腎病綜合征的診斷和治療-課件

腎病綜合征的診斷和治療

（小講課）1腎病綜合征的診斷和治療

（小講課）1

腎病綜合征(ＮＳ)是一臨床征候群,分為、先天性、原發(fā)性及繼發(fā)性，都是由腎小球疾病引起。2腎病綜合征(ＮＳ)是一臨床征候群,分為、先天性、原發(fā)性及腎病綜合征的分類臨床分類病理分類3腎病綜合征的分類臨床分類3腎病綜合征的臨床分類先天性腎病綜合征原發(fā)腎病綜合征繼發(fā)腎病綜合征

SLE

過(guò)敏性紫癜糖尿病乙型肝炎淀粉樣變性腫瘤4腎病綜合征的臨床分類先天性腎病綜合征4腎病綜合征的病理分類微小病變系膜增生性腎炎膜性腎病膜增生性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化5腎病綜合征的病理分類微小病變5常見病因及病理類型分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎過(guò)敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性先天性腎病綜合征乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病6常見病因及病理類型分類兒童診斷思路1、是否ＮＳ?2、是否ＰＮＳ?3、是哪種腎小球疾病引起的ＰＮＳ（可能的病理診斷是什么）?4、有哪些NS的并發(fā)癥?7診斷思路1、是否ＮＳ?71、ＮＳ的診斷大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ)低蛋白血癥(血漿白蛋白低于30ｇ/Ｌ)水腫(可輕可重,重時(shí)常伴體腔積液)高脂血癥(血清膽固醇和或甘油三脂增高)81、ＮＳ的診斷大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ)82、PNS的診斷除外先天遺傳疾病導(dǎo)致的NS除外全身系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的繼發(fā)性ＮＳ92、PNS的診斷除外先天遺傳疾病導(dǎo)致的NS9遺傳性腎病

兒科：主要見先天性腎病綜合征。包括芬蘭型及非芬蘭型,皆為常染色體隱性遺傳。此病常在新生兒(芬蘭型)或嬰幼兒期(非芬蘭型)發(fā)病,呈現(xiàn)ＮＳ及進(jìn)行性腎功能損害,數(shù)年后即至終末腎衰竭死亡。10遺傳性腎病兒科：主要見先天性腎病綜合征。包括芬蘭型及非遺傳性腎病內(nèi)科:Alport綜合征。Alport綜合征遺傳方式呈異質(zhì)性,多為性染色體顯性遺傳及常染色體顯性遺傳,近年又有常染色體隱性遺傳報(bào)道。多在10歲前發(fā)病,以血尿(100%病人有血尿)、蛋白尿(多為少量蛋白尿,僅極少數(shù)呈現(xiàn)大量蛋白尿及ＮＳ)及進(jìn)行性腎功能減退為主要表現(xiàn),并常伴神經(jīng)性耳聾及眼疾(球性晶體及黃斑病變)。腎組織電鏡檢查證實(shí)主要病變?cè)谀I小球基底膜,可見增厚與變薄的基底膜相間,在增厚的基底膜中致密帶變寬并縱向劈裂成網(wǎng)。故根據(jù)疾病臨床表現(xiàn)（腎、耳、眼病變）、病理特點(diǎn)（基底膜病變）及家族史，診斷本病并不困難。

