兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病

臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)課程兒科學(xué)1精選課件臨床病例女，7歲7個(gè)月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1天”入院。入院前6天，患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)水腫，初以眼瞼為主，晨起明顯，后逐漸延及顏面部、雙下肢。并自訴尿量減少，每天2~3次，每次尿量100~200ml，尿色黃、渾濁，無(wú)尿頻、尿急、尿痛表現(xiàn)。入院前1天，患兒水腫加重，呼吸增快，不能平臥入睡。尿量較前明顯減少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。查體：P130次/分，R40次/分，BP160/120mmHg,W22Kg。眼瞼、顏面、雙下肢非凹陷性水腫。咽充血，扁桃體Ⅱ°，未見(jiàn)明顯滲出物。雙肺呼吸音清，可聞及中量固定中細(xì)濕啰音。心音有力。律齊，未聞及雜音，最大左心界在左乳線外1.0cm。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，質(zhì)地偏中，邊緣鈍，脾肋下未捫及。雙腎區(qū)叩擊痛。輔助檢查：尿常規(guī):蛋白（+++），隱血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常規(guī):WBC9.0×109/L，N73%，L27%，RBC4.71×1012/L，HGB110g/L，PLT260×109/L，CRP60mg/L。2精選課件病史特點(diǎn)

患兒，女，7歲7個(gè)月，起病急，病程6天。主要表現(xiàn)為水腫，初為雙眼瞼，漸至顏面及雙下肢。伴有尿量減少，入院前出現(xiàn)呼吸增快，不能平臥。病前1周有呼吸道感染史。BP160/120mmHg,眼瞼、顏面、雙下肢有水腫，為非凹陷性。雙肺呼吸音清，可聞及固定中細(xì)濕啰音。心音有力，心界明顯擴(kuò)大。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，雙腎區(qū)叩擊痛。實(shí)驗(yàn)室檢查尿蛋白（+++），隱血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。3精選課件臨床問(wèn)題在病史和體檢上，還要進(jìn)行哪些方面補(bǔ)充？診斷和鑒別診斷？為明確診斷，還應(yīng)做哪些方面的輔助檢查？該患兒水腫發(fā)生機(jī)理是怎樣？目前的狀況，你作為值班的住院醫(yī)生，應(yīng)如何處置？4精選課件兒科學(xué)PEDIATRICS

小兒泌尿系統(tǒng)疾病5精選課件腎小球組織結(jié)構(gòu)6精選課件腎小球基底膜7精選課件急性腎小球腎炎

acuteglomerulo-nephritis(AGN)8精選課件概念定義：以血尿?yàn)橹?，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能不全的急性腎小球疾患。又稱急性腎炎綜合征。其中多數(shù)與鏈球菌感染有關(guān)，稱急性鏈球菌感染后腎炎(APSGN)9精選課件急性鏈球菌感染后腎炎Acutepost-streptococcalglomerulo-nephritis(APSGN)10精選課件概述定義A組β溶血性鏈球菌感染所致免疫反應(yīng)性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、高血壓為特征。發(fā)病情況

發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見(jiàn)發(fā)病年齡：5-14歲多見(jiàn)，＜2歲罕見(jiàn)性別：男：女=2：1

11精選課件病因A組β溶血性鏈球菌感染途徑：上呼吸道感染皮膚感染12精選課件不同感染途徑所致的APSGN的差異

感染途徑呼吸道感染皮膚感染地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬季多見(jiàn)夏秋季多見(jiàn)年齡常見(jiàn)于學(xué)齡兒童常見(jiàn)于學(xué)齡前兒童前驅(qū)期

10天左右2-4周,平均20天

ASO↑

>80%僅50%13精選課件APSGN發(fā)病機(jī)制

A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag）

形成CIC/IC/自免/交叉腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生

GBM完整性受損

GFR↓

水、鈉排出↓

尿少血容量↑靜脈壓↑

間質(zhì)容量↑

循環(huán)負(fù)荷↑

水腫

高血壓

血尿、蛋白尿、管型尿循環(huán)充血氮質(zhì)血癥14精選課件病理模型圖

15精選課件病理光鏡圖

16精選課件病理電鏡圖

17精選課件臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染典型病例：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿。嚴(yán)重病例：嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全非典型表現(xiàn)：無(wú)癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎18精選課件血尿離心后尿沉渣RBC＞3/HPAddiscountRBC＞500,00019精選課件20精選課件蛋白尿正常尿蛋白≤100mg/m2.d（陰性）尿蛋白陽(yáng)性：＞100mg/m2.d

