合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的主動(dòng)脈夾層課件

合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的主動(dòng)脈夾層2016.7.9合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的主動(dòng)脈夾層1病例匯報(bào)：1.老年男性2.因“突發(fā)雙下肢麻木無力14小時(shí),小便障礙4小時(shí)”于2016.3.5日住院3.既往否認(rèn)高血壓、糖尿病病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史，2015.5月頸椎病術(shù)后，遺留有左上肢輕癱，否認(rèn)藥物及食物過敏史。4.T:36.6攝氏度，P:70次/分，R:18次/分，BP:130/80mmHg,神清語利，雙側(cè)眼球活動(dòng)自如，無眼震，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑2.5mm，光反射靈敏，雙側(cè)額紋對稱，伸舌略向右偏，示齒口角無歪斜，左上肢遠(yuǎn)端肌力5級-，近端肌力5級，右上肢肌力5級，雙下肢近端肌力1級，雙下肢遠(yuǎn)端肌力1級+，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力低，雙上肢深淺感覺未見明顯異常，腹股溝以下痛覺、觸覺消失，腹股溝以下深感覺正常，雙上肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)未見明顯異常，雙下肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不能配合檢查，雙下肢巴氏征陰性，頸無抵抗，腦膜刺激征陰性，雙肺呼吸音粗，未聞及痰鳴音，心率70次/分，律齊，未聞及雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。5.輔助檢查：白細(xì)胞8.49*10^9/L，中性粒細(xì)胞88.7%，肌酸激酶CK：5388u/L，CK-MB：178u/L，心電圖正常，（急診心內(nèi)會(huì)診動(dòng)態(tài)觀察），離子未見明顯異常，腎功能正常，2016.3.4我院門診；襄陽市東風(fēng)醫(yī)院，行頭顱CT檢查未見明顯異常，頭顱MRI示腔隙性腦梗死，頸椎MRI示頸椎曲度變直，頸椎病，胸椎MRI未見明顯異常，（均未見報(bào)告）2016.3.4東風(fēng)醫(yī)院病例匯報(bào)：2入院后予以導(dǎo)尿，尿液顏色醬油色，急查尿常規(guī)：隱血：+++，尿蛋白：++，膽紅素+++，腎功能：尿素16.9mmol/L，肌酐：321.5mmol/L，離子：鉀：6.87mmol/L，心肌酶譜：CK：8910U/L，CK-MB：8750U/L，血常規(guī)：白細(xì)胞：13.16*10^9/L,紅細(xì)胞：4.61*10^9/L。CTA提示：主動(dòng)脈夾層I型?？圃\斷：1.脊髓卒中；急性卒中樣起病，主要表現(xiàn)為雙下肢麻木乏力，查體示：雙下肢截癱、分離性感覺障礙，定位腰髓，定性考慮缺血性疾病可能性大，考慮可能為脊髓前動(dòng)脈供血區(qū)域缺血改變。2.主動(dòng)脈夾層Ⅰ型；3.急性腎功能衰竭；4.多器官功能不全?；颊哂?.5日晚轉(zhuǎn)入武漢省人民醫(yī)院轉(zhuǎn)歸：死亡。入院后予以導(dǎo)尿，尿液顏色醬油色，3德國Martin-Luther大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所GaulC等人對102例主動(dòng)脈夾層患者（男性63％，平均年齡58歲）的臨床資料進(jìn)行分析結(jié)果：30例患者（29％）以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀首發(fā)。僅有2/3患者訴有胸痛，且大多數(shù)無NS癥狀的患者都有疼痛（94％）。NS癥狀主要表現(xiàn)為缺血性卒中（16％），脊髓缺血（1％），缺血性神經(jīng)病（11％），以及缺氧性腦?。?％）。其他常見的癥狀是暈厥（6％）和癲癇發(fā)作（3％）。NS癥狀在半數(shù)患者中為一過性的。德國Martin-Luther大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所Gaul4基本概述主動(dòng)脈夾層也稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，是較常見也是最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡。可見該病為心血管疾病中致命的急診之一主動(dòng)脈夾層（aorticdissection）指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁囊樣變性的中層而形成夾層血腫，隨血流壓力的驅(qū)動(dòng)，逐漸在主動(dòng)脈中層內(nèi)擴(kuò)展年齡高峰為50～70歲基本概述主動(dòng)脈夾層也稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，是較常見也是最復(fù)雜、5本病多急劇發(fā)病，突發(fā)劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動(dòng)脈分支血管時(shí)出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、夾層破裂、冠脈閉塞導(dǎo)致的急性心梗、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等心臟合并癥。本病多急劇發(fā)病，突發(fā)劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動(dòng)脈分支6病因高血壓結(jié)締組織遺傳缺陷性疾?。∕arfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、先天性主動(dòng)脈縮窄、二葉式主動(dòng)脈瓣等）動(dòng)脈粥樣硬化代謝性疾?。ǜ哐⒏哐堑龋┢渌和鈧?、血管炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎等）、妊娠病因高血壓7病理改變主動(dòng)脈夾層的基本病理改變是在主動(dòng)脈中膜的中外1/3處發(fā)生撕裂，形成主動(dòng)脈壁中層的分離。病理改變主動(dòng)脈夾層的基本病理改變是在主動(dòng)脈中膜的中外1/3處8分型DeBakey分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型

