神經(jīng)病學(xué)重點(diǎn)百度文庫(kù)

料章神系病見(jiàn)狀一意障礙1意識(shí)：個(gè)體對(duì)周圍環(huán)境和自身狀態(tài)的感知能力。2意識(shí)障礙：覺(jué)醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意識(shí)內(nèi)容變化（意識(shí)模糊、譫妄）3嗜睡：睡眠時(shí)間過(guò)度延長(zhǎng)，但能被叫醒，醒后勉強(qiáng)配合檢查和回答簡(jiǎn)單問(wèn)題，停止刺激后患者又很快入睡。4昏睡：患者處于沉睡狀態(tài)，正常的外界刺激不能使其覺(jué)醒，須經(jīng)高聲呼喚或其他較強(qiáng)烈刺激方能喚醒，對(duì)言語(yǔ)的反應(yīng)能力尚未完全失可糊簡(jiǎn)而全答，止后快睡。5昏迷：意識(shí)完全喪失，各種強(qiáng)刺激不能使其覺(jué)醒，無(wú)有目的的自主活動(dòng)，不能自發(fā)睜眼。①迷較無(wú)發(fā)。事聲反強(qiáng)激）回痛情能。、咳、膜瞳對(duì)反存生征變。②迷常無(wú)自作。激御、、光減大潴失生改變③迷何無(wú)全肉，何運(yùn)眼定散反失小禁命顯改—呼不則血或降6腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失。①外界任何刺激均無(wú)反應(yīng)。②自主呼吸停止。③腦電圖直線；顱多普勒無(wú)腦血管灌注；體感誘發(fā)電位腦干功能喪失。④以上情況持續(xù)至少1小時(shí)。⑤腱反射、腹壁反射等可消失。⑥排除急性藥物中毒、低溫、內(nèi)分泌代謝疾病等。7意識(shí)模糊：注意力減退、情感反應(yīng)淡漠，定向力障礙，活動(dòng)減少，語(yǔ)言缺乏連貫性，對(duì)外界刺激可有反應(yīng)，但低于正常水平。8譫妄：對(duì)周圍環(huán)境認(rèn)識(shí)及反應(yīng)能力均有下降——認(rèn)知、注意力、定向、記憶功能受損，思維推理遲鈍，語(yǔ)言功能障礙，錯(cuò)幻覺(jué)，睡醒紊表緊恐興安至動(dòng)擊為。白輕夜重，持續(xù)數(shù)至數(shù)。二特殊型意障：．去皮質(zhì)綜合征（雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害而導(dǎo)致的皮質(zhì)功能減退、喪失）意失睡、周在無(wú)識(shí)閉轉(zhuǎn)球外刺反反在無(wú)發(fā)。便，肌力高。上肢內(nèi)腕指，肢，曲去強(qiáng)。氧病炎毒重外傷】．無(wú)動(dòng)性緘默征（腦干上部、丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損）：睜眼昏迷患能周環(huán)人，活言，失、力低干死】．植物狀態(tài)：大腦半球嚴(yán)重受損而腦干功能相對(duì)保留的一種狀態(tài)。認(rèn)知功能喪失，呼之不應(yīng)，不能與外界交流；有自發(fā)或反射性睜眼，偶可有視物追蹤可有無(wú)意義哭笑吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有覺(jué)醒睡眠周期，大小便失禁。．持續(xù)植物狀態(tài)：顱腦外傷后植物態(tài)續(xù)月以上；或者其他原因持續(xù)三個(gè)月以上．鑒別診斷：（）閉鎖綜合征：去傳出狀態(tài)，意識(shí)清醒但呈失運(yùn)動(dòng)狀態(tài)。（）意志缺乏癥：清醒、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)存在、記憶功能尚好，因缺乏使動(dòng)性而不語(yǔ)少動(dòng)。（）木僵：不語(yǔ)不動(dòng)，不吃不喝，對(duì)外界刺激缺乏反應(yīng)。伴蠟樣屈曲、違拗癥，語(yǔ)言刺激觸及痛處可有流淚、心率增快等情感反應(yīng)緩后清回發(fā)或（神狀）三認(rèn)障礙．認(rèn)知是指人腦接受外界信息，經(jīng)過(guò)加工處理，轉(zhuǎn)換為內(nèi)在的心理活動(dòng)，從而獲取知識(shí)或應(yīng)用知識(shí)的過(guò)程。包括：記憶、語(yǔ)言、視、、算解等。．記憶障礙：記憶包括損失記憶、短時(shí)記憶、長(zhǎng)時(shí)記憶。．失語(yǔ)癥：（）Br（表達(dá)性、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)）【優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部】口語(yǔ)表達(dá)障礙（談話非流利、電報(bào)式語(yǔ)言、講話費(fèi)力）（）Wern聽(tīng)覺(jué)性、感覺(jué)性失語(yǔ)）【優(yōu)勢(shì)側(cè)額上回后部】聽(tīng)理解障礙（聽(tīng)不懂別人和自己的話、口語(yǔ)表達(dá)語(yǔ)量增多但混亂裂缺意詞）（）完全性失語(yǔ)：（混合性失語(yǔ)）：所有語(yǔ)言功能均嚴(yán)重障礙或幾乎完全喪失。（）命名性失語(yǔ)（遺忘性失語(yǔ)）【優(yōu)勢(shì)側(cè)顳中回后部】：命名不能。（）癡呆：由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性、持續(xù)性智能損害綜合癥。（兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上認(rèn)知域受損）（）頭痛：外眥、外耳道和枕外隆凸連線以上部位疼痛（）面痛：連線以下到下頜部的疼痛。四、癲發(fā)作和厥．癲癇發(fā)作：大腦皮質(zhì)神經(jīng)元異常放電而導(dǎo)致的短暫腦功能障礙。常．暈厥：大腦半球及腦干血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致的伴有姿勢(shì)張力喪失的發(fā)作性意識(shí)喪失。。期點(diǎn)狀與系間色搐傷糊征常圖

