頸部淋巴結腫大相關疾病

頸部淋巴結腫大相關疾病孫衍波頸部淋巴結腫大相關疾病近年來，臨床上以頸部淋巴結腫大為主訴首診的患者越來越多，其病因也相當復雜。以下為近期住院我科以頸部淋巴結腫大為主要臨床表現(xiàn)的幾種疾病。組織細胞性壞死性淋巴結炎

組織細胞性壞死性淋巴結炎(HNL)：是一種非腫瘤性的增生性淋巴結腫大性疾病，其病因尚不十分清楚，臨床并不多見，且臨床表現(xiàn)復雜多變，極易誤診。組織細胞性壞死性淋巴結炎由菊池昌弘于1972年在日本最先報道。本病多數(shù)情況下為一種溫和的自限性疾病。少數(shù)病例可以反復發(fā)作，多器官系統(tǒng)受累，甚至導致死亡。組織細胞性壞死性淋巴結炎臨床表現(xiàn)以淋巴結腫大、發(fā)熱及粒細胞減少最為常見。1、淋巴結腫大以頸部最多見，其次為腋窩，多數(shù)患者為痛性淋巴結腫大。2、發(fā)熱多表現(xiàn)為不規(guī)則熱，熱程長，無中毒癥狀3、多汗、乏力、關節(jié)痛、肝脾腫大、皮疹。少數(shù)病例，臨床表現(xiàn)復雜多樣，出現(xiàn)多器官系統(tǒng)受累，酷似風濕性疾病。組織細胞性壞死性淋巴結炎4、發(fā)病年齡較輕，常小于40歲，女性多見。5、抗生素治療無效，而激素有顯效。組織細胞性壞死性淋巴結炎病因學說可能與某些病毒感染有關,（EB病毒抗體陽性、感冒）淋巴結中的淋巴細胞增生可能為病毒感染后所致一種超敏反應對腎上腺皮質激素藥物反應良好組織細胞性壞死性淋巴結炎診斷1、原因不明的發(fā)熱，淋巴結腫大。2、外周血：粒細胞減少3、實驗室檢查：發(fā)現(xiàn)血沉加速，血清轉氨酶值升高，有時外周血中可查見非典型淋巴細胞。4、金標準：病理檢驗.可見凝固性壞死及組織細胞浸潤組織細胞性壞死性淋巴結炎治療明確診斷后均給予聯(lián)合應用抗生素及氫化可的松靜脈滴注或潑尼松龍口服30mg/天，體溫正常后，潑尼松每周遞減5mg，直至淋巴結消退后停用，療程4～6周組織細胞性壞死性淋巴結炎預后本病為一自限性疾病，自然病程數(shù)周至數(shù)月(平均為3個月)。無特殊治療可好轉，若出現(xiàn)高熱或淋巴結腫大顯著時可適量給予糖皮質激素。少數(shù)病例可發(fā)展為SLE等自身免疫性疾病，甚至導致死亡。組織細胞性壞死性淋巴結炎誤診原因70%臨床醫(yī)生對本病認識不足。臨床表現(xiàn)不典型?；颊咭詠喖毙云鸩?，頸部淋巴結腫大，發(fā)熱，血沉增快為表現(xiàn)時易誤診為淋巴結結核；以發(fā)熱伴肝、脾、淋巴結腫大，粒細胞減少為主要表現(xiàn)時，易誤診為傷寒、淋巴瘤等。未重視淋巴結活檢口腔頜面-頸部淋巴瘤惡性淋巴瘤(malignantlymphoma，ML)為原發(fā)于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。惡性淋巴瘤在我國占全身惡性腫瘤的第10位而在國外占第7位?？谇活M面-頸部淋巴瘤口腔頜面(頸)部的惡性淋巴瘤占全身其它部位惡性淋巴瘤總數(shù)的8％～27％，以頸部為好發(fā)部位。近年來頜面頸部惡性淋巴瘤發(fā)病率有上升趨勢口腔頜面-頸部淋巴瘤結內型結外形無特異性表現(xiàn)，故臨床上誤診率較高。口腔頜面-頸部淋巴瘤結內型常發(fā)生于頸部、頜下區(qū)及面部，主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)淺表淋巴結腫大，可相互融合?？谇活M面-頸部淋巴瘤臨床常見類型有：①腫瘤型，為單發(fā)性腫塊，生長迅速：②潰瘍壞死型。常表現(xiàn)為瘤性潰瘍、壞死、出血；③炎癥浸潤型，彌漫性腫脹、界不清，可侵及多個解剖區(qū)，具有炎性表現(xiàn)：④水腫紅斑型，局部組織水腫增厚，出現(xiàn)丘疹紅斑?？