分型DeBakey分型Ⅰ9臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

突發(fā)劇烈疼痛休克與血壓異常相關(guān)系統(tǒng)癥狀和體征臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：10疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ疼痛11休克與血壓異常急性期約1/3患者出現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、脈搏細(xì)數(shù)等休克征象低血壓：心包填塞高血壓：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎血管性高血壓休克與血壓異常急性期約1/3患者出現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、皮膚12相關(guān)系統(tǒng)癥狀和體征1、心血管系統(tǒng)主動(dòng)脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一；脈搏異常：夾層血腫壓迫或內(nèi)膜片阻塞頭臂血管或鎖骨下動(dòng)脈或股動(dòng)脈致脈搏減弱或消失；夾層血腫累及冠狀動(dòng)脈致心絞痛或心肌梗死；夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征；夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞。相關(guān)系統(tǒng)癥狀和體征1、心血管系統(tǒng)132、呼吸系統(tǒng)夾層血腫破入胸腔可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難，破入氣管或支氣管可引起咯血、窒息甚至死亡2、呼吸系統(tǒng)143、消化系統(tǒng)累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)，夾層血腫壓迫血管可出現(xiàn)吞咽困難，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜血管可引起缺血壞死性腸炎，出現(xiàn)便血。4、泌尿系統(tǒng)累及腎動(dòng)脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓3、消化系統(tǒng)155、神經(jīng)系統(tǒng)病變1)伴發(fā)腦血管損害癥狀。主要為DeBakey分型中的Ⅰ型患者，即病變主要累及升主動(dòng)脈，動(dòng)脈內(nèi)層分裂向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，其擴(kuò)展范圍超過主動(dòng)脈弓，累及弓部的大分支，造成分支血管的狹窄，或者AD患者主動(dòng)脈及其分支形成附壁血栓后栓子脫落，堵塞遠(yuǎn)端血管，從而引起腦部的缺血性損害。另外，腦的缺血性損害還可表現(xiàn)為頭痛、頭暈，及視物不清等。但是主動(dòng)脈夾層是缺血性腦卒中的少見的病因，此類病例極易誤診，且臨床治療上具有一定的困難。5、神經(jīng)系統(tǒng)病變162)腹主動(dòng)脈及其分支受累癥狀。部分患者出現(xiàn)下肢的疼痛、無力、麻木及間歇性跛行等，原因考慮為當(dāng)降主動(dòng)脈內(nèi)層分裂向遠(yuǎn)端發(fā)展時(shí)，可以延及腹主動(dòng)脈及其分支，影響下肢的供血，從而出現(xiàn)上述癥狀，或者為AD發(fā)病時(shí)主動(dòng)脈腔的血液突然大量進(jìn)入主動(dòng)脈中層，從而造成雙下肢血供的相對減少，出現(xiàn)血液循環(huán)障礙導(dǎo)致上述癥狀。3)伴發(fā)脊髓血管損害癥狀。也主要為DeBakey分型中的Ⅰ型患者，弓部分支血管受損狹窄，引致脊髓的供血不足，從而出現(xiàn)大小便障礙、截癱及發(fā)射異常等。合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的主動(dòng)脈夾層課件174)壓迫癥狀主動(dòng)脈夾層造成血管瘤樣膨出，壓迫周圍器官組織造成壓迫癥狀，如病變壓迫食管造成吞咽困難、壓迫喉返神經(jīng)造成聲音嘶啞，壓迫氣管可造成干咳、呼吸不暢，壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)在可造成完全或不完全的Horner綜合征。5)暈厥發(fā)作。主要是由于主動(dòng)脈夾層造成心輸出量下降，導(dǎo)致腦缺血引起。合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的主動(dòng)脈夾層課件18胸痛的閾值、止痛藥的使用（√杜冷丁、嗎啡、曲馬多）理想血壓值：110~130/60~70mmHg，血壓測量（四肢）、控制心率：60~70次相關(guān)藥物的使用（持續(xù)時(shí)間）：以兼?zhèn)湄?fù)性肌力作用和降壓作用的藥物為宜（β-阻滯劑（倍他洛克）、鈣通道阻滯劑（合貝爽）、受體阻滯劑（亞寧定、柳卞）、血管擴(kuò)張劑（硝酸甘油、硝普鈉）等單用或聯(lián)合應(yīng)用出入量：量岀為進(jìn)末梢循環(huán)：評價(jià)撕裂層度超聲診斷：2~3次應(yīng)急處理：早期透析（生化指標(biāo)的監(jiān)測：