暴發(fā)性心肌炎診療規(guī)范診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料

暴發(fā)性心肌炎診療規(guī)范診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料類別兒科重癥監(jiān)護(hù)室—診療規(guī)范編號(hào)PICU-3-05名稱暴發(fā)性心肌炎診療規(guī)范生效日期今年-12-31制定單位兒科重癥監(jiān)護(hù)室修訂日期今年-12-31版本第2版兒童暴發(fā)性心肌炎是最為嚴(yán)重的心肌炎類型，起病急驟，病程發(fā)展極其迅速，如果不能及時(shí)識(shí)別，早期病死率極高。一、診斷標(biāo)準(zhǔn)急性疾病(癥狀出現(xiàn)后<2-4周)心源性血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定需要血流動(dòng)力學(xué)或循環(huán)輔助支持活動(dòng)性心肌炎的多個(gè)病灶無(wú)論組織學(xué)檢查是何種炎性浸潤(rùn)類型(即巨細(xì)胞、肉芽腫、淋巴細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞）二、輔助檢查病原學(xué)檢查：腸道病毒、流感病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、支原體、衣原體、呼吸道合胞病毒等。肌鈣蛋白I、肌鈣蛋白T、心肌酶、BNP、心電圖、心臟彩超、心臟磁共振、心內(nèi)膜及心肌活檢。感染指標(biāo)：血常規(guī)、CRP、降鈣素原等。三、監(jiān)護(hù)治療重點(diǎn)1．鎮(zhèn)靜2．限液3．心功能及循環(huán)功能評(píng)估與處理：出現(xiàn)心律失常；血壓不穩(wěn)，尿量減少，4.意識(shí)障礙，肢端末梢冰冷等血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定情況，立即報(bào)告上級(jí)醫(yī)師。5.呼吸支持6.若出現(xiàn)急性腎損傷或心源性肺水腫等情況，匯報(bào)主治或以上醫(yī)師，確定是否床旁連續(xù)性血液凈化治療。四、治療監(jiān)護(hù)措施長(zhǎng)期醫(yī)囑PICU護(hù)理常規(guī)特級(jí)護(hù)理病危（與家長(zhǎng)簽有關(guān)文件）心電、呼吸、氧飽和度監(jiān)護(hù)尿量監(jiān)測(cè)（留置導(dǎo)尿管）飲食（根據(jù)病情確定禁食、或牛奶等流質(zhì)飲食）鼻面罩吸氧或機(jī)械通氣限液：60-80ml/kg.d；合并血液容量不足時(shí)可嘗試1-2次NS5ml/kg，30分鐘滴入，治療后需及時(shí)評(píng)估心血管功能，避免液體大量快速輸入。甲基強(qiáng)的松龍1-2mg/kg+5%GS50mlivgttqd或q12h（>2mg/kg加洛賽克0.4mg/kg/次q12hivgtt）丙種球蛋白2/kg分2-5天。磷酸肌酸鈉0.5-1g+5%GS50mlivgttqd或q12hVitC1-2g+5%GS50mlivgttqd病毒唑：10mg/kg.d+5%GS50mlivgttqd利尿：速尿1-2mg/kg.次q12h抗生素（根據(jù)病情）（二）臨時(shí)醫(yī)囑血常規(guī)急測(cè)尿常規(guī)、大便常規(guī)血?dú)夥治?電解質(zhì)+血糖+血乳酸急測(cè)（入院15分鐘內(nèi)完成）肝腎功能+DIC指標(biāo)急測(cè)（入院6h內(nèi)完成）CK-MB+肌鈣蛋白急測(cè)（入院6h內(nèi)完成）ECG急測(cè)床旁心超+心功能監(jiān)測(cè)急測(cè)血型急測(cè)床旁胸片急測(cè)（入院2h內(nèi)完成）10.病毒學(xué)檢查咽拭子，糞病毒，血液、心包積液培養(yǎng)11.預(yù)約體液免疫、細(xì)胞免疫，血清抗體12.鎮(zhèn)靜：咪唑安定：0.1-0.3mg/kg.h，根據(jù)鎮(zhèn)靜評(píng)分調(diào)整劑量，0.3mg/kg.h或以上時(shí)警惕呼吸抑制；必要時(shí)可聯(lián)合芬太尼1-4ug/kg.h。（三）特別治療1、心力衰竭處理（1）多巴酚丁胺起始劑量2-3ug/kg/min，最大可至20ug/kg/min；有低血壓聯(lián)合使用多巴胺起始5ug/kg/min維持，最大20ug/kg/min。