腎上腺疾病教學(xué)課件公開課一等獎?wù)n件省賽課獲獎?wù)n件

馬曉英腎上腺疾病第1頁解剖腎上腺位于腎筋膜囊內(nèi)，周圍有低密度脂肪組織。右腎上腺位于右腎上極前內(nèi)上方，在右膈肌腳與肝右葉之間，前方毗鄰下腔靜脈。左腎上腺位于左腎上極前內(nèi)方，前外側(cè)毗鄰胰體尾部，內(nèi)側(cè)為左膈肌腳。右腎上腺呈三角形，左腎上腺近似半月形。第2頁解剖第3頁正常CT解剖腎上腺位于腎上極內(nèi)前方腎周間隙之脂肪內(nèi)。右側(cè)在右膈腳和肝之間，下腔靜脈后方，左側(cè)在左膈腳及腹積極脈外側(cè)，脾靜脈后方。形狀：右腎上腺多呈線形構(gòu)造，多呈人字形或有小分枝。左腎上腺呈小三角形，邊緣光滑略內(nèi)凹，無結(jié)節(jié)狀突起。大?。呵昂髲?寬徑)2-2.5cm、上下徑(長徑)2-4cm、左右徑(厚度)<1cm。注：此測量辦法不實(shí)用，還是根據(jù)腎上腺外形、密度變化確定有沒有病變意義大。第4頁正常腎上腺CT體現(xiàn)第5頁腎上腺構(gòu)造腎上腺由表層皮質(zhì)和內(nèi)部髓質(zhì)組成。皮質(zhì)分泌腎上腺皮質(zhì)激素：醛固酮、皮質(zhì)醇和雄激素，髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，是機(jī)體應(yīng)急器官。第6頁腎上腺皮質(zhì)腺瘤 51%

非功能性皮質(zhì)腺瘤功能性皮質(zhì)腺瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤 31%腎上腺皮質(zhì)癌 4%其他腎上腺囊腫 4%嗜鉻細(xì)胞瘤 4%腎上腺增生 2%脂肪瘤 2%髓樣脂肪瘤 2%第7頁腎上腺腺瘤最常見腎上腺腫瘤發(fā)病率：2－3％，尸檢9％脂質(zhì)豐富腺瘤：含細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)，70％乏脂性腺瘤：不具有細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)，30％糖尿病、高血壓及惡性腫瘤患者發(fā)病率高發(fā)病機(jī)率隨年紀(jì)增加，60歲以上達(dá)5％病理：有包膜，表面光滑，切面黃色或褐色，質(zhì)軟。較大腫瘤可有出血、壞死及囊變第8頁皮質(zhì)醇增多癥第9頁腎上腺F短反饋長反饋垂體ACTH下丘腦CRF（-）（-）（-）第10頁庫欣綜合征病理生理第11頁庫欣綜合征

Cushingsyndrome多種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素所致向心性肥胖、多血質(zhì)、紫紋、高血壓、骨質(zhì)疏松、糖尿病傾向?yàn)樘匦砸唤M臨床征群。第12頁庫欣綜合征內(nèi)源性皮質(zhì)醇增多癥是指由于長期，不恰當(dāng)暴露于過量內(nèi)源性皮質(zhì)醇中造成某些臨床狀態(tài)。特點(diǎn)為游離皮質(zhì)醇增多，下丘腦-垂體-腎上腺軸正常反饋消失，皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失。第13頁病因依賴ACTH庫欣綜合征庫欣病異位ACTH綜合征不依賴ACTH庫欣綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)增生雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)增生第14頁臨床體現(xiàn)體重增加，乏力，月經(jīng)失調(diào)，多毛，性欲低下，抑郁，痤瘡，紫紋，以及色素沉著等。也可伴有糖尿病及高血壓。皮質(zhì)醇增多癥體現(xiàn)是多種多樣。第15頁臨床體現(xiàn)向心性肥胖脂代謝紊亂分布異常皮質(zhì)醇

