免疫性疾病課件

第十章

免疫性疾病第十章

正常的免疫功能

免疫感染免疫監(jiān)視免疫穩(wěn)定正常的免疫功能

免疫感染第一節(jié)自身免疫性疾病幾個(gè)概念（1）免疫耐受（2）自身免疫反應(yīng)（3）自身免疫性疾病第一節(jié)自身免疫性疾病幾個(gè)概念一、自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制免疫耐受的丟失及隱蔽抗原的暴露（1）回避T細(xì)胞的耐受：分子修飾；協(xié)同刺激分子；（2）交叉免疫反應(yīng)（3)Ts和Th細(xì)胞功能失衡（4）隱蔽抗原的釋放一、自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制免疫耐受的丟失及隱蔽抗原的暴露遺傳因素

自身免疫病與遺傳因素有較密切的關(guān)系，下列事實(shí)可說明這一情況：①很多自身免疫病如SLE、自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性甲狀腺炎等均具有家族史。②有些自身免疫病與HLA抗原表達(dá)的類型有聯(lián)系，例如人類強(qiáng)直性脊柱炎與HLA－B27關(guān)系密切。微生物因素遺傳因素（1）抗原性質(zhì)變異：機(jī)體對(duì)于原本耐受的自身抗原，由于物理、化學(xué)藥物、微生物等因素的是影響而發(fā)生變性、降解，暴露了新的抗原決定簇。例如變性的γ－球蛋白因暴露新的抗原決定簇而獲得抗原性，從而誘發(fā)自身抗體（類風(fēng)濕因子）?；蛲ㄟ^修飾原本耐受抗原的截體部分，從而回避了TH細(xì)胞的耐受，導(dǎo)致免疫應(yīng)答。這是由于大部分的自身抗原屬于一種半抗原和載體的復(fù)合體，其中B細(xì)胞識(shí)別的是半抗原的決定簇，T細(xì)胞識(shí)別的是載體的決定簇，引起免疫應(yīng)答時(shí)二種信號(hào)缺一不可，而一般機(jī)體對(duì)自身抗原的耐受性往往只是限于T細(xì)胞，如載體的抗原決定簇經(jīng)過修飾，即可為T細(xì)胞識(shí)別，而具有對(duì)該抗原發(fā)生反應(yīng)潛能的B細(xì)胞一旦獲得TH的信號(hào)，就會(huì)分化、增殖，產(chǎn)生大量自身抗體。（1）抗原性質(zhì)變異：自身免疫性疾病往往具有以下共同特點(diǎn)：①患者有明顯的家族傾向性，不少與HLA抗原尤其是與D/DR基因位點(diǎn)相關(guān)，女性多于男性；②血液中存在高滴度自身抗體和（或）能與自身組織成分起反應(yīng)的致敏淋巴細(xì)胞；③疾病常呈現(xiàn)反復(fù)發(fā)作和慢性遷延的過程；④病因大多不明，少數(shù)由藥物（免疫性溶血性貧血、血小板減少性紫癜）、外傷（交感性眼炎）等所致；⑤可在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中復(fù)制出類似人類自身免疫病的模型。自身免疫性疾病往往具有以下共同特點(diǎn)：自身免疫性疾病分類：（一）器官特異性自身免疫病組織器官的病理損害和功能障礙僅限于抗體或致敏淋巴細(xì)胞所針對(duì)的某一器官。（二）系統(tǒng)性自身免疫病由于抗原抗體復(fù)合物廣泛沉積于血管壁等原因?qū)е氯矶嗥鞴贀p害，稱系統(tǒng)性自身疫病。習(xí)慣上又稱之為膠原病或結(jié)締組織病，這是由于免疫損傷導(dǎo)致血管壁及間質(zhì)的纖維素樣壞死性炎及隨后產(chǎn)生多器官的膠原纖維增生所致。自身免疫性疾病分類：自身免疫性疾病的類型系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因與發(fā)病機(jī)制病理變化：

