中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘課件

2023/9/14中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘2023/7/24中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘1有關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的現(xiàn)狀吳江編著的2005版神經(jīng)病學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘?。阂弧@得性脫髓鞘病1、多發(fā)性硬化，同心圓硬化2、急性播散性腦脊髓炎（疫苗后及感染后）3、其他原因（中毒、缺血、射線等）二、髓鞘發(fā)育缺陷1、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良2、其他少見的遺傳性疾病themegalleryCompanyLogo有關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的現(xiàn)狀吳江編著的2005版神經(jīng)病學(xué)t2神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病—多發(fā)性硬化（王新德-現(xiàn)代神經(jīng)病學(xué)2008版）脫髓鞘性疾病——1、多發(fā)性硬化2、腦橋中央髓鞘溶解癥（MERRITTS神經(jīng)病學(xué)2002版）themegalleryCompanyLogo神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病—多發(fā)性硬化themegalleryCo3中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病臨床上沒有特異性表現(xiàn)，依靠臨床表現(xiàn)往往診斷困難，所有該病是解剖或現(xiàn)代影像學(xué)發(fā)展的結(jié)果。影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，沒有特異性表現(xiàn)。病因復(fù)雜，多種原因都可以導(dǎo)致在影像學(xué)上相似的表現(xiàn)。由于診斷比較困難，治療時(shí)往往無法對(duì)癥，因此效果較差。

希望今后共同加強(qiáng)研究！themegalleryCompanyLogo中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病臨床上沒有特異性表現(xiàn)，依靠臨床表現(xiàn)往往診4定位themegalleryCompanyLogo定位themegalleryCompanyLogo5定位themegalleryCompanyLogo定位themegalleryCompanyLogo6定性MIDNIGHTSM--metablism，代謝性

I--inflammation，炎癥

D--degeneration，變性

N--neoplasm，腫瘤

I--infection，感染

G--gland，腺體，內(nèi)分泌

H--hereditary，遺傳

T--toxication，中毒/trauma，外傷

S--stroke，卒中themegalleryCompanyLogo定性MIDNIGHTSthemegalleryCompany7腦卒中-腦梗塞BinswangerdiseaseCADASILthemegalleryCompanyLogo腦卒中-腦梗塞themegalleryCompanyLog8腦梗塞themegalleryCompanyLogo腦梗塞themegalleryCompanyLogo9themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo10themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo11BinswangerdiseasethemegalleryCompanyLogoBinswangerdiseasethemegallery12CADASILthemegalleryCompanyLogoCADASILthemegalleryCompanyLog13中毒-CO中毒themegalleryCompanyLogo中毒-CO中毒themegalleryCompanyLog14腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良themegalleryCompanyLogo腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良themegalleryCompany15HIVEncephalitis

themegalleryCompanyLogoHIVEncephalitisthemegalleryC16多發(fā)性硬化themegalleryCompanyLogo多發(fā)性硬化themegalleryCompanyLogo17腫瘤themegalleryCompanyLogo腫瘤themegalleryCompanyLogo18

