低弱回聲暗區(qū),分布不均。繼發(fā)感染時(shí)，囊壁增厚，毛糙。35B超：多于胸鎖乳突肌上1/3深面及前緣，相當(dāng)于下頜角水平的針吸穿刺：對(duì)孤立性囊腫或合并囊腫的瘺管可以采用針吸穿刺進(jìn)行病檢。既可了解腫塊是否為囊性,又可通過抽出的內(nèi)容物來(lái)判斷性質(zhì)。囊腫的內(nèi)容物多樣化,可為乳白色,灰白色,黃褐色,豆渣樣,稀薄或粘稠,含或不含膽固醇結(jié)晶。

36針吸穿刺：對(duì)孤立性囊腫或合并囊腫的瘺管可以采用針吸穿刺進(jìn)行病通常穿刺可抽出黃白色或灰黃色黏液或濃稠上皮樣分泌物,病檢?？梢娔懝檀季w,如鏡下見到鱗狀上皮及其角化物或柱狀上皮即可確診。37通常穿刺可抽出黃白色或灰黃色黏液或濃稠上皮樣分泌物,病檢常鰓裂囊腫應(yīng)與局部囊實(shí)性腫瘤鑒別,如甲狀舌管囊腫、淋巴管瘤、腮腺囊腫、神經(jīng)鞘瘤、頸淋巴結(jié)核、血管瘤、皮樣囊腫、頸部腺體化膿性炎癥、脂肪瘤等。細(xì)胞學(xué)穿刺病理學(xué)檢查有利于鑒別。38鰓裂囊腫應(yīng)與局部囊實(shí)性腫瘤鑒別,如甲狀舌管囊腫、淋巴管瘤、甲狀舌骨囊腫：是在甲狀腺發(fā)生過程中，甲狀舌管未退化或退化不完全而產(chǎn)生。多見于兒童，亦可見于成年人。囊腫生長(zhǎng)緩慢，呈圓形，位于頸正中部位，有時(shí)微偏于一側(cè)，質(zhì)軟，周界清楚?？呻S吞咽而移動(dòng)，多無(wú)自覺癥狀。39甲狀舌骨囊腫：是在甲狀腺發(fā)生過程中，甲狀舌管未退化或退化不完囊腫可以經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而繼發(fā)感染。囊腫感染自行破潰，或誤診為膿腫作切開引流，形成甲狀舌管瘺。有時(shí)穿刺檢查可抽出透明、微混濁的黃色稀薄或粘稠性液體。40囊腫可以經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而繼發(fā)感染。囊腫感染自行破潰，或頸部膿腫：有感染病史，如皮膚癤腫或外傷，局部皮膚紅、腫、熱、痛等典型的炎癥局部表現(xiàn)。應(yīng)該注意鰓裂囊腫感染時(shí)也可形成膿腫。41頸部膿腫：有感染病史，如皮膚癤腫或外傷，局部皮膚紅、腫、熱、淋巴管瘤：約80%好發(fā)于2歲以內(nèi)兒童,多位于頸后三角區(qū),可單房或多房,呈分隔狀,有向周圍結(jié)構(gòu)間隙生長(zhǎng)特點(diǎn)。緩慢生長(zhǎng)，由于與皮膚無(wú)粘連，腫物表面皮膚無(wú)變化。觸診時(shí)腫物柔軟，囊性，分葉狀結(jié)構(gòu)，能透光，輕微壓縮性。用針穿刺可抽出草黃色液性、透明，很快凝固，與淋巴液性質(zhì)相似。42淋巴管瘤：約80%好發(fā)于2歲以內(nèi)兒童,多位于頸后三角區(qū),其他：腮腺腫物位于腮腺區(qū),常見的良性腫物為腮腺混合瘤，也可有腮腺囊腫。CT等影像學(xué)檢查可將之與鰓裂囊腫進(jìn)行區(qū)分。43其他：腮腺腫物位于腮腺區(qū),常見的良性腫物為腮腺混合瘤，也可頸淋巴結(jié)核：多有結(jié)核病史，生長(zhǎng)緩慢，胸部影像學(xué)檢查可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)可為陽(yáng)性。穿刺檢查可抽出干酪樣壞死膿液，抗癆藥物治療有效。44頸淋巴結(jié)核：多有結(jié)核病史，生長(zhǎng)緩慢，胸部影像學(xué)檢查可有陽(yáng)性發(fā)神經(jīng)鞘瘤：表現(xiàn)為無(wú)痛性、生長(zhǎng)緩慢的頸側(cè)梭形腫塊。B超顯示為實(shí)性腫塊，而沒有中間液性暗區(qū)。質(zhì)地較囊腫明顯為硬。45神經(jīng)鞘瘤：表現(xiàn)為無(wú)痛性、生長(zhǎng)緩慢的頸側(cè)梭形腫塊。B超顯示為實(shí)囊狀淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)腫瘤病史,淋巴結(jié)增大,密度減低,邊界模糊不清。增強(qiáng)掃描可見囊壁強(qiáng)化,淋巴結(jié)外脂肪間隙消失,仔細(xì)觀察囊變的淋巴結(jié)內(nèi)可見小的壁結(jié)節(jié)。46囊狀淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)腫瘤病史,淋巴結(jié)增大,密度減低,頸深部血管瘤靜脈血管瘤加壓時(shí)腫物可逐漸變小，松壓后又恢復(fù)；動(dòng)脈血管瘤位置深，有明顯的傳導(dǎo)性搏動(dòng)，并可捫及震顫或聽到雜音。