主動脈夾層基礎(chǔ)知識和臨床處理規(guī)范

湘雅二醫(yī)院心血管外科李峰主動脈夾層基礎(chǔ)知識和

臨床處理規(guī)范一.主動脈及其分支腹腔干，腸系膜上動脈，腎動脈，腸系膜下動脈

升主動脈

主動脈弓

胸主動脈

腹主動脈左右髂動脈

腘動脈

腋動脈(動脈插管)無名動脈左頸總動脈左鎖骨下動脈肋間后動脈，肋下動脈

髂內(nèi)動脈

髂外動脈股動脈

右頸總動脈右鎖骨下動脈

頸內(nèi)動脈

頸外動脈足背動脈二.急性主動脈綜合征急性主動脈綜合征Acutethoracicaorticsyndromes,AAS---累及主動脈且臨床表現(xiàn)相似的一系列急性疾病，而這些臨床表現(xiàn)都通過同一條通路影響內(nèi)膜及中膜。主動脈壁內(nèi)血腫IntramuralhaematomaIMH中膜內(nèi)血腫進(jìn)行性擴大，但沒有假腔及內(nèi)膜撕裂。起病數(shù)天或數(shù)月后，可出現(xiàn)局部的小破口，稱為主動脈潰瘍狀突起（ulcer-likeprojection,ULP)。ULP越深，風(fēng)險越高。主動脈穿透性潰瘍PenetratingaorticulcerPAU穿透內(nèi)膜彈性纖維累及中膜的主動脈動脈粥樣硬化斑塊。根據(jù)累及部位分型：升主動脈、主動脈弓（A

型

IMH）及降胸主動脈（B

型IMH），區(qū)別于潰瘍狀突起（ULP)。急性主動脈夾層AcuteaorticdissectionAAD血液通過主動脈內(nèi)膜裂口，進(jìn)入主動脈壁并造成正常動脈壁的分離，形成真假腔的一種兇險疾病。Stanford

AD分型（分為A、B兩型）和DeBakeyI/II/III型。主動脈假性動脈瘤

Aorticpseudoaneurysm動脈壁全層破裂導(dǎo)致動脈擴張，僅有動脈周圍的結(jié)締組織包裹。多由鈍性胸部創(chuàng)傷導(dǎo)致。醫(yī)源性損傷也常見。（包裹的）主動脈瘤破裂影像學(xué)表現(xiàn)為完整動脈壁結(jié)構(gòu)的動脈瘤，可伴或不伴假性動脈瘤形成。表現(xiàn)為反復(fù)和難治性胸腹部疼痛，合并胸腔或腹腔積液。由于主動脈周圍胸膜，心包或腹膜后間隙及周圍臟器的封閉作用，阻止了破裂的動脈周圍的大量出血，暫時維持血流動力學(xué)的穩(wěn)定。創(chuàng)傷性主動脈損傷

TraumaticaorticinjuryTAI鈍性TAI經(jīng)常發(fā)生于在正面或側(cè)面撞擊（高速交通意外或高空墜落）后突然減速，產(chǎn)生的扭轉(zhuǎn)和切應(yīng)力作用于主動脈相對不動的部位如主動脈根部或動脈韌帶近端（峽部）或膈肌水平，導(dǎo)致主動脈急性損傷?？煞譃镮（內(nèi)膜撕裂）、II（IMH）、III（假性動脈瘤）和IV（動脈破裂）型醫(yī)源性主動脈夾層