基本病變：急性壞死性小動(dòng)脈炎、細(xì)動(dòng)脈炎（1）皮膚：面部蝶形紅斑LM：表皮萎縮、角化過度、毛囊角質(zhì)栓形成、基底細(xì)胞液化表皮和真皮交界處水腫，基底膜、小動(dòng)脈和真皮的膠原纖維可發(fā)生纖維素樣壞死免疫熒光：表皮和真皮交界處有IgG、IgM及C3沉積形成顆粒狀或團(tuán)塊狀熒光（狼瘡帶）（2）腎——狼瘡性腎炎內(nèi)皮下有大量免疫復(fù)合物沉積（3）心——非細(xì)菌性疣贅性心內(nèi)膜炎（4）關(guān)節(jié)（5）脾——小動(dòng)脈周圍纖維化，形成洋蔥皮樣自身免疫性疾病的類型系統(tǒng)性紅斑狼瘡Theyoungwomanhasamalarrash(theso-called"butterfly"rashbecauseoftheshapeacrossthecheeks).Sucharashsuggestslupus.Discoidlupuserythematosus(DLE)involvesmainlyjusttheskinandis,therefore,relativelybenigncomparedtosystemiclupuserythematosus(SLE).Ineithercase,sunlightexposureaccentuatesthiserythematousrash.Asmallnumber(5to10%)ofDLEpatientsgoontodevelopSLE(usuallytheDLEpatientswithapositiveANA).TheyoungwomanhasamalarraHereisamoresevereinflammatoryskininfiltrateintheupperdermisofapatientwithSLEinwhichthebasallayerisundergoingvacuolizationanddissolution,andthereispurpurawithRBC'sintheupperdermis(whicharethereasonfortheHereisamoresevereinflammaIfanimmunofluorescencestainwithantibodytocomplementorimmunoglobulinisperformed,thenonecanseethebrightlyfluorescingbandalongthedermalepidermaljunctionthatindicatesimmunecomplexdepositsarepresentIfanimmunofluorescencestainHereisanotherimmunofluorescencestainingpatternwithantibodytoIgGshowingevidenceforimmunecomplexesatthedermal-epidermaljunction.Ifsuchapatternisseenonlyinskininvolvedbyarash,thenthediagnosisisprobablyDLE,butifthispatternappearseveninskinuninvolvedbyarash,thenthediagnosisisSLE.HereisanotherimmunofluorescTheperiarteriolarfibrosis("onionskinning")seeninthespleeninpatientswithSLEatautopsyisquitestriking,thoughofnomajorclinicalconsequence.Thisresultsfromvasculitis.Theperiarteriolarfibrosis("類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

——多發(fā)性和對(duì)稱性增生性滑膜炎病理變化：（1）關(guān)節(jié)病變：滑膜細(xì)胞增生肥大；滑膜下結(jié)締組織炎癥細(xì)胞浸潤；血管新生明顯；覆蓋軟骨表面形成血管翳（2）關(guān)節(jié)以外的病變病因和發(fā)病機(jī)制類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第二節(jié)免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病繼發(fā)性免疫缺陷病第二節(jié)免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS)

艾滋病病因和發(fā)生機(jī)制病因:HIVHIV-1(A—H及O9個(gè)亞型)HIV-2Gag—核心蛋白Pol—逆轉(zhuǎn)錄酶Env—糖蛋白獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS)

艾滋病病因和發(fā)生機(jī)制傳播途徑:

性接觸傳播應(yīng)用污染的針頭作靜脈注射輸血和血制品的應(yīng)用垂直傳播和哺乳傳播途徑:免疫性疾病課件免疫性疾病課件免疫性疾病課件ThelifecycleofHIVshownwiththepointsatwhichpharmacologicagentsmayblockviralmaturation,includingpointsforinhibitionofreversetranscriptase,integrase,TATtranscription,andprotease,inthisdiagram.ThelifecycleofHIVshownwi病理變化淋巴組織的變化早期，淋巴結(jié)腫大，鏡下淋巴小結(jié)明顯增生，生發(fā)中心活躍，髓質(zhì)內(nèi)漿細(xì)胞浸潤濾泡外層淋巴細(xì)胞減少、消失，小血管增生，生發(fā)中心被零落分割，副皮質(zhì)區(qū)的CD4+細(xì)胞進(jìn)行性減少，漿細(xì)胞浸潤晚期，淋巴細(xì)胞幾乎消失已盡繼發(fā)性感染——肺孢子蟲、弓形蟲惡性腫瘤——Kaposi肉瘤病理變化淋巴組織的變化Kaposi'ssarcomatypicallyproducesoneormorereddishpurplenodulesontheskin,asseenheregrossly.Kaposi'ssarcomatypicallyproKaposi'ssarcomamicroscopicallyproducesslit-likevascularspacesinthedermisoftheskin,seenhereinthepatchstageofKS.Kaposi'ssarcomamicroscopicalKaposi'ssarcomamicroscopicallyproducesslit-likevascularspacesinthedermisoftheskin,seenhereasanoduleKaposi'ssarcomamicroscopicalVisceralinvolvementwithKaposi'ssarcomainAIDSiscommon.HerearemultiplereddishnodulesseenoverthegastricmucosaVisceralinvolvementwithKapo后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：課件設(shè)計(jì)，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、