11遺傳性腎病內(nèi)科:Alport綜合征。11全身系統(tǒng)疾病所致NS事先已知病人患有全身系統(tǒng)性疾病,且知該病可繼發(fā)腎小球損害,那么,病人在此系統(tǒng)性疾病病程中出現(xiàn)ＮＳ,即應(yīng)首先考慮為繼發(fā)性ＮＳ。事先并未發(fā)現(xiàn)全身系統(tǒng)性疾病存在,病人僅以ＮＳ來(lái)診,即使如此,也不要貿(mào)然下原發(fā)性ＮＳ診斷,仍必須依據(jù)病人年齡、性別特點(diǎn),考慮有關(guān)系統(tǒng)性疾病可能,仔細(xì)做相應(yīng)檢查。12全身系統(tǒng)疾病所致NS12過(guò)敏性紫癜腎炎好發(fā)于少年兒童。有典型的皮疹,可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周出現(xiàn)血尿及蛋白尿,部分病人呈現(xiàn)ＮＳ。腎組織病理多為系膜增生性腎炎,系膜區(qū)有ＩｇＡ及補(bǔ)體Ｃ3呈顆粒樣沉積。典型皮疹能提示本病診斷,腎穿刺病理檢查能進(jìn)一步助診。13過(guò)敏性紫癜腎炎好發(fā)于少年兒童。有典型的皮疹,可伴關(guān)節(jié)13狼瘡性腎炎好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹(蝶形紅斑及光過(guò)敏)、口腔粘膜潰瘍、關(guān)節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎及多器官系統(tǒng)(心、腎、血液及神經(jīng)等)受累表現(xiàn)?；?yàn)血清補(bǔ)體3下降,多種自身抗體陽(yáng)性。腎臟受累時(shí)部分病人呈ＮＳ,臨床呈ＮＳ的狼瘡性腎炎病理多屬Ⅳ型(彌漫增生型)或Ⅴ型(膜型)。14狼瘡性腎炎好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹(蝶形紅斑14糖尿病腎病

好發(fā)于中、老年?；继悄虿?shù)年才會(huì)出現(xiàn)腎損害,最初呈現(xiàn)白蛋白尿,以后漸進(jìn)展成大量蛋白尿,出現(xiàn)ＮＳ時(shí)糖尿病病程一般已達(dá)10年以上。此后病情進(jìn)展更快,3～5年即進(jìn)入尿毒癥。本病典型病理表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性或彌漫性腎小球硬化。15糖尿病腎病好發(fā)于中、老年?；继悄虿?shù)年才會(huì)出現(xiàn)腎損害腎淀粉樣變性病

好發(fā)于中、老年。淀粉樣變性病分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種,前者病因不清,主要侵犯心、腎、消化道(包括舌)、皮膚及神經(jīng);后者常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫瘤等病,主要侵犯腎及肝脾。腎臟受累時(shí)體積增大,常出現(xiàn)ＮＳ。此病確診需做組織活檢(牙齦、舌、直腸、腎或肝活檢)病理檢查,病變組織剛果紅染色陽(yáng)性,電鏡下見到無(wú)序排列的細(xì)纖維,為主要病理特點(diǎn)。16腎淀粉樣變性病好發(fā)于中、老年。淀粉樣變性病分為原發(fā)性及繼發(fā)骨髓瘤性腎損害

好發(fā)于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下列典型表現(xiàn):骨痛,扁骨Ｘ片穿鑿樣空洞,血清單株球蛋白增高,蛋白電泳Ｍ帶,尿凝溶蛋白陽(yáng)性,骨髓中大量瘤細(xì)胞(異常漿細(xì)胞)等。骨髓瘤可導(dǎo)致多種腎損害,當(dāng)大量輕鏈蛋白沉積腎小球(輕鏈蛋白腎病)或并發(fā)腎臟淀粉樣變性病時(shí),臨床即往往出現(xiàn)ＮＳ。依據(jù)上述典型表現(xiàn)確診骨髓瘤不難,骨髓瘤病人一旦出現(xiàn)尿異常,即應(yīng)及時(shí)作腎穿刺明確腎病性質(zhì)。17骨髓瘤性腎損害好發(fā)于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下列3、PNS的病理診斷導(dǎo)致ＰＮＳ的常見腎小球疾病病理類型有5種，從臨床表現(xiàn)推斷病理診斷的參考原則：具體進(jìn)行推斷時(shí)下列原則可供參考：①發(fā)病年齡②起病情況③血尿④腎功能不全⑤其它。183、PNS的病理診斷導(dǎo)致ＰＮＳ的常見腎小球疾病病理類型有5種微小病變病(ＭＣＤ)