增強(qiáng)CT掃描、DSA有助于確診。47頸深部血管瘤靜脈血管瘤加壓時(shí)腫物可逐漸變小，松壓后又恢復(fù)；動(dòng)治療：如有急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術(shù)。48治療：如有急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手非手術(shù)治療：采用一些腐蝕性藥物如高濃度的三氯醋酸、碘酒等燒灼瘺管或電灼，也可注射硬化劑試圖使得瘺管或囊腫封閉，一般認(rèn)為此方法效果不穩(wěn)定，不能根治，且甚容易損傷周圍的血管、神經(jīng)，臨床較少應(yīng)用。49非手術(shù)治療：采用一些腐蝕性藥物如高濃度的三氯醋酸、碘酒等燒灼手術(shù)治療目前認(rèn)為，完整切除囊腫及瘺管是唯一有效的根治方法。50手術(shù)治療目前認(rèn)為，完整切除囊腫及瘺管是唯一有效的根治方法。5對(duì)于無(wú)癥狀的患者，可暫觀察。若反復(fù)感染者，應(yīng)感染控制后，最好于下次感染發(fā)作前或瘢痕形成之前進(jìn)行；切口的選擇應(yīng)盡量利于全部病變的切除。51對(duì)于無(wú)癥狀的患者，可暫觀察。若反復(fù)感染者，應(yīng)感染控制后，最好孤立性囊腫完整切除不困難,但勿使囊腫破裂,如破裂須徹底切除囊壁，并一并切除其周圍的筋膜等結(jié)締組織,同時(shí)應(yīng)充分沖洗創(chuàng)面,以免有脫落的上皮殘余。瘺管或囊腫合并瘺管的切除較難。關(guān)鍵在于徹底切除囊壁包括內(nèi)外瘺口在內(nèi)的全部上皮組織。52孤立性囊腫完整切除不困難,但勿使囊腫破裂,如破裂須徹底切麻醉應(yīng)視患者年齡及難易度和分型酌定。如為成人孤立性囊腫可局麻,而年幼或瘺管或術(shù)后復(fù)發(fā)者,應(yīng)在全麻下施術(shù),以減少患者痛苦,便于術(shù)中從容操作。53麻醉應(yīng)視患者年齡及難易度和分型酌定。如為成人孤立性囊腫可局麻術(shù)前行瘺管碘油造影或美藍(lán)著色有助于術(shù)中識(shí)別。但也有人不主張術(shù)前注入染色劑,因?yàn)榀浌懿荒苋倘旧?且極易外漏致術(shù)野不清晰,組織結(jié)構(gòu)不易辨認(rèn)。54術(shù)前行瘺管碘油造影或美藍(lán)著色有助于術(shù)中識(shí)別。但也有人不主張術(shù)手術(shù)應(yīng)取正確體位與適當(dāng)切口,以便充分暴露術(shù)野。術(shù)中需細(xì)致解剖,保護(hù)重要的血管和神經(jīng)如面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及迷走神經(jīng)等。55手術(shù)應(yīng)取正確體位與適當(dāng)切口,以便充分暴露術(shù)野。術(shù)中需細(xì)致解第一鰓裂囊腫發(fā)生部位在胸鎖乳突肌前緣,外耳道至舌骨平面的范圍內(nèi)，途徑腮腺筋膜或腮腺實(shí)質(zhì)，通過面神經(jīng)總干淺面或深面,面神經(jīng)是由第二鰓弓在胚胎期發(fā)育而形成，由頸部向上覆蓋第一鰓弓區(qū)域，故第一鰓裂囊腫與面神經(jīng)關(guān)系密切，在手術(shù)時(shí)必須解剖面神經(jīng)以免損傷。56第一鰓裂囊腫發(fā)生部位在胸鎖乳突肌前緣,外耳道至舌骨平面的范可采用耳后切口或S型切口，便于顯露外耳道后下壁，辨認(rèn)并保護(hù)面神經(jīng)主干，從而將囊腫與瘺管組織仔細(xì)分離；如瘺管穿越耳廓或外耳道軟骨，須切除部分軟骨以免殘余復(fù)發(fā)；對(duì)于反復(fù)感染、粘連重者，建議使用手術(shù)顯微鏡，解剖面神經(jīng)，必要可行腮腺部分切除術(shù)。57可采用耳后切口或S型切口，便于顯露外耳道后下壁，辨認(rèn)并保護(hù)第二鰓裂囊腫與頸鞘關(guān)系密切。頸內(nèi)靜脈往往緊貼囊腫壁,故手術(shù)時(shí)應(yīng)盡量采用鈍性分離以防靜脈壁破裂；行第三、四鰓裂囊腫及瘺管切除術(shù)，手術(shù)醫(yī)生要特別熟悉頸部的解剖，術(shù)中須注意頸部血管及神經(jīng)的保護(hù)；對(duì)起源于第四鰓弓的病變，需切除甲狀軟骨后部以暴露梨狀窩。58第二鰓裂囊腫與頸鞘關(guān)系密切。頸內(nèi)靜脈往往緊貼囊腫壁,故手術(shù)如囊腫體積較大、張力高不易分離,術(shù)中可先抽出部分囊液，減少?gòu)埩?。但?/p>