作短無(wú)關(guān)多青正常見(jiàn)見(jiàn)見(jiàn)有無(wú)常

厥長(zhǎng)生多蒼白見(jiàn)見(jiàn)見(jiàn)無(wú)有常．眩暈是一種運(yùn)動(dòng)性或位置性錯(cuò)覺(jué)，造成人與周圍環(huán)境空間關(guān)系在大腦皮層中反應(yīng)失真，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)、傾倒及起伏等感覺(jué)。．眼球震顫是指眼球注視某一點(diǎn)時(shí)發(fā)生的不自主的節(jié)律性往復(fù)運(yùn)動(dòng)。．癱瘓：個(gè)體隨意運(yùn)動(dòng)功能的減低或喪失，可分為神經(jīng)源性、神經(jīng)肌肉接頭性和肌源性等類型。查布力射射射縮礙動(dòng)圖

瘓主瘓失強(qiáng)性縮多障礙無(wú)位

瘓主瘓失減失性顯常有有位．共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：在前庭、脊髓、小腦的錐體外系共同參與下完成運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)和平衡。．共濟(jì)失調(diào)：小腦、本體感覺(jué)以及前庭功能障礙導(dǎo)致的姿。（）小腦性共濟(jì)失調(diào)：①姿勢(shì)和步態(tài)異常②隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙③語(yǔ)言障礙④眼球運(yùn)動(dòng)障礙⑤肌張力減低（）大腦性共濟(jì)失調(diào)（）感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)（）前庭性共濟(jì)失調(diào)．不自主運(yùn)動(dòng)：患者在意識(shí)清楚的情況下，出現(xiàn)的不受主觀控制的無(wú)目的的一場(chǎng)運(yùn)動(dòng)。章頭痛．頭痛(hea見(jiàn)的癥狀，局限于頭顱上半部疼痛眉弓耳輪上緣和枕外隆突連線以上．發(fā)病機(jī)制：顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)受刺激壓迫牽張等。頭部痛敏結(jié)構(gòu)：①顱內(nèi)：三叉神經(jīng)(咽(IX\神經(jīng)(等②顱外：顱骨骨膜頭眼牙竇。實(shí)大分膜對(duì)不感。．頭痛診斷最重要的是確定目前的頭痛與以往相似還是代表新的疾病．偏頭痛Migraine作的一側(cè)兩側(cè)搏動(dòng)性頭痛。臨床常見(jiàn)的特發(fā)性頭痛（）診斷：①根據(jù)偏頭痛發(fā)作臨床表現(xiàn)家族史神經(jīng)系統(tǒng)檢查；②不典型者可用麥角胺曲普坦類試驗(yàn)治療；③腦部CT\MRI\MRA檢查正常；④排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤占位性病變痛性眼肌麻痹等可確診。（）無(wú)先兆的普通型偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：）符合下述2,發(fā)作至少次以上）每次發(fā)作持續(xù)4~72h(療無(wú)效者）具有以下特征,至少項(xiàng)：①單側(cè)性;②搏動(dòng)性;③中至重度影響日?；顒?dòng);④上樓其他類似日?；顒?dòng)使加重）發(fā)作期間①惡心嘔吐②畏光畏聲至少項(xiàng)）無(wú)器質(zhì)性&其他系統(tǒng)代謝性疾病證據(jù)或雖有某種器質(zhì)性疾病,但偏頭痛初次發(fā)作與該病無(wú)密切關(guān)系臨床表現(xiàn)（）有先兆的典型偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)）至少有次下述發(fā)作）先兆包括至少以下一條但無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙：①完全可恢復(fù)的視覺(jué)癥狀；②完全可恢復(fù)的感覺(jué)癥狀；③完全可恢復(fù)的言語(yǔ)困難）至少符合以下條：①雙側(cè)視覺(jué)癥狀和或單側(cè)感覺(jué)癥狀；②至少一個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間超過(guò)5m或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)超過(guò)5min每個(gè)先兆超過(guò)5m且少于60min）在先兆期或先兆癥狀隨后60現(xiàn)符合無(wú)先兆性偏頭痛的第2標(biāo)準(zhǔn)的頭痛grainosus偏頭痛持續(xù)狀態(tài)(statusm：偏頭痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間>72h,<緩解期grainosus）不歸因于其他疾患（）治療目的輕止、伴狀防復(fù)包作療。①期：性單痛曲坦鎮(zhèn)、時(shí)角，止劑β受體阻滯劑、抗抑郁藥、抗癲癇藥、鈣通道拮抗劑章腦血管疾病-CVD一概述、腦血管病的分類：（）依據(jù)神經(jīng)功能缺失持續(xù)時(shí)間<24h--腦缺血發(fā)作(TIA>24h--（）依據(jù)病理性質(zhì)：①缺血性卒中(ischemic腦stroke--血發(fā)作。