（2）腎上腺素：出現(xiàn)多巴胺抵抗時(shí)使用，起始劑量0.05-0.1ug/kg.min,最大可提升至2ug/kg.min（3）米力農(nóng)：靜脈負(fù)荷量：25-75μg/kg，靜脈注射時(shí)間>10min；繼以0.25-1.0μg/（kg·min）靜脈滴注維持（4）利尿：根據(jù)尿量及液體超載情況使用速尿或澤通1-2mg/kg.次2、心律失常處理:(1)心動(dòng)過(guò)緩或完全房室傳導(dǎo)阻滯：心率低于50次/min(嬰兒低于70—80次／min)時(shí)，靜脈注射阿托品0.01-0.03mg／(kg·次)，或異丙腎上腺素0.05～0.2ug/kg·min)。效果不明顯或出現(xiàn)阿斯綜合征，安裝臨時(shí)心臟起搏器。(2)室性心動(dòng)過(guò)速或室顫：合并血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)可首選電擊復(fù)律，電擊能量為0．5-1J／(kg·次)。藥物復(fù)律首選胺碘酮2．5-5mg／(kg·次)，緩慢靜脈注射，復(fù)律后可先2．5-5/ug(kg·min)維持靜脈滴注12～24h，后口服2.5mg／(kg.次)，每日2次。需要注意的是不宜選擇心律平或利多卡因等負(fù)性心律藥物，特別是存在心功能障礙情況下，快速注射心律平或利多卡因可能導(dǎo)致患兒心跳驟停甚至死亡。3.ECMO適應(yīng)癥：暴發(fā)性心肌炎患兒出現(xiàn)急性嚴(yán)重心功能不全、組織低灌注，經(jīng)積極藥物治療仍無(wú)法維持有效循環(huán)，排除絕對(duì)禁忌證后需及時(shí)行ECMO支持。①心臟指數(shù)（CI）<2L/（m2·min），CI[L/（m2·min）]=[心率（次/min）×每搏心輸出量（mL）/體表面積(m2)]/1000；左心射血分?jǐn)?shù)（LVEF）<40%-45%，心肌短軸收縮率（FS）<26%；②持續(xù)性組織低灌注，如神志改變，心率加快，四肢濕冷，代謝性酸中毒：pH<7.15、BE<-5mmol/L、血乳酸>4.0mmol/L且進(jìn)行性加重，尿量<0.5mL/（kg·h），毛細(xì)血管再充盈時(shí)間>3s，中心靜脈氧飽和度<50%；③持續(xù)性低血壓：低于同年齡、同身高組血壓的兩倍標(biāo)準(zhǔn)差，如：嬰幼兒<60mmHg，兒童<70mmHg。（1mmHg=0.133kPa）（以身高P50的3歲幼兒為例，其正常收縮壓為90mmHg，舒張壓為54mmHg，平均動(dòng)脈壓為66mmHg；以身高P50的10歲兒童為例，其正常收縮壓為101mmHg，舒張壓為63mmHg，平均動(dòng)脈壓為76mmHg）；④使用兩種或兩種以上正性肌力/血管活性藥物，且大劑量維持下仍存在低血壓，如腎上腺素>0.4μg/（kg·min），多巴胺>10μg/（kg·min）等，或2次及以上血管活性藥物評(píng)分(VIS)≥20分，且進(jìn)行性升高；VIS評(píng)分=多巴胺[μg/（kg·min）]+多巴酚丁胺[μg/（kg·min）]+10×米力農(nóng)[μg/（kg·min）]+100×腎上腺素[μg/（kg·min）]+100×去甲腎上腺素[μg/kg·min）]+10000×垂體后葉素[U/（kg·min）]。以上四條中任意一條情況持續(xù)達(dá)3h以上，需緊急啟動(dòng)ECMO。⑤出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)室顫、心搏停止或無(wú)脈電活動(dòng)、短陣室速、Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯等嚴(yán)重心律失常，經(jīng)抗心律失常藥物、正性肌力藥物或臨時(shí)心臟起搏器等，仍不能維持有效循環(huán)者；⑥心搏驟停經(jīng)常規(guī)心肺復(fù)蘇15min仍不能維持自主循環(huán)者。（四）注意事項(xiàng)1注意維持電解質(zhì)平衡，適當(dāng)保持液體負(fù)平衡2留置導(dǎo)尿，精確記出入量3腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)為主4大劑量使用甲強(qiáng)龍時(shí)監(jiān)測(cè)心電圖同時(shí)使用洛賽克保護(hù)胃黏膜5合適鎮(zhèn)靜，減少刺激6