IatrogenicaorticdissectionIAD可造成IAD的七種情況：經(jīng)導(dǎo)管冠脈手術(shù)、心臟外科手術(shù)、主動脈縮窄腔內(nèi)血管治療術(shù)后并發(fā)癥、主動脈內(nèi)支架治療、周圍血管介入術(shù)、主動脈內(nèi)球囊擴張術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣植入術(shù)。主動脈夾層aorticdissection,ADAAD是涉及主動脈的最嚴(yán)重事件自然發(fā)病率50-100/10萬，死檢約0.2-0.8%危險、復(fù)雜、多樣，易漏診，易誤診未經(jīng)治療的AAD,發(fā)病24h內(nèi)死亡率30%48h為50%（36%~71%）2周內(nèi)為70%，1月內(nèi)為90%第一個48h死亡率每小時一個百分點概念主動脈夾層(AorticDissecction，AD)主動脈內(nèi)膜局部撕裂，循環(huán)中的血液通過破口進(jìn)入主動脈壁內(nèi)，導(dǎo)致血管壁分層形成真、假兩腔，進(jìn)而發(fā)生順行、逆行或者雙向撕裂導(dǎo)致夾層血腫。病因內(nèi)因：主動脈壁退變或中層彈力纖維和平滑肌病變外因：主動脈腔內(nèi)血液動力學(xué)變化（高血壓，血容量增多，主動脈縮窄）病因70-90%合并高血壓結(jié)締組織遺傳性缺陷導(dǎo)致主動脈中層囊性退變：Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征某些先天性心臟?。喝缰鲃用}縮窄、主動脈二瓣畸形、主動脈發(fā)育不全等炎癥：如梅毒性主動脈炎、巨細(xì)胞性主動脈炎、肉芽腫性血管炎等胸部損傷、介入性檢查和治療時插管損傷病理分型分類方法對受累主動脈的部位及范圍進(jìn)行定義1965年DeBakey分型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型1970年Stanford分型：Ａ、Ｂ型根據(jù)病程分類DeBakey分型Ⅰ型：夾層起自升主動脈，累及主動脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型：夾層僅累及升主動脈

Ⅲ型：夾層起自降主動脈，向遠(yuǎn)端發(fā)展-未累及腹主動脈：ⅢA型-累及腹主動脈：ⅢB型Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型:所有累及升主動脈的夾層，占75%，包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，亦稱近段夾層Ｂ型：未累及升主動脈的夾層，占25%，相當(dāng)于DeBakeyⅢ型，亦稱遠(yuǎn)段夾層病程分類急性期：起病2周以內(nèi)慢性期：起病超過2月(日本>2周，美國>6周，歐洲>3月)亞急性期：起病2周~2月以內(nèi)主動脈夾層可以影響人體幾乎所有動脈分支或任何器官，導(dǎo)致臨床千變?nèi)f化的表現(xiàn)右圖驗證了“偽裝大師”的聲譽可以累及心血管、呼吸、消化、泌尿、神經(jīng)、運動等各個系統(tǒng)偽裝大師臨床表現(xiàn)

（一）疼痛:90%的夾層患者突發(fā)：一開始即達(dá)高峰劇烈：呈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天移動：從前胸近胸骨處開始，隨著夾層擴展疼痛部位移動伴隨：惡心、嘔吐、冷汗胸痛：與急性心梗胸痛進(jìn)行性加重不同，

且有遷移特征疼痛位置反映了主動脈的受累部位

胸痛：可見于ⅠⅡⅢ型AD腹痛：見于Ⅲ型AD（二）心血管癥狀血壓升高、四肢血壓不對稱，外膜破裂出現(xiàn)血壓下降甚至休克單側(cè)脈搏減弱或消失心率加快破入心包導(dǎo)致心包壓塞、Beck三聯(lián)征近段夾層因主動脈瓣返流出現(xiàn)舒張期雜音（三）其他相關(guān)表現(xiàn)累及頭臂干動脈及分支---腦缺氧、偏癱、昏迷、上肢血壓差異累及冠脈---心絞痛、急性心梗累及肋間動脈（脊髓缺血）---截癱累及腹腔動脈、腸系膜動脈---惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、黑便等累及腎動脈---腰痛、血尿、少尿、腎衰（三）其他相關(guān)表現(xiàn)壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)---Horner綜合征(瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷、顏面無汗)壓迫喉返神經(jīng)---聲嘶壓迫氣管、支氣管---呼吸困難破入胸腔---胸腔積血、左側(cè)多見破入食道---嘔血實驗室檢查血液指標(biāo)篩查一般常規(guī)實驗室檢查無幫助心肌酶學(xué)檢查（累及冠脈）CRP，PCT，ESR等炎性指標(biāo)D-dimer檢查大于500ng/ml時需高度警惕心電圖累及冠脈發(fā)生急性心梗累及心包積血并心包炎全導(dǎo)聯(lián)ST段改變影像學(xué)診斷1.64層螺旋CTA胸痛三聯(lián)掃描（同時顯示肺、主和冠狀動脈）2.MRI