Ⅱ腦血栓形成。Ⅲ腦栓塞。Ⅳ腔隙性腦梗死。②出血性卒中(hemorrhac腦str網(wǎng)膜下腔出血．混合性卒中與卒中轉(zhuǎn)化、腦血液供應(yīng)：(頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)前循環(huán)。供應(yīng)大腦半球前3/52底動(dòng)脈系統(tǒng)后循環(huán)供應(yīng)大腦半球后2/枕(&顳葉內(nèi)側(cè)丘腦內(nèi)囊后肢后1/3\腦干&小腦）、腦血液供應(yīng)的特點(diǎn)：1中膜外膜較相同管徑的顱外動(dòng)脈壁薄2豐富的側(cè)支循環(huán)調(diào)節(jié)&代償腦血液供應(yīng)：Wilis、腦血流(cerebralbl調(diào)BC腦灌注壓成正比,與腦血管阻力成反比；缺血&缺氧病理狀態(tài)自動(dòng)調(diào)；缺&血．腦血管病的治療：挽救生命、降低殘疾、預(yù)防復(fù)發(fā)、提高生活質(zhì)量二、短暫性腦缺血發(fā)作TransientIschemicAttack,TIA．定義：）局灶性腦缺血導(dǎo)致突發(fā)短暫性、可逆性神經(jīng)功能障礙）發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘通常3分鐘內(nèi)完全恢復(fù)。超過(guò)小時(shí)常遺留輕微神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)或C及MI示腦組織缺血征象傳統(tǒng)的TI定義時(shí)限為2小時(shí)內(nèi)恢復(fù)。課件。與課本不同．TI基本病因-窄（）臨床表現(xiàn)：一般特點(diǎn)：50發(fā),男性較多。突然、短暫、局灶、反復(fù)、恢復(fù)完全，可發(fā)展為腦梗死。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA①常見(jiàn)癥狀：對(duì)側(cè)單肢無(wú)力&輕偏癱,可伴對(duì)側(cè)面部輕癱頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TI：?jiǎn)伟c、面癱、偏盲、失語(yǔ)、失用、黑蒙②特征性癥狀：眼動(dòng)脈交叉癱病變側(cè)單眼一過(guò)性黑矇對(duì)側(cè)偏癱&感覺(jué)障礙&Ho征交叉癱病變側(cè)Hor征r側(cè)偏癱主側(cè)半球受累出現(xiàn)失語(yǔ)癥(Br\Wer導(dǎo)性失語(yǔ)椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA(①常見(jiàn)癥狀：眩暈平衡障礙、大多不伴耳鳴，少數(shù)伴耳鳴內(nèi)動(dòng)血(②特征性癥狀：跌倒發(fā)作（腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血）、短暫性全面性遺忘癥(TGA腦后動(dòng)脈顳支缺血累及顳葉內(nèi)側(cè)&海馬）（）治療：）病因治療：糖尿病，高血壓）預(yù)防型藥物：（）抗血小板凝集：阿司匹林減少微栓子&T發(fā)（）抗凝：肝素）手術(shù)：介入，動(dòng)脈搭橋三、腦梗死（缺血卒中）CerebralInfarction．定義：是指各種原因所致腦部血液供應(yīng)障礙，導(dǎo)致腦組織缺血、缺氧性壞死，出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損。分：腦血栓形成、腦栓塞、隙性腦死．腦血栓形成(cerebralthrombosis,CT?。阂?jiǎng)痈捎玻佐[血減中斷缺缺壞死局體征病理：病變血管依次為--內(nèi)（占4、大腦中、大腦后、大腦前、椎基底。病生：阻斷血流3代謝發(fā)生改變，1m經(jīng)元功能活動(dòng)停止，腦缺血>5梗死．周圍缺血半暗帶(ischemic：penumbra死區(qū)中腦細(xì)胞死亡，但其周圍區(qū)域由于存在側(cè)枝循環(huán)或部分血供大存的元果間血復(fù)代善經(jīng)胞恢該稱圍血帶護(hù)半暗急梗治，缺暗鍵早栓輕損積行護(hù)。．分水嶺腦梗死(cerebralwatershe：相鄰血管供血區(qū)分界處,緣CWSIrde缺血所致。典型為頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄閉塞伴血壓降低，心源性動(dòng)脈源性栓塞。表現(xiàn)為卒中樣發(fā)病癥狀較輕恢復(fù)較快，分皮質(zhì)前、后、下三型．Wallenber：征）：由小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈供應(yīng)延髓外側(cè)的分支動(dòng)脈閉塞所致。．腦血栓形成(cerebralth診斷：bosis,CT一動(dòng)脈供血區(qū)功能損傷來(lái)解釋臨床癥狀；⑤C或M查發(fā)現(xiàn)梗死灶可以確診；⑥有明顯感染或炎癥性疾病史的年輕患者需考慮動(dòng)脈炎。腦與栓成梗床：腦形成 腦血齡 多為6歲以上態(tài) 中

多為6歲以下中度 1余h&到高峰 數(shù)1分至數(shù)h峰史 無(wú)狀 無(wú)礙 無(wú)征 非均等性偏癱大腦中動(dòng)脈主干皮質(zhì)支C檢查 灶液 明