好發(fā)于少年兒童,尤其2～6歲幼兒,但是老年又有一發(fā)病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出現(xiàn)大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈現(xiàn)ＮＳ。鏡下血尿發(fā)生率低(僅15%～20%),無(wú)肉眼血尿,也無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能損害(嚴(yán)重水腫時(shí)可有一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥,利尿后即消退)。19微小病變病(ＭＣＤ)好發(fā)于少年兒童,尤其2～6歲幼兒,但是系膜增生性腎炎(ＭｓＰＧＮ)好發(fā)于青少年,男多于女。有前驅(qū)感染者(約占50%)發(fā)病較急,可呈急性腎炎綜合征(約占20%～30%),否則常隱襲起病。ＮＳ發(fā)生率非ＩｇＡ腎病高于ＩｇＡ腎病(前者約30%,后者約15%),而血尿發(fā)生率ＩｇＡ腎病高于非IgA腎病(前者近乎100%,后者約70%;肉眼血尿發(fā)生率前者約60%,后者約30%)。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕至重而逐漸增多。此型腎炎在我國(guó)發(fā)病率極高,約占原發(fā)性腎小球疾病的一半,其中IgA腎病及非ＩｇＡ腎病又各約1/2,我國(guó)原發(fā)性ＮＳ中約1/3病例系由該型腎炎引起。20系膜增生性腎炎(ＭｓＰＧＮ)好發(fā)于青少年,男多于女。有前驅(qū)感系膜毛細(xì)血管性腎炎(ＭＣＧＮ)

又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年,男多于女。有前驅(qū)感染者(約占60%～70%)發(fā)病較急,可呈急性腎炎綜合征(約占20%～30%),否則亦隱襲起病。本病常呈ＮＳ(約占60%),并伴明顯的血尿(幾乎100%有血尿,肉眼血尿約占20%)。疾病常持續(xù)進(jìn)展,腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早。約50%～70%病例血清補(bǔ)體Ｃ3持續(xù)降低,對(duì)提示本病很有意義。21系膜毛細(xì)血管性腎炎(ＭＣＧＮ)又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯膜性腎病(ＭＮ)

好發(fā)于中老年,男多于女。隱襲起病,ＮＳ發(fā)生率高(約占80%),部分病例有鏡下血尿(約占40%),但無(wú)肉眼血尿。疾病進(jìn)展緩慢,一般在發(fā)病5～10年后才開始出現(xiàn)腎功能損害及高血壓。但是,本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥,文獻(xiàn)報(bào)道腎靜脈血栓發(fā)生率高達(dá)30%～60%。22膜性腎病(ＭＮ)好發(fā)于中老年,男多于女。隱襲起病,ＮＳ發(fā)生局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)

