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肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy哈醫(yī)大二院心內(nèi)科陳延軍副教授肥厚型心肌病1概跡主要特征心肌非對(duì)稱性肥厚丶心室腔變小?；静B(tài)左室血液充盈受阻,舒張期順應(yīng)性下降分型根據(jù)左室流出道有無梗阻分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄。本病常為青年猝死的原因。概跡2病因本病常有明顯家族史,目前認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病’肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。還有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常丶高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)均可為促進(jìn)因子。病因3病理主要為心肌改變,尤其左室形態(tài)學(xué)的改變。特征不均等的室間隔增厚(非對(duì)稱性室間隔肥厚,ASH),亦有心肌均勻肥厚及心尖部肥厚(APH)的類型。組織學(xué)特征心肌細(xì)胞肥大,形態(tài)特異,排列紊亂尤其左室、室間隔部的心肌細(xì)胞。病理4心肌細(xì)胞排列紊亂肥厚型心肌病患者的心肌細(xì)胞—正常心肌THELANCET2019心肌細(xì)胞排列紊亂5肥厚型心肌病教學(xué)課件6肥厚型心肌病教學(xué)課件7肥厚型心肌病教學(xué)課件8肥厚型心肌病教學(xué)課件9肥厚型心肌病教學(xué)課件10肥厚型心肌病教學(xué)課件11肥厚型心肌病教學(xué)課件12肥厚型心肌病教學(xué)課件13肥厚型心肌病教學(xué)課件14肥厚型心肌病教學(xué)課件15肥厚型心肌病教學(xué)課件16肥厚型心肌病教學(xué)課件17肥厚型心肌病教學(xué)課件18肥厚型心肌病教學(xué)課件19肥厚型心肌病教學(xué)課件20肥厚型心肌病教學(xué)課件21肥厚型心肌病教學(xué)課件22肥厚型心肌病教學(xué)課件23肥厚型心肌病教學(xué)課件24肥厚型心肌病教學(xué)課件25肥厚型心肌病教學(xué)課件26肥厚型心肌病教學(xué)課件27肥厚型心肌病教學(xué)課件28肥厚型心肌病教學(xué)課件29肥厚型心肌病教學(xué)課件30肥厚型心肌病教學(xué)課件31

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