脂肪動員脂肪分解皮質(zhì)醇Glu向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移脂肪合成皮質(zhì)醇糖異生GluIns脂肪合成對胰島素受體敏感細(xì)胞滿月臉（軀干面部）脂肪堆積水牛背對胰島素受體不敏感細(xì)向心性肥胖胞（四肢）脂肪動員魚嘴第16頁第17頁第18頁臨床體現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝紊亂蛋白質(zhì)分解、合成負(fù)氮平衡

皮膚菲薄毛細(xì)血管脆性淤斑腹部、臀、大腿彈性纖維斷裂透見微血管紫紋骨質(zhì)疏松、身材矮小、生長發(fā)育受限第19頁第20頁紫紋第21頁第22頁臨床體現(xiàn)糖代謝紊亂血F↑拮抗激素胰島素↑高胰島素血癥相平衡失平衡

高胰島素血癥類固醇性糖尿病第23頁臨床體現(xiàn)電解質(zhì)紊亂高鈉、低鉀：水腫、腎臟濃縮功能下降嚴(yán)重低鉀原因：腎上腺皮質(zhì)癌、異位ACTH綜合癥產(chǎn)生大量脫氧皮質(zhì)酮（鹽皮質(zhì)激素作用）低血鉀乏力第24頁臨床體現(xiàn)中重度高血壓皮質(zhì)醇

脫氧皮質(zhì)酮鈉水潴留血漿腎素AII增加血壓升高第25頁臨床體現(xiàn)抗感染能力

皮質(zhì)醇

免疫力下降：單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞吞噬、殺傷中性粒細(xì)胞運(yùn)動、吞噬作用削弱抗體形成障礙真菌、化膿擴(kuò)散、菌血癥、敗血癥由于反應(yīng)不顯著發(fā)熱不高誤診第26頁臨床體現(xiàn)造血系統(tǒng)及血液變化紅細(xì)胞、Hb多血質(zhì)中性粒細(xì)胞：重新分布淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞：淋巴萎縮皮質(zhì)醇

第27頁臨床體現(xiàn)性功能障礙女性：

月經(jīng)、停經(jīng)、痤瘡；男性化惡性男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸軟機(jī)制：雄激素皮質(zhì)醇LH、FSH第28頁臨床體現(xiàn)神經(jīng)、精神、皮膚

情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠色素沉著異位ACTH綜合癥

ACTH、LPH、MSH色素加深第29頁1.血F晝夜節(jié)律正常：血F8Am最高，8Am/4Pm≥2倍，4Pm/12MM≥2倍柯興：血F↑，且晝夜節(jié)律消失2.24h尿F↑3.血ACTH測定試驗(yàn)室檢查第30頁二十四小時(shí)尿F診斷價(jià)值：是柯興UFC一定高；敏感性100%假陽性：很多急慢性應(yīng)急假陰性：庫欣，尤其早期CUSHING診斷第31頁地塞米松抑制試驗(yàn)

【原理】 正常情況下地塞米松可抑制下丘腦CRH和垂體ACTH分泌，使血及尿皮質(zhì)醇減少，本試驗(yàn)用于鑒別不一樣原因所致皮質(zhì)醇增多癥。第32頁1mg地塞米松抑制試驗(yàn)辦法：半夜11～12點(diǎn)DXM1mg口服，比較服藥前后8Am血F成果判斷：標(biāo)準(zhǔn)——不大于1.8ug/dl，排除庫欣

——大于5ug/dl，深入檢查

——1.8～5ug/dl之間，隨訪篩選試驗(yàn)：受干擾原因多CUSHING診斷第33頁2mg地塞米松抑制試驗(yàn)辦法：先留24UFC和8Am血F作為對照DX0.5mgq6h（0.75mgq8h）X2天第二天測24hUFC和第三天測8Am血F成果判斷：UFC抑制到正常范圍內(nèi)，并超出50％為被抑制；或第三天8Am血F不大于1.8ug/dl為被抑制UFC不抑制，或第三天8Am血F大于5ug/dl（50％？），確診庫欣假陽性：15～25％假陽性：假陰性：庫欣早期它敏感性只達(dá)79％，特異性只在74％，因此它也許不再推薦使用CUSHING診斷第34頁8mg地塞米松抑制試驗(yàn)地塞米松抑制試驗(yàn)：大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)HDDST（用于病因鑒別）方法基本同LDDST,僅劑量不一樣，典型法每次用2.0mg,過夜法一次用8mg.UFC或血F被抑制到對照日50%下列為能夠被抑制。大小劑量地塞米松聯(lián)合抑制試驗(yàn)?zāi)軌蚬?jié)省時(shí)間，縮短病人住院日。方法：先留兩天二十四小時(shí)尿測定UFC作對照，接著兩天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，然后兩天大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，每個(gè)試驗(yàn)第2天留二十四小時(shí)尿測UFC作為服藥后。前后共6天時(shí)間。第35頁地塞米松抑制試驗(yàn)意義

