血小板減少專家共識版課件

概述冷原發(fā)免疫性血小板減少癥(primaryimmunethrombocyteenia,TP),既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫瘢,是一種獲得性自身免疫性出血性疾病,約占岀血性疾病總數(shù)的1/3,成人發(fā)病率為5/10萬-10/10萬,育齡期女性發(fā)病率高于男性,60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床以皮膚黏膜出血為主,嚴(yán)重者可有內(nèi)臟甚至顱內(nèi)岀血。出血風(fēng)險隨年齡增高而增加。部分患者僅有血小板減少,沒有出血癥狀。患者可有明顯的乏力癥狀。概述1冷該病主要發(fā)病機(jī)制:①體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞;②體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常,導(dǎo)致血小板生成不足。阻止血小板過度破壞和促血小板生成已成為P現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面冷該病主要發(fā)病機(jī)制:①體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度2診新要點(diǎn)冷「TP的診斷是臨床排除性診斷,其診斷要點(diǎn)如下()至少2次實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)減少,血細(xì)胞形態(tài)無異常。(2)脾臟一般不增大(3)骨髓檢査:巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常、有成熟障礙。診新要點(diǎn)3冷(4)必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥,如自身免疫性疾病、減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常生障礙性貧血(AA和骨髓增生異常綜合征(MDS)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進(jìn)、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少、等所致的繼發(fā)性血小板減少、假性血小板減少以及先天性血小板減少等。冷(4)必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥,如自身免疫性疾病、4冷(5)診斷TP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查:①血小板抗體的檢測,可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少,有助于∏P的診斷,主要應(yīng)用于下述情況:骨髓衰竭合并免疫性血小板減少線及二線治療無效的TP患者、藥物性血小板減少及罕見的復(fù)雜疾病如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥)。血小板抗體的檢測不能鑒別原發(fā)與繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。②血小板生成素(TPO)水平檢測:TPO不作為P的常規(guī)檢測。可以鑒別血小板生成減少(TPo水平升高)和血小板破壞增加(TPO正常),有助于TP與不典型AA或低增生性MDS的鑒別。冷(5)診斷TP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查:①血小板抗體的檢測,可以5冷2疾病的分期(1)新診斷的TP:確診后3個月以內(nèi)的TP患者。(2)持續(xù)性ITP:確診后3-12個月血小板持續(xù)減少的TP患者,包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。(3)慢性!P:血小板減少持續(xù)超過12個月的IP患者(4)重癥P:PLT<10×109/L,且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血而需要加用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物剎量。(5)難治性IP:指滿足以下所有3個條件的患者:①脾切除后無效或者復(fù)發(fā);②仍需要治療以降低岀血的危險;排除其他原因引起的血小板減少癥,確診為P。冷2疾病的分期6三、治療方案及原則冷(1)PLT,>30×109/L、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險的工作或活動的成人∏P患者發(fā)生出血的危險性比較小,可予觀察和隨訪。(2)下列因素增加岀血風(fēng)險:①隨著患者年齡增加和患病時間延長,出血風(fēng)險加大;②血小板功能缺陷;③凝血因子缺陷;④未被控制的高血壓;⑤外科手術(shù)或外傷;⑥感染;⑦必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥華法林等抗凝藥物。三、治療方案及原則7冷()若患者有出血癥狀,無論此時血小板減少程度如何,都該積極治療。在以下臨床診療過程中,血小板計(jì)數(shù)的參考值分別為:口腔科檢查:≥20×109/L;拔牙或補(bǔ)牙≥30×109/L;小手術(shù):≥50×109/L;大手術(shù):>80×109/L;自然分娩:≥50×109/剖腹產(chǎn):>80×109/L冷()若患者有出血癥狀,無論此時血小板減少程度如何,都8冷緊急治療:重癥P患者(PLT<10×109/凵)伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性岀血或需要急癥手術(shù)時,應(yīng)迅速提高PLT至50×109/L以上。對于病情十分危重,須立即提升血小板計(jì)數(shù)的患者應(yīng)給予隨機(jī)供者的血小板輸注。還可選用靜脈丙種球蛋白(1.0gkg1·d1×2-3d和(或)用潑尼龍(1.0g/d×3d)。其他治療措施包括停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血、口服避孕藥控制月經(jīng)過多以及應(yīng)用纖溶抑制劑(如止環(huán)酸、6-氨基己酸)等。如上述治療仍不能控制岀血,可以考慮使用重組人活化因子Ⅶ(rhfvila)冷緊急治療:重癥P患者(PLT<10×109/凵)伴胃腸道、9A、西甲揉數(shù)流張型物,風(fēng)溶系樹PLTE3U*IErIHI.r.>I4L稱急M:度小氵歌出由或在出由險箔:改微素《大削地未松戲潑見松)泥靜聊閃球門I'T⑩x16%1.,無圍即工3×1,有圍作出都長生戰(zhàn)面下語有出虛授,環(huán)酰造十圖格植ML16x1,出匡A、西甲揉數(shù)流張型物,風(fēng)溶系樹10血小板減少專家共識版課件11血小板