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食管閉鎖1ppt課件食管閉鎖1ppt課件食管的正常解剖2ppt課件食管的正常解剖2ppt課件3ppt課件3ppt課件三個生理壓跡:主動脈弓、左主支氣管、左心房壓跡右前斜位是常用觀察位置4ppt課件三個生理壓跡:主動脈弓、左主支氣管、左心房壓跡4ppt課件概念先天性食管閉鎖(CongenitalesophagealatresiaCEA)是較常見的先天性消化道發(fā)育畸形,僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結(jié)腸。胚胎時期在食道發(fā)育過程中空泡期發(fā)生障礙引起的罕見的先天畸形,??梢蚴彻軞夤荛g的分隔不全而形成食管氣管瘺(TEA)是新生兒急癥,病死率高達(dá)1/2000~1/4000。常見于低體重早產(chǎn)兒。5ppt課件概念先天性食管閉鎖(Congenitalesophagea發(fā)病機制食管與氣管在胚胎發(fā)育過程中皆從前腸演變而成,由于前腸側(cè)壁褶入,形成氣管食管隔,將原為同一根管道的食管與氣管分隔成兩根平行的管道。若氣管食管隔發(fā)育不良,使氣管與食管間未完全分隔開以及中胚層有任何一點未接合,便形成食管氣管瘺;若側(cè)壁在發(fā)育過程中轉(zhuǎn)向背側(cè),則完全切斷食管管腔,形成食管閉鎖。另外,在胚胎時發(fā)生缺氧或應(yīng)激反應(yīng),導(dǎo)致血管損傷,也可引起局限性壞死,最后形成食管氣管瘺和/或食管閉鎖6ppt課件發(fā)病機制食管與氣管在胚胎發(fā)育過程中皆從前腸演變而成,由于前腸7ppt課件7ppt課件8ppt課件8ppt課件病因
食管閉鎖的病因尚不清楚,可能與遺傳因素、炎癥或血管發(fā)育不良等有關(guān)。9ppt課件病因食管閉鎖的病因尚不清楚,可能與遺傳因素、炎癥或血管發(fā)基因遺傳尚未完全證實,但部分臨床資料提示,食管閉鎖的后代可有同樣的畸形。臨床資料報道的102例食管閉鎖中有9%是雙胎的食管閉鎖,已有多篇報告在食管閉鎖病例中發(fā)現(xiàn)染色體異常,這可能為食管閉鎖基因,其變化的區(qū)域為:3pter→P21,4pter→p15,4q31→qter,5q31→qter,6q13→q15,14q32→qter,18p,與18q(p=染色體短臂,q=長臂,ter=終末端)。10ppt課件基因遺傳尚未完全證實,但部分臨床資料提示,食管閉鎖的后環(huán)境致畸
如在妊娠期用雌激素和沙利度胺,或母親患有糖尿病者均有影響。11ppt課件環(huán)境致畸如在妊娠期用雌激素和沙利度胺,或母親患有糖尿病流行病學(xué)據(jù)流行病學(xué)調(diào)查分析,食管閉鎖的發(fā)病率各國不一,芬蘭為1∶2440,美國和澳大利亞為1∶4500。Harris等人(1995)提出此病在非白種人中發(fā)生率非常低,僅占每10000出生兒中的0.55,而在白種人(美國加利福尼亞)則可達(dá)每10000名出生兒中1.0。本病平均發(fā)生率為每萬名出生兒中2.4。