病理學(xué)-神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病

DiseasesoftheNervousSystem腦血管疾病感染性疾病腫瘤變性疾病感染性疾病變性疾病腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點(diǎn)常見(jiàn)并發(fā)癥基本病理改變病變定位和機(jī)體功能障礙間關(guān)系密切相同病變的不同后果不同病變的相同后果對(duì)各種致病因子的病理反應(yīng)較為刻板某些解剖生理特征具有雙重影響神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點(diǎn)感染性疾病腫瘤變性疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點(diǎn)常見(jiàn)并發(fā)癥基本病理改變顱內(nèi)壓升高及腦疝形成腦水腫腦積水中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)并發(fā)癥原因：炎癥、腫瘤、出血、腦積水結(jié)果：腦組織缺血壞死功能障礙顱內(nèi)壓升高及腦疝形成腦疝形成（herniation）小腦扁桃體疝腦水腫腦水腫原因：血管源性腦水腫細(xì)胞毒性腦水腫結(jié)果：顱內(nèi)壓增高腦組織缺血壞死、功能障礙腦積水（hydrocephalus）腦積水原因：腦脊液循環(huán)通路阻斷腦脊液產(chǎn)生過(guò)多或吸收障礙結(jié)果：顱內(nèi)壓增高腦室擴(kuò)張、腦組織萎縮感染性疾病腫瘤變性疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點(diǎn)常見(jiàn)并發(fā)癥基本病理改變基本病理改變

神經(jīng)元變性、壞死髓鞘脫失膠質(zhì)細(xì)胞增生、肥大單純性神經(jīng)元萎縮（simpleneuronalatrophy）紅色神經(jīng)元(redneuron)中央性尼氏小體溶解(centralchromatolysis)包含體形成，如脂褐素、病毒性包含體神經(jīng)結(jié)構(gòu)蛋白異常

神經(jīng)元的基本病變紅色神經(jīng)元(redneuron)

：神經(jīng)元急性壞死中央性尼氏小體溶解可逆性變性，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脫顆粒包含體形成：Negri小體

神經(jīng)原纖維纏結(jié)變性疾病，趨向死亡的標(biāo)志神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞基本病變星形膠質(zhì)細(xì)胞：少突膠質(zhì)細(xì)胞：小膠質(zhì)細(xì)胞：星形膠質(zhì)細(xì)胞：反應(yīng)性膠質(zhì)化及膠質(zhì)瘢痕少突膠質(zhì)細(xì)胞：衛(wèi)星現(xiàn)象小膠質(zhì)細(xì)胞：噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象格子細(xì)胞膠質(zhì)結(jié)節(jié)少突膠質(zhì)細(xì)胞：衛(wèi)星現(xiàn)象小膠質(zhì)細(xì)胞：嗜神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象小膠質(zhì)細(xì)胞：泡沫細(xì)胞/格子細(xì)胞

小膠質(zhì)細(xì)胞：膠質(zhì)結(jié)節(jié)感染性疾病變性疾病腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點(diǎn)常見(jiàn)并發(fā)癥基本病理改變感染性疾病（infectiousdiseases）流腦：腦膜炎乙腦：腦炎瘋牛病狂犬病

感染性疾病感染途徑:1)血源性感染

2)局部擴(kuò)散

3)直接感染

4)經(jīng)神經(jīng)感染病原體:病毒細(xì)菌真菌寄生蟲(chóng)等

由腦膜炎球菌引起的腦脊膜的急性化膿性炎，經(jīng)呼吸道傳染，多在冬春季流行，患者多為兒童和青少年。流行性腦脊髓膜炎(epidemiccerebrospinalmeningitis)發(fā)熱等全身性癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

①顱內(nèi)壓升高癥狀：頭痛，嘔吐，視乳頭水腫

②腦膜刺激癥狀：成人頸項(xiàng)強(qiáng)直，屈髖伸膝征(+)

兒童角弓反張

③腦脊液異常：革蘭氏陰性球菌臨床表現(xiàn)兒童角弓反張腦膿腫流行性乙型腦炎(epidemicencephalitisB)

由乙型腦炎病毒感染腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)的灰質(zhì)所致的急性傳染病，由蚊傳播，多在夏秋季流行，以10歲以下兒童多見(jiàn)。

蟲(chóng)媒:蚊傳播（在我國(guó)主要為三節(jié)吻庫(kù)蚊）血管充血，以淋巴細(xì)胞為主的炎性滲出、形成血管套神經(jīng)元變性、壞死：衛(wèi)星現(xiàn)象和噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象篩網(wǎng)狀軟化灶膠質(zhì)細(xì)胞增生發(fā)熱等全身性癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

①腦神經(jīng)元受損癥狀:嗜睡，昏迷

②顱內(nèi)壓升高癥狀:頭痛，嘔吐，視乳頭水腫

③腦膜刺激癥狀臨床表現(xiàn)狂犬病人類(lèi)：克－雅?。–reutzfeldt-Jakobdisease,CJD）

庫(kù)魯病（Kuru）

致死性家族性失眠癥(fatalfamilialinsomnia,FFI)