有頭痛嘔吐嗜睡打哈欠等顱壓高癥狀重多均等性偏癱基底節(jié)區(qū)灶血性洗肉水樣腦栓成腦塞床別：腦形成 腦塞齡 人 青年態(tài) 中 中度

1余h&峰

d數(shù)秒至數(shù)分鐘癥峰，源 無(wú) 硬滴：．治療：卒中單元(strokeu由多t,師士治療師參與,經(jīng)專業(yè)培訓(xùn)融卒，中急救治療護(hù)理康復(fù)等為一體，使病人得到及時(shí)規(guī)范的診斷治療，有效降低病死率和致殘率，改善預(yù)后提高生活質(zhì)量縮短住院時(shí)間減少花費(fèi)，有利于出院后管理和療：．急性期治療原則（）對(duì)癥治療維持生命功能處理并發(fā)癥：①通常無(wú)須緊急處理高血壓，忌過(guò)度降壓致腦灌注壓降低。②意識(shí)障礙，抗感染：吸氧，通氣支持，抗生素。③防治腦水腫：48h峰期：2露醇，心腎功能不全用呋塞米。④臥床病人預(yù)防肺栓塞深靜脈血栓形成：低分子肝素⑤控制血糖，癲癇發(fā)作上消化道出血等（）超早期溶栓治療①靜脈溶栓：尿激酶rt動(dòng)脈溶栓。作用：恢復(fù)梗死區(qū)血流灌注、減輕神經(jīng)元損傷、挽救缺血半暗帶。超早期治療時(shí)間窗（T<小時(shí)（）抗凝治療（）降纖（）抗血小板（）腦保護(hù)（）其他類擴(kuò)血管藥（）外科（）血管介入（1）康復(fù)及預(yù)防治療．腦栓塞（Cerebral起病,出現(xiàn)偏癱失語(yǔ)等局灶性體征，可伴癇性發(fā)作，數(shù)秒至數(shù)分鐘達(dá)高峰。心源。1．腔隙性梗死（lacuna）腦farct動(dòng)脈（如豆紋動(dòng)脈，丘腦穿通動(dòng)脈，基底動(dòng)脈旁中央支）在高血壓基礎(chǔ)上血管壁。四、腦出血Intracerebralhemorrhage,ICH．腦出血指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。病高壓脈最見(jiàn)誘發(fā)因素：血壓突然升高、情緒改變或活動(dòng)等。腦C是首選輔佐檢查。病理：發(fā)生部位基底節(jié)區(qū)約7豆紋動(dòng)脈等）腦葉腦干小腦齒狀核各1形成腦疝是腦出血最常見(jiàn)的直接死因．高血壓性腦出血常發(fā)生于50男性略多。高血壓性腦出血最常見(jiàn)部位為基底節(jié)區(qū)，出血?jiǎng)用}為豆紋動(dòng)脈，其次為基底動(dòng)脈。臨：部位 昏迷 瞳孔 動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)覺(jué) 偏盲 作核 見(jiàn) 常 側(cè)斜

癱 見(jiàn) 見(jiàn)腦 見(jiàn) 小光反射鈍斜

偏 偏障礙

現(xiàn) 見(jiàn)葉 見(jiàn) 常 向 輕偏病偏斜障礙

常見(jiàn) 常見(jiàn)腦橋 現(xiàn) 針瞳孔 視痹

癱 無(wú) 無(wú)小腦 現(xiàn) 小光反射在

損態(tài) 共步 無(wú) 無(wú)．診斷：①中老年高血壓病患者活動(dòng)情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)??；②迅速出現(xiàn)偏癱失語(yǔ)等局灶性神經(jīng)癥狀；③劇烈頭痛嘔吐意識(shí)障礙；④CT檢查可以確診首選．腦出血治療主要目標(biāo)：挽救生命，減少神經(jīng)功能殘疾，降低復(fù)發(fā)率。。。五、蛛網(wǎng)膜下腔出血SubarachnoidHemorrhage,SAH．自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血(S：動(dòng)脈瘤腦動(dòng)靜脈畸形破裂血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔。繼發(fā)性S腦實(shí)質(zhì)腦室出血外傷性硬膜下硬膜外出血流入蛛網(wǎng)膜下腔病因：S常見(jiàn)病因動(dòng)脈瘤腦動(dòng)靜脈畸形；85%性粟粒樣動(dòng)脈瘤位于前循環(huán)。臨床表現(xiàn)：1動(dòng)脈瘤性S典表現(xiàn)：突發(fā)異常劇烈全頭痛,位．后交通動(dòng)脈瘤引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，大腦中動(dòng)脈瘤偏癱、偏身感覺(jué)障礙、癇性發(fā)作，椎基底動(dòng)脈瘤面癱等腦神經(jīng)癱瘓。輔助檢查：CT掃描、CS、D確診S重要輔佐檢查；臨床疑診S選CT檢查。診斷：高度提示S①突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐頸強(qiáng)等腦膜刺激征；②伴或不伴意識(shí)模糊反應(yīng)遲鈍；③檢查無(wú)局灶性神經(jīng)體。臨床確診S①CT證實(shí)腦池蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象；②腰穿壓力明顯增高血性CS；③眼底玻璃體下片塊狀出血。并發(fā)癥：①再出血(recurrenceo②腦血管痙攣(cerebrovascul③擴(kuò)展至腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的出急性或亞急性腦積水(hydroc⑤5%~的患%發(fā)生癲癇發(fā)作治療：控制繼續(xù)出血、防治遲發(fā)性CV、去除病因、防止復(fù)發(fā)SAH 腦血齡 粟粒樣動(dòng)脈瘤多發(fā)于40動(dòng)靜脈畸形青少年多見(jiàn)，常在10病因 形度 峰壓 正增高痛 烈迷 迷征 頸強(qiáng)、Ker腦膜刺激征底 血

