主動(dòng)脈夾層的分型、影像診斷及治療

主動(dòng)脈夾層的分型、影像診斷及治療

概述主動(dòng)脈夾層(AorticDissecctionAD)系主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi),導(dǎo)致血管壁分層

發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為0.5～1萬/10萬人口,在美國(guó)每年至少發(fā)病2000例ＡＤ最常發(fā)生在50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女

ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery

發(fā)病機(jī)制

本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變,任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%～90%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等病理分型

分類方法

對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類DeBakey分型DeBakeyⅠ型夾層起自升主動(dòng)脈,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈

Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓

解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakeyStanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

遠(yuǎn)端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型

病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動(dòng)脈夾層2周~2月以內(nèi)

未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一

臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位

胸痛

可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

心包填塞

積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭

常見于Ⅲ型ＡＤ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征影像學(xué)診斷

常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值

目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法,早期報(bào)道其敏感性和特異性為88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險(xiǎn)性,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí),已少用于急診CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為98%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動(dòng)圖(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估A