住院病人出血傾向的評(píng)估

住院病人出血傾向的評(píng)估1精選ppt出血性疾病理論獨(dú)特

——口服華發(fā)林病人為什么檢測PT？而不檢測APTT？——監(jiān)護(hù)室檢測ACT？（CT、復(fù)鈣、APTT、ACT敏感性比較）——血小板減少，APTT？PT？——…………貫穿各科——并非血液科?？茊栴}——不包括：高血壓腦出血、潰瘍病出血、肺結(jié)核咯血……2精選ppt出血性疾病

遺傳性或獲得性原因止血機(jī)制缺陷；凝血障礙；纖維蛋白溶解機(jī)制亢進(jìn)；抗凝機(jī)制異常；綜合因素；3精選ppt出血性疾病的分類血管因素血小板異常凝血因子異常纖維蛋白（原）溶解亢進(jìn)病理性抗凝物質(zhì)過多復(fù)合因素4精選ppt血管壁異常先天性獲得性

免疫性：過敏性紫癜非免疫性

感染性化學(xué)性代謝性機(jī)械性5精選ppt病例介紹※青年男性，反復(fù)右眼球結(jié)膜下出血，多次查PLT正常特點(diǎn)：同一部位反復(fù)出血考慮：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥可能6精選ppt病例介紹※青年女性，平素體健，近日出現(xiàn)雙下肢散在錢幣大淤斑，PLT正常特點(diǎn)：女性，下肢追問病史：是否與月經(jīng)周期有關(guān)？考慮：單純性紫癜7精選ppt病例介紹※中年女性，精神病史，平素多年僅食米飯和豆腐，皮膚大片淤斑，PLT、APTT、PT均正常?？紤]：維生素C缺乏癥（壞血?。┙o予大劑量維生素C，2周后明顯好轉(zhuǎn)8精選ppt血小板異常血小板數(shù)量減少①生成少②消耗多③破壞多

★重點(diǎn)介紹（病例，體會(huì)）血小板增多癥反應(yīng)性、克隆性血小板功能缺陷9精選ppt病例介紹※老年男性，肺癌晚期，接受姑息性放療，出現(xiàn)股靜脈穿刺部位滲血不止，PLT40×109/L，纖維蛋白原1.8g/L，給予立止血＋輸注血小板治療。問題：1.出血的原因是什么？2.血小板減少和出血的關(guān)聯(lián)？3.治療（立止血？）是否得當(dāng)？10精選ppt血小板減少1.鑒別診斷2.如果不能即刻診斷，要仔細(xì)思考可能的病理機(jī)制3.不要盲目應(yīng)用“立止血”類藥物4.血常規(guī)檢驗(yàn)中應(yīng)加“網(wǎng)織紅”11精選ppt凝血因子異常獲得性因素（多見）①重癥肝病；②VitK依賴因子II、VII、IX、X缺乏；遺傳性因素血友病甲、乙、丙12精選ppt纖維蛋白（原）溶解亢進(jìn)獲得性包括原發(fā)性和繼發(fā)性1.原發(fā)性：纖溶酶原激活物釋放入血或抗纖溶酶活性降低致纖溶亢進(jìn)；2.繼發(fā)性：凝血反應(yīng)啟動(dòng)后XIIa激活激肽釋放酶原生成激肽釋放酶，后者激活纖溶系統(tǒng)先天性少見13精選ppt纖溶系統(tǒng)激活①內(nèi)激活：隨凝血反應(yīng)啟動(dòng)而激活②外激活：血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放t-PA③外源激活：基因重組t-PA作為藥物應(yīng)用14精選ppt原發(fā)纖溶和繼發(fā)纖溶鑒別1.血小板是否有消耗、被激活？2.凝血反應(yīng)是否啟動(dòng)？3.有無纖維蛋白降解？15精選ppt病理性抗凝物質(zhì)過多因子VIII抑制物；獲得性因子IX、XI、V、XIII抑制物；狼瘡樣抗凝物質(zhì)；高肝素血癥；多發(fā)性骨髓瘤M蛋白；16精選ppt復(fù)合因素彌散性血管內(nèi)凝血重癥肝病血管性血友病17精選ppt臨床表現(xiàn)評(píng)估－病史特征

1.年齡：①出生后②年輕或成年后③老年期④隨年齡增加而改善⑤老年人的免疫性血小板減少2.性別：①血管性血友病屬于常染色體遺傳②血友病甲在男性中占絕大多數(shù)比例③青年女性常罹患免疫性血小板減少3.手術(shù)和創(chuàng)傷：子宮、卵巢、前列腺、甲狀腺中纖溶酶原活化劑（t-PA，u-PA）含量最豐富，手術(shù)后出血有原發(fā)性纖維蛋白原溶解亢進(jìn)可能18精選ppt臨床表現(xiàn)評(píng)估－病史特征