5歲~65多見(jiàn)化峰高烈迷征血頭部CT 度液 性

灶樣章神性病、述理：失臨床：為隱襲起病,緩慢進(jìn)展病程較長(zhǎng)。家族遺傳史--分病例可有。無(wú)有效療法運(yùn)神經(jīng)?。盒行宰冃约膊　ＥR床上存在上和或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征，表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不。病與臨表現(xiàn)、肌萎縮側(cè)索硬化A脊髓前角細(xì)胞和大腦皮質(zhì)貝茨細(xì)胞數(shù)量減少，錐體束脫髓鞘。腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核也可受累。上、下運(yùn)動(dòng)神元損害存、進(jìn)行性脊肌萎縮PS：脊髓及前根變細(xì)，脊髓前角細(xì)胞減少，無(wú)錐體束脫髓鞘；表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和肌束顫動(dòng)、肌張力和腱反神損癥征；、進(jìn)行性延髓麻痹P腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元減少，大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞及脊髓前角細(xì)胞無(wú)改變，錐體束脫髓鞘不明顯；真性球麻痹假性麻并的狀、原發(fā)性側(cè)索硬化P大腦皮質(zhì)中央前回萎縮，中央前回貝茨細(xì)胞和錐體細(xì)胞數(shù)量減少，錐體束脫髓鞘；上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓假性球麻痹癥狀本病顯著特：括。查．神經(jīng)電生理檢查：肌電圖：神經(jīng)源性改變；神經(jīng)傳導(dǎo)速度；．肌肉活檢．其他：血生化、CCMI診斷：中年以后起病起病隱襲，緩慢進(jìn)展；上和或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的征象；無(wú)感覺(jué)障礙；肌電圖呈神經(jīng)源性改變治療：無(wú)有效治療方法；力魯唑(Ril奮性氨基酸受體阻滯劑；神經(jīng)生長(zhǎng)因子；匹莫?jiǎng)┨兀≒imozide電劑二、爾茨海?。∫虿幻鞯纳窠?jīng)系統(tǒng)變性病癡呆最常見(jiàn)的病因;Alzhei1907．A大體病理特征:顳頂前額葉萎縮．A的組織病理學(xué)特征：老年斑(S神經(jīng)原纖維纏結(jié)(NFTs;丟失伴膠質(zhì)細(xì)胞增生神經(jīng)元顆?？张葑冃匝艿矸蹣幼儯R床表現(xiàn)：早期:以記憶障礙為主的全面認(rèn)知功能減退輕：早癥常近憶降中：憶進(jìn)下（可，記也損瞬記受較晚重能格嚴(yán)哭常．輔助檢查：CT&腦皮質(zhì)萎縮明顯，腦電圖慢波增多；EL:腦脊液t白和A升高；神經(jīng)心理學(xué)檢查:認(rèn)知功能障礙明顯；基因監(jiān)測(cè):診提供考．診斷：（）A診斷標(biāo)準(zhǔn)(NINCDA發(fā)病年齡40多在6歲以后；臨床檢查和認(rèn)知量表檢測(cè)確定有癡呆；必須有種或種以上的認(rèn)知功能障礙，且進(jìn)行性惡化；無(wú)意識(shí)障礙；排除可導(dǎo)致進(jìn)行性記憶認(rèn)知功能障礙的系統(tǒng)性疾病和腦?。ǎ┛隙ˋ的標(biāo)準(zhǔn)符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)腦活檢或尸檢符合A病理標(biāo)準(zhǔn)。符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)具有遺傳學(xué)證據(jù)（１，１４，２１號(hào)染色體的突）。．鑒別診斷：V（血管性癡呆） A（阿爾茲海默）別程狀能狀C或MRIPET/SPET

見(jiàn)波進(jìn)展木斑片狀損害人格相對(duì)保留征灶下

見(jiàn)進(jìn)展性持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展少全面性癡呆人格崩潰?？s下斷征 呆持 長(zhǎng)間情 動(dòng)為礙 始終一致平穩(wěn)或更嚴(yán)重狀 經(jīng)常存在認(rèn)識(shí)不能、失語(yǔ)癥、失用癥疾 被隱藏動(dòng)障 對(duì)礙覺(jué)史 無(wú)

癥相對(duì)快速和情緒改變有關(guān)、通常較短完整但一天中抑郁和焦慮變化在測(cè)試時(shí)表現(xiàn)的重不一致波動(dòng)在現(xiàn)和事史題 答現(xiàn) 努力嘗試對(duì)失敗漠不關(guān)心他 警惑

