低血鉀性周期性麻痹課件

低血鉀性周期性麻痹低血鉀性周期性麻痹1低鉀性周期性麻痹盧茜低鉀性周期性麻痹2定義周期性麻痹是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組肌病,發(fā)作時(shí)多伴有血清鉀含量的改變。肌無(wú)力可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)周,發(fā)作間歇期完全正常根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀的濃度,可分為低鉀型,高鉀型和正常鉀型。定義3鉀的生理功能:維持細(xì)胞新陳代謝,保持細(xì)胞靜息膜電位調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)外的滲透壓及調(diào)控酸堿平衡。血鉀異常時(shí),可引起細(xì)胞膜靜息電位異常,導(dǎo)致電生理活動(dòng)紊亂,影響心肌、骨骼肌等肌肉運(yùn)動(dòng)。鉀的生理功能:4低鉀血癥(hypokalemia)血清鉀的濃度<3.5mmo∥L血鉀濃度能反映體內(nèi)總鉀含量,但在異常情況下,兩者之間不一定平衡低鉀血癥患者體內(nèi)鉀總量也不一定減少但在多數(shù)情況下,低鉀血癥常伴有缺鉀。低鉀血癥(hypokalemia)5低鉀血癥原因和機(jī)制:1.鉀的攝入不足:消化道梗阻、昏迷、厭食2鉀的丟失過(guò)度:(1)消化道丟鉀劇烈惡心、嘔吐、腹瀉等(2)經(jīng)腎臟丟鉀:排鉀利尿劑腎小管性酸中毒醛固酮缺鎂(3)經(jīng)皮膚丟鉀:大量出汗3細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)低鉀血癥6低鉀血癥細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)1.堿中毒2過(guò)量胰島素使用3β-腎上腺素能受體活性增強(qiáng)4.某些毒物中毒:鋇、棉籽油5.低鉀性周期性麻痹低鉀血癥7低鉀性周期性癱瘓為周期性癱瘓中最常見(jiàn)的類型,以發(fā)作性肌無(wú)力、伴有血清鉀降低、補(bǔ)鉀后能迅速緩解為特征。該病為常染色體顯性遺傳,在同一家族中數(shù)代均有患者,故又稱為家族型周期性癱瘓,我國(guó)以散發(fā)為多見(jiàn)。低鉀性周期性癱瘓8遺傳學(xué)系常染色體顯性遺傳,外顯率不高。本病與常染色體1q31-32上的L型鈣離子通道的二氫嘧啶受體基因相關(guān),此基因編碼氫嘧啶敏感性電壓門控鈣離子通道遺傳學(xué)9發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制尚不清楚,普遍認(rèn)為與鉀離子濃度在骨骼肌細(xì)胞膜內(nèi)、外的波動(dòng)有關(guān)。在正常情況下,鉀離子濃度在肌膜內(nèi)高,肌膜外低,當(dāng)兩側(cè)保持正常比例時(shí),肌膜才能維持正常的靜息電位,才能為Ach的去極化產(chǎn)生正常的反應(yīng)。而在患者中,肌細(xì)胞內(nèi)膜經(jīng)常處于輕度去極化狀態(tài),而且很不穩(wěn)定,電位稍有變化即產(chǎn)生鈉離子在膜上的通路受阻,引起鉀鈉交換障礙,細(xì)胞鉀轉(zhuǎn)至胞內(nèi)(表現(xiàn)為低鉀血癥),從而不能傳播電活動(dòng)。在疾病發(fā)作期間,病肌對(duì)切電刺激均不反應(yīng)發(fā)病機(jī)制10病理·肌纖維稍增大,最具特征性的肌漿網(wǎng)的空泡化。肌原纖維被圓形或卵圓形空泡分隔,空泡內(nèi)含有透明液體和少數(shù)PAS染色陽(yáng)性顆粒病理11低血鉀性周期性麻痹課件12低血鉀性周期性麻痹課件13低血鉀性周期性麻痹課件14低血鉀性周期性麻痹課件15低血鉀性周期性麻痹課件16低血鉀性周期性麻痹課件17低血鉀性周期性麻痹課件18低血鉀性周期性麻痹課件19低血鉀性周期性麻痹課件20低血鉀性周期性麻痹課件21低血鉀性周期性麻痹課件22低血鉀性周期性麻痹課件23低血鉀性周期性麻痹課件24低血鉀性周期性麻痹課件25低血鉀性周期性麻痹課件2656、書(shū)不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過(guò)去和未來(lái)文化生活的源泉?！獛?kù)法耶夫

57、生命不可能有兩次，但許多人連一次也不善于度過(guò)?！獏蝿P特

58、問(wèn)渠哪得清如許，為有源頭活水來(lái)?！祆?/p>

59、我的努力求學(xué)沒(méi)有得到別的好處，只不過(guò)是愈來(lái)愈發(fā)覺(jué)自己的無(wú)知?！?/p>