4.藥物：①過敏性紫癜，青霉素、鏈霉素、磺胺藥、異煙肼等；②免疫性血小板減少性紫癜，水楊酸類，多種抗生素，植物堿，鎮(zhèn)靜催眠藥，磺胺衍化物，洋地黃類，金鹽等；③血小板生成減少，如抗腫瘤藥物；氫氯噻嗪、雌激素類選擇性抑制巨核細(xì)胞生長；④影響血小板功能，包括：阿司匹林，雙嘧達(dá)莫，肝素及纖溶劑，β內(nèi)酰胺類抗生素，低或中分子右旋糖酐；⑤廣譜抗生素導(dǎo)致腸道菌群失調(diào)，VitK合成減少；⑥誘導(dǎo)凝血因子抗體形成，如：青霉素、鏈霉素、磺胺藥、異煙肼等；19精選ppt臨床表現(xiàn)評(píng)估－病史特征

5.妊娠、分娩：①妊娠合并免疫性血小板減少，分娩后可緩解。②并發(fā)因子VIII抑制物的產(chǎn)生。③并發(fā)血栓性微血管病如：TTP、HUS、HELLP（妊娠-肝酶升高-溶血-血小板減少）綜合征、急性脂肪肝。④產(chǎn)科意外（羊水栓塞、胎盤早剝、前置胎盤、宮內(nèi)死胎、感染性流產(chǎn)）可導(dǎo)致DIC。6.家族史：20精選ppt臨床表現(xiàn)評(píng)估－出血頻度、程度

1.經(jīng)常性嚴(yán)重出血：先天性凝血機(jī)制障礙、重癥血管性血友病、嚴(yán)重肝??；2.間歇性反復(fù)出血：血小板減少性疾??；固定部位的反復(fù)出血表明局部血管性病變；3.一過性出血：獲得性出血性疾病；4.暴發(fā)性出血：嚴(yán)重血小板減少及復(fù)合性止凝血障礙所致。①急性血小板減少癥；②暴發(fā)性紫癜；③DIC暴發(fā)期；5.延遲出血：凝血機(jī)制障礙；21精選ppt急性血小板減少癥——40thASHMeeting定義？1.急性ITP；2.血栓性血小板減少性紫癜TTP；微血管病性溶血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱、腎功能損害★排列有先后順序3.藥物免疫性血小板減少；4.血小板GPIIb/IIIa拮抗劑相關(guān)性；22精選ppt出血性疾病的臨床特征毛細(xì)血管－血小板型止血缺陷

1.皮膚粘膜出血為主，表現(xiàn)出血點(diǎn)、紫癜或小片瘀斑，分布廣泛；月經(jīng)過多；2.嚴(yán)重者眼底、顱內(nèi)出血，而肌肉關(guān)節(jié)、內(nèi)臟出血少見；3.損傷或手術(shù)后，傷口即刻發(fā)生滲血難止，持續(xù)時(shí)間一般不長；對壓迫止血有效，且止血后不易復(fù)發(fā)；4.本型出血遺傳性最可能為血管性血友病，較少見為血小板功能障礙。獲得性最多見是ITP，其次是脾功能亢進(jìn)?！锊±悍醋C23精選ppt病例介紹※青年男性，AML（M6）化療后查Hb70g/L，WBC1.0×109/L，PLT20×109/L，近日出現(xiàn)發(fā)熱，Tmax39℃，口腔粘膜多處潰瘍。周五上午：復(fù)查骨穿周五夜：血尿周六：血尿加重，止血敏，輸血小板周日：止血敏＋立止血＋琥珀氫可周一：……24精選ppt出血性疾病的臨床特征凝血障礙－抗凝物質(zhì)型止血缺陷1.肌肉、關(guān)節(jié)和內(nèi)臟出血為主，也可伴皮膚粘膜出血，大面積瘀斑下?？捎|及血腫；2.手術(shù)或創(chuàng)傷當(dāng)時(shí)出血可能不明顯，但延遲出血嚴(yán)重；3.出血持續(xù)時(shí)間較長；4.局部壓迫和藥物止血效果差，但輸血或血制品有顯效；5.本型出血遺傳性常見為血友?。住⒁遥?，其它凝血因子缺乏罕見；獲得性多見于肝病，其次為VitK缺乏、DIC、凝血因子抑制物、抗凝治療。25精選ppt出血性疾病的臨床特征纖維蛋白溶解（纖溶）活性增強(qiáng)