Gerstmann-Str?ussler-Scheinker病(GSS)動(dòng)物：瘋牛病羊癢癥海綿狀腦病(spongiformencephalopathies)

一組曾被劃歸為慢性病毒感染的疾病,目前歸為蛋白質(zhì)構(gòu)型病。臨床表現(xiàn)多樣，多以人格改變起病、進(jìn)行性癡呆、1年后死亡。致病因子：朊蛋白（PrionProtein,PrP)致病機(jī)制：PrP蛋白構(gòu)型自α-螺旋構(gòu)型(PrPc）轉(zhuǎn)變成β－折疊構(gòu)型(PrPsc

）后不能被降解PrPsc可將宿主PrPc復(fù)制成PrPscPrPsc在神經(jīng)系統(tǒng)中沉積，引起神經(jīng)系統(tǒng)病變

ConversionofPrPctoPrPSc典型病變：大腦萎縮，神經(jīng)氈和神經(jīng)細(xì)胞質(zhì)出現(xiàn)大量空泡海綿狀改變，無(wú)炎癥反應(yīng)真菌感染寄生蟲(chóng)感染感染性疾病變性疾病腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點(diǎn)基本病理改變常見(jiàn)并發(fā)癥老年性癡呆變性疾病（degenerativedisease）帕金森病

一組病因不明、以中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變性為主要病理變化的疾病。

病變選擇性地累及某1-2個(gè)功能系統(tǒng)的神經(jīng)細(xì)胞，引起受累部位特定的臨床表現(xiàn)（如：大腦皮層－癡呆；基底核－運(yùn)動(dòng)障礙；小腦－共濟(jì)失調(diào)）共同的病理改變：神經(jīng)元萎縮、死亡，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生不同的疾病可有其相對(duì)特殊的病理改變中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的特點(diǎn)

以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性疾病。病因和發(fā)病機(jī)制不明。發(fā)病多在50歲以后，患者常在發(fā)病后5-10年內(nèi)死于繼發(fā)感染和全身衰竭。阿爾茨海默?。ˋlzheimer’sdisease)常累及海馬區(qū)1)老年斑（senileplaque）

2)神經(jīng)原纖維纏結(jié)（neurofibrillarytanglesNOTtango：）3)顆?？张葑冃裕菏茹y顆粒

4)Hirano小體：肌動(dòng)蛋白

主要病理變化老年斑神經(jīng)原纖維纏結(jié)

上述組織病變可見(jiàn)于無(wú)特殊病變之老齡腦，當(dāng)其組織病變數(shù)目增多達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)，并具特定的分布部位時(shí)，才能作為阿爾茨海默病的診斷依據(jù)。主要病理變化

與紋狀體黑質(zhì)多巴胺系統(tǒng)損害有關(guān)，以黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色素為病變特征的腦變性疾病。病因不明。由于多巴胺合成減少，其與乙酰膽堿的平衡失調(diào)而致病。表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，多發(fā)生在50－80歲，病程在10年以上，患者多死于繼發(fā)感染或跌倒損傷。帕金森病(Parkinson’sdisease)中腦黑質(zhì)脫色素Parkinson'sdiseasenormal黑質(zhì)和藍(lán)斑的神經(jīng)黑色素細(xì)胞喪失殘留神經(jīng)細(xì)胞中有Lewy小體形成發(fā)病機(jī)制黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元受損多巴胺合成減少紋狀體抑制神經(jīng)元活動(dòng)增強(qiáng)降低皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)興奮性運(yùn)動(dòng)減少、強(qiáng)直感染性疾病變性疾病腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點(diǎn)基本病理改變常見(jiàn)并發(fā)癥膠質(zhì)瘤（40%）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦膜瘤（15%）聽(tīng)神經(jīng)瘤（8%）轉(zhuǎn)移性腫瘤髓母細(xì)胞瘤（兒童）壓迫或破壞周?chē)X組織所引起的相應(yīng)神經(jīng)癥狀顱內(nèi)占位病變引起的顱內(nèi)壓升高的癥狀顱外轉(zhuǎn)移少良性腫瘤的不良預(yù)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的特點(diǎn)

膠質(zhì)瘤（glioma）向膠質(zhì)細(xì)胞分化的腫瘤主要分為：星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤室管膜細(xì)胞瘤WHO腫瘤分級(jí)系統(tǒng)按生物學(xué)行為，分為4級(jí)星形細(xì)胞瘤的WHO分級(jí)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（pilocytic

astrocytoma,WHOⅠ級(jí)）彌漫型星形細(xì)胞瘤（defuseastrocytomaWHOⅡ級(jí))間變性星形細(xì)胞瘤（anaplasticastrocytoma,WHOⅢ級(jí)）多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastoma

multiforme，WHOⅣ級(jí))起源于蛛網(wǎng)膜顆粒的內(nèi)皮細(xì)胞及纖維母細(xì)胞常與硬腦膜緊密相