炎性脫髓鞘假瘤themegalleryCompanyLogo炎性脫髓鞘假瘤themegalleryC19定義瘤樣炎性脫髓鞘病也稱為炎性脫髓鞘假瘤，其含義是患者的腦影像學(xué)改變與腫瘤一樣，有明顯的占位效應(yīng)和增強(qiáng)反應(yīng)，使得該病與腦膠質(zhì)瘤難以分辨，而臨床上瘤樣炎性脫髓鞘病也與腦腫瘤不易區(qū)分，經(jīng)常做外科手術(shù)后或腦活檢證實(shí)為非腫瘤性炎性脫髓鞘改變。themegalleryCompanyLogo定義瘤樣炎性脫髓鞘病也稱為炎性脫髓鞘假瘤，其含義是患者的腦影20病因病因也和其他脫髓鞘疾病一樣，可能與自身免疫有關(guān)，但具體病因不詳。themegalleryCompanyLogo病因themegalleryCompanyLogo21流行病學(xué)發(fā)病率尚不確定，估計(jì)發(fā)病率為3/100萬。各年齡段均可發(fā)?。?歲至72歲），平均年齡在32歲左右，女性較男性略多。themegalleryCompanyLogo流行病學(xué)themegalleryCompanyLogo22臨床特點(diǎn)亞急性或慢性起病，逐漸進(jìn)展無緩解復(fù)發(fā)史，發(fā)病前多無明顯誘因。大部分為腦或脊髓的單發(fā)病灶，病變多位于大腦半球皮層下白質(zhì)，發(fā)生于典型多發(fā)性硬化常發(fā)部位（視神經(jīng)、室旁白質(zhì)、腦干）之外。themegalleryCompanyLogo臨床特點(diǎn)亞急性或慢性起病，逐漸進(jìn)展無緩解復(fù)發(fā)史，發(fā)病前多無明23臨床特點(diǎn)早期表現(xiàn)主要是反應(yīng)遲鈍、淡漠、言語減少等。臨床可表現(xiàn)為頭痛、癲癇或局灶損傷癥狀，特別是常有輕中度的認(rèn)知障礙，少數(shù)可有高顱壓癥狀。本病的主要臨床特征是：肢體抽搐、意識(shí)不清、頭痛。themegalleryCompanyLogo臨床特點(diǎn)早期表現(xiàn)主要是反應(yīng)遲鈍、淡漠、言語減少等。theme24輔助檢查（一）腦脊液檢查：可有輕度顱壓增高，腦脊液蛋白水平可增高。（二）影像學(xué)特點(diǎn)：影像可為單一病灶，也可多病灶共存。大多數(shù)病灶均累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，以白質(zhì)受累為主，病灶邊界相對(duì)較清楚。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（一）腦脊液檢查：可有輕度顱壓增高，腦脊液蛋白水平可25影像學(xué)特點(diǎn)CT上示病變多為低或等密度信號(hào)，往往CT強(qiáng)化掃描增強(qiáng)不顯著。MRI常顯示的病灶比CT上范圍要大，水腫更明顯，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變，增強(qiáng)時(shí)多呈周邊不連續(xù)的花邊狀、半環(huán)或開環(huán)形強(qiáng)化，也可環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)團(tuán)塊狀或斑片狀強(qiáng)化。themegalleryCompanyLogo影像學(xué)特點(diǎn)CT上示病變多為低或等密度信號(hào)，往往CT強(qiáng)化掃描增26themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo27themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo28①③②④themegalleryCompanyLogo①③②④themegalleryCompanyLogo29themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo30輔助檢查（三）病理特點(diǎn)：病理上有的從病變所對(duì)應(yīng)的皮質(zhì)軟膜可見大量的炎細(xì)胞，以單核細(xì)胞為主。在病變內(nèi)有大片髓鞘脫失區(qū)，可見呈典型炎性脫髓鞘表現(xiàn)。在不同時(shí)期可以表現(xiàn)出脫髓鞘、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、膠質(zhì)細(xì)胞增生及組織軟化灶。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（三）病理特點(diǎn)：themegalleryCompan31圖4炎細(xì)胞浸潤(rùn)血管鞘圖5淺色部分為髓鞘脫失themegalleryCompanyLogo圖4炎細(xì)胞浸潤(rùn)血管鞘圖5淺色部分為髓鞘脫失themega32治療方法目前尚無特效療法，以對(duì)癥支持治療為主。由于存在脫髓鞘機(jī)制，故皮質(zhì)醇激素可能有效，可予以甘露醇、呋塞米等脫水減輕腦水腫，予以抗癲癇對(duì)癥治療。themegalleryCompanyLogo治療方法themegalleryCompanyLogo33臨床啟示瘤樣炎性脫髓鞘病是脫髓鞘病中的一個(gè)類型，由于其臨床表現(xiàn)無特殊性，影像學(xué)上也有一定的占位表現(xiàn)和瘤樣表現(xiàn)，因此在診斷是應(yīng)仔細(xì)分析臨床過程和細(xì)節(jié)，對(duì)難以區(qū)分腫瘤與脫髓鞘病時(shí)，可采取多種手段，如核磁波譜分析等，必要時(shí)積極進(jìn)行腦活檢是行之有效的診斷途徑。