答道”喪法．治療（1）膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶(AC制劑：他克林（）NM體拮抗劑：美金剛（）腦代謝賦活劑：吡拉西坦、奧拉西坦（）微循環(huán)改善藥物：雙氫麥角堿（）抗精神病藥抗抑郁藥抗焦慮藥（6）社會(huì)康復(fù)智能訓(xùn)練：盡量維持生活能力、積極參與社會(huì)活動(dòng)第章統(tǒng)（CentralNervousSystem生CS病原體（包括病毒、細(xì)菌、螺旋體、寄生蟲(chóng)、立克次體和朊蛋白等）侵犯CN實(shí)質(zhì)、被膜及血管等引起的急性或慢性炎癥性（或非炎癥性）疾病。1．CN感染途徑有：血行感染；直接感染；神經(jīng)干逆行感染：嗜神經(jīng)病毒（neurotro單純皰疹病毒、狂犬病毒首先感染皮膚、呼吸胃粘然神梢神。二、炎（1）HS最常累及大腦顳葉、額葉及邊緣系統(tǒng)，引起腦組織出血性壞死和／或變態(tài)反應(yīng)性腦損害，故HS又稱為急性壞死性腦炎或出血死性腦。（）?。鹤钣刑卣鞯牟±砀淖兪巧窠?jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞包涵體形成，包涵體內(nèi)含有皰疹病毒的顆粒和抗原。（）臨床表現(xiàn)：一般特征：20-0%者病前或病后出現(xiàn)口唇或生殖道皰疹。；腦損表意礙精礙能、發(fā)（）散局性害表現(xiàn)刺：輕腦顱增病，率。（）腦脊液（CSF）檢查：壓力正常或輕度增高，重癥者可明顯增高；細(xì)胞數(shù)明顯增多，以淋巴細(xì)胞為主，可有紅細(xì)胞；有核細(xì)胞數(shù)多為（50-10*106/L蛋呈高化。（）診斷：①口唇或生殖道皰疹史；②起病急，病情重，發(fā)熱/精神癥狀意識(shí)障礙,癲癇發(fā)作及局灶性神經(jīng)體征，部分可有上呼吸感的驅(qū)狀③CSF細(xì)胞數(shù)增多/出現(xiàn)紅細(xì)胞,糖氯化物正常④EE:額為主彌性常⑤CT或MR:顳出性腦軟化特性純疹治效.（6）：療三、膿性腦炎1．：成．臨床表現(xiàn)：①感染表現(xiàn)：發(fā)熱、寒戰(zhàn)；原發(fā)部位感染表現(xiàn)。②腦膜刺激征：頸項(xiàng)強(qiáng)直、KerBrudz顱內(nèi)炎等．腦脊液化驗(yàn)：壓力顯著增高；渾濁或膿性；細(xì)胞數(shù)明顯增高，甚至1000～10000×106/L，顯。．治療：①一般支持對(duì)癥治療：營(yíng)養(yǎng)支持，止痛等。大分孢（代例）等。。章多化病1．周圍神經(jīng)髓鞘:來(lái)源于雪旺細(xì)胞中樞神經(jīng)髓鞘:來(lái)源于少突膠質(zhì)細(xì)胞導(dǎo)．病理特點(diǎn)：性潤(rùn)③整二、多發(fā)性硬化（M）1.M是以C質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫病，遺傳易感性和環(huán)境因素參與發(fā)病過(guò)程。2.床類型：A.發(fā)緩解型（最常見(jiàn)）B.發(fā)進(jìn)展型C原發(fā)進(jìn)展型D.展復(fù)發(fā)型3.床特點(diǎn)、主要表現(xiàn)及輔助檢查特點(diǎn)：C多數(shù)病灶及病程中緩解復(fù)發(fā)體現(xiàn)M病變空間與時(shí)間上多發(fā)性。臨床：0歲可復(fù)發(fā)緩解，多次后病情加重，少數(shù)呈緩慢階梯式進(jìn)展；③首發(fā)癥狀肢體無(wú)力或麻木、視力減退、復(fù)視和輕截癱等；④常見(jiàn)的癥狀體征是，不對(duì)稱性痙攣性輕截癱、視力障礙，核間性眼肌麻痹與眼震并存是高度提示M的兩個(gè)體征，以及腦神經(jīng)受累(面神經(jīng)及舌咽、迷走麻痹、三叉神經(jīng)痛、Lherm性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作、球后視神經(jīng)炎發(fā)作、意向震顫、吟詩(shī)樣斷續(xù)語(yǔ)言、精神障礙等；⑤腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高(<15×106/L，蛋白輕度增高；CSFI增高(>0陽(yáng)性率70%C克隆Ig帶(，檢出率95%⑥視覺(jué)(V腦干聽(tīng)覺(jué)(BA體感誘發(fā)電位(S項(xiàng)或多項(xiàng)異常(陽(yáng)性率50%~90⑦M(jìn)RI可見(jiàn)側(cè)腦室周圍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T信號(hào)的類圓形或融合性斑塊。4復(fù)發(fā)緩解型M的治療及藥物法β干擾素療法：IFβ有較強(qiáng)抗病毒作用，可增強(qiáng)M患者免疫細(xì)胞抑制功能，可用IFβ1、IFβ1；③硫唑嘌呤可降低M復(fù)發(fā)率；④大劑量免疫球蛋白靜脈滴注對(duì)R-型M有肯定的療效；⑤對(duì)癥治療：疲勞感可用鹽酸金剛烷胺、苯異妥英，尿潴留用氯化氨基甲酰甲基膽。章運(yùn)動(dòng)礙性病一、運(yùn)動(dòng)障礙性疾病(movement以往稱錐體外r疾病(extrapyrami組不自主運(yùn)。二、帕金森病(Parkiea名麻痹，是一種常見(jiàn)于中老年的神經(jīng)變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩礙征1．臨床分類：黑質(zhì)紋狀體通路受損、紋狀體、丘腦底核病變．錐體外系癥狀：肌張力異常、運(yùn)動(dòng)遲緩、異常不自主運(yùn)動(dòng)．病理特征黑質(zhì)多巴胺(D能神經(jīng)元變性缺失、路易體(Lewy病變部位：黑質(zhì)、藍(lán)斑．