臨床特點ABO溶血病Rh溶血病課件

第五章新生兒與新生兒疾病第五章新生兒與新生兒疾病目錄第一節(jié)新生兒概述第二節(jié)正常足月兒和早產(chǎn)兒特點及護理第三節(jié)新生兒黃疸第四節(jié)新生兒溶血病第五節(jié)新生兒窒息第六節(jié)新生兒缺氧缺血性腦病第七節(jié)新生兒顱內(nèi)出血第八節(jié)新生兒呼吸窘迫綜合征第九節(jié)新生兒感染性肺炎第十節(jié)新生兒敗血癥第十一節(jié)新生兒寒冷損傷綜合征目錄第一節(jié)新生兒概述第四節(jié)

新生兒溶血病第四節(jié)

新生兒溶血病目錄病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥-膽紅素腦病輔助檢查診斷治療預防目錄病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥-膽紅素腦病輔助檢查診斷治療重點難點新生兒溶血病的病因、發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)膽紅素腦病的臨床特點和分期新生兒溶血病產(chǎn)后診斷的要點新生兒溶血病的主要治療措施重點難點新生兒溶血病的病因、發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)概述母、嬰血型不合引起的胎兒或新生兒的同族免疫性溶血均伴有不同程度的高非結(jié)合膽紅素血癥和貧血膽紅素腦病為其最嚴重的并發(fā)癥占新生兒溶血病比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%概述母、嬰血型不合引起的胎兒或新生兒的同族免疫性溶血占新生兒胎盤母體產(chǎn)生抗A-IgG/抗B-IgG或抗Rh-IgG胎兒血循環(huán)中紅細胞胎兒或新生兒發(fā)生抗原抗體反應胎盤致敏病因與發(fā)病機制胎盤母體產(chǎn)生抗A-IgG/抗B-IgG或抗Rh-病因與發(fā)病機制

Rh溶血

ABO溶血胎兒紅細胞溶血重髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病

血腦屏障

胎兒紅細胞溶血輕病因與發(fā)病機制Rh溶血ABO溶血胎兒紅細胞溶血重髓外ABO溶血病與Rh溶血病的特點臨床特點ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型母O型，胎兒A型/B型母Rh陰性，胎兒Rh陽性發(fā)生胎次第一胎可發(fā)病一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴重臨床表現(xiàn)較輕較重，嚴重者甚至死胎黃疸生后第1～2天出現(xiàn)24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重貧血輕可有嚴重貧血或伴心力衰竭肝脾大很少發(fā)生多有晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后數(shù)周至數(shù)月臨床表現(xiàn)ABO溶血病與Rh溶血病的特點臨床特點ABO溶血病Rh溶血并發(fā)癥見于高非結(jié)合膽紅素血癥新生兒高膽紅素血癥最嚴重的并發(fā)癥死亡率高，存活者多留有后遺癥病變部位：基底神經(jīng)節(jié)、下丘腦、海馬區(qū)神經(jīng)核膽紅素腦病并發(fā)癥見于高非結(jié)合膽紅素血癥膽紅素腦病并發(fā)癥膽紅素腦病急性膽紅素腦病—腦病急性期表現(xiàn)，生后1周內(nèi)慢性膽紅素腦病—慢性永久性后遺癥，核黃疸

并發(fā)癥膽紅素腦病急性膽紅素腦病—腦病急性期表現(xiàn)，生后1周內(nèi)并發(fā)癥膽紅素腦病-發(fā)生機理UCB水平明顯增高血-腦屏障功能狀態(tài)異常

--屏障開放（病理狀態(tài)）--新生兒（早產(chǎn)兒、生后前幾天）

血-腦屏障未成熟

膽紅素的細胞毒性神經(jīng)元的易感性早產(chǎn)、低體重、嚴重感染、酸中毒等情況下，即使UCB不高，亦可導致膽紅素腦病并發(fā)癥膽紅素腦病-發(fā)生機理UCB水平明顯增高早產(chǎn)、低體重、并發(fā)癥膽紅素腦病-臨床表現(xiàn)

分期

表現(xiàn)

持續(xù)時間警告期嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低12～24小時痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋、角弓反張12～48小時恢復期吃奶及反應好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，呼吸好轉(zhuǎn)，角弓反張漸消失，肌張力漸恢復2周后遺癥期手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良四聯(lián)癥，癲癇、智能落后、腦癱等并發(fā)癥膽紅素腦病-臨床表現(xiàn)分期表現(xiàn)持續(xù)時間警并發(fā)癥膽紅素腦病-頭顱MRI表現(xiàn)雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T1高信號并發(fā)癥膽紅素腦病-頭顱MRI表現(xiàn)雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T1高信號輔助檢查血型檢查母嬰ABO和Rh血型不合溶血檢查RBC和Hb減少網(wǎng)織紅細胞增高（>6%）血涂片有核紅細胞增多（>10/100個白細胞）血清總膽紅素和非結(jié)合膽紅素明顯增高輔助檢查血型檢查母嬰ABO和Rh血型不合輔助檢查致敏紅細胞和血型抗體測定改良直接抗人球蛋白實驗（改良Coombs試驗）

