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發(fā)紺(cyanosis)

1.發(fā)紺(cyanosis)1.學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握發(fā)紺的概念、常見病因、臨床表現(xiàn)、伴隨癥狀與問診要點(diǎn)熟悉發(fā)紺的發(fā)生機(jī)制2.學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握發(fā)紺的概念、常見病因、臨床表現(xiàn)、伴隨癥狀與問診要教學(xué)重點(diǎn)發(fā)紺的概念發(fā)紺的常見病因與臨床表現(xiàn)發(fā)紺的問診要點(diǎn)3.教學(xué)重點(diǎn)發(fā)紺的概念3.教學(xué)難點(diǎn)發(fā)紺的發(fā)生機(jī)制不同類型發(fā)紺的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)4.教學(xué)難點(diǎn)發(fā)紺的發(fā)生機(jī)制4.

發(fā)紺(cyanosis):也稱紫紺,指血液中脫氧血紅蛋白增多或血中含有異常血紅蛋白衍生物所致的皮膚粘膜青紫。

部位:在皮膚較薄、色素較少、毛細(xì)血管豐富的末梢部位明顯,如舌、口唇、鼻尖、頰部、指(趾)、甲床。

一、概念5.發(fā)紺(cyanosis):也稱紫紺,指血液中脫氧血紅動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)與發(fā)紺動(dòng)脈血氧與血紅蛋白結(jié)合的程度HbO2全部Hb每1g血紅蛋白約與1.34mlO2結(jié)合15g/dl血紅蛋白—20vol/dl--血氧的飽和度100%實(shí)際動(dòng)脈血氧飽和度:95-98%靜脈血氧飽和度:72-75%×100%SaO2=

血液氧飽和度指與O2結(jié)合的血紅蛋白量占血紅蛋白總量的百分比

6.動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)與發(fā)紺動(dòng)脈血氧與血紅蛋白結(jié)合的程度二、發(fā)生機(jī)制還原血紅蛋白濃度可用血氧的未飽和度表示。正常動(dòng)脈血氧未飽和度為5%(1vol/dl),靜脈內(nèi)血氧未飽和度為30%(5-6vol/dl),毛細(xì)血管中血氧未飽和度約32.5%(6.5vol/dl)。血液中還原血紅蛋白增多,當(dāng)毛細(xì)血管血液的還原血紅蛋白絕對(duì)量>50g/L,即血氧未飽和度>32.5%(6.5vol/dl)時(shí),皮膚粘膜即可出現(xiàn)發(fā)紺。血液中含有異常血紅蛋白,使部分血紅蛋白失去攜氧能力,高鐵血紅蛋白>30g/L硫化血紅蛋白>5g/L7.二、發(fā)生機(jī)制還原血紅蛋白濃度可用血氧的未飽和度表示。7.三、分類

1.中心性發(fā)紺發(fā)紺表現(xiàn)為全身性皮膚、粘膜,皮膚溫暖,由心、肺疾病導(dǎo)致SaO2降低引起。

肺性發(fā)紺心性混合發(fā)紺(一)血液中還原血紅蛋白增多(真性發(fā)紺)2.周圍性發(fā)紺肢體末端、下垂部位、皮溫低,周圍循環(huán)血流障礙所致。瘀血性缺血性3.混合性--中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時(shí)存在??梢娪谛牧λソ叩?.三、分類1.中心性發(fā)紺肺性發(fā)紺(一)血液中還原血紅蛋白增三、分類(二)血液中存在異常血紅蛋白衍生物1.高鐵血紅蛋白血癥,當(dāng)血中高鐵血紅蛋白量達(dá)到30g/L即可發(fā)紺。中毒后血紅蛋白分子中二價(jià)鐵被三價(jià)鐵取代。