病因：遺傳、環(huán)境因素、神經(jīng)系統(tǒng)老化5．P的一般特點(diǎn)：多在60歲后發(fā)病,偶有2余歲發(fā)??；起病隱襲,緩慢進(jìn)展；首發(fā)癥狀，靜止性震顫、步態(tài)異常、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、癥狀不對(duì)稱；姿勢(shì)步態(tài)異常6．診點(diǎn)點(diǎn)）：（）臨床表現(xiàn),緩進(jìn)行性病程②四主征必備前一項(xiàng)，至少具備后三項(xiàng)中的一項(xiàng)：運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫、齒輪鉛管樣肌強(qiáng)直、步態(tài)異常③左旋多巴治療有效④患者無(wú)眼外肌麻痹小腦體征體位性低血壓錐體系損害&肌萎縮（）輔助檢查①生化檢測(cè):高效液相色譜(HPC測(cè)CSFHVA↓②基因檢測(cè):用DN印跡技術(shù)(southernbl序列分C檢D族A性D基T&SPECT檢測(cè):早期可顯示腦內(nèi)DAT功能顯著↓,A,F異常,CT\M查無(wú)特征性所見(jiàn)．帕金森病治（重點(diǎn)）治目的：,減輕生活殘疾、避免推遲減輕藥物并發(fā)癥&不良反應(yīng)、神經(jīng)保護(hù)治療,減緩阻斷神經(jīng)變性過(guò)程．帕金森病的藥物治療：口放A顫有效，多用復(fù)方L-Dopa(脫羧酶抑制劑增強(qiáng)療效，減少外周副作用，如美多巴(mad美(sinemetL-D絲肼或卡比多巴，從小劑量開(kāi)始，逐漸增量，用最低有效量維持④DA受體激動(dòng)劑：如溴隱亭、培高利特，通常與美多巴合用，年輕患者可單用⑤單胺氧化酶抑制劑：阻止DA降解，延緩“開(kāi)關(guān)”現(xiàn)象，減少L-D⑥兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑：抑制L-D代謝，增加L-D量，可增強(qiáng)L-D，單用無(wú)效手術(shù)治療，蒼白球丘腦底核毀損切除術(shù)、腦深部電刺激(DS細(xì)胞移植術(shù)康復(fù)治療（）改進(jìn)日常用具，房間衛(wèi)生間的扶手,防,餐具把手（）提高生活自理能力（）功能訓(xùn)練:語(yǔ)言進(jìn)食行走等訓(xùn)練&指導(dǎo)（）加強(qiáng)護(hù)理,減少并發(fā)癥:晚期臥床者適用．選藥原則：老年前期不伴智能減退可有如下選擇多②O抑制；③方旋多合用T抑制④剛胺膽能⑤方旋；年期或伴智能減首旋，可多受劑或MAO抑制劑或CT抑制劑，盡能抗堿藥第章癲癇Ey一癇種種導(dǎo)腦經(jīng)高步場(chǎng)的綜征大經(jīng)常導(dǎo)短中經(jīng)功能引癲灶定癇癲診要臨作圖性。二類明藥物效好狀癲：病損所致,遺傳也一定作用。現(xiàn)特癇腦在變。源癲未病，現(xiàn)狀癲。癇作分主據(jù)作表現(xiàn)G點(diǎn)性作:床G球元活作全面化作:側(cè)球初同受的發(fā)作不分類發(fā)作:充完整,不能分或無(wú)法歸類三發(fā)機(jī)制癇性發(fā)起源概：癲癇病灶(n腦織病或結(jié)異常接或接導(dǎo)癇性電作作病理基，TI通可示微鏡下現(xiàn)致灶(seiresG或數(shù)明的癇放部位皮經(jīng)少增所，癇導(dǎo)癲發(fā)作,灶斷癲診斷驟（）否為癇發(fā)作期別（斷否癇癲多于外常據(jù)者作可目者供作程詳；期G電可確診頻電測(cè)作現(xiàn)步G者史臨診斷難。）（2作（種癲癲合）性面性癲與癇合的斷病斷依據(jù)齡規(guī)律因發(fā)臨表現(xiàn)G藥治反應(yīng)（病診斷遺傳傷等（因：次須除種引癥性作糖癥癥竭病腦；物或物起癇性作）癲臨床斷（要者史靠提詳作程現(xiàn)；G發(fā)癇放可臨床診（2）E癲最要輔查方法許病發(fā)間期G波波尖棘電,有斷異；放電態(tài)部是癇依局性放常部癲，性提全癲。過(guò)氣刺激睡激癇電電活慢局慢有意視頻G監(jiān)作況&。（經(jīng)可腦異變助癇類病因診斷瘤：MRI感,位馬積量顯顳葉馬變；SPECT反映腦代化,輔助癲癇灶定位五、治療則藥物療主,要時(shí)術(shù)療,防發(fā)素癲療：全發(fā)使獲較生量歸會(huì)藥物治一般原：確定否用藥；人中發(fā)數(shù)癇作狀關(guān)發(fā)機(jī)高達(dá)5,不須AEDs療首次發(fā)在清因通不藥,下次作再?zèng)Q是用藥發(fā)間期1年有精物激因者,不能堅(jiān)持服藥(人格異?？刹挥肁EDs1≧2次發(fā)作情藥療進(jìn)行腦部疾或G示需療正確擇藥物；（根據(jù)癲發(fā)作類型癇癲癇綜征類型藥癲癇類型與AEDs治療關(guān)密切藥重要據(jù)卡西平戊鈉鈉癇廣類同（藥治療應(yīng)不同AEDs叉,人個(gè)差異大需病反整一藥用夠量濃監(jiān)測(cè)間后仍效可換藥,換須有重時(shí)間一物效制不想,可增加第2種藥穩(wěn)制段后將漸量若藥期又作應(yīng)合藥（3綜合考病人年齡全身狀況耐受性經(jīng)濟(jì)情況新兒酶統(tǒng)育全,用酸苯鈉響發(fā)育,小兒使苯影兒能為,不要長(zhǎng)用；很多藥經(jīng)肝臟謝,酯部丁泄,肝能盡單治療基原則小劑量開(kāi)始增最效量大程度制發(fā)作不反最輕聯(lián)藥治癇多藥無(wú)有發(fā)型；Lt征試藥無(wú)（原理謝途徑用同可；構(gòu)同不合，應(yīng)用s要，分藥有效酶劑(PHT\CBB可促進(jìn)其他藥在臟謝,降低血藥度。PA抑制肝酶提經(jīng)代謝s度注藥物法個(gè)化長(zhǎng)監(jiān)；癲患體異大,較血度有效在療即顯性應(yīng),。