1.皮膚瘀斑，融合成大片狀地圖樣為特征；2.注射部位或創(chuàng)面滲血難止；3.凝血塊易溶解；4.多為獲得性或繼發(fā)性。26精選ppt出血傾向?qū)嶒?yàn)室檢查評(píng)估常用篩選試驗(yàn)：1.BT和PLT2.APTT、PT、TT、纖維蛋白原3.FDP和D-二聚體27精選ppt血管壁－血小板型缺陷篩選實(shí)驗(yàn)：BT和PLT①BT和PLT均正常：除正常人外，多數(shù)是血管性紫癜②BT延長伴PLT減少：見于血小板減少性紫癜③BT延長伴PLT增多：血小板增多癥伴功能異常④BT延長伴PLT正常：多數(shù)由于血小板功能異?；蚰承┠蜃尤毕菟鸬某鲅约膊?8精選ppt凝血因子檢查1.活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）①原理：模擬內(nèi)源性凝血過程②參考值：32~43秒；較正常對照＞10秒為異常。③臨床意義：延長，縮短；★活化劑：負(fù)電荷29精選ppt凝血因子檢查2.血漿凝血酶原時(shí)間（PT）①原理:模擬外源性凝血過程②參考值：PT：11~13秒，較正常對照＞3秒為異常PTR：1.0±0.05INR：PTRISI=1.0±0.1③臨床意義：延長，縮短，監(jiān)測★活化劑：腦組織浸出液30精選ppt凝血因子檢查3.凝血酶時(shí)間（TT）①原理：“標(biāo)準(zhǔn)”凝血酶→纖維蛋白原②參考值：16～18秒；較正常對照＞3秒為異常。③臨床意義：延長見于低（無）纖維蛋白原血癥、病理性抗凝物質(zhì)增多；31精選ppt凝血因子檢查4.血漿纖維蛋白原測定：①原理：Clouse凝血酶比濁法②參考值：2～4g/L；③臨床意義：增高見于血栓性疾病、血栓前狀態(tài)、妊娠、急性感染、惡性腫瘤；減低見于DIC、原發(fā)性纖溶、重癥肝病等。32精選ppt凝血因子缺陷篩選實(shí)驗(yàn)：APTT、PT、TT①APTT和PT均正常：除正常人外，僅見于因子XIII缺乏癥②APTT延長PT正常：多數(shù)內(nèi)源凝血途徑缺陷③APTT正常PT延長：多數(shù)外源凝血途徑缺陷④APTT和PT均延長：多數(shù)是由于共同途徑凝血缺陷所引起的出血性疾病。為明確病因，應(yīng)進(jìn)一步選擇TT和Fg33精選ppt凝血因子缺陷APTT和PT均延長：①TT正常：X、V、凝血酶原缺陷，見于肝病、VitK缺乏。②TT延長和Fg下降（＜0.75g/L）：低或乏纖維蛋白原血癥。③TT延長和Fg正常（或不低于0.75g/L）：血漿中存在抗凝物質(zhì)。此時(shí)如果延長的TT可被甲苯胺藍(lán)所糾正，表明肝素樣物質(zhì)增多；反之，表明FDP增多。34精選ppt纖溶活性檢測1.血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）測定①原理方法：膠乳凝集法②參考值：＜5mg/L.③臨床意義：原發(fā)性或繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥35精選ppt纖溶活性檢測2.血漿D-二聚體測定①原理方法：膠乳凝集法；ELISA法②參考值：膠乳凝集法－陰性ELISA法＜200ug/L.③臨床意義：繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥，血栓性疾病★纖維蛋白降解產(chǎn)物36精選ppt纖溶亢進(jìn)篩選試驗(yàn)：FDP和D-二聚體①FDP和D-D均正常：表示纖溶活性正常。②FDP陽性伴D-D陰性：理論上只見于纖維蛋白原被降解，而纖維蛋白未被降解，見于原發(fā)性纖溶。③FDP陰性伴D-D陽性：理論上只見于纖維蛋白被降解，而纖維蛋白原未被降解。④FDP和D-D均陽性：表示纖維蛋白原和纖維蛋白同時(shí)被降解，見于繼發(fā)性纖溶，如DIC和溶栓治療。37精選ppt重癥肝病出血機(jī)制內(nèi)毒素血癥有效循環(huán)血量不足內(nèi)毒素骨髓抑制脾功能亢進(jìn)肝細(xì)胞損傷，凝血因子活性下降，抗原性改變內(nèi)皮損傷，肝功能下降高t－PA血癥側(cè)枝循環(huán)形成，高肝素血癥→內(nèi)皮損傷→血小板減少→凝血障礙→纖溶亢進(jìn)→病理性抗凝物質(zhì)38精選ppt重癥肝病出血與合并DIC鑒別因子VIII活性的變化肝病時(shí)？合并DIC時(shí)？VIII:C＜50%以上或動(dòng)態(tài)下降－肝病合并DIC診斷必不可缺少的條件。39精選ppt病例介紹※老年男性，胃癌術(shù)后1年，腹腔轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)肺部感染應(yīng)用某種三代頭孢菌素，后發(fā)生肉眼血尿，查PLT進(jìn)行性減少，PAIg陽性，考