男女之比為1.06∶112ppt課件流行病學(xué)據(jù)流行病學(xué)調(diào)查分析,食管閉鎖的發(fā)病率各國不一,GROSS分型13ppt課件GROSS分型13ppt課件I型食管閉鎖的上下端均為盲端,無食管氣管瘺,母親羊水過多14ppt課件I型食管閉鎖的上下端均為盲端,無食管氣管瘺,母親羊水過多14男,3天,喂奶吐2天;腹部立位片腸管無氣體,右上肺吸肺同一患兒,食管近、遠(yuǎn)端均閉鎖,無TEA15ppt課件男,3天,喂奶吐2天;腹部立位片腸管無氣體,右上肺吸肺同一患Ⅱ型:食管閉鎖的上端有瘺管與氣管相通,下端盲端,16ppt課件Ⅱ型:食管閉鎖的上端有瘺管與氣管相通,下端盲端,16ppt課男,6h,氣促伴口吐口吐白沫6h,近端有瘺與氣管相通,遠(yuǎn)端食管未見顯示17ppt課件男,6h,氣促伴口吐口吐白沫6h,近端有瘺與氣管相通,遠(yuǎn)端食Ⅲ型:食管閉鎖的上端盲端,下端有瘺管與氣管相通,此型最常見90%以上;如上下端距離>2cm稱Ⅲa,兩端距離<2cm稱Ⅲb18ppt課件Ⅲ型:食管閉鎖的上端盲端,下端有瘺管與氣管相通,此型最常見男,6天,嘔吐6天入院食管閉鎖盲端位于T3水平,腹部腸管充氣正常19ppt課件男,6天,嘔吐6天入院食管閉鎖盲端位于T3水平,腹部腸管充氣Ⅳ型:食管閉鎖的上下端均有瘺管與氣管相通;20ppt課件Ⅳ型:食管閉鎖的上下端均有瘺管與氣管相通;20ppt課件Ⅴ型:無食管閉鎖,但有瘺管與氣管相通。21ppt課件Ⅴ型:無食管閉鎖,但有瘺管與氣管相通。21ppt課件男,1月,進(jìn)食后嗆咳近1月入院,造影顯示食管無閉鎖,在T3水平食管右側(cè)有TEA22ppt課件男,1月,進(jìn)食后嗆咳近1月入院,造影顯示食管無閉鎖,在T3水臨床表現(xiàn)喂奶嗆咳生后不久嘔吐白沫、黃綠色或咖啡色液體生后氣促、青紫23ppt課件臨床表現(xiàn)喂奶嗆咳23ppt課件
并發(fā)癥肺部并發(fā)癥是食管閉鎖最常見的并發(fā)癥,尤其是Ⅲ型食管閉鎖。食管近端閉鎖使唾液吞咽困難,導(dǎo)致大量唾液積聚在盲袋內(nèi),通過會厭反流入氣管及支氣管,造成吸入性肺炎或肺不張。如遠(yuǎn)端食管與氣管有瘺相通,初生時吸入的羊水(胃液)呈堿性,幾小時后轉(zhuǎn)向高酸度,pH值可降至1.3~1.5,且新生兒多數(shù)有胃食管反流,這樣高酸度的胃液可經(jīng)過食管氣管瘺進(jìn)入呼吸道,引起化學(xué)刺激性肺炎。以上兩種因素造成患兒肺炎的出現(xiàn)既早又危重,很難治愈.24ppt課件并發(fā)癥肺部并發(fā)癥是食管閉鎖最常見
其次,由于食管氣管瘺,大量氣體充滿腸腔,引起腹脹,膈肌升高,嚴(yán)重影響新生兒通氣量,出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸障礙.50%以上病例合并消化道、心血管、脊柱(半椎體、蝴蝶椎)、上肢和泌尿道畸形,以肛門和十二指腸閉鎖最多見。25ppt課件其次,由于食管氣管瘺,大量氣體充滿腸腔,引起腹脹,膈肌升
輔助檢查超聲檢查產(chǎn)前超聲檢查可見有胎兒胃泡小,甚至于缺如,母體羊水增多。但超聲檢查敏感性僅42%,陽性正確率約56%。26ppt課件輔助檢查超聲檢查26ppt課件.X線檢查是最簡單的診斷方法,從鼻腔或口腔插入胃管,在10~12cm處受阻,將胃管向外拔出2~3cm,作胸腹正位或右前斜位片,即可明確診斷。注意拍X線片應(yīng)拍胸腹片,以便分辨是哪型食管閉鎖。腸內(nèi)有氣則證實食管遠(yuǎn)端有瘺,多為Ⅲ型及Ⅳ型;腸內(nèi)無氣則證實無瘺,多為I型。并注意有無液平面及有無腸梗阻。觀看肺部情況時注意肺炎輕重,有無肺不張,并除外心臟、大血管、脊柱及肋骨畸形如插管仍不能確診,可用少量30%復(fù)方泛影葡胺(泛影葡胺)注入近端食管造影(因鋇誤吸入肺后很危險,一般不用鋇劑造影)檢查其盲端位置及有無瘺管,有時合并有近端的食管瘺易被漏診。