通過小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，將單純性肥胖、2型糖尿病、酗酒、抑郁癥等引發(fā)皮質(zhì)醇分泌異常疾病基本上鑒別出來。通過大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，可將庫欣病、腎上腺皮質(zhì)腫瘤、異位ACTH鑒別出來第36頁ACTH診斷價(jià)值一旦皮質(zhì)醇增多癥診斷確定后，需要深入做病因診斷。首先是測定血ACTH，假如不能測出，能夠考慮ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥。第37頁試驗(yàn)室檢查血ACTH測定柯興病:正常高值腎上腺性:正常低值醫(yī)源性柯興:ACTH很低,同步血F↓,尿F↓異位ACTH.Syn:>200Pg/mL（>正常值3倍以上）第38頁異位ACTH綜合征垂體外腫瘤異常分泌ACTH，刺激雙側(cè)腎上腺增生并過度分泌皮質(zhì)醇，從而引發(fā)皮質(zhì)醇增多癥體現(xiàn)。病因主要為肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲狀腺髓樣癌及類癌等。低度惡性腫瘤及類癌引發(fā)異位ACTH綜合征。從臨床體現(xiàn)上與庫欣綜合征類似，在臨床上易與依賴垂體ACTH庫欣病相混同，應(yīng)加以鑒別。第39頁鑒別在庫欣病中，因ACTH分泌對糖皮質(zhì)激素反饋抑制雖然相對不敏感，但仍然存在，因而大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)?zāi)軌虮灰种啤．愇籄CTH綜合征一般不被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制，然而也有不超出3%異位ACTH綜合征可被抑制，多數(shù)為支氣管及胸腺類癌。假如庫欣病皮質(zhì)醇分泌尤其高時(shí)，其大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可不被顯著抑制第40頁治療病因治療：垂體性Cushing病經(jīng)蝶竇切除腺瘤未經(jīng)垂體腺瘤，行一側(cè)腎上腺全切，對側(cè)次全切。術(shù)后加垂體放療。少數(shù)大腺瘤行開顱手術(shù)。腎上腺瘤癌、結(jié)節(jié)性增生

病灶切除異位ACTH綜合征

治療原發(fā)病灶。酌用腎上腺激素合成阻滯劑。第41頁原發(fā)性醛固酮增多癥第42頁

有效血容量減少

ADH↑第三因子↓腎血流量↓（排鈉因子）腎素↑腎小球?yàn)V過率↓（腎小球旁細(xì)胞）血管擔(dān)心素原血管擔(dān)心素

轉(zhuǎn)換酶（肺）血管擔(dān)心素

腎上腺皮質(zhì)、醛固酮↑潴水潴鈉

血容量代償性增加內(nèi)分泌系統(tǒng)對體液調(diào)整第43頁

原醛是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生，醛固酮分泌增多，造成水鈉潴留、體液擴(kuò)張而抑制了腎素－血管擔(dān)心素系統(tǒng)。繼醛是因有效循環(huán)血容量↓→腎血容量↓→腎素－血管擔(dān)心素－醛固酮系統(tǒng)功能亢進(jìn)一、定義第44頁醛固酮基本生理作用：潴鈉排鉀醛固酮過多：鈉潴留，細(xì)胞外液擴(kuò)張，血容量增多，造成高血壓大量排鉀，低血鉀，細(xì)胞外液鉀下降，細(xì)胞內(nèi)鉀外移，H+內(nèi)移，造成堿血癥，后者使細(xì)胞外游離鈣減少，造成肢端麻木，手足搐搦鹽皮質(zhì)激素脫逸現(xiàn)象