敏感性和特異性均為98%目前被認(rèn)為是診斷AAD的金標(biāo)準(zhǔn)3.經(jīng)胸或經(jīng)食道心臟彩超對于急性胸痛的鑒別可同時探查主動脈瓣返流和心包積液情況4.主動脈造影急診PCI卻未發(fā)現(xiàn)冠脈明顯狹窄時立即改行主動脈造影檢查（補救性檢查）

全主動脈CTA診斷敏感性83%～94%,特異性87%～100%目前臨床最常用的診斷方法主動脈三維重建技術(shù)可清楚顯示病變部位主動脈的擴張和范圍腹主動脈分支

1.腹腔干

2.腸系膜上動脈

3.左右腎動脈

4.腸系膜下動脈

5.左右髂動脈經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%～85%，特異性為77%食管超聲心動圖(TEE)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法診斷敏感性98%～99%，特異性77%～97%AD診斷要點高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛疼痛伴休克樣證候,血壓可升高或正常短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和/或二尖瓣關(guān)閉不全,可伴心衰突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰或急性心包填塞等胸片:主動脈增寬或外形不規(guī)則確診：CTA可見真假腔和破口鑒別診斷急性心肌梗死急腹癥急性肺栓塞主動脈瓣穿孔、主動脈竇瘤破裂急性心包炎腦血管意外縱隔腫瘤等治療內(nèi)科治療手術(shù)治療介入治療復(fù)合手術(shù)（hybrid）AD的治療原則B型夾層分為：不復(fù)雜的uncomplicated復(fù)雜的complicated復(fù)雜的定義:持續(xù)或反復(fù)疼痛、充分藥物治療后不能控制的高血壓、早期發(fā)生的主動擴張、臟器灌注不良、和破裂征象（血胸、增大的主動脈周圍和縱隔血腫）IncasesofAD,treatmentwithintravenousbeta-blockingagentsisinitiatedtoreducetheheartrateandlowerthesystolicbloodpressure

to100–120mmHg,butaorticregurgitationshouldbeexcluded.治療主動脈夾層的建議建議類別證據(jù)水平對所有AD患者行止痛及降血壓治療ICA型AD患者緊急手術(shù)治療IB對于急性A型AD合并器官缺血的患者可考慮行雜交手術(shù)（升主動脈和/或弓置換術(shù)+經(jīng)皮主動脈和分支支架植入術(shù)）IIaB在簡單的B型AD，推薦藥物治療IC在簡單的B型AD，可以考慮TEVARIIaB在復(fù)雜的B型AD，推薦TEVARIC在復(fù)查的B型AD，可以考慮手術(shù)治療IIbC（一）急救措施早期急救原則:-迅速止痛-減慢心率-降低心肌收縮力-降低血壓目標(biāo)：SBP100-120mmHgHR60-80次/分

綠色通道（二）藥物治療β受體阻滯劑、負(fù)性肌力藥物抗高血壓藥物：鈣通道阻滯劑利尿劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛劑通便藥對癥、支持治療藥物治療指征無并發(fā)癥的DeBakeyⅢ型AD穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實施手術(shù)（三）導(dǎo)管介入治療B型夾層腹腔干動脈、腸系膜上動脈和至少一側(cè)腎動脈由真腔供血導(dǎo)絲能進(jìn)入真腔股動脈和髂動脈不能過于狹窄、硬化和扭曲降主動脈腔內(nèi)治療TEVARI型：漏位于支架和動脈壁的貼合部位（Ia：近端貼合位置，Ib：遠(yuǎn)端貼合位置）II型：動脈瘤囊腔被分支血管反流充盈（Iia：單根分支，Iib：多跟分支）III型：漏來源于支架的機械缺陷（IIIa：支架主體和分支接口處機械缺陷，IIIb：支架腹膜的斷裂或者孔漏）IV型：支架腹膜的多孔性導(dǎo)致的腹膜織物漏；V型：動脈瘤囊擴張，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)