好發(fā)于青少年,男多于女。隱襲起病,ＮＳ發(fā)生率高(約占50%～75%),血尿發(fā)生率也很高(約75%),并可見肉眼血尿(約20%)。本病確診時(shí)常已有腎功能減退及高血壓。此外,本病還常出現(xiàn)腎性糖尿等近端腎小管功能障礙。23局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)好發(fā)于青少年,男多于女。推測(cè)病理診斷小結(jié)①發(fā)病年齡:發(fā)病高峰年齡從小至老依次為MCD(兒童、少年)、MsPGN及FSGS(青少年)、MCGN(青壯年)、MN(中老年)。②起病情況:起病急、臨床呈單純NS者,主要為MCD;感染后急性起病并呈現(xiàn)急性腎炎綜合征者,主要為MsPGN及MCGN;隱襲起病多為MN及FSGS,而MsPGN及MCGN在無(wú)前驅(qū)感染情況下也可隱襲起病。③血尿:感染后3日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿者,多為IgA腎病;無(wú)肉眼血尿,乃至無(wú)血尿者,主要為MCD及MN。④腎功能不全:MCGN腎功能不全出現(xiàn)早、進(jìn)展快;MN腎功能不全出現(xiàn)晚、進(jìn)展慢;FSGS及重度MsPGN確診時(shí)已多有腎功能損害;而MCD及輕度MsPGN常腎功能正常。⑤其它:IgA腎病血清IgA水平可能增高;MCGN病人血清補(bǔ)體常持續(xù)降低。24推測(cè)病理診斷小結(jié)244、并發(fā)癥感染：NS死亡中70%是直接或間接由感染所致。易發(fā)生感染的原因：體液免疫功能低下，IgG自尿中丟失轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅結(jié)合蛋白自尿中丟失，影響免疫調(diào)節(jié)及淋巴細(xì)胞功能NS時(shí)可伴有細(xì)胞免疫紊亂蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良水腫致局部（如皮膚）循環(huán)障礙激素、免疫抑制劑的應(yīng)用影響機(jī)體抗感染能力補(bǔ)體系統(tǒng)的改變，尤其B因子的丟失影響其調(diào)理作用254、并發(fā)癥25并發(fā)癥高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥

