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大骨節(jié)病基本知識合陽縣疾病預(yù)防控制中心黨桂巧大骨節(jié)病基本知識1基本概念大骨節(jié)病是一種地方性、多發(fā)性、變形性骨關(guān)節(jié)病中國又叫柳拐子病、水土病、算盤指病、骨節(jié)風(fēng)等,國際醫(yī)學(xué)界稱本病為卡辛一貝克氏病(Kaschin-BeckDisease)。大骨節(jié)病在中國病情重、分布范圍廣,主要發(fā)生于黑、吉、遼、陜、晉、甘、藏、青等15個省,在國外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部,多分布于山區(qū)和半山區(qū),平原地區(qū)少見。本病基本病變是發(fā)育中兒童的關(guān)節(jié)透明軟骨的變形與壞死繼發(fā)的骨關(guān)節(jié)炎。本病主要發(fā)生在兒童、少年,成人中新發(fā)病例甚少。基本概念2大骨節(jié)病的臨床表現(xiàn)本病常在不知不覺中起病,病人初期可能自覺缺乏,四肢無力,皮膚感覺異常(如有蟻走感、麻木感等),肌肉酸麻、疼痛等。這些癥狀常常不衡定,不明顯。其主要的、典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關(guān)節(jié)功能狀態(tài)密切相關(guān)大骨節(jié)病的臨床表現(xiàn)3早期表現(xiàn)發(fā)病初期多數(shù)病人無明顯自覺癥狀,部分病人自覺易疲乏,四肢關(guān)節(jié)發(fā)緊運動不靈活、有關(guān)節(jié)磨擦音或輕微疼痛、脹痛、酸痛或“骨縫痛”有時有蟻走感和麻木感。關(guān)節(jié)疼痛往往為多發(fā)性、對稱性,常先出現(xiàn)于活動量大的指關(guān)節(jié)和負(fù)重量大的膝、踝關(guān)節(jié)。這些癥狀一般在晨起后明顯,待稍活動后可緩解。關(guān)節(jié)疼痛隨病情進展而加劇,在病情活躍的病區(qū)中,病人常在關(guān)節(jié)增粗的前幾個月,就感到踝旨、肘、膝等關(guān)節(jié)處有對稱性斷續(xù)疼痛,特別是在起床、就寢、走路及勞動以后,天氣變化或身體不適時更為明顯早期表現(xiàn)4大骨節(jié)病大骨節(jié)病5指端末節(jié)呈鵝頭狀下垂,即第2、3、4指的末節(jié)向掌心方向彎曲呈弓狀,常大于15°,這是本病出現(xiàn)最早的體征,在病區(qū)對早期診斷具有一定意義。指末節(jié)彎曲常與手指歪斜并存,歪斜以食指多見,其次是中指、環(huán)指。末節(jié)的背側(cè)可觸到個拱起的“脊”,即Hεberden(霍伯登氏)結(jié)節(jié),這種病人發(fā)生在學(xué)齡期兒童(5~12歲),部分可幼年發(fā)病指端末節(jié)呈鵝頭狀下垂,即第2、3、4指的末節(jié)62、進展期表現(xiàn)關(guān)節(jié)增粗變形多見于手(指)、足(趾)間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié),逐漸發(fā)展到腕、肘、膝關(guān)節(jié),晚期重癥病人肩關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)受累。常先出現(xiàn)在第2、3、4指的第1指間關(guān)節(jié)以近位指間關(guān)節(jié)最為明顯,由于指骨關(guān)節(jié)端變扁平和向外膨大,而致關(guān)節(jié)隆起。踝關(guān)節(jié)増粗、變性,在早期檢出率相當(dāng)高,僅低于指關(guān)節(jié),踝關(guān)節(jié)增粗常伴有足跟外形臃腫、足弓扁平畸形。少數(shù)病人在指關(guān)節(jié)增粗前,先出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)彎曲,左右肘關(guān)節(jié)彎曲程度常不相同。膝關(guān)節(jié)亦可出現(xiàn)増粗、變性。關(guān)節(jié)增粗呈多發(fā)性、對稱性。受累關(guān)節(jié)部位的皮膚和軟組織無發(fā)紅、腫脹等改變,也很少有壓痛關(guān)節(jié)摩擦音:從細(xì)小捻發(fā)音到粗糙的摩擦音不等2、進展期表現(xiàn)7輕度以上患者四肢肌肉特別是手掌大小魚際肌、上臂肱二頭肌、肱三頭肌及小腿腓腸肌可見肌萎縮,這種現(xiàn)象在關(guān)節(jié)有明顯改變之前就可出現(xiàn)輕度以上患者四8増粗關(guān)節(jié)活動范圍變小,關(guān)節(jié)活動受限。肘關(guān)節(jié)屈伸受限,彎曲呈挎筐狀;肩關(guān)節(jié)受累;膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻或外翻,出現(xiàn)下蹲困難,直立曲膝,代償性腰椎前彎,臀部后突,扁平足。嚴(yán)重者腳步掌狀如熊掌,此時病人步態(tài)搖擺,即所謂的“鴨步”。踝關(guān)節(jié)跖屈和背伸障礙少數(shù)病人因病變關(guān)節(jié)軟骨的剝脫,關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)游離體(關(guān)節(jié)鼠)。游離體也可由增生的滑膜絨毛脫落而來,多為細(xì)小的米粒小體。當(dāng)關(guān)節(jié)鼠嵌在關(guān)節(jié)間隙,關(guān)節(jié)岀現(xiàn)絞鎖癥狀,動則劇痛増粗關(guān)節(jié)活動范圍變小,關(guān)節(jié)活動受限。肘9圍圍10大骨節(jié)病基本知識課件11大骨節(jié)病基本知識課件12大骨節(jié)病基本知識課件13大骨節(jié)病基本知識課件14大骨節(jié)病基本知識課件15大骨節(jié)病基本知識課件16大骨節(jié)病基本知識課件17大骨節(jié)病基本知識課件18大骨節(jié)病基本知識課件19大骨節(jié)病基本知識課件20大骨節(jié)病基本知識課件21大骨節(jié)病基本知識課件22大骨節(jié)病基本知識課件23大骨節(jié)病基本知識課件24大骨節(jié)病基本知識課件25大骨節(jié)病基本知識課件26大骨節(jié)病基本知識課件27大骨節(jié)病基本知識課件28大骨節(jié)病基本知識課件29大骨節(jié)病基本知識課件30大骨節(jié)病基本知識課件31大骨節(jié)病基本知識課件32大骨節(jié)病基本知識課件33大骨節(jié)病基本知識課件34大骨節(jié)病基本知識課件35大骨節(jié)病基本知識課件36大骨節(jié)病基本知識課件37大骨節(jié)病基本知識課件38大骨節(jié)病基本知識課件39大骨節(jié)病基本知識課件40大骨節(jié)病基本知識課件41大骨節(jié)病基本知識課件42大骨節(jié)病基本知識課件43大骨節(jié)病基本知識課件44大骨節(jié)病基本知識課件45大骨節(jié)病基本知識課件46大骨節(jié)病基本知識
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