測(cè)(ecrgi,:監(jiān)測(cè)血藥度持效平藥物起較快無(wú)顯作用,需苯鈉療度中濃極近測(cè)，馬平監(jiān)意次，戊鈉治范大意較小嚴(yán)密觀不良反應(yīng)所有s應(yīng)常關(guān)反于藥時(shí)與藥濃有。多短性緩慢量可顯減少。嚴(yán)重特反：馬平致丙酸馬導(dǎo)小少妥引神統(tǒng)害堅(jiān)持長(zhǎng)規(guī)律治療掌停藥機(jī)法：經(jīng)正規(guī)系治療約40患者完全藥；據(jù)癲類型病因已制作時(shí)間停；性GTCS神控快可完全藥癥性癇雜部性作性作失神種常療在12逐減；換藥時(shí)2種藥物應(yīng)約1周重疊用期減,增六、癲癇續(xù)態(tài)處原：作從控發(fā)作,時(shí)予持癥療持吸暢糾堿衡電質(zhì)；防治感；治水腫%露醇地米松iv注；高可物理降溫：量100g過(guò)20m童0.3g。：％。助持腫第五、圍經(jīng)病一概述。。二腦神疾病三神經(jīng)：。：（現(xiàn)搐”（內(nèi)（等點(diǎn)”素（到12周。（部癥（。—征—泮三特性神麻（神）。：（，發(fā)波坂”等食。（）ell。（。（。（少（少（7前23.2aant綜合：累敏疹：。四脊神疾病1急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。YGB）。，。：（1）急性或亞急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史（。（。（見(jiàn)（顯（BS。：F為白離。：前1-4，；，、；；⑦電生理改變：（早期波或反射延遲N慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)．治療：病因治療、支持治療、藥物治療、康復(fù)治療章脊病一、急性脊髓炎(Acutemyelitis1.義：各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎。非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害急性橫貫性脊髓炎2.床表現(xiàn)：（）急性橫貫性脊髓炎(Acutetransversemyelitis急性起病常在數(shù)至2~展至完全性截癱，可發(fā)病于任何年齡,青壯年常見(jiàn),無(wú)性別差異，病前數(shù)日或1常有發(fā)熱全身不適上呼吸道感染,可有過(guò)勞外傷受涼等誘因首發(fā)癥狀:雙下肢麻木無(wú)力病變節(jié)段束帶感根痛，發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓T3段常受累,病變水平以下運(yùn)動(dòng)感覺(jué)自主神經(jīng)障礙礙（）急性上升性脊髓炎(Acuteascendingmyelitis起病急驟病變?cè)跀?shù)或1~迅速上升，癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困難構(gòu)音障礙呼吸肌癱瘓,甚至死亡（）脫髓鞘性脊髓炎(Demyelinat髓性硬化(髓型。臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似,但進(jìn)展較緩慢,病情常在1~到高峰。多為不完全橫貫性損害,表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無(wú)力,伴麻木感,感覺(jué)障礙水平不明顯或有個(gè)平面,可有尿便障礙。誘發(fā)電位&MRI可能發(fā)現(xiàn)C他部位病灶3.斷要點(diǎn)：急性起病,病前感染病史；迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害,常累及胸髓,病變以下運(yùn)動(dòng)感覺(jué)自主神經(jīng)功能障礙。CSFMR查可確診性1.義：由于維生素B攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足，引起中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。病變主血。2.床表現(xiàn)：別病展炎脊：（）側(cè)索：雙下肢無(wú)力，雙手動(dòng)作笨拙，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性（）后索（深感覺(jué)障礙）：步態(tài)不穩(wěn)，踩棉花感，步態(tài)蹣跚，步。（）周圍神經(jīng)癥狀：手指、足趾末端持續(xù)刺痛、麻木燒灼感，查體：手套襪子樣感覺(jué)減退，嚴(yán)重時(shí)肌張力降低、腱反射減弱，病理。（）中樞神經(jīng)癥狀：錐體束損害。視神經(jīng)萎縮（）精神癥狀：易激惹、抑郁、幻覺(jué)、精神錯(cuò)亂、認(rèn)知功能減退甚至癡呆3.斷：緩慢起病，脊髓后索、側(cè)索、周圍神經(jīng)損害癥狀體征，維生素B乏，惡性貧血，試驗(yàn)性治療章神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病一述．神經(jīng)肌肉接頭疾?。菏侵干窠?jīng)肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起的疾病，主要包括重癥肌無(wú)力和Lambern等。．肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性癱瘓、多發(fā)性肌炎、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、線粒體肌?。静∫颍杭∪饧膊∠抵干窠?jīng)-肌肉接頭間傳遞障礙和肌肉本身病變引起的疾病.（）