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文檔簡介
會計學(xué)1chiari畸形的診斷及治療病例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)病例摘要男性,22歲四肢感覺、運動障礙8年,進(jìn)行性加重四肢及軀干部痛溫覺消失因下肢位置覺喪失,夜間行走極易摔到入睡后有遺尿現(xiàn)象第1頁/共39頁病例摘要第2頁/共39頁病例摘要第3頁/共39頁病例摘要短頸發(fā)際線低左側(cè)頸3以下,右側(cè)胸3以下痛觸覺消失雙下肢本體感覺消失典型高位頸脊髓病的表現(xiàn)第4頁/共39頁病例摘要第5頁/共39頁病情介紹入院診斷枕頸部(CVJ)畸形寰椎不完全枕化小腦扁桃體下疝(Arnold-Chiari畸形)顱底凹陷癥(Basilar
Invagination)頸、胸段脊髓空洞癥(Syringomyelia)高位頸脊髓病四肢不全癱第6頁/共39頁Chiari畸形名稱由來腦室也拉Neurosurgery
Focus
2001;11
1-5第7頁/共39頁Chiari畸形Arnold-Chiari畸形1894年Arnold報道一組病例,與ChiariⅡ型臨床特點相同1907年Schwable和Gredig將ChiariⅡ型稱為Arnold-Chiari畸形1935年在英文文獻(xiàn)中首次描述ChiariⅡ型時使用了Arnold-ChiarimalformationArnold-Chiari畸形應(yīng)限定為ChiariⅡ型畸形,不代表所有的小腦扁桃體下疝畸形Neurosurgery
Focus
2001;11
1-5第8頁/共39頁Chiari畸形定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)定義先天性小腦扁桃體及小腦蚓部下端呈舌狀向下方移位,稱小腦扁桃體下疝黃家駟外科學(xué)第六版P611診斷標(biāo)準(zhǔn)Radiology
1992,183:347-3535mm第9頁/共39頁Chiari畸形定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)第10頁/共39頁Chiari畸形的分型Ⅰ型小腦扁桃體、蚓部疝至椎管不合并其他腦部畸形多于青少年期或成年期發(fā)病多合并脊髓空洞(50%)
腦積水少見合并枕頸部畸形羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)
P274第11頁/共39頁Chiari畸形的分型Ⅱ型橋腦、延髓均部分移位多合并腦積水(90%)脊髓脊膜膨出羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)
P274第12頁/共39頁Chiari畸形的分型Ⅲ型少見合并頸段脊柱裂腦膜、腦膨出Ⅳ型第13頁/共39頁羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)
P274ChiariⅠ畸形Chiari畸形的分型本例患者的特點第14頁/共39頁Chiari畸形的臨床表現(xiàn)損害因素
癥狀腫第15頁/共39頁后顱窩受壓表現(xiàn)腦神經(jīng)根(聲音嘶啞、吞咽困難)頸神經(jīng)根受累的表現(xiàn)(頭痛)感覺分離運動障礙神經(jīng)源性膀胱共濟失調(diào)行走不穩(wěn)Chiari畸形的手術(shù)治療解除壓迫癥狀,治療脊髓空洞顱后窩減壓脊髓空洞分流術(shù)顱后窩減壓加脊髓空洞分流術(shù)顱后窩減壓加擴大重建術(shù)顱脊交界外科手術(shù)學(xué)尹慶水等人民軍醫(yī)出版社2007
P84-85第16頁/共39頁Chiari畸形的手術(shù)治療49例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞2椎板切除)后顱窩減壓(枕大孔邊緣3×3
cm+頸1腦脊膜成形隨訪時間44±33個月MRI空洞直徑縮小情況(減少20%)臨床癥狀恢復(fù)情況第17頁/共39頁Neurosugery
2008;62(6)1307-13Chiari畸形的手術(shù)治療成形重建枕大孔水平小腦扁桃體脊髓硬脊膜第18頁/共39頁顱骨骨膜Chiari畸形的手術(shù)治療結(jié)果改善因素
改善比例
改善時間55%54%第19頁/共39頁感覺障礙恢復(fù)略差Neurosugery
2008;62(6)1307-13Chiari畸形的手術(shù)治療157例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞隨訪時間82-204個月研究影響預(yù)后的相關(guān)因素第20頁/共39頁Neurosugery
2009;64(2)308-315Chiari畸形的手術(shù)治療結(jié)果63.5%癥狀改善30.58%Neurosugery
2009;64(2)308-315第21頁/共39頁Chiari畸形的手術(shù)治療本例患者第22頁/共39頁顱底凹陷癥定義枕頸部發(fā)育異常齒狀突凸向枕骨大孔Neurosurgery
2010;66
(3S)
A39-45第23頁/共39頁顱底凹陷癥第24頁/共39頁先天性Basilar
Invagination獲得性Basilar
ImpressionNeurosurgery
2010;66
(3S)
A39-45顱底凹陷癥診斷標(biāo)準(zhǔn)第25頁/共39頁Chamberlain’s
Line顱底凹陷癥診斷標(biāo)準(zhǔn)
McGregor"s
Line第26頁/共39頁顱底凹陷癥診斷標(biāo)準(zhǔn)McRae"s
line第27頁/共39頁頸
髓
角CMA(cervicomedullary中國脊柱脊髓雜志2007;16(5)351-3第28頁/共39頁本例患者的影像學(xué)測量第29頁/共39頁本例患者的影像學(xué)測量不完全枕化寰椎后弓第30頁/共39頁92第31頁/共39頁本例患者的影像學(xué)測量顱底凹陷癥的治療術(shù)前牽引第32頁/共39頁松解Neurosurgery
2010;66
(3S)
A39-45顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓第33頁/共39頁顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓第34頁/共39頁顱底凹陷癥的治療
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