--確診試驗，Rh溶血病陽性率高抗體釋放試驗

--確診試驗，ABO和Rh溶血病陽性率均高游離抗體試驗--估計是否溶血，評價換血效果輔助檢查致敏紅細胞和血型抗體測定輔助檢查腦干聽覺誘發(fā)電位生物電反應—耳蝸聽神經(jīng)＋腦干聽覺中樞可早期預測核黃疸和感音神經(jīng)性聽力損害觀察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的波峰潛伏期和峰間潛伏期

輔助檢查腦干聽覺誘發(fā)電位診斷

產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸史或有死胎、流產(chǎn)史：夫妻查血型

↓ABO血型不合：孕婦血清IgG抗A或抗B效價＞1：64提示可能溶血Rh血型不合：妊娠16周時開始檢測血Rh抗體，效價逐漸升高，提示可能溶血診斷產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸史或有死胎、流產(chǎn)史：診斷母嬰血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸且進行性加重血清特異性抗體檢測--Rh溶血病：改良Coombs（+）--ABO溶血?。焊牧糃oombs（+）改良Coombs（-）→抗體釋放試驗（+）

產(chǎn)后診斷診斷母嬰血型不合產(chǎn)后診斷治療提前分娩：羊水膽紅素增高且胎肺已成熟血漿置換胎兒宮內(nèi)輸血孕婦口服肝酶誘導劑孕婦靜脈注射免疫球蛋白

產(chǎn)前治療治療提前分娩：羊水膽紅素增高且胎肺已成熟產(chǎn)前治療治療新生兒治療-光療原理在光的作用下，UCB轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出波長425～475nm的藍光作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清膽紅素正常治療新生兒治療-光療原理治療設備和方法光療箱、光療燈和光療毯等雙面光優(yōu)于單面光間斷或持續(xù)性照射光照距離：上40cm，下20cm黑色眼罩保護雙眼，尿布或紙尿褲遮蓋會陰、肛門部，其余裸露愈多效果愈好新生兒治療-光療治療設備和方法新生兒治療-光療單面光療暖箱雙面光療暖箱移動光療燈單面光療暖箱雙面光療暖箱移動光療燈治療新生兒治療-光療指征足月兒：任何原因引起的TSB＞205μmol/L(12mg/d1)早產(chǎn)兒：放寬指征高危新生兒：放寬指征極低與超低出生體重兒：預防性光療治療新生兒治療-光療指征治療新生兒治療-光療副作用發(fā)熱、腹瀉、皮疹核黃素（維生素B2）缺乏青銅癥DCB＞2mg/dl（34.2umol/L）、存在明顯肝功能異常或有大量黑色素痣者禁止光療治療新生兒治療-光療副作用治療靜脈用免疫球蛋白抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞早期應用效果好1g/kg一次性給予新生兒治療-藥物治療白蛋白增加與UCB的聯(lián)結(jié)每次1g/kg，1～2次治療靜脈用免疫球蛋白新生兒治療-藥物治療白蛋白治療新生兒治療-藥物治療堿化血液提高血pH值，促進UCB與白蛋白聯(lián)結(jié)；5%碳酸氫鈉液輸注肝酶誘導劑增加UDPGT的生成，提高肝臟攝取UCB能力；苯巴比妥口服腸道益生菌減少腸肝循環(huán)治療新生兒治療-藥物治療堿化血液肝酶誘導劑腸道益生菌治療作用換出部分血游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血換出血中大量膽紅素，防止膽紅素腦病糾正貧血，防止心衰新生兒治療-換血療法治療作用新生兒治療-換血療法治療新生兒治療-換血療法指征（各種原因所致的重度高膽紅素血癥）產(chǎn)前已確診溶血病，出生時臍血TSB＞68μmol/L,Hb＜120g/L，伴水腫、肝脾大和心衰者生后12h內(nèi)血清TSB每小時上升＞12μmol/L者光療失敗者已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者（不論血清膽紅素水平高低）

小早產(chǎn)兒、VLBWI或ELBWI及有高危因素者，放寬指征治療新生兒治療-換血療法指征（各種原因所致的重度高膽紅素治療新生兒治療-換血療法新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.緊急時可選用O型血ABO溶血病1.AB型血漿和O型紅細胞的混合血2.抗A或抗B效價不高的O型血3.患兒同型血血源選擇治療新生兒治療-換血療法新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1治療新生兒治療-換血療法換血量患兒血量的2倍（約150～180ml/kg）換血途徑外周動、靜脈同步換血臍動、靜脈同步換血治療新生兒治療-換血療法換血量換血途徑預防Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒后，盡早肌注抗Rh免疫球蛋白

72小時內(nèi)肌注抗D球蛋白預防Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒后，盡早肌注抗Rh免小結(jié)新生兒溶血病主要原因系母嬰血型不合，包括ABO溶血病和Rh溶血病，前者最常見ABO溶血病第一胎可發(fā)病、臨床表現(xiàn)較輕，可僅表現(xiàn)為黃疸，而Rh溶血病多發(fā)生在第二胎以后，臨床表現(xiàn)較重，病死率高膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴重的并發(fā)癥，臨床上分為4期，須警