＞100mg/L＞150mg/d21精選課件浮腫22精選課件高血壓

血壓（mmHg）學(xué)齡前>120/80學(xué)齡兒>130/9023精選課件少尿與無(wú)尿少尿：新生兒＜1ml/kg，嬰幼兒＜200ml/m2.d，學(xué)齡前兒童＜300ml/m2.d，學(xué)齡兒童＜400ml/m2.d。無(wú)尿：新生兒＜0.5ml/kg，兒童＜50ml/m2.d。24精選課件嚴(yán)重循環(huán)充血發(fā)生：起病1周內(nèi)，水、鈉潴留，血漿容量增加開(kāi)始：呼吸急促、肺部濕羅音急性右心衰竭表現(xiàn)嚴(yán)重病例25精選課件高血壓腦病高血壓導(dǎo)致腦血管痙攣或擴(kuò)張血壓＞150-160/100-110mmHg頭痛、嘔吐、視異常，驚厥、昏迷。嚴(yán)重病例26精選課件急性腎功能不全氮質(zhì)血癥水、電解質(zhì)紊亂代謝性酸中毒嚴(yán)重病例27精選課件無(wú)癥狀性急性腎炎亞臨床狀態(tài)鏡下血尿/C3降低非典型表現(xiàn)28精選課件腎外癥狀性急性腎炎有鏈球菌前驅(qū)感染史尿改變不明顯水腫、高血壓明顯C3下降明顯非典型表現(xiàn)29精選課件以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎

水腫、蛋白尿突出低蛋白血癥和高膽固醇血癥不明顯非典型表現(xiàn)30精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查

尿常規(guī)：Pro+~++ASO：2W---1M---3MC3：8W前恢復(fù)ESR:顯著↑代表疾病的活動(dòng)性,2～3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無(wú)關(guān)

10～14d開(kāi)始升高3～5w高峰3～6m恢復(fù)31精選課件典型鏈感后腎炎診斷鏈感史臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓實(shí)驗(yàn)室依據(jù)：ASO↑、C3↓（變化規(guī)律）32精選課件鑒別診斷IgA腎病：上呼吸道感染24-48H出現(xiàn)血尿C3正常。慢性腎炎急性發(fā)作：蛋白尿?yàn)橹?，腎功能異常，低比重尿，貧血。特發(fā)性腎病綜合征：四大癥狀。急進(jìn)型腎炎：持續(xù)性少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能減退。VGN、繼發(fā)性腎炎33精選課件治療

休息飲食：鹽、水、蛋白質(zhì)抗感染對(duì)癥治療：利尿、降血壓嚴(yán)重病例的處理自限性疾病，無(wú)特效治療休息和對(duì)癥治療糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉潴留、血容量過(guò)大）防治并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利自然恢復(fù)34精選課件病程與預(yù)后

2周±：臨床癥狀改善4-8周±：尿常規(guī)正常4-8月：Addis計(jì)數(shù)正常多數(shù)預(yù)后良好

35精選課件有何區(qū)別?36精選課件腎病綜合征

nephroticsyndrome(NS)37精選課件定義一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。38精選課件蛋白尿蛋白尿大量蛋白尿：定性＋＋＋，定量＞1000mg/m2.d，

＞50mg/Kg.d，uP/uCr＞3.5。39精選課件水腫40精選課件分類原發(fā)性(Primary)占90%以上繼發(fā)性(Secondary)先天性(Congenital)41精選課件原發(fā)性腎病綜合征PrimaryNephroticSyndromePNS42精選課件發(fā)病情況性別：男>女約2-4：1年齡：各年齡組3-5歲高發(fā)43精選課件病因分子屏障靜電屏障44精選課件病理（模型）

45精選課件病理（電鏡）46精選課件發(fā)病機(jī)制

IgG補(bǔ)體抗凝血酶結(jié)合蛋白47精選課件臨床表現(xiàn)單純性NS

腎炎性NS：具有以下一項(xiàng)或多項(xiàng):①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿沉渣RBC>10/HP；②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足；③高血壓，除外激素影響；④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。48精選課件兩型比較