原因：肝臟合成凝血物質(zhì)增加，如Ⅴ、Ⅷ因子凝血抑制因子減少，如抗凝血酶Ⅲ自尿丟失血漿纖溶酶原活性下降高脂血癥時(shí)血粘稠度增多，血小板聚積加強(qiáng)血小板量增多感染或血管內(nèi)皮損傷激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)皮質(zhì)激素可促進(jìn)高凝利尿劑的應(yīng)用可使血液濃縮。26并發(fā)癥高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥26并發(fā)癥腎靜脈血栓形成：急驟發(fā)作肉眼血尿、腰痛、腎區(qū)腫塊、急性腎功能減退等，可行腎靜脈造影。下肢深靜脈內(nèi)血栓：雙下肢不對(duì)稱腫脹，血管B超有助診斷。肺栓塞：呼吸困難、胸痛、咳嗽、咯血等，可行肺通氣灌注掃描、胸部CT。27并發(fā)癥腎靜脈血栓形成：急驟發(fā)作肉眼血尿、腰痛、腎區(qū)腫塊、急性并發(fā)癥急性腎功能衰竭血容量不足，腎血流灌注不足致腎前性氮質(zhì)血癥腎小球病變嚴(yán)重（包括新月體腎炎）特發(fā)性：腎間質(zhì)水腫明顯，腎小管因蛋白阻塞而致小管、腎小囊內(nèi)壓增高藥物所致腎損害腎靜脈血栓形成28并發(fā)癥急性腎功能衰竭28并發(fā)癥蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂29并發(fā)癥蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂29治療對(duì)癥治療-利尿消腫主要治療-抗免疫抗炎癥并發(fā)癥防治30治療對(duì)癥治療-利尿消腫30對(duì)癥治療-利尿消腫臨床多靜脈輸注血漿代用品（如右旋糖酐或羥乙基淀粉）來(lái)提高病人血漿膠體滲透壓，但應(yīng)注意：①選低分子制劑（分子量2-4萬(wàn)道爾頓）以兼顧擴(kuò)容及滲透性利尿；②應(yīng)用含糖而不含鈉制劑，以免氯化鈉影響利尿療效；③當(dāng)尿量<400ml/d時(shí)應(yīng)禁用此類藥物，此時(shí)藥物易滯留及堵塞腎小管，致成“滲透性腎病”，誘發(fā)急性腎衰竭。若無(wú)心功能障礙時(shí)，可每次靜脈輸注500ml,隔日1次，輸注結(jié)束立刻從滴壺入袢利尿劑，以獲取最佳利尿效果。31對(duì)癥治療-利尿消腫臨床多靜脈輸注血漿代用品（如右旋糖酐或羥乙對(duì)癥治療-利尿消腫現(xiàn)在不主張輸注血漿或其制品（如白蛋白）來(lái)提高膠體滲透壓。因?yàn)檩斪⒌难獫{或其制品均于24-48小時(shí)內(nèi)經(jīng)腎從尿丟失，如此將加重腎小球高濾過(guò)，嚴(yán)重時(shí)損傷腎小球臟層上皮細(xì)胞導(dǎo)致“蛋白負(fù)荷腎病”，而且濾過(guò)的蛋白將被近端腎小管上皮重吸收，過(guò)度重吸收將損傷腎小管，導(dǎo)致上皮細(xì)胞變性脫落。有人用血漿及其制品作為營(yíng)養(yǎng)藥頻繁輸注來(lái)提高病人血漿蛋白水平，則更錯(cuò)誤。32對(duì)癥治療-利尿消腫現(xiàn)在不主張輸注血漿或其制品（如白蛋白）來(lái)提對(duì)癥治療-利尿消腫利尿效果不佳時(shí)，應(yīng)檢查病人是否嚴(yán)格限制食鹽攝入。利尿效果差的嚴(yán)重水腫病人，可輔助應(yīng)用超濾脫水消腫；利尿效果差的嚴(yán)重腹水病人，亦可考慮進(jìn)行自身腹水濃縮回輸。而病人利尿效果好時(shí)，亦需注意勿利尿過(guò)度、過(guò)猛，以免血液濃縮形成血栓，病人體重以每日下降0.5-1.0Kg為宜。33對(duì)癥治療-利尿消腫利尿效果不佳時(shí)，應(yīng)檢查病人是否嚴(yán)格限制食鹽主要治療-抗免疫抗炎癥類固醇激素盡管激素治療存在多種方案，但是一般均遵循“足量、慢減、長(zhǎng)期維持”的用藥原則。①開始用量要足：以潑尼松為例，起始劑量需達(dá)到每日1mg/kg（多數(shù)國(guó)內(nèi)醫(yī)師主張最大量不超過(guò)60mg/d），足量（≥40mg/d）服藥12周。②減撤藥要慢：有效病例每2-3周減原用量的1/10，當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)疾病尤易反跳，更應(yīng)謹(jǐn)慎。