特點(diǎn):氧療無效,只有靜脈注射亞甲藍(lán)或大劑量維生素C。2.硫化血紅蛋白血癥主要服用了含硫藥物或化學(xué)品,血液中硫化血紅蛋白達(dá)到5g/L即可發(fā)紺。9.三、分類(二)血液中存在異常血紅蛋白衍生物9.四、病因與臨床表現(xiàn)中心性發(fā)紺產(chǎn)生原因:動(dòng)脈血氧飽和度降低類型肺性發(fā)紺心性混合發(fā)紺10.四、病因與臨床表現(xiàn)中心性發(fā)紺10.四、病因與臨床表現(xiàn)中心性發(fā)紺產(chǎn)生原因:動(dòng)脈血氧飽和度降低類型肺性發(fā)紺原因:肺通氣、肺換氣或彌散功能障礙,使氧氣不能進(jìn)入或進(jìn)行交換病因:呼吸道阻塞、肺淤血、肺水腫、肺氣腫、肺炎、胸腔積液、積氣11.四、病因與臨床表現(xiàn)中心性發(fā)紺11.四、病因與臨床表現(xiàn)中心性發(fā)紺產(chǎn)生原因:動(dòng)脈血氧飽和度降低類型心性發(fā)紺原因:肺內(nèi)氣體交換障礙;心臟與大血管間有異常分流,>1/3心排出量病因:急性左心衰、Fallot四聯(lián)癥12.四、病因與臨床表現(xiàn)中心性發(fā)紺12.四、病因與臨床表現(xiàn)中心性發(fā)紺特點(diǎn)全身性發(fā)紺:四肢、顏面、舌、口腔黏膜、軀干皮膚發(fā)紺部位皮膚溫暖常伴杵狀指(趾)、紅細(xì)胞增多13.四、病因與臨床表現(xiàn)中心性發(fā)紺13.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺產(chǎn)生原因:周圍循環(huán)障礙類型淤血性周圍性發(fā)紺缺血性周圍性發(fā)紺周圍毛細(xì)血管收縮14.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺14.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺產(chǎn)生原因:周圍循環(huán)障礙類型淤血性周圍性發(fā)紺原因:體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢,組織內(nèi)氧被過多攝取病因:右心衰竭、縮窄性心包炎15.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺15.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺產(chǎn)生原因:周圍循環(huán)障礙,周圍血管收縮、組織缺氧類型缺血性周圍性發(fā)紺原因:循環(huán)血量不足、心排出量減少、周圍血管痙攣性收縮病因:嚴(yán)重休克、雷諾病16.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺16.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺產(chǎn)生原因:周圍循環(huán)障礙,周圍血管收縮、組織缺氧類型周圍毛細(xì)血管收縮寒冷或接觸低溫水17.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺17.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺特點(diǎn)肢體末梢與下垂部位發(fā)紺:肢端、耳垂、鼻尖發(fā)紺部位皮膚溫度低按摩或加溫后發(fā)紺可消失18.四、病因與臨床表現(xiàn)周圍性發(fā)紺18.四、病因與臨床表現(xiàn)混合性發(fā)紺中心性與周圍性發(fā)紺并存常見于左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭心肺疾病合并周圍循環(huán)衰竭19.四、病因與臨床表現(xiàn)混合性發(fā)紺19.中心性發(fā)紺周圍性發(fā)紺發(fā)紺部位全身性肢體末稍與下垂部位皮膚溫度溫暖冷按摩或加溫?zé)o變化消失杵狀指常有少見紅細(xì)胞數(shù)增多正常動(dòng)脈血氧飽和度降低正常20.中心性發(fā)紺周圍性發(fā)紺發(fā)紺部位全身性肢體末稍與下垂部位皮膚四、病因與臨床表現(xiàn)高鐵血紅蛋白血癥產(chǎn)生原因Fe2+被Fe3+取代,失去與氧結(jié)合的能力常見于服用某些藥物:伯氨喹啉、亞硝酸鹽、硝基苯、磺胺類。進(jìn)食大量含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜21.四、病因與臨床表現(xiàn)高鐵血紅蛋白血癥21.四、病因與臨床表現(xiàn)高鐵血紅蛋白血癥特點(diǎn)急驟出現(xiàn),暫時(shí)性,病情危重經(jīng)氧療青紫不減,靜脈血呈深棕色靜脈注射亞甲藍(lán)或大劑量VitC,可使青紫消退22.四、病因與臨床表現(xiàn)高鐵血紅蛋白血癥22.四、病因與臨床表現(xiàn)硫化血紅蛋白血癥產(chǎn)生原因有致高鐵血紅蛋白血癥的化學(xué)物質(zhì)存在便秘或服用含硫藥物,在腸內(nèi)形成大量硫化物,作用于血紅蛋白,產(chǎn)生硫化血紅蛋白特點(diǎn)皮膚和面部呈藍(lán)灰色,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)月或更長(zhǎng)),缺乏有效療法,一旦形成不易恢復(fù)。23.四、病因與臨床表現(xiàn)硫化血紅蛋白血癥23.五、伴隨癥狀

1.發(fā)紺伴呼吸困難:提示病情重、急,常見于重癥心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量氣胸等,而高鐵血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺,但一般無呼吸困難。

2.發(fā)紺伴杵狀指(趾):提示病程較長(zhǎng)。主要見于發(fā)紺型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病。

3.發(fā)紺伴意識(shí)障礙:主要見于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。24.五、伴隨癥狀1.發(fā)紺伴呼吸困難:提示病情重、急,常見于重癥六、問診要點(diǎn)(一)現(xiàn)病史:

1.起病時(shí)間與發(fā)病情況:自出生或幼年即出現(xiàn)發(fā)紺者,常見于發(fā)紺型先天性心臟病,或先天性高鐵血紅蛋白血癥。特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥可見于育齡女性,且發(fā)紺出現(xiàn)多與月經(jīng)周期有關(guān)。

2.病因與誘因:急性起病又無心肺疾病表現(xiàn)的發(fā)紺,須詢問有無攝入相關(guān)藥物、化學(xué)物品、變質(zhì)蔬菜以及在有便秘情況下服用含硫化物病史。

3.主要癥狀特點(diǎn):(1)發(fā)紺的分布特點(diǎn)、范圍:用以判斷發(fā)紺的類型。如為周圍性,則須詢問有無心臟疾病癥狀。25.六、問診要點(diǎn)(一)現(xiàn)病史:25.六、問診要點(diǎn)(2)使發(fā)紺加重或減輕的情況。(3)發(fā)紺持續(xù)時(shí)間。4.病情發(fā)展與演變:5.伴隨癥狀:6.診治

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