重癥肌無力課件

重癥肌無力主講：何維Myastheniagravis1.重癥肌無力主講：何維Myastheni目錄

1病情簡介2臨床表現(xiàn)34567臨床分型實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及治療要點(diǎn)護(hù)理診斷及措施健康指導(dǎo)2.目錄1病情簡介2臨床表現(xiàn)3一、病情簡介（一）、概念重癥肌無力是由神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起的，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。任何年齡均可發(fā)病，年齡大者多合并胸腺瘤，少數(shù)病人有家族史。3.一、病情簡介（一）、概念3.

（二）、病因及發(fā)病機(jī)制

突觸后膜乙酰膽堿受體（AChR）發(fā)生的病變很多臨床現(xiàn)象與免疫機(jī)制紊亂有關(guān)4.

（二）、病因及發(fā)病機(jī)制

突觸后膜乙酰膽堿受體（AChR）

二、臨床表現(xiàn)

肌無力晨輕暮重骨骼肌易于疲勞，活動后加重，體息后減輕眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視面肌和口咽肌受累出現(xiàn)表情淡漠、咀嚼無力延髓肌受累出現(xiàn)飲水嗆咳和發(fā)音障礙5.

二、臨床表現(xiàn)

肌無力晨輕暮重5.

三、臨床分型

Ⅰ型（單純眼肌型）：病變僅限于眼外肌，上瞼下垂和復(fù)視。Ⅱa型（輕度全身性）：四肢受累較輕，生活能自理，無危像。Ⅱb型（中度全身性）：四肢受累較重，生活自理有一定困難，無危象出現(xiàn)。Ⅲ型（急性進(jìn)展型）：半年發(fā)展至延髓、呼吸肌，有MG危象。Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）：病程長于半年，由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型發(fā)展而來，癥狀同Ⅲ型。常合并胸腺瘤，死亡率高。Ⅴ型（肌萎縮型）：起病半年內(nèi)即開始肌萎縮。一、成人型6.

三、臨床分型

Ⅰ型（單純眼肌型）：病變僅限于眼外肌，上瞼下熬夜危害大

具體有哪些？7.熬夜危害大

具體有哪些？7.二、兒童型少年型：14歲后18歲前起病，以單純眼肌型多見先天型：嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳8.二、兒童型少年型：14歲后18歲前起病，以單8.實(shí)驗(yàn)室檢查1、疲勞試驗(yàn)2、新斯的明實(shí)驗(yàn)3、重復(fù)神經(jīng)電刺激（確診）4、AChR-Ab測定（特殊性）9.實(shí)驗(yàn)室檢查1、疲勞試驗(yàn)9.診斷及治療要點(diǎn)（一）診斷要點(diǎn)

1、活動后出現(xiàn)疲勞無力，休息后減輕和晨輕暮重2、疲勞試驗(yàn)及新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性3、重復(fù)電刺激波幅遞減4、血清乙酰膽堿受體抗體滴定度增高10.診斷及治療要點(diǎn)（一）診斷要點(diǎn)10.（二）治療要點(diǎn)

1、藥物治療

1）抗膽堿酯酶藥物：溴吡斯的明餐前30?40分鐘服用。若發(fā)生毒蕈堿樣反應(yīng)如流涎、嘔吐、腹痛等，可用阿托品拮抗，直至阿托品化。

2）糖皮質(zhì)激素：大量潑尼松口服，癥狀減輕后逐漸減量。長期大量應(yīng)用激素會降低機(jī)體抵抗力，誘發(fā)加重感染。

3）免疫抑制劑治療：硫唑嘌呤，1次/天，可長期服用。定期檢查血象、注意肝、腎功的變化，若出現(xiàn)白細(xì)胞、血小板減少、胃腸道反應(yīng)立即停藥。

11.（二）治療要點(diǎn)1、藥物治療11.2、胸腺切除或胸腺放射治療3、血漿置換療法：血漿置換每次2000ml，1~2/周，連用3~8周。12.2、胸腺切除或胸腺放射治療3、血漿置換療法：血漿置換每次20

4、危象處理：肌無力危象者加大新斯的明用

量；膽象和反拗危象暫停藥物并對癥治療。

３種肌無力危象的鑒別臨床癥狀肌無力危象膽堿能危象反拗危象瞳孔大小大小正?；蚱蟪龊股俣喽嗌俨欢飨褵o多少腹痛腹瀉無明顯無肌肉抽動無常見無抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好加重不定13.4、危象處理：肌無力危象者加大新斯的明用

護(hù)理診斷及措施1、恐懼與呼吸肌麻痹有關(guān)（1）耐心解釋病情（2）介紹環(huán)境，保持安靜（3）及時(shí)解決問題

2、自理缺陷與全身肌無力致運(yùn)動、語言障礙有關(guān)（1）生活護(hù)理：床單位整潔，做好晨、晚護(hù)，預(yù)防壓瘡（2）活動與休息：防跌倒和墜床（3）有效溝通14.護(hù)理診斷及措施1、恐懼與呼吸肌麻痹有關(guān)14.3、營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體能量與咀嚼無力、吞咽困難所致進(jìn)食減少有關(guān)

（1）安排充足的進(jìn)餐時(shí)間（2）指導(dǎo)患者掌握正確的進(jìn)食方法（3）根據(jù)患者病情調(diào)整飲食計(jì)劃（4）必要時(shí)遵醫(yī)囑靜脈營養(yǎng)4、潛在并發(fā)癥：重癥肌無力危象（1）病情觀察：注意呼吸頻率、節(jié)律和深度的改變；觀察有無呼吸困難、流涎、瞳孔變化等。（2）癥狀護(hù)理：抬高床頭、及時(shí)吸痰，備好新斯的明、人工呼吸機(jī)。（3）用藥護(hù)理：告知病人常用藥物的服用方法、不良反應(yīng)以及注意事項(xiàng)。15.3、營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體能量與咀嚼無力、吞咽困難所致進(jìn)食減疾病知