③維持用藥要久：常以隔日20mg頓服作維持量，共服半年至1年或更久。起始量足有利于誘導(dǎo)疾病緩解，減量慢及維持用藥久可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。34主要治療-抗免疫抗炎癥類固醇激素34主要治療-抗免疫抗炎癥細(xì)胞毒藥物包括環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢素A、鹽酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及長(zhǎng)春新堿等，它們常與激素配伍應(yīng)用。35主要治療-抗免疫抗炎癥細(xì)胞毒藥物35主要治療-抗免疫抗炎癥環(huán)磷酰胺現(xiàn)在臨床最常用環(huán)磷酰胺，每日100m口服，或200mg靜脈注射，累積量達(dá)6-8g停藥。該藥出具有骨髓抑制作用及胃腸反應(yīng)，但遠(yuǎn)比鹽酸氮芥輕，此外還有中毒性肝炎、性腺抑制（主要為男性）、脫發(fā)及出血性膀胱炎等副作用，均應(yīng)注意。環(huán)磷酰胺沖擊療法（每次0.75/平方米體表面積，或每次1g溶于5％葡萄糖靜脈點(diǎn)滴，每月1次，共6次），雖已廣泛應(yīng)用于狼瘡性腎炎（尤其腎間質(zhì)病變重者），但對(duì)于原發(fā)性腎病綜合征未必有特殊優(yōu)越性。36主要治療-抗免疫抗炎癥環(huán)磷酰胺36主要治療-抗免疫抗炎癥霉酚酸酯（驍悉）為新型的免疫抑制劑。該藥選擇性作用于T、B淋巴細(xì)胞抑制免疫，而對(duì)其它體細(xì)胞無(wú)作用，故副作用?。▋H輕度胃腸反應(yīng)，偶有輕度貧血或白細(xì)胞減少）。霉酚酸酯也常與激素合用，劑量1-2g/d，分兩次空腹口服，需持續(xù)服藥1年以上。有人認(rèn)為此藥對(duì)膜性腎病(包括II期膜性腎病)療效遠(yuǎn)較其它細(xì)胞毒藥物良好。37主要治療-抗免疫抗炎癥霉酚酸酯（驍悉）37主要治療-抗免疫抗炎癥來(lái)氟米特，又名愛若華：20mgQd長(zhǎng)期應(yīng)用于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎已經(jīng)應(yīng)用于器官移植已經(jīng)用于原發(fā)性腎小球病已經(jīng)應(yīng)用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和狼瘡腎炎38主要治療-抗免疫抗炎癥來(lái)氟米特，又名愛若華：20mgQd3主要治療-抗免疫抗炎癥環(huán)孢素A該藥選擇性地作用于T淋巴細(xì)胞抑制免疫反應(yīng)，臨床也常與激素合用，起始用量常為5mg/kg.d，分兩次口服，2-3月后緩慢減量，共服藥半年至1年。服藥期間定期監(jiān)測(cè)藥物血濃度，以保持其谷值在100-200ng/ml。該藥對(duì)某些給難治性原發(fā)性腎病綜合征（系膜毛細(xì)血管性腎炎除外）病例，尤其呈激素依賴性者，有一定療效，但是該藥副作用大（急、慢性腎毒性、肝毒性、高尿酸血癥、高血壓、齒齦增生以及多毛癥等），故一般只作為二線用藥。39主要治療-抗免疫抗炎癥環(huán)孢素A39主要治療-抗免疫抗炎癥氮芥此類藥物中氮芥療效最佳，但因副作用大（骨髓抑制、胃腸反應(yīng)及局部刺激），臨床現(xiàn)已少用，或僅用作二線藥物（環(huán)磷酰胺療效不佳時(shí)）。該藥多在睡前從靜脈點(diǎn)滴的三通頭中推注，始量1mg/次，漸增至5mg/次，每周注射兩次，直至累積量達(dá)80-100mg。40主要治療-抗免疫抗炎癥氮芥40主要治療-抗免疫抗炎癥雷公藤中藥雷公藤根（去皮）含有多甙、二萜內(nèi)酯、三萜甾醇、倍半萜生物堿等30多種化學(xué)成分，現(xiàn)知其中某些成分主要為雷公藤多甙，故臨床現(xiàn)用雷公藤多甙治療原發(fā)性腎病綜合癥（30-60mg/d，分3次服用，也多與激素配伍）。雷公藤多甙也有一定副作用，如性腺抑制（男性精子生成減少，女性月經(jīng)紊亂）、肝臟損害及外周血白細(xì)胞減少等，但比環(huán)磷酰胺輕。此外，雷公藤可導(dǎo)致急性腎衰竭，需注意。