二、醛固酮過多病理生理變化第45頁高血壓低血鉀肌無力、肌麻痹血PH↑→游離血Ca＋＋↓→手足搐搦（嚴(yán)重低血鉀時(shí)無手足搐搦）心臟：EKG低血鉀體現(xiàn)、心律失常（早搏、陣發(fā)性室上速）失鉀性腎病尿K＋↑→腎小管上皮細(xì)胞空泡樣變性→多尿、夜尿↑→口渴、多飲常易伴發(fā)尿路感染三、臨床體現(xiàn)第46頁低血鉀、高尿鉀血、尿醛固酮↑腎素、血管擔(dān)心素四、試驗(yàn)室檢查第47頁試驗(yàn)室和其他檢查

尿鉀：正常：當(dāng)血鉀<3.5mmol/L時(shí)，尿鉀<30mmol/24h腎性失鉀:血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>30mmol/24h;

或者血鉀<3.0mmol/L，尿鉀>25mmol/24h。醛固酮測定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)

血醛,尿醛顯著增高正常人（判斷成果時(shí)注意按照各個(gè)試驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h臥位血漿醛固酮：50～250pmol/L立位血漿醛固酮：80～970pmol/L第48頁原醛------篩查試驗(yàn)ARR(醛固酮/腎素比值）

準(zhǔn)備：停用安體舒通、B受體阻滯劑、利尿劑6周。

辦法：非臥位最少2小時(shí)，坐位15分鐘采血

意義：1）方便門診病人篩查2）ARR>300,需深入做確診試驗(yàn)第49頁原醛-----確診試驗(yàn)生理鹽水試驗(yàn)卡托普利試驗(yàn)口服鈉負(fù)荷氟氫可松試驗(yàn)第50頁生理鹽水試驗(yàn)收縮壓<180，無心、腎功能不全，血K接近正常原理：高鈉可抑制正常人血漿醛固酮濃度。前1小時(shí)及試驗(yàn)過程中保持臥位，早上7-8點(diǎn)開始生理鹽水2023ml，維持4小時(shí)，勻速注前后血壓、血電解質(zhì)、醛固酮、腎素、皮質(zhì)醇。成果判定：滴后Ald＞100pg/ml，診斷原醛。

滴后Ald＜50pg/ml，排除原醛。第51頁卡托普利試驗(yàn)收縮壓>180可用站立位或坐位最少1小時(shí)后，服用卡托普利25-50mg，保持坐位2小時(shí)，服藥前、后2小時(shí)，坐位測定腎素、醛固酮、皮質(zhì)醇成果判定：原醛患者Ald抑制率＜30%。第52頁原醛------分型試驗(yàn)?zāi)I素-血管擔(dān)心素-醛固酮激發(fā)試驗(yàn)原理：利用速尿利尿作用，使腎血流灌注減少，刺激腎素分泌，血醛固酮水平升高，同步保持立位深入刺激醛固酮分泌。辦法：7-8點(diǎn)，臥位取血測定血漿腎素、醛固酮，肌肉注射速尿40mg，然后起床立位隨意活動，2小時(shí)后取血測定血漿腎素、醛固酮第53頁醛固酮瘤：

基礎(chǔ)醛固酮水平顯著升高，激發(fā)后醛固酮水平不上升，甚至下降基礎(chǔ)腎素-血管擔(dān)心素低，激發(fā)后無顯著上升。增生性原醛：

基礎(chǔ)醛固酮水平輕度升高，激發(fā)后醛固酮水平仍有上升繼發(fā)性醛固酮增多癥：

腎素-血管擔(dān)心素水平高于正常。

第54頁安體舒通試驗(yàn)安體舒通100mgQIDp.o.(320-400mg/day)

第1周尿K＋↓，第2周血K＋↑，第19天BP恢復(fù)意義：1.診斷性治療

2.術(shù)前準(zhǔn)備

3.術(shù)后療效預(yù)測原醛——診斷性治療第55頁原醛-----定位診斷AVS（腎上腺靜脈采血）目：了解有無優(yōu)勢側(cè)分泌為手術(shù)準(zhǔn)備。影像學(xué)檢查：B超，CT，MRI第56頁手術(shù)治療APA：手術(shù)摘除醛固酮。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備。血鉀在1周內(nèi)恢復(fù)。大多數(shù)血壓能夠恢復(fù)恢復(fù)正常；術(shù)后BP輕度升高，降壓藥可控制；無改善者，也許由于長期高血壓致腎損害以及動脈硬化。術(shù)前及后一周，氫化可松100～300mg/d，一周后停藥。