27ppt課件.X線檢查27ppt課件影像學(xué)表現(xiàn)X線:是本病的首選檢查方法;腹部平片檢查:①上部食管無論是否閉鎖,若下部食管與氣管有瘺,均可見腹部腸管有氣體充盈;②若下部食管閉鎖,則腹部腸管無氣體充盈。CT:MSCT三維后處理技術(shù)對顯示本病具有一定優(yōu)勢,不僅可以清晰顯示食管造影難于顯示的食管下端和氣管的瘺口,還可通過CT仿真內(nèi)鏡提示氣管瘺口的位置和形態(tài)并測算食管閉鎖上端盲端和閉鎖遠(yuǎn)端食管氣管瘺的長度,尤其對最常見的Ⅲa型與Ⅲb型可明確診斷,從而為臨床手術(shù)方案的制定提供重要參考。28ppt課件影像學(xué)表現(xiàn)X線:是本病的首選檢查方法;28ppt課件補充X線食管造影:經(jīng)鼻插入胃管后,電視透視下將少量對比劑注入,顯示食管呈球形(或袋狀)盲端,攝片后立即將對比劑抽凈,嚴(yán)防返流引起窒息;食道造影雖簡單易行,但操作不當(dāng)對被檢查患嬰造成的后果可能是危險的。因此我們認(rèn)為:造影室應(yīng)配備有心肺復(fù)蘇設(shè)備,如復(fù)蘇氣囊、吸痰器、氧氣瓶、除顫儀等。29ppt課件補充X線食管造影:經(jīng)鼻插入胃管后,電視透視下將少量對比劑注入
食管鏡檢查可以對食管閉鎖進(jìn)行定位,并能觀察是否合并有食管氣管瘺。30ppt課件食管鏡檢查30ppt課件
診斷根據(jù)母親有羊水過多史,生后短期內(nèi)出現(xiàn)口吐泡沫,第1次喂養(yǎng)就出現(xiàn)嘔吐、青紫、嗆咳和呼吸困難癥狀,此時應(yīng)立即用吸管吸凈口腔分泌物,情況好轉(zhuǎn)即應(yīng)考慮有食管閉鎖的可能。并行X線檢查診斷不難。31ppt課件診斷根據(jù)母親有羊水過多史,生后短期內(nèi)出現(xiàn)口吐泡沫,
鑒別診斷先天性心臟??;所有引起新生兒呼吸窘迫綜合征的病變;喉食管裂畸形;神經(jīng)性吞咽困難;胃食管反流等。32ppt課件鑒別診斷先天性心臟??;32ppt課件治療有作者主張入院后一般不超過12h即應(yīng)手術(shù),但也有部分作者認(rèn)為,對于入院較早,一般情況較好或肺炎較輕者可早期手術(shù),反之,應(yīng)予以積極支持治療,待肺炎適當(dāng)控制,全身情況相對穩(wěn)定后再手術(shù)手術(shù)方式:經(jīng)胸膜外氣管食管瘺修補術(shù)是目前公認(rèn)的手術(shù)方式.術(shù)后并發(fā)癥的防治:防止術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生是提高手術(shù)存活率的保障.33ppt課件治療有作者主張入院后一般不超過12h即應(yīng)手術(shù),但也有部分總結(jié)臨床診斷并不困難,但往往被忽視而誤診。臨床遇有新生兒生后口吐白沫,量多,喂水或喂奶后出現(xiàn)嘔吐,嗆咳,青紫或呼吸困難,再加以母親有羊水過多史或伴有其他先天畸形,就應(yīng)懷疑本病。簡易方法可從鼻孔插入胃管受阻折返而由口腔或鼻腔返出,為早期較特異的診斷依據(jù),確診還需食道X線造影檢查。誤診的原因是滿足于肺炎的診斷而未試插胃管或胃管插入后盤曲在近端食管盲端內(nèi),而造成進(jìn)入胃的假象[3]。因此,凡是出現(xiàn)類似現(xiàn)象的患兒就應(yīng)該考慮新生兒先天
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