谇活M面-頸部淋巴瘤頜面(頸)部淋巴瘤臨床表現(xiàn)復雜多樣，多以局部無痛性腫塊、腫脹或潰瘍?yōu)槭自\，有時可伴疼痛或頜面(頸)部有局灶性炎癥，易誤診為淋巴結炎、淋巴結反應性增生、混合瘤、纖維瘤、口腔潰瘍、口腔其他惡性腫瘤或轉移癌?？谇活M面-頸部淋巴瘤活檢前臨床誤診率為70．80％。病理誤診率為4．17％。故對可疑患者，有時需數(shù)次活檢才能確診，行免疫組織化學檢查。Castleman病Castleman病是一種少見的良性淋巴結增生性疾病。又稱巨大淋巴結增生癥或血管淋巴濾泡增生癥。可發(fā)生于淋巴結存在的任何部位，60%-70％發(fā)生于縱隔，其次頸部10%-20％、腹部5%-10%、腋部2%-4%。女性多見，男女之比約為1：4Castleman病病理上可分為三型：透明血管型(hyaline-vasculartype,HV)、漿細胞型(plasmacelltype,PC)混合型；HV約占90%，PC較少見約占8%-10%。LCD好于發(fā)青年，病理上以HV多。Castleman病臨床上此病可分局灶型（localizedCD,LCD）多中心型(multicentricCD,MCD)。Castleman病LCD好于發(fā)青年，病理上以HV多見，往往以無痛性淋巴結腫大就診，可單發(fā)或多個聚集，部分可融合，多數(shù)為7-8cm最大可到25cm;腫大明顯時，可有局部壓迫癥狀。Castleman病MCD患者老年多見，病理學表現(xiàn)多為漿細胞型或混合型，發(fā)病早期為多發(fā)淺表淋巴結腫大，無疼痛等不適，隨病情進展可出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結進行性腫大、消瘦、肝脾腫大、腹痛腹瀉和皮膚瘙癢等，并可合并多系統(tǒng)受累。Castleman病驗室檢查常有貧血、血沉加快、高球蛋白血癥、骨髓漿細胞比例增高和低蛋白血癥等。Castleman病局灶型CD手術為首選，不論何種病理類型，手術完整切除腫大的淋巴組織均可達到治愈，患者預后良好，復發(fā)率極低，可長期存活；對該型部位深難以手術的病例（尤其PC型）可行放療，效果良好。多中心型CD至今無特效治療方法，需行全身化療，多中心型CD預后很差，平均生存時間18-30個月，未治療者平均生存時間不足半年。Castleman病LCD的診斷標準：（1）單一部位淋巴結腫大；（2）特征性增生性組織病理學改變并除外可能的原發(fā)??；（3）除PC型外多無全身癥狀及貧血、血沉加快、球蛋白增高等異常；（4）腫物切除后長期存活。Castleman病MCD的診斷標準：（1）具有特征性的增生性組織病理改變。（2）顯著淋巴結腫大并累及多處外周淋巴結。（3）多系統(tǒng)受累表現(xiàn)主要是骨髓、肝、脾、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等（4）排除已知可能的原因。頸部淋巴結轉移癌頸部淋巴結轉移癌(cervicallymphnodemetastaticcarcinoma)約占頸部惡性腫瘤總數(shù)的3/4；在頸部腫塊中，發(fā)病率僅次于慢性淋巴結炎和甲狀腺疾病。頸部淋巴結轉移癌原發(fā)癌灶絕大部分(85%)在頭頸部，尤以鼻咽癌和甲狀腺癌的轉移最為多見。鎖骨上窩轉移性腫瘤的原發(fā)癌灶，多在胸腹部(包括肺、縱隔乳房、胃腸道、胰腺等)。胃腸道、胰腺癌腫的頸部淋巴結轉移，經(jīng)胸導管多發(fā)生在左鎖骨上窩。頸部淋巴結轉移癌注意，在不少頭頸部惡性腫瘤(如鼻咽癌、甲狀腺癌)患者中，頸側區(qū)轉移性腫瘤常是其首先出現(xiàn)的主要癥狀；原發(fā)癌灶往往很小?；颊咦约翰o感覺甚至檢查時也難發(fā)現(xiàn)。因