原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù)。治療第57頁

藥品治療（1）特發(fā)性增生型及不能手術(shù)惡性腫瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠(yuǎn)曲小管鈉通道，促進(jìn)鈉氯排泄。使用方法：50mgtid（2）安體舒通（Antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯可與腎小管細(xì)胞漿以及核內(nèi)受體結(jié)合。使用方法：120～240mg/24h,血鉀于1～2周、血壓4～8周內(nèi)恢復(fù)正常。副作用：阻斷睪酮合成第58頁藥品治療（3）鈣離子阻斷劑：調(diào)整Ald作用最后步驟，抑制Ald分泌以及

平滑肌收縮。（4）糖皮質(zhì)激素：對GRA有效使用方法：DXM0.5～2mg/d。3～4周后有效。（5）賽庚啶：針對IHA。對腺瘤無效。血清素和組織胺對

醛固酮分泌有介導(dǎo)作用。使用方法：20mgtid第59頁嗜鉻細(xì)胞瘤第60頁定義嗜鉻細(xì)胞瘤是一種是從神經(jīng)嵴起源嗜鉻細(xì)胞發(fā)生腫瘤，可合成、貯存并釋放大量兒茶酚胺(CA)，引發(fā)臨床癥狀。是高血壓一種少見原因，最多占高血壓0.1%-0.2%。其發(fā)病率約2/1000000。是一種絕大多數(shù)都能治愈高血壓。第61頁“10”標(biāo)準(zhǔn)10%為雙側(cè)或多發(fā)10%為腎上腺外10%為惡性10%為家族性10%為小朋友10%無血壓升高第62頁臨床體現(xiàn)５０％連續(xù)性４５％陣發(fā)性５％正常血壓兒茶酚胺分泌過多體現(xiàn)（高血壓＋高代謝）彎腰、排尿、排便按摩、觸摸、灌腸精神刺激、麻醉誘導(dǎo)第63頁高代謝征群體溫升高出冷汗、面色發(fā)白、焦慮心率加快(心悸、心絞痛、瀕死感）血糖增高(胰島素拮抗＆糖原分解)消瘦(負(fù)氮平衡→蛋白質(zhì)分解↑)第64頁臨床線索

病史：陣發(fā)性癥狀（典型三聯(lián)征為頭痛、出汗、心悸）。極不穩(wěn)定性或難治性高血壓史嗜鉻細(xì)胞瘤家族史或多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。∕EN）腎上腺意外瘤體格檢查不穩(wěn)定性或難治性高血壓體位性低血壓第65頁癥狀與體征陣發(fā)性癥狀（頭痛、出汗、心悸三聯(lián)征）為嗜鉻細(xì)胞瘤典型特性能夠連續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，逐漸消退，發(fā)作頻率從每日數(shù)次至每七天（最常見）乃至數(shù)月一次或一次以上。較少見癥狀：憂慮、焦慮、胸痛、腹痛、乏力或體重減輕。尸檢提醒50%-70%嗜鉻細(xì)胞瘤生前未能診斷。某些抗高血壓藥品β-腎上腺素能拮抗劑和胍乙啶可使血壓升高，而α1-腎上腺素能拮抗劑可使血壓顯著下降。插管、手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血壓極不穩(wěn)定提醒嗜鉻細(xì)胞瘤排尿或膀胱充盈時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性癥狀及無痛性肉眼血尿可提醒膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。第66頁MEN（多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。?/p>