themegalleryCompanyLogo臨床啟示瘤樣炎性脫髓鞘病是脫髓鞘病中的一個(gè)類型，由于其臨床表34腦橋中央髓鞘溶解癥themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo35定義腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM):是一種少見的以腦橋基底部出現(xiàn)對(duì)稱性脫髓鞘為病理特征的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。themegalleryCompanyLogo定義themegalleryCompanyLogo361949年美國(guó)波士頓兩個(gè)神經(jīng)科醫(yī)生Adams及Victor首次報(bào)道一例慢性酗酒者由于大葉性肺炎住院，在最初治療好轉(zhuǎn)后，于第九天逐漸出現(xiàn)四肢癱瘓、言語及吞咽不能，尸解發(fā)現(xiàn)橋腦中央部有邊界清楚、雙側(cè)對(duì)稱的脫髓鞘病灶，累及了所有纖維束，但神經(jīng)細(xì)胞及軸索未受影響。此后又發(fā)現(xiàn)相同的病例，因臨床特征及尸解結(jié)果相同，故命名為CPM。themegalleryCompanyLogo1949年美國(guó)波士頓兩個(gè)神經(jīng)科醫(yī)生Adams及Victor首37流行病學(xué)男女發(fā)生率相等，多為散發(fā)，與遺傳無關(guān)，患病無固定的年齡階段。themegalleryCompanyLogo流行病學(xué)themegalleryCompanyLogo38臨床特點(diǎn)典型癥狀是在慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)的中樞性四肢癱和假性球麻痹，腦橋以外的髓鞘溶解可引起共濟(jì)失調(diào)和不自主運(yùn)動(dòng)或其他的運(yùn)動(dòng)障礙。themegalleryCompanyLogo臨床特點(diǎn)themegalleryCompanyLogo39臨床特點(diǎn)本病的主要臨床特征是：低鈉血癥、意識(shí)障礙、四肢癱瘓。themegalleryCompanyLogo臨床特點(diǎn)themegalleryCompanyLogo40輔助檢查（一）影像學(xué)特點(diǎn)：CPM病灶在CT上是低密度信號(hào)。在MRI上，T1呈低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，在軸位上呈對(duì)稱的三角形或蝴蝶形，在矢狀位上呈卵圓形，在冠狀位上呈蝙蝠翼形。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（一）影像學(xué)特點(diǎn)：themegalleryCompa41themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo42themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo43輔助檢查（二）病理特點(diǎn)CPM最顯著的病理特點(diǎn)是病灶在腦橋基底，對(duì)稱性分布以及它的脫髓鞘特征。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（二）病理特點(diǎn)themegalleryCompany44診斷在慢性酒精中毒、嚴(yán)重?zé)齻?、肝腎衰竭、敗血癥、癌癥等患者，尤其是伴有低鈉血癥糾正過快，突然出現(xiàn)四肢癱瘓、假性球麻痹等皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束受損癥狀者，應(yīng)高度懷疑CPM。腦MRI檢查顯示腦橋中央雙側(cè)對(duì)稱性的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清楚、沒有明顯的占位效應(yīng)，可以幫助確診。themegalleryCompanyLogo診斷在慢性酒精中毒、嚴(yán)重?zé)齻?、肝腎衰竭、敗血癥、癌癥等患者，45鑒別診斷腦干梗死：腦血管病的患者一般有腦血管病的危險(xiǎn)因素，發(fā)病突然，常有顱神經(jīng)的損害，病灶符合腦血管分布，一般不出現(xiàn)腦橋中央對(duì)稱性病灶。腦干腫瘤：腫瘤多見于青年人，常常侵犯顱神經(jīng)。影像學(xué)上有占位效應(yīng)。themegalleryCompanyLogo鑒別診斷腦干梗死：腦血管病的患者一般有腦血管病的危險(xiǎn)因素，發(fā)46鑒別診斷多發(fā)性硬化：CPM與其他腦干脫髓鞘病鑒別有所較困難，因?yàn)闃蚰X也是多發(fā)性硬化的常見病變部位，但多發(fā)性硬化可累及腦干被蓋及頂蓋部，而不局限于腦橋中央，此外多發(fā)性硬化一般不會(huì)侵犯一個(gè)部位，在大腦半球的白質(zhì)中常有脫髓鞘病灶，具有病灶的多發(fā)性及病程的反復(fù)性等臨床特征。themegalleryCompanyLogo鑒別診斷多發(fā)性硬化：CPM與其他腦干脫髓鞘病鑒別有所較困難，47鑒別診斷Wernicke腦?。嚎梢蜷L(zhǎng)期酗酒、營(yíng)養(yǎng)缺乏、慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等引起，主要是維生素B1缺乏所致，臨床表現(xiàn)為眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和精神障礙，與CPM不同，Wernicke腦病的病變部位包括丘腦、丘