單純型腎病腎炎型腎病發(fā)病機(jī)制靜電屏障受損靜電/分子屏障受損

年齡1-6歲多>7歲血尿*無(wú)常有高血壓*無(wú)常有氮質(zhì)血癥*無(wú)或一過(guò)性持續(xù)性血清補(bǔ)體*正常部分降低病理

多微小病變型多非微小病變型激素治療敏感部分敏感/無(wú)效預(yù)后較好因病理而異49精選課件并發(fā)癥

感染電解質(zhì)紊亂與低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎上腺危象50精選課件感染(infections)最常見(jiàn)病原：病毒常見(jiàn)，細(xì)菌中肺炎球菌多見(jiàn)部位：呼吸道＞泌尿道或皮膚＞腹膜免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染51精選課件電解質(zhì)紊亂原因：禁鹽大劑量利尿劑常見(jiàn)低K、Na、Ca、低血容量和休克52精選課件高凝狀態(tài)原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見(jiàn)，下腔靜脈血栓、股動(dòng)脈血栓形成53精選課件診斷與鑒別診斷確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性與腎炎性NS

治療4～8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢54精選課件PNS與典型APSGN鑒別要點(diǎn)

PNS學(xué)齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿?yàn)橹魃僖?jiàn)高血壓大多補(bǔ)體正常多為微小病變型須用皮質(zhì)激素治療因病理類型而異

APSGN學(xué)齡期免疫復(fù)合物性炎癥血尿?yàn)橹鞒Ｒ?jiàn)高血壓低補(bǔ)體血癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性對(duì)癥治療大多預(yù)后好55精選課件治療一般治療糖皮質(zhì)激素治療56精選課件一般治療休息飲食：鹽1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，VitaminD利尿：只用于浮腫重伴尿少者防治感染宣教57精選課件初治病例糖皮質(zhì)激素治療短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日晨服中、長(zhǎng)程療法：

潑尼松2mg/Kg.dUP陰轉(zhuǎn)后2w(應(yīng)＜8w)隔日2mg/Kg頓服2-4w減少2.5-5mg4w內(nèi)UP陰轉(zhuǎn)4w后UP陰轉(zhuǎn)6M9M58精選課件糖皮質(zhì)激素反應(yīng)判斷激素敏感：＜8wUP轉(zhuǎn)陰激素耐藥：8w內(nèi)UP不轉(zhuǎn)陰復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：UP陰性2w后又轉(zhuǎn)陽(yáng)，半年≥2次一年≥3次的復(fù)發(fā)為頻復(fù)發(fā)激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā),超過(guò)2次以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治療8w判斷：激素完全效應(yīng)（敏感型）激素部分效應(yīng)（部分敏感型）激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）59精選課件復(fù)發(fā)和激素依賴病例的激素治療查明是否存在感染或用藥依從性恢復(fù)初始療效劑量改為每日療法放慢減量速度，延長(zhǎng)療程更換劑型60精選課件激素沖擊療法適應(yīng)癥：頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、口服不耐受藥物：甲基強(qiáng)的松龍劑量：15-30mg/kg/d,*3天61精選課件激素副作用代謝紊亂消化性潰瘍機(jī)體免疫力下降精神興奮腎上腺皮質(zhì)功能不全62精選課件預(yù)后與病理類型關(guān)系密切灶性硬化和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差微小病變型主要死于感染或激素嚴(yán)重副作用。63精選課件泌尿道感染

UnrinaryTractInfection,UTI64精選課件概述病原體直接侵入尿路，在尿液中生長(zhǎng)繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損害。是兒科常見(jiàn)的感染性疾病。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細(xì)菌尿和〈或〉白細(xì)胞尿?yàn)樘卣鲖胗變篣TI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕形成65精選課件

病因宿主的易感因素小兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲,管壁彈力纖維發(fā)育不良女嬰尿道短,男孩包莖積垢泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常膀胱輸尿管反流、多囊腎慢性疾病致病菌的特征80%～90%由腸道桿菌引起，最常見(jiàn)的是大腸桿菌，其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等。66精選課件

臨床表現(xiàn)急性感染新生兒以全身癥狀為主,多由血行感染引起,男女發(fā)病相等嬰幼兒期全身癥狀重,局部癥狀輕微或缺如兒童期下尿路感染以膀胱剌激癥狀為主,上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主67精選課件

臨床表現(xiàn)慢性感染

病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長(zhǎng)遲緩、高血壓或腎功能不全。

復(fù)發(fā)經(jīng)治療后暫時(shí)轉(zhuǎn)陰,停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn),癥狀再現(xiàn)。再感染經(jīng)治療已愈,停藥后較長(zhǎng)時(shí)間(通常>6周),由另外一種致病菌侵入尿路引起。