常染色體顯性遺傳疾病MEN-2A包括：嗜鉻細(xì)胞瘤（占基因攜帶者40%）、甲狀腺髓樣癌、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（腺瘤或增生）MEN-2B包括：嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、粘膜多發(fā)性神經(jīng)瘤和馬凡樣體型（無晶體或積極脈異常）因此所有嗜鉻細(xì)胞瘤病員應(yīng)當(dāng)進(jìn)行血清降鈣素測定。第67頁生化證明尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（二十四小時(shí)標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時(shí)標(biāo)本）血漿兒茶酚胺血MN血NMN僅在臨床線索之后；先行尿檢第68頁標(biāo)本采集前注意點(diǎn) 最少停用拉貝洛爾一周停用三環(huán)類抗抑郁藥品兩周以上停用L-多巴或甲基多巴停用血管擴(kuò)張劑停用苯二氮卓類鎮(zhèn)定劑停用對乙酰氨基酚48小時(shí)以上標(biāo)本采集前4小時(shí)內(nèi)避免咖啡因，酒精和煙草

第69頁尿檢

尿游離兒茶酚胺、變腎上腺素、VMA收集二十四小時(shí)尿標(biāo)本，同步做肌酐測定，以確認(rèn)標(biāo)本收集恰當(dāng)。在所有試驗(yàn)中尿變腎上腺素（metanephrine）升高對嗜鉻細(xì)胞瘤診斷敏感性和特異性最高。近年來使用高壓液相色譜法使人為假陽性分析成果大大減少。第70頁血液檢查長處在于對病員比較方便，缺陷在于假陽性增多。血漿兒茶酚胺最佳采樣為仰臥位，安靜狀態(tài)、肘前靜脈插管15分鐘以上。靜息去甲腎上腺素200-400pg/mL，腎上腺素20-40pg/mL靜息血漿兒茶酚胺（去甲腎上腺素+腎上腺素）大于2023pg/mL高度提醒嗜鉻細(xì)胞瘤。對于可疑者（靜息血漿兒茶酚胺1000-2023pg/mL）氯壓定抑制試驗(yàn)故意義。陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間血漿檢查具有價(jià)值，若發(fā)覺血漿兒茶酚胺正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷目前診斷依賴MN、NMN檢查。第71頁解剖學(xué)定位

形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）CT（最為常用）MRI（對腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢）功能性（最為特異，但敏感性低）MIBG（放射性I131標(biāo)識間碘芐胍掃描）能夠發(fā)覺少見部位腫瘤PET（正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層）由于在正常人群中有2%意外瘤發(fā)覺，因此影像學(xué)檢查僅在生化證明后進(jìn)行第72頁生化檢查尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物測定二十四小時(shí)尿兒茶酚胺測定發(fā)作時(shí)3小時(shí)尿兒茶酚胺測定VMA（3-甲氧-4-羥-苦杏仁酸）注意事項(xiàng)：避免部分藥品、有熒光反應(yīng)物質(zhì)、避免精神擔(dān)心、過度刺激第73頁胰高糖素激發(fā)試驗(yàn)適應(yīng)者：可疑嗜鉻細(xì)胞瘤患者而血ＣＡ較低

Bp<170/110mmHg

辦法：注射胰高糖素０.５～１mg

采集０’，３０’血陽性：注射后血ＣＡ升高＞３倍注射后血ＣＡ＞２０００pg/ml

第74頁影像學(xué)體現(xiàn)

第75頁第76頁影像學(xué)嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)性醛固酮增多癥柯興綜合癥瘤體較大密度不均勻造影后病變顯著強(qiáng)呈多房樣變化瘤體較小密度較均勻造影后邊緣可為環(huán)形增強(qiáng)中間仍為低密度不定密度均勻造影后無顯著增強(qiáng)腎上腺病變CT體現(xiàn)比較第77頁MIBG顯示較小病灶異位嗜鉻細(xì)胞瘤早期發(fā)覺惡性轉(zhuǎn)移病灶多發(fā)病灶注意事項(xiàng)：碘液封閉甲狀腺，避免影響攝取藥品第78頁診斷與鑒別診斷血/尿兒茶酚胺升高激發(fā)或抑制試驗(yàn)定位檢查第79頁診斷與鑒別診斷高度懷疑患者：

血壓波動大者伴直立性低血壓者發(fā)作時(shí)伴一過性高血糖者伴心悸、冷汗、面色蒼白者由特殊姿勢引發(fā)者一般高血壓治療無效第80頁鑒別診斷原發(fā)性醛固酮增多癥庫欣綜合征腎性高血壓第81頁