41主要治療-抗免疫抗炎癥雷公藤41不同病理類型的治療微小病變及輕度系膜增生性腎炎所致的原發(fā)性腎病綜合征應(yīng)力爭(zhēng)將腎病綜合征治療緩解。初治者可單用激素，而且劑量可偏小，復(fù)發(fā)（尤其多次復(fù)發(fā)）病例治療宜激素加細(xì)胞毒藥物（常選環(huán)磷酰胺，亦可用鹽酸氮芥，后者對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)似效果更佳）聯(lián)合治療，成人約有15％呈難治性腎病綜合征，這些病人（尤其對(duì)激素依賴者）可試用環(huán)孢素A。42不同病理類型的治療微小病變及輕度系膜增生性腎炎所致的原發(fā)性腎不同病理類型的治療膜性腎病所致原發(fā)性腎病合征Ⅱ期膜性腎病很難治療，但是多于60％的I期膜性腎病病例腎病綜合征可治療緩解，所以應(yīng)對(duì)不同病期病人制訂不同治療目標(biāo)，I期病例仍應(yīng)力爭(zhēng)緩解。膜性腎病治療應(yīng)該激素及細(xì)胞毒藥物（常選環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥）聯(lián)合應(yīng)用，治療無(wú)效時(shí)也可試用環(huán)孢素A。激素加霉酚酸酯治療部分膜性腎?。òá蚱冢┎±灿休^好療效。膜性腎病患者多為中、老年人，易發(fā)生嚴(yán)重藥物副作用，必須注意，因此規(guī)則治療后的無(wú)效病例（尤其Ⅱ期）應(yīng)果斷減、停藥。此外，膜性腎病很易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，應(yīng)注意進(jìn)行防治。43不同病理類型的治療膜性腎病所致原發(fā)性腎病合征43不同病理類型的治療重度系膜增生性腎炎及局灶節(jié)段性腎小球硬化所的原發(fā)性腎病綜合征治療困難，常逐漸發(fā)展至終末腎衰竭，經(jīng)過(guò)治療如能減少尿蛋白排泄及延緩腎損害進(jìn)展即為成功，不宜盲目制訂過(guò)高目標(biāo)。治療時(shí)也應(yīng)激素及細(xì)胞毒藥物（或霉酚酸酯）聯(lián)合應(yīng)用，若無(wú)明顯副作用，激素足量用藥時(shí)間要更長(zhǎng)（甚至6個(gè)月），減藥速度要更慢，維持治療要更久。對(duì)部分無(wú)效病例（尤其是激素依賴者），也可試用環(huán)孢素A。44不同病理類型的治療重度系膜增生性腎炎及局灶節(jié)段性腎小球硬化所不同病理類型的治療系膜毛細(xì)血管性腎炎所致的原發(fā)性腎病綜合征此病理類型病例治療常無(wú)效，疾病進(jìn)展快，易于進(jìn)入終末腎衰竭。因此，治療目標(biāo)只能定為延緩腎損害，而且不易達(dá)到。此病理類型的腎病綜合征可參考上述重度系膜增生性腎炎及局灶節(jié)段性腎小球硬化的治療方案進(jìn)行，不過(guò)，不提倡用環(huán)孢素A，因?yàn)橐炎C實(shí)無(wú)效。有學(xué)者主張?jiān)撔湍I炎病人應(yīng)長(zhǎng)期服用抗血小板藥物（雙密達(dá)莫300mg/d或阿司匹林100mg/d）及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，認(rèn)為對(duì)延緩腎損害進(jìn)展有益。45不同病理類型的治療系膜毛細(xì)血管性腎炎所致的原發(fā)性腎病綜合征4并發(fā)癥防治

感染感染是腎病綜合征的常見并發(fā)癥，包括細(xì)菌、病毒及霉菌感染等，其中以血行播散性結(jié)核及深部霉菌感染最嚴(yán)重，可威脅病人生命。感染的防治原則是：①不盲目給用激素及細(xì)胞毒藥物的病人并用抗生素“預(yù)防”感染，這不但不能防止細(xì)播菌感染，反易導(dǎo)致霉菌感染發(fā)生。②病人一旦出現(xiàn)感染，即應(yīng)盡快選用敏感、強(qiáng)效、無(wú)腎毒性的藥物進(jìn)行治療，并加強(qiáng)支持療法。③反復(fù)感染者，可輔以免疫增強(qiáng)劑（如胸腺肽肌肉注射、丙種球蛋白5g靜脈點(diǎn)滴）治療，減少感染發(fā)生。46并發(fā)癥防治感染46并發(fā)癥防治血栓及栓塞血栓及栓塞是腎病綜合征的另一常見并發(fā)癥，膜性腎病尤易發(fā)生。此并發(fā)癥重在預(yù)防，主要措施是：①血漿蛋白低于2